医学妊娠合并肺动脉高压的诊治PPT.ppt

妊娠合并肺动脉妊娠合并肺动脉高压的诊治高压的诊治概概 述述.大约大约60%60%患者孕前伴有肺动脉高压，患者孕前伴有肺动脉高压，30%30%孕期时才发现孕期时才发现肺动脉高压，对孕妇和医务工作者是极大的挑战肺动脉高压，对孕妇和医务工作者是极大的挑战妊娠合并肺动脉高压的患病率为妊娠合并肺动脉高压的患病率为15/115/1，000000，000000（法（法国），国），1.1/100,0001.1/100,000（英国）（英国）现代医疗水平下，妊娠合并肺动脉高压患者现代医疗水平下，妊娠合并肺动脉高压患者 的死亡率仍高达的死亡率仍高达30-50%30-50%在在美国，还没有关于妊娠合并美国，还没有关于妊娠合并PAHPAH治疗的指南治疗的指南!只有一些通过只有一些通过PAHPAH新的治疗方法和采用多学科治疗方新的治疗方法和采用多学科治疗方法改善母儿预后的相关病例报告法改善母儿预后的相关病例报告Lung(2012)190:155160Cardiol Rev.2013;21:167173Semin Perinatol.2014;38:289294 Am J Respir Crit Care Med.2006;173:10231030NICENICE（20132013）肺动脉高压分类）肺动脉高压分类根据根据病因病因不同不同,将将PHPH分为分为5 5类类：第第1 1类类:动脉型动脉型PH(pulmonary arterial hypertension,PAH)PH(pulmonary arterial hypertension,PAH)：IPAHIPAH(特发性)、遗传性PH、药物和毒物诱导的PH、疾病相关性PH（结缔组织病相关性PH、HIV感染相关性PH、先天性心脏病相关性PH、血吸虫病相关性PH、慢性溶血性贫血所致PH、新生儿持续性PH）第第11类类:肺静脉闭塞病和肺静脉闭塞病和(或或)肺毛细血管瘤病肺毛细血管瘤病第第2 2类类:左心疾病所致左心疾病所致PHPH第第3 3类类:肺部疾病肺部疾病/低氧所致低氧所致PHPH：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、伴有限制和阻塞性通气功能障碍的其他肺疾病、睡眠呼吸紊乱、肺泡低通气疾病、慢性高原暴露、肺发育异常第第4 4类类:慢性血栓栓塞性疾病所致慢性血栓栓塞性疾病所致PHPH第第5 5类类:原因不明和原因不明和(或或)多因素所致多因素所致PHPH：血液系统疾病、系统性疾病、代谢病等 Simonneau G.J Am Coll Cardiol.2013妊娠合并PH最常见的是继发于先天性心脏缺损分流的晚期并发症艾森曼格综合征和IPAH肺动脉高压分类肺动脉高压分类根据根据肺血流动力学特征肺血流动力学特征,将将PHPH分为分为:1.1.毛细血管前毛细血管前PH:PH:平均肺动脉压2525 mmHg,肺毛细血管楔压1515mmHg2.2.毛细血管后毛细血管后PH:PH:平均肺动脉压2525mmHg,肺毛细血管楔压1515 mmHg第第1 1、1c1c、3 3、4 4、5 5类属于毛细血管前类属于毛细血管前PH,PH,而而第第2 2类类属属于于毛细血管后毛细血管后PHPH发病机制发病机制p肺循肺循环包括右心室、肺包括右心室、肺动脉、毛脉、毛细血管及肺静脉血管及肺静脉p主要功能是主要功能是进行气体交行气体交换p血流血流动力学力学有以下有以下四大特点四大特点：压力低：力低：正常静息正常静息时肺肺动脉脉压平均平均压为（122）mmHg，收，收缩压不超不超过25mmHg 阻力小：阻力小：因肺血管短、管壁薄、因肺血管短、管壁薄、扩张度度大；大；流速快：流速快：肺肺脏接受心接受心脏搏出的全部血液，但其流程搏出的全部血液，但其流程远较体循体循环为短短 容量大：容量大：肺血管床面肺血管床面积大，可容大，可容纳900mL血液，占血液，占全血量的全血量的9%p肺肺动脉脉压=肺血管阻力肺血管阻力肺血流量左心房肺血流量左心房压力力妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变妊娠合并肺动脉高压的病理生理改变妊娠妊娠SVRSVRCOCO高凝状态高凝状态氧耗氧耗右向左分流右向左分流肺栓塞肺栓塞右室衰右室衰右室扩张右室扩张缺氧缺氧低血压低血压左心室充盈左心室充盈COCOPVRPVR休克休克呼吸衰竭呼吸衰竭失血失血血管迷走神经反射血管迷走神经反射静脉回流静脉回流分娩分娩血容量血容量酸中毒酸中毒International