原发性膀胱副神经节瘤12例临床分析并文献回顾.pdf

脉血流量和全身血液供应；亦可改善患者的肺通气和肺换气等肺功能，预防发生肺部并发症；还有利于促进胃肠功能恢复和减少下肢深静脉血栓形成的风险。因此，对行 的患者鼓励术后早期开始康复训练，能有效达到提高生活质量、减少心血管事件发生风险和提高生活质量等目的。此外，心脏康复是一个长期、持续过程，其间除运动康复外，还涉及营养、情绪、药物、生活方式等多方位的全面康复指导。本研究中对观察组患者围术期开展心理支持联合术后早期阶段性康复运动指导，经与实施常规护理和康复训练的对照组比较，结果显示，观察组患者术后首次下床活动时间显著短于对照组，术后 个月时的不良情绪评分、心功能指标、日常生活能力评分均优于对照组，差异均有统计学意义，临床应用效果肯定。分析其主要原因为：（）通过针对性心理支持干预，能有效缓解患者的不良心理状态，提高其认知和配合能力，以良好的心态接受手术治疗和术后综合康复训练 。（）通过术后早期阶段性康复运动指导，能够促进患者的胃肠功能早期恢复，进一步改善心、肺功能和日常生活能力，利于减少影响疾病进展的危险因素，为 患者术后的早期恢复、提高其长期生存率及生活质量奠定了良好基础。本研究不足之处是样本量较少、术后随访时间偏短，将在后续研究中进一步完善，使患者最大受益。综上所述，围术期加强心理支持联合早期康复运动指导等干预，能有效改善 患者术后焦虑和抑郁不良情绪和心功能恢复效果，并可提升日常生活活动能力。参考文献 陈鑫，邱志兵 正确认识 冠状动脉心肌血运重建指南 版中对冠状动脉旁路移植术和桡动脉相关推荐的变化 中华外科杂志，（）：韦亚林，陈福芳，陈文胜，等 冠状动脉旁路移植术后早期新发心房颤动的临床特征及影响因素分析 中国胸心血管外科临床杂志，（）：王晓莉，沈玉枝 知情同意对冠脉搭桥患者术前焦虑和术后康复的影响 齐鲁护理杂志，（）：靳乐乐，张丽，丁琰俊，等 多学科团队协作的早期活动干预对行冠状动脉旁路移植术患者术后康复效果的影响 中西医结合护理（中英文），（）：何鑫，张伟明，陈昕，等 早期康复对冠状动脉旁路移植术后患者的疗效分析 康复学报，（）：李丽，卢山，管艳，等 冠状动脉旁路移植术后病人早期下床活动状况及影响因素分析 全科护理，（）：陈惠卿，陶爱敏，董小群，等 围手术期多学科协作康复干预对冠状动脉旁路移植患者术后疗效的影响 中华物理医学与康复杂志，（）：李婷，张青青，李华，等 一期运动康复联合心理干预对冠脉旁路移植术后患者焦虑抑郁的影响 心血管康复医学杂志，（）：（收稿 ）原发性膀胱副神经节瘤 例临床分析并文献回顾王子豪李铮司马晨阳陈欢欢杨锦建郑州大学第一附属医院郑州 通讯作者：杨锦建，：【摘要】目的提高原发性膀胱副神经节瘤（）的诊疗水平，减少漏诊与误诊。方法收集 就诊于郑州大学第一附属医院的 例原发性膀胱 患者的临床资料并进行回顾性分析。结果 例患者中 例行膀胱根治性切除术，例行经尿道膀胱电切术，余 例行膀胱部分切除术。术后病理结果均提示膀胱 ，免疫组化上皮源性标记物角蛋白（）均为阴性，神经内分泌标记物突触素（）和嗜铬蛋白颗粒 （）均为阳性。例失访，余 例术后随访 个月（范围：个月），复发 例，其中 例死于全身多发转移。结论原发性膀胱 临床罕见，容易误诊，结合临床症状、实验室和影像学检查可初步诊断，病理检查可确诊。完整的手术切除是有效治疗手段，术后密切随访是提高疾病控制率的关键。【关键词】膀胱副神经节瘤；嗜铬细胞瘤；误诊；治疗【中图分类号】【文献标识码】【文章编号】（）副神经节瘤（，）是起源于肾上腺外自主副神经节的罕见肿瘤，与嗜铬细胞瘤（，）的联合发病率约为 万 。