2014肺动脉高压的诊治进展.ppt

治治疗疗诊诊断断23主要内容主要内容概概述述1治治疗疗诊诊断断23主要内容主要内容概概述述1Romberg-WoodsyndromeRombergE.UeberSklerosederLungenarterie.Dtsch Archiv Klin Med1891;48:197206.Asyndromeofdyspnoea,effortsyncope,anginapectoris,andfatigue,seeninotherwisehealthyindividualsafterexertion,coldexposure,orexcitement,orspontaneously.ErnstvonRomberg1865-1933German18911891年，德国医生年，德国医生年，德国医生年，德国医生RombergRomberg通过尸检首通过尸检首通过尸检首通过尸检首先报道了一例先报道了一例先报道了一例先报道了一例“肺血管硬化肺血管硬化肺血管硬化肺血管硬化”(pulmonary(pulmonaryvascularsclerosis)vascularsclerosis)。后该病被命名为。后该病被命名为。后该病被命名为。后该病被命名为Romberg-WoodRomberg-Wood综合征。综合征。综合征。综合征。肺高压病理学首次报道肺高压病理学首次报道1951年年DavidDresdale通过影像学、病理学，并首次使通过影像学、病理学，并首次使用用右心导管右心导管技术测定患者肺动脉压力，使此类疾病最终技术测定患者肺动脉压力，使此类疾病最终确定命名为确定命名为“原发性肺高压原发性肺高压”（Primarypulmonaryhypertension）。）。该类疾病发病率低，当时未引起学术界广泛关注。该类疾病发病率低，当时未引起学术界广泛关注。Dresdaleetal.Primarypulmonaryhypertension:I.Clinicalandhemodynamicstudy.Am J Med1951;11:686.原发性肺高压正式命名原发性肺高压正式命名Aminorexfumarate富马酸氨苯唑啉(阿米雷司，食欲抑制药)1965年在欧洲作为减肥药上市1968年因其导致肺高压流行而撤市阿米雷司导致欧洲阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高肺动脉高压的发病率突然升高，这引起了整个欧洲医，这引起了整个欧洲医学界乃至世界卫生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问：学界乃至世界卫生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问：1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在遗传差异遗传差异？2.肺高压产生和形成的肺高压产生和形成的具体机制具体机制如何？如何？阿米雷司事件阿米雷司事件ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting,ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting,Geneva,Switzerland,1973Geneva,Switzerland,1973在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届WHO会议成立的肺高压专家组，制定肺高压的病因及病理命名会议成立的肺高压专家组，制定肺高压的病因及病理命名1.Pulmonaryhypertensionofknowncause：主要为心肺疾病：主要为心肺疾病2.Pulmonaryhypertensionofunknowncause(Primarypulmonaryhypertension，PPH)按照病因分类按照病因分类按照病因分类按照病因分类Primarypulmonaryhypertension:reportonaWHOmeeting,Geneva,1517October,1973.Geneva:WorldHealthOrganization;1975.排除排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPHPrimarypulmonaryhypertension:reportonaWHOmeeting,Geneva,1517October,1973.Geneva:WorldHealthOrganization;1975.