Journal of Clinical Practice,vol.65,no.172,pp.614,2011病理改变病理改变Normal pulmonary arteryAbnormal pulmonary artery肺动脉高压由肺动脉循环血流受限引起，导致肺血管阻力病理性升高，最终引起肺动脉高压由肺动脉循环血流受限引起，导致肺血管阻力病理性升高，最终引起右心衰。右心衰。大量的细胞增殖及凋亡减少使得血管管腔变小大量的细胞增殖及凋亡减少使得血管管腔变小，这是造成肺血管阻力增，这是造成肺血管阻力增加的主要原因，而大约加的主要原因，而大约20%20%的患者是因为的患者是因为血管收缩过强血管收缩过强Circulation.2009;119:22502294肺内皮细胞和平滑肌细胞的相互作用肺内皮细胞和平滑肌细胞的相互作用Proc.2009;84:191207诊断和评估诊断和评估病史、症状及体征.chest pain,cough,and shortness of breath.With right heart failure patients may also have lower extremity swelling,dizziness,or syncope.血化验BNP、renal,liver,and neurological function will provide some information about the adequacy of cardiac function and tissue perfusion.心电图、胸片右心导管检查金标准多普勒超声心动图assess RV and LV and valvular structure and function世界世界卫生生组织基于基于NYHA心功能分心功能分级修修订的的PH功能分功能分级I I级：级：PHPH患者体力活动不受限。日常的体力活动不会引起不患者体力活动不受限。日常的体力活动不会引起不相称的呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥相称的呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥IIII级：级：PHPH患者体力活动轻度受限患者体力活动轻度受限,静息时无不适静息时无不适,日常体力活日常体力活动引起不相称的呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥动引起不相称的呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥IIIIII级：级：PHPH患者体力活动明显受限患者体力活动明显受限,静息时无不适静息时无不适,低于日常低于日常的体力活动引起过度呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥的体力活动引起过度呼吸困难、乏力、胸痛或近乎晕厥IVIV级：级：PHPH患者患者进行任何体力活动时即可出现症状进行任何体力活动时即可出现症状,有右心衰有右心衰竭的体征竭的体征,静息时即可能出现呼吸困难和静息时即可能出现呼吸困难和(或或)乏力乏力,体力活动体力活动时症状加重时症状加重Eur Heart J.2011;32:31473197妊娠合并肺动脉高压的评估与随访妊娠合并肺动脉高压的评估与随访妊娠合并肺动妊娠合并肺动脉高压患者脉高压患者治疗性流治疗性流产产早孕期早孕期中孕期中孕期晚孕期晚孕期停止使用停止使用ETRAETRA及华法林等药物及华法林等药物转至上级医院看病转至上级医院看病每月去一次医院每月去一次医院每月进行超声心动图、每月进行超声心动图、BNPBNP、6MWT6MWT检查检查优化肺动脉高压治疗方案优化肺动脉高压治疗方案开始开始LMWH-LMWH-卧床休息或住院时卧床休息或住院时若发展为右心衰，建议终止妊娠。