交感神经副神经节瘤沿胸部、腹部和盆部的交感神经椎旁神经节分布，瘤体可持续或间断释放大量儿茶酚胺入血并激活肾上腺素能受体，从而引起“头痛、心悸、大汗”三联征，以及阵发性高血压等 。膀胱 可能起源于膀胱逼尿肌的交感神经丛，占膀胱肿瘤的不到 ，在无阳性家族史、高血压、典型肉眼血尿和特异性排尿症状时，诊断较困难 。现回顾性分析 例 就河南外科学杂志 年 月第 卷第 期 ，诊于我院的原发性膀胱 患者的临床资料，并结合文献复习，以提高对膀胱 的诊疗水平。临床资料 例患者中，男 例，女 例；年龄 岁（范围：岁）。首发症状为间断肉眼血尿 例，排尿后心悸、头痛 例，发作性头痛、头晕 例，无症状 例。例合并有“高血压”，最高达 ；例血压正常。术前推定诊断为“膀胱肿瘤”例，“膀胱副神经节瘤”例。均经超声或 检查发现膀胱占位，其中，膀胱左侧壁 例，右侧壁 例，前壁 例，顶壁例，三角区 例。肿瘤直径 （范围：）。例行膀胱镜检查，肿瘤突出于膀胱腔内 例，局限于膀胱壁而黏膜表面正常 例。例行膀胱根治性切除术，例行经尿道膀胱电切术，余 例行膀胱部分切除术。术后病理结果均为膀胱副神经节瘤。免疫组化结果：阳性 例，、的阳性率均为 （），的阳性率为 （）。例失访，余 例术后定期于门诊随访 个月，例无复发，血压平稳，机体代谢基本恢复正常。例复发，复发时距初次治疗分别间隔 个月、个月和 个月，其中 例于术后 个月死于全身多发转移。病例简介病例 ，岁男性，以“体检发现血尿、蛋白尿 天”为主诉，拟诊为“肾炎综合征”收入我院肾内科。尿常规检查：尿蛋白 ，红细胞 ，尿蛋白总量 。泌尿系超声检查示左肾积水，左侧输尿管全程扩张，膀胱壁增厚、毛糙，膀胱实性占位。转我院泌尿外科治疗，单胺类神经递质及代谢物检测示：去甲肾上腺素 （参考范围 ），肾上腺素 （参考范围 ），甲氧基 去 甲 肾 上 腺 素 （参 考 范 围 ），甲氧基肾上腺素 （参考范围 ），香草扁桃酸 （参考范围 ）。检查示膀胱左后壁团块状软组织密度影，增强扫描明显不均匀强化，累及左侧输尿管膀胱入口，左侧肾盂及输尿管扩张积液，左肾局部强化程度减低（图 ）。诊断为“膀胱副神经节瘤”，行“腹腔镜膀胱部分切除术 左侧输尿管膀胱再植术”。大体标本示：（膀胱肿物）部分膀胱黏膜组织大小 ，黏膜上可见一大小约 灰红肿物，切面灰红、质中、界欠清。病理结果：（膀胱肿瘤）副神经节瘤 嗜铬细胞瘤。免疫组化：（），（），（），（），（），（约 ），（少数 ）。术后随访 个月，未发现复发或转移。注：下腹部平扫 显示膀胱左后壁可见一团块状软组织密度影（箭头所示），轮廓光滑，断面约为 。增强 可见膀胱内肿块呈明显不均匀强化。图 病例 下腹部平扫和增强 病例，岁女性，以“小便时血压升高 年余、加重 月余”为主诉，以“膀胱占位，高血压病”收入我院泌尿外科。尿去甲肾上腺素 （参考范围 ），肾上腺素 （参考范围 ），多 巴 胺 （参 考 范 围 ）。检查提示膀胱左侧壁见类圆形软组织肿块，约 ，增强扫描呈轻中度不均匀强化，内见低密度无强化区。膀胱镜检查示：膀胱左前壁近颈口处有约 外压性表现，黏膜光滑未见明显异常，充盈或排空膀胱后患者均未诉特殊不适（图 ）。患者有间断小便后血压升高、头痛、心悸等特异性症状，结合影像学检查和膀胱镜检查，术前诊断为“膀胱副神经节瘤”。行“达芬奇机器人辅助下膀胱部分切除术”。术后病理示：（膀胱肿物）副神经节瘤 嗜铬细胞瘤。断面未见肿瘤。