导致肺高压的主要病因导致肺高压的主要病因导致肺高压的主要病因导致肺高压的主要病因ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting,ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting,Geneva,Switzerland,1973Geneva,Switzerland,197319731973年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有里程碑意义里程碑意义里程碑意义里程碑意义，除对肺高，除对肺高，除对肺高，除对肺高压进行初步的分类和命名外，提出三点建议：压进行初步的分类和命名外，提出三点建议：压进行初步的分类和命名外，提出三点建议：压进行初步的分类和命名外，提出三点建议：1.1.临床命名与病理命名是独立的、不相同的；临床命名与病理命名是独立的、不相同的；临床命名与病理命名是独立的、不相同的；临床命名与病理命名是独立的、不相同的；2.2.原发性肺高压主要包括三种形态学改变：原发性肺高压主要包括三种形态学改变：原发性肺高压主要包括三种形态学改变：原发性肺高压主要包括三种形态学改变：（1 1）丛原性动脉病（）丛原性动脉病（）丛原性动脉病（）丛原性动脉病（plexogenic arteriopathy plexogenic arteriopathy）（2 2）血栓栓塞性疾病（）血栓栓塞性疾病（）血栓栓塞性疾病（）血栓栓塞性疾病（thromboembolic disease thromboembolic disease）（3 3）静脉闭塞性疾病（）静脉闭塞性疾病（）静脉闭塞性疾病（）静脉闭塞性疾病（veno-occlusive disease veno-occlusive disease）3.3.鉴于鉴于鉴于鉴于PPHPPH是少见病，建议在全球范围内进行是少见病，建议在全球范围内进行是少见病，建议在全球范围内进行是少见病，建议在全球范围内进行PPHPPH患者注册，从而研患者注册，从而研患者注册，从而研患者注册，从而研究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting,ThefirstWorldHealthOrganization(WHO)meeting,Geneva,Switzerland,1973Geneva,Switzerland,1973THENATIONALREGISTRY,1981THENATIONALREGISTRY,1981在日内瓦会议的推动下，美国国立卫生研究院心肺血液研在日内瓦会议的推动下，美国国立卫生研究院心肺血液研究所举行全美肺高压患者注册。究所举行全美肺高压患者注册。该研究包括：该研究包括：1个流统中心，个流统中心，1个病理中心，个病理中心，32个临床中心个临床中心为期为期6年的注册研究对原发性肺高压的病因、病理生理、诊年的注册研究对原发性肺高压的病因、病理生理、诊断、自然病程以及治疗研究均取得理想的结果。断、自然病程以及治疗研究均取得理想的结果。1987年该研究结束后绝大部分研究中心仍继续进行临床合年该研究结束后绝大部分研究中心仍继续进行临床合作，深入肺高压研究，并证实作，深入肺高压研究，并证实依前列醇依前列醇、前列环素前列环素对原发对原发性肺高压的治疗作用。性肺高压的治疗作用。1998年依云年依云WHO肺高压大会肺高压大会n n目的目的-对肺高压的病因进行归类，基于对肺高压的病因进行归类，基于:n n相似的病理和临床表现相似的病理和临床表现n n对治疗干预的反应对治疗干预的反应(预期的或确认的预期的或确认的)n n确定了五种不同诊断分类的肺高血压症确定了五种不同诊断分类的肺高血压症:1.1.肺动脉高压肺动脉高压2.2.肺静脉高压肺静脉高压3.3.呼吸系统疾病和呼吸系统疾病和/或缺氧引起的肺高压或缺氧引起的肺高压4.4.慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高压慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高压(PH)(PH)5.5.直接影响肺血管系统的疾病引起的肺高压直接影响肺血管系统的疾病引起的肺高压(PH)(PH)1.肺动脉高压肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压原发性肺动脉高压 散发性肺动脉高压散发性肺动脉高压 家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压 1.2 相关因素所致相关因素所致 胶原血管疾病（硬皮病，胶原血管疾病（硬皮病，SLE,MCTD）先天性体循环和肺循环分流先天性体循环和肺循环分流 门静脉高压门静脉高压 HIV感染感染 食欲抑制剂食欲抑制剂 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 其他其他 3.