若发展为右心衰，建议终止妊娠。产科专家，肺动脉高压庄家及麻产科专家，肺动脉高压庄家及麻醉师共同指导多学科治疗方法醉师共同指导多学科治疗方法每月去一次医院每月去一次医院每月进行超声心动图、每月进行超声心动图、BNPBNP、6MWT6MWT检查检查开始开始LMWH-LMWH-卧床休息或住院时卧床休息或住院时优化肺动脉高压治疗方案优化肺动脉高压治疗方案产科专家，肺动脉高压庄家及麻产科专家，肺动脉高压庄家及麻醉师共同指导多学科治疗方法醉师共同指导多学科治疗方法每月去一次医院每月去一次医院每月进行超声心动图、每月进行超声心动图、BNPBNP、6MWT6MWT检查检查开始开始LMWH-LMWH-卧床休息或住院时卧床休息或住院时孕孕34w34w左右择期剖宫产左右择期剖宫产术后术后ICUICU密切监护密切监护治疗流程治疗流程PAHPAH患者患者妊娠成功妊娠成功教育教育计划生育计划生育专家治疗专家治疗PHPH专家专家心内科专家心内科专家产科专家产科专家临床护理专家临床护理专家麻醉师麻醉师新生儿医生新生儿医生围生期处理围生期处理一般护理一般护理休息休息吸氧吸氧抗凝抗凝利尿剂利尿剂正性肌力药正性肌力药多巴酚丁胺多巴酚丁胺去甲肾上腺去甲肾上腺素素升压素升压素PAHPAH治疗方法治疗方法NONO前列环素前列环素西地那非西地那非分娩分娩产后在产后在ICUICU监护监护早孕期早孕期尽可能早尽可能早终止妊娠终止妊娠预防预防继续妊娠（继续妊娠（23w23w）J Clin Pract,August 2011,65(Suppl.172),614肺动脉高压患者的治疗肺动脉高压患者的治疗方法方法药物药物注意事项注意事项改变生活方改变生活方式式氧疗氧疗多多休息休息以减少心肌需氧量，低盐饮食以减少心肌需氧量，低盐饮食休息时侧卧位休息时侧卧位在睡眠及呼吸困难时吸氧，使在睡眠及呼吸困难时吸氧，使PaO270mmHgPaO270mmHg抗凝抗凝推荐使用低分子肝素钠推荐使用低分子肝素钠围生期抗凝治疗应密切监护，减少出血及围生期抗凝治疗应密切监护，减少出血及血肿的风险血肿的风险利尿剂利尿剂建议建议托拉塞米，呋塞米托拉塞米，呋塞米禁用禁用甲基丙烯酸及螺内甲基丙烯酸及螺内酯酯密切监护，避免液体负荷过重密切监护，避免液体负荷过重保持电解质平衡保持电解质平衡正性肌力药正性肌力药多巴胺多巴胺去甲肾上腺素去甲肾上腺素升压素升压素正性肌力作用，有利于右心室和肺间的循正性肌力作用，有利于右心室和肺间的循环升高循环压力，缓和右室缺血环升高循环压力，缓和右室缺血维持循环血压二不使右室功能恶化维持循环血压二不使右室功能恶化血管扩张药血管扩张药钙通道阻滞剂钙通道阻滞剂NONO前列环素前列环素西地那非西地那非内皮素拮抗剂（内皮素拮抗剂（波生坦波生坦）只在只在血管扩张剂实验为有反应型血管扩张剂实验为有反应型使用使用NONO可经鼻腔或气管内给予可经鼻腔或气管内给予依前列醇依前列醇为为B B级，伊洛前列素为级，伊洛前列素为C C级级西地那非西地那非较安全但用药经验有限较安全但用药经验有限禁忌禁忌使用，易致畸形使用，易致畸形麻醉医师在麻醉医师在PHPH患者围术期作用？患者围术期作用？完善的完善的术前前评估估,尤其是正确评估肺动脉高压及肺血管病变的可逆程度围术期肺保期肺保护和循和循环支持支持预防和避免防和避免可能因麻醉和手术因素引起/加重肺动脉高压的因素针对肺动脉高压右心衰治右心衰治疗PHPH患者围手术期处理原则患者围手术期处理原则两条原则两条原则：1.1.防止低血压（右心室缺血风险）防止低血压（右心室缺血风险）2.2.防止肺动脉压急性升高（防止肺动脉压急性升高（肺动脉高压危象、右心衰风险）右心衰风险）妊娠合并肺动脉高压的治疗妊娠合并肺动脉高压的治疗没有标准方案没有标准方案，良好，良好的预后依赖多学科详细制定的个体化治疗方法的预后依赖多学科详细制定的个体化治疗方法肺动脉高压的患者的术前评估及处理肺动脉高压的患者的术前评估及处理1.1.多学科团队多学科团队，麻醉师，麻醉师，PHPH专家，外科医生专家，外科医生2.2.评估手术适应症评估手术适应症尽可能避免急诊手术尽可能避免急诊手术评估手术的风险及优点评估手术的风险及优点3.3.