免疫组化：（），（），（），（），（），河南外科学杂志 年 月第 卷第 期 ，（），（部分弱 ），（），（），（），（约 ）。随访至术后 个月，无复发转移征象。病例，岁男性，以“确诊膀胱副神经节瘤 年，间歇性肉眼血尿半月，加重 天”为主诉，初步诊断“膀胱副神经节瘤并膀胱出血”收入我院泌尿外科。既往首发症状为间断肉眼血尿，伴阵发性排尿时晕厥、心悸、恶心。年前于院外确诊为膀胱副神经节瘤行膀胱部分切除术，其间因复发行 次膀胱部分切除术减瘤，次行 放射性核素治疗。还因严重血尿先后于我院介入科接受 次选择性膀胱动脉栓塞止血术。生化检查：尿去甲肾上腺素 ，尿肾上腺素 ，尿多巴胺 。单胺类神经递质及代谢物检测示：甲氧基肾上腺素 （参考范围 ），甲氧基去甲肾上腺素 （参考范围 ）。检查示膀胱前下壁见不规则软组织肿块影，内密度不均，见斑块状致密度影，境界不清，前壁与腹直肌分界不清，下壁与前列腺分界不清；增强后强化不均，边缘强化较明显，最大横截面约 。术前诊断为“膀胱副神经节瘤”，行“膀胱根治性切除术”。术后病理示：（膀胱）副神经节瘤，自检四周切缘及送检输尿管断端均未见肿瘤累及。免疫组化：（），（），（），（），（），（灶 ），（），（），（），（），（局部 ），（）。随访至术后 个月，死于肝、肺、骨转移。病例 ，岁女性，以“体检发现膀胱占位 天”为主诉，以“膀胱占位性病变”收入我院泌尿外科。膀胱镜检查示膀胱前壁占位（图 ）。检查示膀胱底部可见圆形软组织肿块，大小约 ，增强扫描明显强化，延迟期可见充盈缺损，膀胱壁不均匀稍厚、毛糙。诊断为“膀胱肿瘤”，行“经尿道膀胱肿瘤电切术”。术中见膀胱前壁近颈口处一实性肿物，血供丰富，切除过程中，血压波动较大，最高升至 ，心率 次 。高度怀疑为膀胱副神经节瘤，予以乌拉地尔控制血压，肿瘤切除后患者血压降低明显，予以去甲肾上腺素持续泵入控制血压。术后病理示：（膀胱肿瘤）神经内分泌肿瘤，符合副神经节瘤 嗜铬细胞瘤。免疫组化结果：（），（），（），（），（），（），（），（），（），（），（约 ）。术后随访 个月，无复发转移征象。注：病例膀胱镜检查示膀胱左前壁近颈口处，范围约 膀胱壁呈外压性表现，其上黏膜光滑未见明显异常。病例膀胱镜检查示膀胱前壁近颈口处一实性肿物凸向膀胱腔内，大小约 ，表面血供丰富。图 不同解剖位置的膀胱副神经节瘤膀胱镜下表现 讨论膀胱 仅占 的 ，患者的存活率低于其他类型的 。在胚胎发育过程中，副神经节可沿主动脉轴和盆腔广泛分布，并向膀胱壁迁移。膀胱 主要起源于膀胱壁内交感神经丛嗜铬细胞，大多数瘤体呈孤立结节状，局限于膀胱黏膜下层和肌间层。目前其病因尚不明确，可能与遗传背景有关，是某些遗传综合征的临床表现之一，包括：多发性内分泌腺肿瘤综合征 和 型（）、神经纤维瘤病型（）、综合征（）和 二联征等 。在许多病例队列研究中，与 相比，的遗传易感性更为多见。因此，欧洲内分泌学协会 版 和 临床实践指南建议对所有行手术的 患者进行基因检测。对最常见的致病性变异，临床上现有标准的基因组合检测有 、和 。大多数 患者诊断时年龄是 岁，而且与颈部和颅底 患者相比，膀胱 就诊时的年河南外科学杂志 年 月第 卷第 期 ，龄更小。遗传性 患者往往比散发性患者早近 年发病。本研究 例患者中，年龄最小的仅 岁，中位年龄 岁。但受限于患者经济状况或接诊医师的诊疗意识，所有患者均未进行基因检测。事实上，在膀胱 患者诊治过程中，应用基因检测技术可帮助估计肿瘤复发的概率，确定相关综合征表现的随访流程，以及指导患者及其家属进行遗传咨询。