与肺疾病或缺氧相关的肺高压与肺疾病或缺氧相关的肺高压 3.1COPD 3.2肺间质疾病肺间质疾病 3.3睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 3.4肺泡蛋白沉着症肺泡蛋白沉着症 3.5长期居住高海拔地区长期居住高海拔地区 3.6新生儿肺部疾病新生儿肺部疾病 3.7肺泡肺泡-毛细血管发育不良毛细血管发育不良 3.8其他其他 2.肺静脉高压肺静脉高压2.1左心房或左心室疾病左心房或左心室疾病 2.2左心瓣膜疾病左心瓣膜疾病 2.3肺静脉受到外来压力肺静脉受到外来压力 纤维化纵膈膜炎纤维化纵膈膜炎 淋巴肿大淋巴肿大/肿瘤肿瘤 2.4肺静脉闭塞疾病肺静脉闭塞疾病 2.5其他其他 4.慢性血栓和慢性血栓和/或栓塞性肺高血压或栓塞性肺高血压 4.1近端肺动脉血栓阻近端肺动脉血栓阻 4.2远端肺动脉血栓阻远端肺动脉血栓阻 肺血管栓肺血管栓(血栓、肿瘤、寄生虫、异物血栓、肿瘤、寄生虫、异物)原位血栓形成原位血栓形成 镰状细胞病镰状细胞病5.直接影响导致肺血管系统失调的肺高压直接影响导致肺血管系统失调的肺高压19981998年依云肺高压的诊断分类年依云肺高压的诊断分类血吸血吸血吸血吸虫虫虫虫病病病病 、类肉瘤样病，类肉瘤样病，类肉瘤样病，类肉瘤样病，肺微血管瘤肺微血管瘤肺微血管瘤肺微血管瘤等等等等ThethirdworldsymposiumonpulmonaryarterialThethirdworldsymposiumonpulmonaryarterialhypertension,Venice,Italy,2003hypertension,Venice,Italy,2003本次会议从分子生物学、发育生物学、遗传学、临床研究、自然病本次会议从分子生物学、发育生物学、遗传学、临床研究、自然病程及流行病学等不同层面，重点探讨肺高压发生的病理学机制。程及流行病学等不同层面，重点探讨肺高压发生的病理学机制。大会邀请与会的大会邀请与会的56名肺高压专家对名肺高压专家对Evian诊断分类标准从临床、流行病学及诊断分类标准从临床、流行病学及研究角度实用性进行问卷调查：研究角度实用性进行问卷调查：评估结果提示Evian诊断分类标准对肺高压机制研究的实用意义欠佳，与日益受学术界关注的肺高压病理生理机制研究趋势格格不入。因此，本次大会对肺高压分类基于Evian分型进行修改。1.Do you think the Evian classification is now well accepted and widely used in clinical practice in place of the previous classification?2.Do you think the Evian classification is useful for88%YES！2003年威尼斯年威尼斯WHO肺高压大会肺高压大会n根据相似的病理学改变、临床表现以及对治疗的相似反应，根据相似的病理学改变、临床表现以及对治疗的相似反应，明确了五个独特的肺高压诊断分类明确了五个独特的肺高压诊断分类n n为所有形式的肺高压提供诊断和治疗指南为所有形式的肺高压提供诊断和治疗指南为所有形式的肺高压提供诊断和治疗指南为所有形式的肺高压提供诊断和治疗指南 由于误诊可能导致相应的治疗产生完全相反的效果，因由于误诊可能导致相应的治疗产生完全相反的效果，因此这个诊断分类至关重要此这个诊断分类至关重要1.1.肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压 相关因素所致相关因素所致 胶原性血管病胶原性血管病 先天性体先天性体肺循环分流肺循环分流 门静脉高压门静脉高压 HIV感染感染 药物药物/毒性物质毒性物质:食欲抑制剂食欲抑制剂 其他其他 因肺静脉和因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤样增生病（肺毛细血管瘤样增生病（PCH）新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 3.3.3.3.