评估评估PHPH的病因和严重程度的病因和严重程度病史及临床检查病史及临床检查ECGECG心电图心电图胸片胸片肺功能检查肺功能检查BNPBNP6 6分钟步行实验分钟步行实验多普勒超声心动图多普勒超声心动图右心导管检查右心导管检查（患者有右心衰表现时）（患者有右心衰表现时）4.4.评估评估合并症合并症5.5.尽可能在手术前定好尽可能在手术前定好PHPH治疗方案，控制好右心功能。治疗方案，控制好右心功能。使用使用PHPH特殊治疗方案及利尿剂。特殊治疗方案及利尿剂。6.6.抗凝抗凝抗凝治疗中的患者在术前可停止抗凝抗凝治疗中的患者在术前可停止抗凝因其他原因行抗凝治疗的患者应根据中断药物及手术出血的风险决定是否继续用药因其他原因行抗凝治疗的患者应根据中断药物及手术出血的风险决定是否继续用药CHEST 2013;144(1):329 340PHPH患者术中及术患者术中及术后处理后处理一般治疗一般治疗-继续术前肺动脉高压治疗药物继续术前肺动脉高压治疗药物-控制液体平衡控制液体平衡-避免血容量过多避免血容量过多/过少过少-确保止疼足效确保止疼足效-维持循环灌注压维持循环灌注压-避免循环血管扩张剂避免循环血管扩张剂-维持窦性节律维持窦性节律-必要时用升压药物必要时用升压药物-使右室后负荷增加降到最少使右室后负荷增加降到最少-纠正低氧血症及酸中毒纠正低氧血症及酸中毒-肺特异性血管扩张药肺特异性血管扩张药-防止并积极治疗右室缺血和右心衰防止并积极治疗右室缺血和右心衰插管插管-阿片类药物，咪达唑仑，依托咪酯减少交感神经性和阿片类药物，咪达唑仑，依托咪酯减少交感神经性和心肺反应心肺反应-迅速插管避免呼吸性酸中毒迅速插管避免呼吸性酸中毒-应对好插管后低血压应对好插管后低血压诱导诱导-阿片类药物，利多卡因阿片类药物，利多卡因-肌松药肌松药监护监护-循环血压循环血压-病情不稳定患者动脉血压无创检测病情不稳定患者动脉血压无创检测-中心静脉压或肺动脉压插管检测中心静脉压或肺动脉压插管检测-混合静脉混合静脉O2O2-经食管超声心动图经食管超声心动图麻醉时机麻醉时机械通气械通气-使用低流量通气保护肺使用低流量通气保护肺（6ml/kg6ml/kg，压力，压力30cmH2O60-65mmHgMSBP60-65mmHg-维持正常心肌收缩力维持正常心肌收缩力子痫前期，心律失常，感染，子痫前期，心律失常，感染，电解质紊乱，贫血电解质紊乱，贫血-积极治疗缺氧积极治疗缺氧-治疗酸中毒治疗酸中毒 呼吸（维持呼吸（维持PaCO2:35-45mmHgPaCO2:35-45mmHg）代谢（维持正常代谢（维持正常PHPH值）值）-防止低氧血症和战栗防止低氧血症和战栗-防止防止AW pressureAW pressure大幅波动大幅波动-肺细血管扩张药物使肺血管阻力肺细血管扩张药物使肺血管阻力的增加的增加-机械循环支持（超滤）机械循环支持（超滤）-主动脉球囊反搏主动脉球囊反搏-体外膜肺氧合体外膜肺氧合分娩时机及注意事项分娩时机及注意事项分娩时间分娩时间:孕孕3434周左右计划终止妊娠，腰硬联合麻醉或者硬膜外麻醉周左右计划终止妊娠，腰硬联合麻醉或者硬膜外麻醉下行剖宫产下行剖宫产 （Kiely DG,Condliffe R,Webster V,et al.Im-proved survival in pregnancy and pulmonary hypertension using a multiprofessional approach.BJOG.2010;117:565574.）.依据个体情况，部分患者依据个体情况，部分患者PHPH较轻，孕期情况稳定，可较晚较轻，孕期情况稳定，可较晚分娩（分娩（34-37W34-37W）（PieperPG,LameijerH,HoendermisES.Preg-nancyandpulmonaryhypertension.BestPractResClinObstetGynaecol.2014;28:579591.）