因此，期望未来基因检测技术能更好应用于 的诊治。由于膀胱 的发病率比尿路上皮癌等疾病低，泌尿外科医师在处理膀胱占位性病变时，难以将其列入鉴别诊断，造成误诊。术前正确识别 是十分重要的，否则术中可造成严重的高血压危象，大大增加了围手术期病死率 。本研究中病例 术前无血压升高和排尿时晕厥、心悸、头痛等临床表现，以及阳性家族史，影像学检查亦缺少典型改变，因此误诊为膀胱尿路上皮肿瘤，缺少充分术前准备，导致经尿道膀胱电切术中血压波动较大、术后血压持续偏低。膀胱 的诊断主要依赖于临床表现、生化检验、影像学和组织学检查，排尿时晕厥是儿茶酚胺分泌型膀胱 的临床标志，若具备高血压、血尿和排尿排便时有症状的三联征，基本可以诊断该病（如本研究中病例和病例 ）。但某些患者仅表现为无痛性血尿（如本研究中病例 ）。膀胱 的生化检查是测定血浆和 或尿液中分馏的儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素类物质。儿茶酚胺在瘤细胞内代谢为甲氧基肾上腺素类物质，这一过程是持续性的，与儿茶酚胺的释放无关，因此甲氧基肾上腺素类物质的诊断敏感性相对更高 。由于膀胱 可能合并 ，即使患者未表现出儿茶酚胺过度分泌的临床特征，亦应对患者在排尿前后分别进行生化检查，以提高检测的准确性。一旦定性诊断成立，就应行 、，以及核素成像检查进行定位和肿瘤分期 。膀胱 的典型 表现是：平扫时表现为亨氏单位 的均质肿块，注射静脉造影剂后呈明显强化且廓清延迟；肿块内常见囊性改变、坏死和钙化。但 对膀胱 的特异性稍差，一些膀胱尿路上皮癌在增强 上也呈现不同程度的强化，难以与 相鉴别 。对软组织的分辨率较高，在检测较小的膀胱 进行局部分期时，多参数 优于 检查。加权像上，呈现相当于逼尿肌的均匀中等强度信号，伴散在的空白信号区域，代表血流丰富的血管；加权像上，大部分肿瘤呈现相对于逼尿肌的富血供高信号表现，有典型的“盐和胡椒”样外观。为高强度信号，降低代表低分期肿瘤；为低强度信号，降低代表更高级别的肿瘤 。此外，间碘苄胍（，）显像、生长抑素受体显像、显像等功能影像学检查亦可应用于膀胱 的鉴别诊断和发现转移灶等 。通过完善的生化和影像学检查，通常可在术前推定诊断膀胱 ，但无论瘤体是否具有功能性，确诊仍需要组织病理学评估。膀胱 手术方式包括经尿道电切术、膀胱部分切除术和根治性膀胱切除术。本研究中，例患者有 例行膀胱部分切除术，例行根治性膀胱切除术，的患者在中位随访 个月时无复发。虽然多项研究显示该种技术的有效性，但仍缺乏证据证明保膀胱术（经尿道电切和膀胱部分切除）与根治性膀胱切除术控制疾病进展的效果等是否相同，亦缺乏确定各种术式的适应证。膀胱 是从膀胱壁交感神经丛发展而来，其范围和侵袭深度较难预测，而且瘤体在受到破坏性操作时释放儿茶酚胺的风险更高，因此经尿道电切术在临床上并不常用。本研究中 例选择经尿道电切术治疗的患者术前均未考虑膀胱 。由于根治性膀胱切除术后与尿流改道相关的并发症风险、生活方式巨大改变，以及尚且缺乏强有力的证据支持其优于保膀胱治疗，只有在膀胱部分切除术无法实现清除所有局部病灶时才选择根治性膀胱切除术 。综上所述，原发性膀胱 临床少见，对有特异性临床表现的患者应及时完善生化、影像学和膀胱镜检查以尽快诊断。对无明显症状的膀胱占位性病变也应将 列入鉴别诊断。考虑到膀胱 的不同表现和不确定的恶性潜能，个体化的风险分层的方法是必要的。对无远处转移和严重并发症的患者，膀胱部分切除术及术后密切随访能有效提升疾病控制率；对于不可切除的病灶，要结合患者的症状、并发症风险等因素，以延长生存时间、提高生活质量为目的，为其制定个体化综合方案。