第十一蛋白质的分解代谢PPT课件.ppt

目目 录录蛋白蛋白质的的营养作用养作用Nutritional Function of Protein 第一第一节1.目目 录录一、一、蛋白蛋白质营养的重要性养的重要性1.维持持细胞、胞、组织的生的生长、更新和修、更新和修补2.参与多种重要的生理活参与多种重要的生理活动催化、免疫、运催化、免疫、运动、物、物质转运、凝血等运、凝血等3.氧化供能氧化供能人体每日人体每日18%能量由蛋白能量由蛋白质提供。提供。2.目目 录录二、蛋白二、蛋白质需要量和需要量和营养价养价值1.氮平衡氮平衡(nitrogen balance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中）中含氮量之含氮量之间的关系。的关系。3.目目 录录氮氮总平衡：平衡：摄入氮入氮 =排出氮排出氮 （正常成人）（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮入氮 排出氮排出氮 （婴幼儿、青少年、孕幼儿、青少年、孕妇、哺乳期、哺乳期妇女及疾病恢复期的患者）女及疾病恢复期的患者）氮平衡有以下三种情况氮平衡有以下三种情况氮平衡的意氮平衡的意义：可以反映体内蛋白：可以反映体内蛋白质代代谢的概况。的概况。氮氮负平衡平衡：摄入氮入氮 排出氮排出氮 （常（常见于于营养不良、养不良、饥饿、消耗性疾病、大面、消耗性疾病、大面积烧伤等情况）等情况）4.目目 录录5.目目 录录最低最低分解量分解量最低最低生理需要量生理需要量营养学会养学会推荐量推荐量20g/日日30g50g/日日80g/日日2.生理需要量生理需要量 6.目目 录录常用食物中蛋白常用食物中蛋白质含量含量(%)(%)食物名称蛋白质含量食物名称蛋白质含量食物名称蛋白质含量猪肉13.318.5小麦12.4大白菜1.1牛肉15.821.7小米9.7菠菜1.8羊肉14.318.7玉米8.6油菜1.4鸡肉21.5高粱9.5黄瓜0.8鲤鱼18.1面粉11.0橘子0.9鸡蛋13.4大豆39.2苹果0.2牛奶3.3花生25.8红薯1.3稻米8.5白萝卜0.67.目目 录录1 1、必需氨基酸、必需氨基酸(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须由由食食物物供供给的氨基酸。的氨基酸。共有共有8种：种：Lys(赖)、Val(缬)、Ile(异亮异亮)、Leu(亮亮)、Phe(苯苯)、Met(蛋蛋)、Trp(色色)、Thr(苏)。三、蛋白三、蛋白质的的营养价养价值与互与互补作用作用8.目目 录录其余其余12种氨基酸体内可以合成，种氨基酸体内可以合成，称称非必需氨基酸非必需氨基酸。9.目目 录录记忆口口诀 口口诀一：一：“假假设来借一两本来借一两本书”口口诀二：二：“一家来借三两本一家来借三两本书”为种必需氨基酸首字的种必需氨基酸首字的谐音。音。10.目目 录录主要取决于主要取决于必需氨基酸必需氨基酸的的种种类、含量含量和和比例比例是否与人体蛋白是否与人体蛋白质的氨基酸的氨基酸组成接近。成接近。2、蛋白、蛋白质的的营养价养价值(nutrition value)11.目目 录录3 3、蛋白蛋白质的互的互补作用作用 指将不同种指将不同种类营养价养价值较低的蛋白低的蛋白质混混合食用，其必需氨基酸可以互相合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高充而提高营养价养价值。12.目目 录录 谷谷 类 豆豆 类 Lys（赖）较少少 较多多 Trp（色）（色）较多多 较少少13.目目 录录成人、儿童和成人、儿童和婴儿必需氨基酸的每天最低需要量儿必需氨基酸的每天最低需要量(mg/kg 体重体重)必需氨基酸必需氨基酸成人成人儿童儿童婴儿儿异亮氨酸异亮氨酸103070甲硫氨酸甲硫氨酸132758缬氨酸氨酸103393亮氨酸亮氨酸1445161色氨酸色氨酸35417苯丙氨酸苯丙氨酸1427125苏氨酸氨酸73587赖氨酸氨酸126010314.目目 录录第二第二节 蛋白蛋白质的消化、吸收和腐的消化、吸收和腐败Digestion,Absorption and Putrefaction of Proteins15.目目 录录一、一、蛋白蛋白质的消化的消化蛋白蛋白质消化的生理意消化的生理意义便于吸收。便于吸收。消除种属特异性和抗原性。消除种属特异性和抗原性。16.目目 录录部位部位酶类酶原激活原激活胃胃胃蛋白胃蛋白酶受胃酸激活受胃酸激活小小肠（主（主要部要部位）位）胰胰酶（胰腺分泌的（胰腺分泌的酶）內肽酶胰蛋白胰蛋白酶受受肠激激酶、胰蛋白、胰蛋白酶依次激活依次激活靡蛋白靡蛋白酶弹性蛋白性蛋白酶外外肽酶羧基基肽酶A羧基基肽酶B肠粘膜粘膜细胞胞产生的生的酶肠激激酶氨基氨基肽酶二二肽酶蛋白蛋白质的消化的消化17.目目 录录（一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用 胃蛋白胃蛋白酶原原胃蛋白胃蛋白酶 +多多肽碎片碎片胃酸、胃蛋白胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)蛋白蛋白质 多多肽18.目目 录录（二）小（二）小肠中的消化中的消化小小肠是蛋白是蛋白质消化的主要部位。消化的主要部位。1.胰腺分泌的蛋白胰腺分泌的蛋白酶（胰胰酶）及其作用）及其作用胰胰酶是消化蛋白是消化蛋白质的主要的主要酶，包括，包括内内肽酶(endopeptidase)如胰蛋白如胰蛋白酶、糜蛋白、糜蛋白酶、弹性蛋白性蛋白酶。