与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 间质性肺病间质性肺病 睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合症肺泡低通气综合症 长期生活于高原环境长期生活于高原环境 发育异常发育异常2.2.2.2.主要累及左心的肺动脉高压主要累及左心的肺动脉高压主要累及左心的肺动脉高压主要累及左心的肺动脉高压 主要累及左房或左室的心脏疾病主要累及左房或左室的心脏疾病主要累及左房或左室的心脏疾病主要累及左房或左室的心脏疾病 左侧瓣膜性心脏病左侧瓣膜性心脏病左侧瓣膜性心脏病左侧瓣膜性心脏病 4.4.慢性血栓和慢性血栓和慢性血栓和慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压或栓塞性肺动脉高压或栓塞性肺动脉高压或栓塞性肺动脉高压 血栓栓塞近端肺动脉血栓栓塞近端肺动脉 血栓栓塞远端肺动脉血栓栓塞远端肺动脉 非血栓性肺栓塞非血栓性肺栓塞5 5 5 5.混合性肺动脉高压混合性肺动脉高压混合性肺动脉高压混合性肺动脉高压2003年威尼斯肺高压的诊断分类年威尼斯肺高压的诊断分类类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺血管压迫肺血管压迫(腺瘤、肿瘤、纤维性纵隔炎腺瘤、肿瘤、纤维性纵隔炎)2008年年Dana Point WHO肺高压大会肺高压大会n n保留威尼斯分类的总体原则和框架保留威尼斯分类的总体原则和框架保留威尼斯分类的总体原则和框架保留威尼斯分类的总体原则和框架n n根据研究进展，对个别地方进行修订使分类更明确根据研究进展，对个别地方进行修订使分类更明确根据研究进展，对个别地方进行修订使分类更明确根据研究进展，对个别地方进行修订使分类更明确 1.1.1.1.废除家族性肺动脉高压定义，有明确基因突变废除家族性肺动脉高压定义，有明确基因突变废除家族性肺动脉高压定义，有明确基因突变废除家族性肺动脉高压定义，有明确基因突变（如（如（如（如BMPRIIBMPRIIBMPRIIBMPRII、ALK IALK IALK IALK I、endoginendoginendoginendogin等基因突变）的不明原因等基因突变）的不明原因等基因突变）的不明原因等基因突变）的不明原因PAHPAHPAHPAH，均被称为遗传性肺动脉高压，包括家族型和散发型，均被称为遗传性肺动脉高压，包括家族型和散发型，均被称为遗传性肺动脉高压，包括家族型和散发型，均被称为遗传性肺动脉高压，包括家族型和散发型压两个亚类；压两个亚类；压两个亚类；压两个亚类；2.2.2.2.将肺静脉闭塞病（将肺静脉闭塞病（将肺静脉闭塞病（将肺静脉闭塞病（PVODPVODPVODPVOD）和肺毛细血管瘤样病）和肺毛细血管瘤样病）和肺毛细血管瘤样病）和肺毛细血管瘤样病（PCHPCHPCHPCH）划归为第一大类肺动脉高压中的一个特殊亚类，；）划归为第一大类肺动脉高压中的一个特殊亚类，；）划归为第一大类肺动脉高压中的一个特殊亚类，；）划归为第一大类肺动脉高压中的一个特殊亚类，；3.3.3.3.强调了舒张功能不全导致的肺动脉高压强调了舒张功能不全导致的肺动脉高压强调了舒张功能不全导致的肺动脉高压强调了舒张功能不全导致的肺动脉高压2008年年Dana Point WHO肺高压大会肺高压大会4.4.4.4.取消第四大类慢性血栓取消第四大类慢性血栓取消第四大类慢性血栓取消第四大类慢性血栓/栓塞性肺动脉高压下的亚类，栓塞性肺动脉高压下的亚类，栓塞性肺动脉高压下的亚类，栓塞性肺动脉高压下的亚类，原因是近年研究表明，堵塞于肺动脉的原因是近年研究表明，堵塞于肺动脉的原因是近年研究表明，堵塞于肺动脉的原因是近年研究表明，堵塞于肺动脉的“异物异物异物异物”除了过去除了过去除了过去除了过去认识到的血栓、癌栓、羊水、脂肪或原位肿瘤形成外，还认识到的血栓、癌栓、羊水、脂肪或原位肿瘤形成外，还认识到的血栓、癌栓、羊水、脂肪或原位肿瘤形成外，还认识到的血栓、癌栓、羊水、脂肪或原位肿瘤形成外，还有部分是肺动脉粥样硬化斑块，由于对所谓有部分是肺动脉粥样硬化斑块，由于对所谓有部分是肺动脉粥样硬化斑块，由于对所谓有部分是肺动脉粥样硬化斑块，由于对所谓“异物异物异物异物”的认的认的认的认识尚不明了，故目前暂不做细致分类；识尚不明了，故目前暂不做细致分类；识尚不明了，故目前暂不做细致分类；识尚不明了，故目前暂不做细致分类；5.5.5.5.