原发性生殖系统恶性间皮瘤2例报告.pdf

732短篇与个案原发性生殖系统恶性间皮瘤2 例报告曹松强，赵振华1，李松，侯俊清1，张雪培（1.河南大学淮河医院泌尿外科，河南开封47 50 0 0；2.郑州大学第一附属医院泌尿外科，河南郑州450 0 0 0）关键词：附睾肿瘤；睾丸肿瘤；恶性间皮瘤中图分类号：R737.2文献标志码：C恶性间皮瘤是一种起源于间皮细胞的高度侵袭性恶性肿瘤，发生部位常见于腹膜、胸膜、心包膜。临床上生殖系统恶性间皮瘤相对少见，临床表现无特异性，术前诊断困难，预后极差1-2 。现收集我院诊治的2例生殖系统恶性间皮瘤患者的临床资料报告如下。1临床资料1.1病例1患者男性，42 岁,2 0 2 1年2 月2 6 日因“发现右侧阴囊内肿物半年”入院，既往“高血压病”病史2 年。查体：右侧阴囊明显肿大，阴囊内可触及一大小约5.0 cm3.0cm质硬肿物，肿物与睾丸分界不清；双侧腹股沟未触及肿大淋巴结。实验室检查未见异常。生殖系彩超提示右侧阴囊腔内一囊实混合回声肿物，范围约43mm18mmX29mm，内可见网格样低回声。阴囊MRI提示右侧附睾异常信号，可见团片状T1WI等、T2WI稍高、DWI高信号影J Mod Urol,Vol.28 No.8 Aug.2023D0I:10.3969/j.issn.1009-8291.2023.08.019(图1A)。术前诊断：附睾肿瘤，拟椎管内麻醉下行“右侧附睾切除术”，术中见附睾与睾丸粘连紧密，累及睾丸鞘膜，术中行“附睾十睾丸切除术”，术后病理结果：附睾恶性间皮瘤，大小4.5cm3.5cm2.2cm，肿瘤侵犯睾丸白膜，未侵及睾丸实质，未侵犯输精管组织，局灶脉管内见瘤栓；输精管及精索断端未见肿瘤；睾丸组织未见显著改变（图1B、C）。免疫组化结果:CK（+),V I M（+）,C K 7（+）,C K 5/6（+）,WT-1(+),CR(+),D2-40(+),PLAP(一),CD117（一）,KI67（十30%）（图1D）。患者家属拒绝行腹股沟及腹膜后淋巴结清扫术，患者于术后2 月在我院肿瘤科行培美曲塞联合顺铂方案化疗3周期，化疗后复查腹股沟淋巴结彩超及阴囊MRI增强检查未见肿瘤复发及淋巴结转移。术后随访10 个月，局部未见复发，远处部位未见转移。AA：阴囊MRI提示右侧附睾肿物；B：附睾根治性切除术后大体标本;C：术后病理结果考虑附睾恶性间皮瘤（X 40）;D:附睾病理免疫组化（X100）。图1例1附睾恶性间皮瘤患者MRI影像结果及病理1.2病例2 患者男性，3 5岁,2 0 2 1年1月2 6 日因“右侧下腹部疼痛1周”入院，既往无特殊病史。查体：右侧下腹部压痛、反跳痛阳性，右侧阴囊内可触及一大小1.0 cm1.0cm质硬肿物，肿物与睾丸分界不清；双侧腹股沟区均可触及大小约1.0 cmX0.3cm肿大淋巴结。实验室检查：CA125：37.2（参收稿日期：2 0 2 1-11-0 8基金项目：河南省医学科技攻关计划项目（No.LHGJ20210578）；河南省重点研发与推广（科技攻关）（No.212102310685）；开封市科技发展计划项目（No.2106006）；医学院重点培育一流学科建设项目（No.CX3011A0950017）通信作者：赵振华，副主任医师。E-作者简介：曹松强，主治医师。研究方向：泌尿外科肿瘤。E-mail.S考值 35)kU/L，余未见异常。生殖系彩超提示右侧阴囊一大小约14mmX13mm13mm低回声睾丸实质性占位。腹股沟区彩超提示双侧腹股沟数枚增大淋巴结，较大者约13mmX4mm，边界清，形态规则。阴囊MRI检查提示右侧睾丸内直径约10 mm结节状T1WI等、T2WI-FS略高、DWI高信号影，边界清晰，右侧睾丸内结节影，倾向恶性可能（图2 A）。修回日期：2 0 2 2-0 3-0 8术前诊断：睾丸肿物，拟给予椎管内麻醉下行“睾丸肿物十附睾切除术”，术中观察肿物位于睾丸与附睾之间，与睾丸附睾界限不清，沿肿物边缘外0.5cm完整切除肿物后送术中冰冻活检，结果回示考虑来源于间http:/jmurology.xjtu.edu,cn;zgmnwk.cug.top现代泌尿外科杂志皮组织，无法判断良恶性，需进一步送常规病理化验，与家属沟通后结束手术(图2 B)。术后病理结果示：睾丸恶性间皮瘤，大小1.5cm1.3cm1.0cm,附睾组织未见著变（图2 C）。免疫标记：CK（十），Vimentin（+）,PLA P(一),CD117（灶+）,D2-40（+）,C D 34（血管+),CD31（血管十）,CR（十）,KI67十2 0%（图2 D)。2023年8 月第2 8 卷第8 期733术后1月复查腹部MRI结果示：腹腔内及腹膜后多发增大淋巴结。