外外肽酶(exopeptidase)如如羧肽酶A、羧肽酶B19.目目 录录 各各类胰胰酶作用作用结果果 胰蛋白胰蛋白酶 靡蛋白靡蛋白酶 弹性蛋白性蛋白酶 羧肽酶A 羧肽酶B食物蛋白食物蛋白质 寡寡肽 氨基酸氨基酸20.目目 录录(1)肠激激酶(enterokinase)胰蛋白胰蛋白酶原原 胰蛋白胰蛋白酶 糜蛋白糜蛋白酶原原 糜蛋白糜蛋白酶 弹性蛋白性蛋白酶原原 弹性蛋白性蛋白酶 羧肽酶原原 羧肽酶肠激激酶（）（）(+)2.小小肠粘膜粘膜细胞胞对蛋白蛋白质的消化作用的消化作用21.目目 录录(2)寡寡肽酶（氨（氨肽酶和二和二肽酶）寡寡肽 二二肽 氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸氨氨肽酶二二肽酶22.目目 录录氨氨肽酶内内肽酶羧肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二二肽酶蛋白水解蛋白水解酶作用示意作用示意图23.目目 录录二、氨基酸的吸收和二、氨基酸的吸收和转运运吸收部位：主要在小吸收部位：主要在小肠氨基酸的吸收氨基酸的吸收是需要是需要载体蛋白帮助的、耗能、体蛋白帮助的、耗能、需需钠的主的主动吸收吸收过程。程。24.目目 录录氨基酸吸收氨基酸吸收载体体载体体类型型中性氨基酸中性氨基酸载体体碱性氨基酸碱性氨基酸载体体酸性氨基酸酸性氨基酸载体体亚氨基酸与甘氨酸氨基酸与甘氨酸载体体25.目目 录录ADP+Pi ATP 氨氨基基酸酸 Na+K+Na+泵小小肠粘膜粘膜细胞胞肠腔腔门静脉静脉吸收机制：吸收机制：Na+依依赖型氨基酸型氨基酸转运体运体刷状刷状缘细胞基底膜胞基底膜26.目目 录录三、三、蛋白蛋白质的腐的腐败作用作用 未被消化、吸收的蛋白未被消化、吸收的蛋白质 胺胺类、氨、酚、氨、酚类、吲哚类、H H2 2S S 少量脂肪酸、少量脂肪酸、维生素生素蛋白蛋白质的腐的腐败作用作用(putrefaction)肠菌菌27.目目 录录（一）胺（一）胺类(amines)的生成的生成蛋白蛋白质 氨基酸氨基酸胺胺类蛋白蛋白酶 脱脱羧基作用基作用 组氨酸氨酸组胺胺 赖氨酸氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺28.目目 录录 肝病肝病 -羟化化酶 脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺 羟酪胺酪胺胺胺类的毒性（假神的毒性（假神经递质学学说）肠菌菌苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸苯乙胺苯乙胺酪胺酪胺肝肝脏正常正常代代谢29.目目 录录 假神假神经递质(false neurotransmitter)某些物某些物质结构与神构与神经递质结构相似，可取代构相似，可取代正常神正常神经递质从而影响从而影响脑功能，称假神功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺酪胺酪胺-羟酪胺酪胺30.目目 录录-羟酪胺和苯乙醇胺与儿茶酚胺酪胺和苯乙醇胺与儿茶酚胺结构构类似似31.目目 录录 -羟酪胺酪胺和和苯乙醇胺苯乙醇胺结构构类似似儿茶酚胺儿茶酚胺，它它们可取代儿茶酚胺与可取代儿茶酚胺与脑细胞胞结合，但不合，但不能能传递神神经冲冲动，使大，使大脑发生异常抑制。生异常抑制。32.目目 录录苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸 肠菌菌苯乙胺苯乙胺酪胺酪胺肝肝脏正常正常代代谢 肝病肝病 -羟化化酶 脑组织苯乙醇胺苯乙醇胺 羟酪胺酪胺假神假神经递质肝性肝性脑昏迷昏迷胺胺类的毒性（假神的毒性（假神经递质学学说）33.目目 录录（二）（二）氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入渗入肠道的尿素道的尿素氨氨(ammonia)肠道道细菌菌脱氨基作用脱氨基作用尿素尿素酶34.目目 录录（三）（三）其它有害物其它有害物质的生成的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚35.目目 录录第三第三节氨基酸的代氨基酸的代谢概况概况36.目目 录录一、氨基酸代一、氨基酸代谢库(amino acid pool)体体内内各各种种来来源源（外外源源性性与与内内源源性性）的的氨氨基基酸酸混混合合在在一一起起，分分布布于于全全身身各各组织细胞胞内内外参与代外参与代谢。37.氨基酸氨基酸代代谢库食物蛋白食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织蛋白蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)-酮酸酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类脱脱羧基作用基作用氨氨 尿素尿素代代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(生物活性物生物活性物质、重要含氮物、重要含氮物)合成合成 目目 录二、氨基酸的代二、氨基酸的代谢概况概况38.目目 录录第四第四节氨基酸的一般代氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino Acids39.