将先天性心脏病引起的肺动脉高压分为两大类，将先天性心脏病引起的肺动脉高压分为两大类，将先天性心脏病引起的肺动脉高压分为两大类，将先天性心脏病引起的肺动脉高压分为两大类，其中由明显左向右分流引起的肺血流量显著增加，进而导其中由明显左向右分流引起的肺血流量显著增加，进而导其中由明显左向右分流引起的肺血流量显著增加，进而导其中由明显左向右分流引起的肺血流量显著增加，进而导致的肺动脉高压仍归为第一大类肺动脉高压，而对于非明致的肺动脉高压仍归为第一大类肺动脉高压，而对于非明致的肺动脉高压仍归为第一大类肺动脉高压，而对于非明致的肺动脉高压仍归为第一大类肺动脉高压，而对于非明显显显显 左向右分流性先天性心脏病，如小的房间隔缺损或室左向右分流性先天性心脏病，如小的房间隔缺损或室左向右分流性先天性心脏病，如小的房间隔缺损或室左向右分流性先天性心脏病，如小的房间隔缺损或室间隔缺损，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺血间隔缺损，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺血间隔缺损，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺血间隔缺损，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺血管病变而致肺动脉高压，暂归为第五大类肺动脉高压，管病变而致肺动脉高压，暂归为第五大类肺动脉高压，管病变而致肺动脉高压，暂归为第五大类肺动脉高压，管病变而致肺动脉高压，暂归为第五大类肺动脉高压，即不明原因或多重机制导致的肺动脉高压。即不明原因或多重机制导致的肺动脉高压。即不明原因或多重机制导致的肺动脉高压。即不明原因或多重机制导致的肺动脉高压。ESC;ERS;ISHLT,GaliN,etal.EuropeanHeartJournal(2009)30,24932537 肺高压分类肺高压分类（WHO,Dana Point,2008）肺高压分类（肺高压分类（WHO,NICE,2013）20132013年法国尼斯肺动脉高压分类的修订更新点年法国尼斯肺动脉高压分类的修订更新点肺高压分类肺高压分类 与治疗选择密切相关！与治疗选择密切相关！肺动脉高压肺动脉高压 涉及多个科室涉及多个科室心内科心内科风湿科风湿科呼吸科呼吸科胸心外科胸心外科ICUICU麻醉科麻醉科消化、传染病、血液、肿瘤、儿科、内分泌消化、传染病、血液、肿瘤、儿科、内分泌肺动脉高压肺动脉高压 我们面临的新挑战我们面临的新挑战 肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压病因复杂病因复杂病因复杂病因复杂 机制不机制不机制不机制不清清清清 病死率高病死率高病死率高病死率高 预后极预后极预后极预后极差差差差 漏诊率高达漏诊率高达漏诊率高达漏诊率高达7070治疗方案不统一治疗方案不统一治疗方案不统一治疗方案不统一费用高费用高费用高费用高 肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 (Pulmonary Arterial Hypertension,PAH)(Pulmonary Arterial Hypertension,PAH)NYHANYHA心功能分心功能分心功能分心功能分级级级级中位存活期中位存活期中位存活期中位存活期(月月月月)NYHA INYHA I级和级和级和级和IIII级级级级58.658.6NYHA IIINYHA III级级级级31.531.5NYHA IVNYHA IV级级级级6.06.0DAlonzoetal.AnnInternMed1991;115:343-9NIHNIH注册研究注册研究注册研究注册研究(1991)(1991)存活率存活率存活率存活率 1 1 年年年年3 3 年年年年5 5 年年年年68%68%48%48%34%34%“传统传统”治治疗疗下下中位存活期中位存活期=2.8 年年肺动脉高压肺动脉高压 心血管系统的心血管系统的“恶性肿瘤恶性肿瘤”6765321009176430102030405060708090100Baseline1year3year5yearPercentage(%)SurvivalObservedPredicted(NIH)现今现今IPAH生存时间较既往延长生存时间较既往延长ThenappanT,etal.EurRespirJ.2010;35:1079-1087.N=276,IPAHandFPAHpatients;matchedfordiseasevariablesatbaselinewithhistoricalcontrols（NIH）n n最新诊断标准：海平面，静息时，最新诊断标准：海平面，静息时，右心导管右心导管pp所有类型肺高压：所有类型肺高压：所有类型肺高压：所有类型肺高压：肺动脉平均压（肺动脉平均压（肺动脉平均压（肺动脉平均压（mPAPmPAP）25mm Hg25mm Hg；pp 