遂行“右侧睾丸根治性切除术”,术后病理结果未见肿瘤残留。二次术后10 d,经术前评估后全麻行“机器人辅助腹腔镜腹膜后淋巴结清扫术”，术后病理结果：腹膜后淋巴结未见转移瘤（0/13）。术后随访8 个月未见肿瘤复发及远处转移。AA：阴囊MRI提示右侧睾丸肿物；B：睾丸肿物切除术后大体标本；C:术后病理结果考虑睾丸恶性间皮瘤（X 40）;D:附睾病理免疫组化（X100）。2讨论间皮瘤是一种罕见的具有高度侵袭性的恶性肿瘤，常见发生于胸腔、腹腔、心包腔，发生于睾丸鞘膜及附睾的间皮瘤则较为罕见。恶性生殖系统间皮瘤的病因尚不清楚，现有研究表明，石棉暴露是与间皮瘤的发生发展较为密切的致病因素3，其他包括外伤、疝修补术和长期鞘膜积液或精液囊肿、长期附睾炎、睾丸炎或其他腹股沟炎炎症也可能是发生的危险因素2 。文献报道附睾恶性间皮瘤部分患者可有阴囊内包块、积水、疼痛以及膀胱刺激症状4，睾丸恶性间皮瘤患者大部分表现为睾丸鞘膜积液，伴或不伴有腹股沟或阴囊肿块。因该病没有典型的临床特征，大部分患者通常因术前诊断为鞘膜积液、睾丸肿瘤、腹股沟疝或附睾囊肿而接受手术。因此，对于首发症状表现为复发性鞘膜积液、阴囊及腹股沟肿块或阴囊疼痛的患者,应考虑到存在恶性间皮瘤的可能。恶性间皮瘤的影像学表现不典型，且容易发生转移，肿瘤可以侵及阴囊周围组织发生淋巴结转移，或远处脏器包括肺、肝转移。推荐术前进行全身CT或MRI检查排除淋巴结或远处脏器转移。既往的文献报道显示恶性间皮瘤5年死亡率超过95%，预后极差。生殖系统恶性间皮瘤目前没有统一的治疗方案。对于肿瘤局限的患者进行局部睾丸或附睾切除术是首选治疗方案，如果同时合并淋巴结肿大，建议进行淋巴结清扫5。晚期或复发性疾病的患者，在完成根治性切除术的同时，可以进行放疗或化疗，但这些辅助性治疗只显示出轻微的效果，缺乏相关循证医学依据6 。既往文献显示培美曲塞联D图2 例2 睾丸恶性间皮瘤患者MRI影像结果及病理合铂类被推荐为治疗恶性胸膜间皮瘤的一线化疗方案，但在生殖系统恶性间皮瘤患者的效果尚缺乏足够的文献支持。本文中1例附睾恶性间皮瘤患者于附睾根治性切除术后行培美曲塞联合顺铂方案化疗，目前随访10 个月，未见肿瘤复发及转移；1例睾丸恶性间皮瘤患者于睾丸根治性切除术后行腹膜后淋巴结清扫术，术后随访8 个月未见肿瘤复发和转移。综上所述，对于高度可疑生殖系统恶性间皮瘤的患者推荐早期行根治性切除术，如果合并淋巴结肿大，可行淋巴结清扫术，术后培美曲塞联合铂类化疗可能显示出一定的效果，但仍需长时间的随访观察。参考文献：1 FORTAREZZAF,PEZZUTOF,MARZULLO A,et al.Molecu-lar pathways in peritoneal mesothelioma:a minireview of new in-sightsJJ.Front Oncol,2022,12:823-839.2 TRENTI E,PALERMO SM,ELIA C,et al.Malignant mesothe-lioma of tunica vaginalis testis:report of a very rare case with re-view of the literatureJ.Arch Ital UrolAndrol,2018,90(3):212-214.3J NAZEMI A,NASSIRI N,PEARCE S,et al.Testicular mesothe-lioma:an analysis of epidemiology,patient outcomes,and prog-nostic factorsJJ.Urology,2019,126:140-144.4 程虹，马福成，张传山，等.附睾原发性恶性间皮瘤2 例临床病理特点J.诊断病理学杂志，2 0 0 3，10（5）：16-18，7 3.5J MRINAKOVA B,KAJO K,ONDRUSOVA M,et al.Malignantmesothelioma of the tunica vaginalis testis.a clinicopathologic a-nalysis of two cases with a review of the literatureJJ.KlinOnkol,2016,29(5):369-374.6 BUTNOR KJ,PAVLISKO EN,SPORN TA,et al.Mesotheliomaof the tunica vaginalis testisLJJ.Hum Pathol,2019,92:48-58.(编辑何宏灵）http:/jmurology.xjtu.edu,cn;zgmnwk.cug.top