阴道分娩不视为绝对禁忌阴道分娩不视为绝对禁忌 多数严重多数严重PHPH病例计划剖宫产是更好的选择病例计划剖宫产是更好的选择 手术时可采取侧卧位手术时可采取侧卧位经阴道分娩经阴道分娩剖宫产剖宫产优点优点血容量改变小血容量改变小出凝血并发症少出凝血并发症少感染几率小感染几率小可以在相对稳定的状态下择期进行可以在相对稳定的状态下择期进行处理紧急情况（产妇出血恶化及胎处理紧急情况（产妇出血恶化及胎儿窘迫）儿窘迫）缺点缺点第二产程延长，不可控制的引阴第二产程延长，不可控制的引阴道出血和血流动力学改变的不利道出血和血流动力学改变的不利影响影响麻醉的风险增加麻醉的风险增加血容量改变大血容量改变大更多出凝血并发症更多出凝血并发症感染风险大感染风险大PAHPAH患者分娩方式患者分娩方式(%)(%)Cardiology in Review 2013;21:167173麻醉方式麻醉方式全身麻醉和椎管内麻醉已成功用于全身麻醉和椎管内麻醉已成功用于PHPH患者的剖宫产患者的剖宫产手术中手术中对于对于NYHANYHAI-III-II级级患者可以考虑患者可以考虑椎管内麻醉椎管内麻醉。对于。对于NYHA-NYHA-级级患者患者全身麻醉全身麻醉通常是更好的选择通常是更好的选择尽可能的采用尽可能的采用对血管扩张和心脏抑制影响小对血管扩张和心脏抑制影响小的麻醉的麻醉药如咪唑安定和芬太尼药如咪唑安定和芬太尼术中可能需要使用正性肌力药物（多巴胺或多巴酚术中可能需要使用正性肌力药物（多巴胺或多巴酚丁胺）丁胺）Chest.2013;143:13301336硬膜外麻醉硬膜外麻醉全麻全麻优点优点对心肌收缩力及肺血管阻力影对心肌收缩力及肺血管阻力影响小响小出血风险减低出血风险减低缺点缺点抗凝治疗的患者禁忌抗凝治疗的患者禁忌交感神经阻滞可能造成血流动交感神经阻滞可能造成血流动力学状态不稳定力学状态不稳定全麻药物抑制心肌收缩力全麻药物抑制心肌收缩力插管及正压通气会增加肺插管及正压通气会增加肺血管阻力血管阻力妊娠合并肺动脉高压的处理指南（妊娠合并肺动脉高压的处理指南（Saudi Saudi，20142014）处理意见处理意见推荐强度推荐强度证据级别证据级别一般处理一般处理 所有所有PHPH患者患者均有母胎死亡高风险均有母胎死亡高风险I IC C不能控制的不能控制的PHPH患者应避免怀孕或患者应避免怀孕或者早期终止妊娠者早期终止妊娠I IC C可控制的可控制的PHPH患者应由患者应由多科学团队多科学团队指导下妊娠指导下妊娠IIaIIaC C诊断方法诊断方法经胸超声心动图经胸超声心动图为推荐筛查方法为推荐筛查方法 I IC C右心漂浮导管检查右心漂浮导管检查在中晚孕期较在中晚孕期较安全安全IIaIIaC C处理意见处理意见推荐强度推荐强度证据级别证据级别孕期管理孕期管理孕期一般处理孕期一般处理I IC C抗凝（抗凝（孕期低分子肝素钠孕期低分子肝素钠，分娩时未分级肝，分娩时未分级肝素）素）IIaIIaC CPHPH患者继续相关用药患者继续相关用药IIaIIaC C前列腺素类前列腺素类药物较安全药物较安全IIaIIaC C西地那非西地那非孕期使用安全孕期使用安全IIbIIbC C内皮素受体拮抗剂孕期内皮素受体拮抗剂孕期禁忌禁忌使用使用I IC C评估是否有改变评估是否有改变PHPH特异性治疗方案的必要特异性治疗方案的必要IIaIIaC C分娩时和分娩后分娩时和分娩后应考虑局麻应考虑局麻IIaIIaC C建议建议择期剖宫产择期剖宫产IIaIIaC C避免避免/纠正纠正PHPH发生发生IIaIIaC C继续抗凝治疗至少继续抗凝治疗至少2-62-6个月个月（华法林）（华法林）IIaIIaC C产后处理产后处理产后产后急性失代偿最关键的时期急性失代偿最关键的时期,严密观察阴道流血量严密观察阴道流血量和血氧饱和度，出血多时应及时对因治疗及补充血制品和血氧饱和度，出血多时应及时对因治疗及补充血制品产后至少住院产后至少住院监护监护1 1周周抗凝药使用抗凝药使用LMWH LMWH：尤其在特发型：尤其在特发型PHPH和慢性阻塞性和慢性阻塞性PHPH心功能心功能级以上级以上不宜哺乳不宜哺乳同时应告知肺动脉高压的患者同时应告知肺动脉高压的患者禁止再次妊娠禁止再次妊娠，根据病情选，根据病情选择相应的绝育或避孕手段，择相应的绝育或避孕手段，禁止口服避孕药禁止口服避孕药 ，引起可增，引起可增加栓塞的危险加栓塞的危险Thanks for Your Attention