诊断诊断诊断诊断肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压，尚需排除左心功能不全、毛细血管后肺高压，尚需排除左心功能不全、毛细血管后肺高压，尚需排除左心功能不全、毛细血管后肺高压，尚需排除左心功能不全、毛细血管后肺高压，如肺毛细血管嵌顿压如肺毛细血管嵌顿压如肺毛细血管嵌顿压如肺毛细血管嵌顿压 （PCWPPCWP）或左房压（）或左房压（）或左房压（）或左房压（LAPLAP）或左心室舒张）或左心室舒张）或左心室舒张）或左心室舒张末期压（末期压（末期压（末期压（LVEDPLVEDP）15 mmHg 15 mmHg，PVRPVR3 WOOD 3 WOOD pp新指南删除新指南删除新指南删除新指南删除 肺动脉收缩压肺动脉收缩压肺动脉收缩压肺动脉收缩压35mmHg35mmHg，运动时，运动时，运动时，运动时mPAP30 mmHgmPAP30 mmHgn肺高压的实质是肺血管阻力（肺高压的实质是肺血管阻力（PVR）的增加）的增加 p 肺动脉压力只是表现形式，肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVRCO p 严重患者，肺动脉压可能并不很高，即肺动脉压与病情不成正比严重患者，肺动脉压可能并不很高，即肺动脉压与病情不成正比p 患者症状和预后取决于患者症状和预后取决于PVR对右心功能和心排血量的影响对右心功能和心排血量的影响肺动脉高压定义肺动脉高压定义 血流动力学概念血流动力学概念AdaptedfromGaineA.AdaptedfromGaineA.J Am Med AssocJ Am Med Assoc2000;284:31603168.2000;284:31603168.易感性易感性易感性易感性3)3)疾病进展疾病进展疾病进展疾病进展血血血血管重塑管重塑管重塑管重塑(中膜增生肥厚中膜增生肥厚中膜增生肥厚中膜增生肥厚,外膜和内膜增生外膜和内膜增生外膜和内膜增生外膜和内膜增生)正常动脉正常动脉正常动脉正常动脉可逆性疾病可逆性疾病可逆性疾病可逆性疾病不可逆性疾病不可逆性疾病不可逆性疾病不可逆性疾病1)1)风险因素和风险因素和风险因素和风险因素和 相相相相关疾病关疾病关疾病关疾病胶原血管病胶原血管病胶原血管病胶原血管病,HIVHIV感染感染感染感染,药物和毒物药物和毒物药物和毒物药物和毒物2)2)血管损伤血管损伤血管损伤血管损伤内皮内皮内皮内皮功能障碍功能障碍功能障碍功能障碍肺动脉高压肺动脉高压 进行性疾病进行性疾病TimePAPPVRCOPre-symptomatic/CompensatedSymptomatic/DecompensatingSymptom ThresholdRV FailureRV FailureDeclining/DecompensatedPVR=PAP-PCWCORAP肺动脉高压肺动脉高压 进行性疾病进行性疾病治治疗疗诊诊断断23主要内容主要内容概概述述1AddyourtitleinhereAddyourtitleinhereAddyourtitleinhere 肺动脉高压的诊断策略肺动脉高压的诊断策略 McGoon M,et al.Chest.2004,126:14-34 王虹.国际内科学杂志.2009,36(8):435-437.病史与查体、胸片、心电图、超声心动图病史与查体、胸片、心电图、超声心动图病史与查体、胸片、心电图、超声心动图病史与查体、胸片、心电图、超声心动图右心导管检查（造影及急性血管反应试验右心导管检查（造影及急性血管反应试验右心导管检查（造影及急性血管反应试验右心导管检查（造影及急性血管反应试验）胸部胸部胸部胸部CTCT、MRIMRI、V/QV/Q扫描、肺动脉造影、扫描、肺动脉造影、扫描、肺动脉造影、扫描、肺动脉造影、多导睡眠监测、血清学检查等多导睡眠监测、血清学检查等多导睡眠监测、血清学检查等多导睡眠监测、血清学检查等EvaluateEvaluate病情评估病情评估病情评估病情评估ScreenScreen筛查与初步诊断筛查与初步诊断筛查与初步诊断筛查与初步诊断DiagnoseDiagnose确定诊断确定诊断确定诊断确定诊断DistinguishDistinguish明确类型及基础疾病或危险因素明确类型及基础疾病或危险因素明确类型及基础疾病或危险因素明确类型及基础疾病或危险因素WHOWHO功能分级、功能分级、功能分级、功能分级、6MWD6MWD、BorgBorg指数、指数、指数、指数、心肺运动试验、血流动力学参数、血清学心肺运动试验、血流动力学参数、血清学心肺运动试验、血流动力学参数、血清学心肺运动试验、血流动力学参数、血清学早期筛查早期筛查 