参考文献 ，（）：，（）：，（）：，（）：，（）：，：，（）：河南外科学杂志 年 月第 卷第 期 ，：，（）：，：，（）：，：（），（）：，（）：，：（），（）：，（）：，：，（）：（收稿 ）吻合器痔上黏膜环切术联合小“”切口外痔剥除术与吻合器痔上黏膜环切术治疗重度混合痔随机对照研究张杰郑州市惠济区人民医院肛肠科郑州 【摘要】目的比较吻合器痔上黏膜环切术（）联合小“”切口外痔剥除术与 治疗重度混合痔的临床效果。方法选择 惠济区人民医院肛肠科行手术治疗的 例重度混合痔患者，采用随机数字表法分为 组和 联合小“”切口外痔剥除术组（联合组），各 例。分别于手术前后检测组患者的肛管静息压力（）、肛肠高压区长度（）、肛管最大收缩压（）肛肠动力学指标。统计术后并发症发生率和治疗总有效率。结果组患者术前的 、水平差异均无统计学意义（）。术后 个月时，组患者的 、均较术前明显改善，且联合组的改善程度优于 组，差异均有统计学意义（）。联合组术后并发症发生率低于 组，治疗总有效率高于 组，差异均有统计学意义（）。结论近期效果显示，与单纯 比较，对重度混合痔患者采用 联合小“”切口外痔剥除术，有助于改善患者的肛肠动力学指标、降低术后并发症发生风险和提升治疗总有效率。远期效果还有待进一步扩大样本量分析证实。【关键词】重度混合痔；吻合器痔上黏膜环切术；小“”切口外痔剥除术；肛肠动力学指标【中图分类号】【文献标识码】【文章编号】（）痔是最常见的肛肠疾病，混合痔约占 ，其中重度混合痔（度）呈环状脱出肛门外，若发生嵌顿时不能及时还纳，可发生水肿、淤血，甚至坏死，严重影响患者的生活、工作和学习。目前临床对重度混合痔患者多采取手术治疗，以达到减轻或消除症状的目的 。吻合器痔上黏膜环切术（，）因具有疼痛轻微、创伤小、患者术后恢复快等优势，目前已在临床广泛开展。但亦有文献资料显示，重度混合痔患者 术后吻合口出血率及复发率较高 ，故采取有效措施，预防术后并发症发生风险和降低术后复发率，对改善患者的预后有重要临床价值 。基于此，我们开展此项小样本前瞻性研究，以初步探讨 联合小“”切口外痔剥除术与 治疗重度混合痔的临床效果。资料与方法 一般资料本研究已获我院伦理委员会审批，患者均签署知情同意书。选择 在我院肛肠科行手术治疗的 例重度混合痔患者。纳入标准：（）术前均经视诊、直肠指诊、肛门镜检查明确诊断为 度混合痔，并符合本研究相关手术指征 。（）肛门功能及形态正常。（）临床及随访资料齐全。排除标准：（）伴有心、脑、肝等脏器严重器质性病变，或凝血功能障碍者。（）伴有结直肠和盆腔恶性肿瘤、肠道炎性疾病，以及嵌顿痔、肛裂、肛瘘、顽固性便秘者。（）治疗依从性差者。采用随机数字表法分为 组和 联合小“”切口外痔剥除术组（联合组），各 例。组 患 者 的 基 线 资 料 差 异 无 统 计 学 意 义（），具有可比性。见表 。方法术前常规禁饮食、备皮、清洁灌肠。组：腰 硬联合麻醉，患者取截石位，常规消毒、铺巾。扩肛后置入肛门镜观察痔块的部位、大小、数目，以及痔核黏膜情况和齿状线位置。置入扩肛器并妥善固定。根据痔块的部位在齿状线上方 处应用 滑线行黏膜下层荷包缝合一周，缝合过程中需把控好深度，避免伤及肌层。旋开 ，在其顶部涂抹液体石蜡，送至直肠内。收紧荷包线并打结在连接杆上。随后引出结扎线，旋紧 ，打开保险装置，击发并保持击发状态压迫 。旋开吻合器并撤出。检查切除黏膜河南外科学杂志 年 月第 卷第 期 ，