高危人群高危人群结缔组织病患者结缔组织病患者结缔组织病患者结缔组织病患者先天性心脏病患者先天性心脏病患者先天性心脏病患者先天性心脏病患者特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压及家族性肺动脉高压患者亲属及家族性肺动脉高压患者亲属及家族性肺动脉高压患者亲属及家族性肺动脉高压患者亲属肝硬化患者肝硬化患者肝硬化患者肝硬化患者溶血性贫血患者溶血性贫血患者溶血性贫血患者溶血性贫血患者服用减肥药人群服用减肥药人群服用减肥药人群服用减肥药人群HIVHIV感染患者感染患者感染患者感染患者遗传性出血毛细血管扩张症患者及亲属遗传性出血毛细血管扩张症患者及亲属遗传性出血毛细血管扩张症患者及亲属遗传性出血毛细血管扩张症患者及亲属危险人群危险人群危险人群危险人群Humbert M,et al.Am J Respir Crit Care Med.2006,173:102330n n症状：无特异性临床表现症状：无特异性临床表现症状：无特异性临床表现症状：无特异性临床表现最常见的首发症状最常见的首发症状最常见的首发症状最常见的首发症状n n活动后气短，乏力活动后气短，乏力活动后气短，乏力活动后气短，乏力n n胸痛，咯血胸痛，咯血胸痛，咯血胸痛，咯血n n眩晕或晕厥眩晕或晕厥眩晕或晕厥眩晕或晕厥、干咳、干咳、干咳、干咳n n非特异性严重症状非特异性严重症状非特异性严重症状非特异性严重症状:n n 外周性水肿外周性水肿外周性水肿外周性水肿n n 腹胀腹胀腹胀腹胀n n75%75%以上患者诊断时为以上患者诊断时为以上患者诊断时为以上患者诊断时为NYHA NYHA 或或或或级级级级诊断常被延误2年早期筛查早期筛查 病史病史既往史既往史既往史既往史个人史个人史个人史个人史婚育史婚育史婚育史婚育史家族史家族史家族史家族史CHDCHD，CTDCTD，HIVHIV，减肥药，避孕药，肝病，减肥药，避孕药，肝病，减肥药，避孕药，肝病，减肥药，避孕药，肝病，静脉血栓病等静脉血栓病等静脉血栓病等静脉血栓病等危险因素接触史，吸毒，染发等危险因素接触史，吸毒，染发等危险因素接触史，吸毒，染发等危险因素接触史，吸毒，染发等习惯性流产等习惯性流产等习惯性流产等习惯性流产等家族中有肺动脉高压患者等家族中有肺动脉高压患者等家族中有肺动脉高压患者等家族中有肺动脉高压患者等早期筛查早期筛查 病史病史 P 2 P 2亢进亢进亢进亢进 右心室抬举感右心室抬举感右心室抬举感右心室抬举感 收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音收缩期杂音(TR)(TR)舒张期杂音舒张期杂音舒张期杂音舒张期杂音(PR)(PR)右心室右心室右心室右心室S4 S4 奔马律奔马律奔马律奔马律提示肺高压的表现提示肺高压的表现提示肺高压的表现提示肺高压的表现提示右心衰竭的表现提示右心衰竭的表现提示右心衰竭的表现提示右心衰竭的表现颈静脉扩张伴颈静脉扩张伴颈静脉扩张伴颈静脉扩张伴V V波波波波右心室右心室右心室右心室S3S3奔马律奔马律奔马律奔马律肝肿大肝肿大肝肿大肝肿大 水肿水肿水肿水肿腹水腹水腹水腹水.早期筛查早期筛查 体格检查体格检查早期筛查早期筛查 体格检查体格检查右室肥大右室劳损右房增大电轴右偏正常不能完全排除正常不能完全排除正常不能完全排除正常不能完全排除PAHPAH帮助估测：帮助估测：帮助估测：帮助估测：1 1）病情严重程度）病情严重程度）病情严重程度）病情严重程度 2 2）治疗是否有效）治疗是否有效）治疗是否有效）治疗是否有效 3 3）肺动脉高压分类）肺动脉高压分类）肺动脉高压分类）肺动脉高压分类早期筛查早期筛查 心电图心电图肺门动脉突出外周血管供应减少（截断现象）右心室扩大至胸骨后区n 胸部胸部胸部胸部X X片：片：片：片：正常不能完全排除正常不能完全排除正常不能完全排除正常不能完全排除PAHPAH早期筛查早期筛查 胸片胸片n n筛查筛查筛查筛查PAHPAH最重要的无创方最重要的无创方最重要的无创方最重要的无创方法法法法n nsPAP=sRVP=4VsPAP=sRVP=4V2 2+RAP+RAPn n临床价值临床价值临床价值临床价值n n估测肺动脉收缩压估测肺动脉收缩压估测肺动脉收缩压估测肺动脉收缩压n n评估病情严重程度和预评估病情严重程度和预评估病情严重程度和预评估病情严重程度和预后（右房压，左右室大后（右房压，左右室大后（右房压，左右室大后（右房压，左右室大小，小，小，小，TeiTei指数，心包积指数，心包积指数，心包积指数，心包积液等）液等）液等）液等）n n病因诊断（发现心内畸病因诊断（发现心内畸病因诊断（发现心内畸病因诊断（发现心内畸形，大血管畸形等，排形，大血管畸形等，排形，大血管畸形等，排形，大血管畸形等，排除左心病变）除左心病变）除左心病变）除左心病变）sPAP：肺动脉收缩压，sRVP：右室收缩压，RAP：右房压 V:三尖瓣最大返流速度 早期筛查早期筛查 超声心动图超声心动图右心导管检查：右心导管检查：长期以来是肺动脉高压诊断的长期以来是肺动脉高压诊断的金标准金标准 确定诊断确定诊断 右心导管右心导管金标准金标准金标准金标准为什么要进行血液动力学评估？为什么要进行血液动力学评估？为什么要进行血液动力学评估？为什么要进行血液动力学评估？进行诊断，进行诊断，进行诊断，进行诊断，mPAPmPAP确定病因，肺毛细血管嵌顿压（确定病因，肺毛细血管嵌顿压（确定病因，肺毛细血管嵌顿压（确定病因，肺毛细血管嵌顿压（PCWPPCWP）选择治疗方案选择治疗方案选择治疗方案选择治疗方案,急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验急性肺血管扩张试验可以对病情进展及治疗效果进行评估可以对病情进展及治疗效果进行评估可以对病情进展及治疗效果进行评估可以对病情进展及治疗效果进行评估(心输出量、右房压、肺血管阻力心输出量、右房压、肺血管阻力心输出量、右房压、肺血管阻力心输出量、右房压、肺血管阻力)可以预测患者对长期钙离子拮抗剂的反应可以预测患者对长期钙离子拮抗剂的反应可以预测患者对长期钙离子拮抗剂的反应可以预测患者对长期钙离子拮抗剂的反应确定诊断确定诊断 右心导管右心导管右心导管检查示意图右心导管检查示意图上腔静脉上腔静脉下腔静脉下腔静脉主动脉主动脉肺动脉肺动脉右心房右心房右心室右心室左心室左心室主动脉主动脉右心导管右心导管右心导管右心导管气囊气囊气囊气囊右心右心右心右心导导管管管管急性血管扩张试验急性血管扩张试验急性血管扩张试验急性血管扩张试验吸入吸入吸入吸入NONO吸入伊洛前列素吸入伊洛前列素吸入伊洛前列素吸入伊洛前列素依前列醇依前列醇依前列醇依前列醇腺苷腺苷腺苷腺苷肺动脉平均压下降到肺动脉平均压下降到肺动脉平均压下降到肺动脉平均压下降到40mmHg40mmHg之下之下之下之下肺动脉平均压下降肺动脉平均压下降肺动脉平均压下降肺动脉平均压下降幅度幅度幅度幅度超过超过超过超过10mmHg10mmHg心输出量心输出量心输出量心输出量增加增加增加增加或或或或不变不变不变不变阳性阳性阳性阳性确定诊断确定诊断 右心导管右心导管 10%10%特发性特发性特发性特发性PAHPAH患者急性肺血管扩张试验阳性，患者急性肺血管扩张试验阳性，患者急性肺血管扩张试验阳性，患者急性肺血管扩张试验阳性，其他类型患者更低其他类型患者更低其他类型患者更低其他类型患者更低只有试验阳性的患者中才能开始长期使用只有试验阳性的患者中才能开始长期使用只有试验阳性的患者中才能开始长期使用只有试验阳性的患者中才能开始长期使用CCBsCCBs的的的的治疗（同时长期监测临床和血液动力学效果）治疗（同时长期监测临床和血液动力学效果）治疗（同时长期监测临床和血液动力学效果）治疗（同时长期监测临床和血液动力学效果）急性血管扩张药物试验结果阴性的肺动脉高压患急性血管扩张药物试验结果阴性的肺动脉高压患急性血管扩张药物试验结果阴性的肺动脉高压患急性血管扩张药物试验结果阴性的肺动脉高压患者使用者使用者使用者使用CCBsCCBs会增加发病率和死亡率会增加发病率和死亡率会增加发病率和死亡率会增加发病率和死亡率确定诊断确定诊断 急性血管扩张试验急性血管扩张试验n n有无肺间质病变及其程度有无肺间质病变及其程度有无肺间质病变及其程度有无肺间质病变及其程度n n肺、胸腔及肺动脉内有无占位、淋巴结压迫肺、胸腔及肺动脉内有无占位、淋巴结压迫肺、胸腔及肺动脉内有无占位、淋巴结压迫肺、胸腔及肺动脉内有无占位、淋巴结压迫n n血管壁有无增厚及充盈缺损性改变血管壁有无增厚及充盈缺损性改变血管壁有无增厚及充盈缺损性改变血管壁有无增厚及充盈缺损性改变n n确诊大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压确诊大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压确诊大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压确诊大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压明确分类与病因明确分类与病因 胸部胸部CT诊断及明确诊断及明确诊断及明确诊断及明确PAHPAH病因、判断病情均有很高的临床价值病因、判断病情均有很高的临床价值病因、判断病情均有很高的临床价值病因、判断病情均有很高的临床价值评价心血管结构和功能包括肺循环血流动力