目目 录录定定义：氨基酸脱去氨基生成相氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸酸和和氨氨的的过程程1.转氨基作用氨基作用2.氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用合脱氨基作用4.其它脱氨基作用其它脱氨基作用氨基酸氨基酸氨氨-酮酸酸一、一、氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用40.目目 录录（一）（一）转氨基作用氨基作用(transamination)(transamination)1 1、定、定义41.目目 录录氨基酸氨基酸-酮酸酸常常见的氨基酸和相的氨基酸和相应的的-酮酸酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸戊二酸天冬氨酸天冬氨酸 草草酰乙酸乙酸丙氨酸丙氨酸 丙丙酮酸酸42.目目 录录大多数氨基酸可参与大多数氨基酸可参与转氨基作用，但氨基作用，但赖氨酸、氨酸、脯氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸脯氨酸除外。除外。转氨氨酶的的辅酶是是磷酸吡哆磷酸吡哆醛和和磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺来自于何来自于何种种维生素生素？大多数氨基酸大多数氨基酸+-酮戊二酸戊二酸 相相应的的酮酸酸 +谷氨酸谷氨酸-NH243.目目 录录2 2、体内重要的、体内重要的转氨氨酶丙氨酸氨基丙氨酸氨基转移移酶(ALT(ALT或或GPT)GPT)天冬氨酸氨基天冬氨酸氨基转移移酶(AST(AST或或GOT)GOT)(alanine aminotransferase)(aspartate aminotransferase)44.目目 录录CH3CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHALTCH3C=OCOOH+丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸戊二酸丙丙酮酸酸谷氨酸谷氨酸COOHCH2CHNH2COOH+COOH(CH2)2C=OCOOHASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸天冬氨酸-酮戊二酸戊二酸草草酰乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸+45.目目 录录 正常人各正常人各组织ALT及及AST活性活性(单位位/克湿克湿组织)血清血清转氨氨酶活性，活性，临床上可作床上可作为疾病疾病诊断和断和预后的指后的指标之一。之一。AST ALTAST ALT46.目目 录录ALT、AST的的临床意床意义ALTALT常用于急性肝炎的常用于急性肝炎的辅助助诊断断ASTAST常用于心肌梗塞的常用于心肌梗塞的辅助助诊断断47.目目 录录3 3、转氨基作用的生理意氨基作用的生理意义n是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式n是机体合成非必需氨基酸的重要途径是机体合成非必需氨基酸的重要途径4 4、特点、特点:只有氨基的只有氨基的转移，没有氨的生成；反移，没有氨的生成；反应是可逆的是可逆的48.目目 录录水解脱氨水解脱氨氧化脱氧化脱氢酶L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶：主要的：主要的酶氨基酸氧化氨基酸氧化酶：对体内脱氨基无意体内脱氨基无意义（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用49.目目 录录1、L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶（辅酶NAD+/NADP+）NH3L-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O50.目目 录录活性高、分布广（肌肉中活性很低）活性高、分布广（肌肉中活性很低）催化的反催化的反应可逆，逆可逆，逆过程可合成谷氨酸程可合成谷氨酸3.氧化脱氨基作用的局限性：氧化脱氨基作用的局限性：仅谷氨酸谷氨酸经此方式脱氨基此方式脱氨基2.谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶的特点：的特点：51.目目 录录（三）（三）联合脱氨基作用合脱氨基作用(conjunct deamination)(conjunct deamination)两种脱氨基方式的两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的酸的过程。程。2.类型型 转氨基氨基联合氧化脱氨基作用合氧化脱氨基作用1.定定义 转氨基氨基联合合嘌呤核苷酸循呤核苷酸循环52.目目 录录 转氨基氨基联合氧化脱氨基作用合氧化脱氨基作用H2O+NAD+-酮酸酸 -酮戊二酸戊二酸 氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 转氨氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶 主要在主要在肝、肝、肾组织进行。行。使体内使体内许多多氨基酸氨基酸能真正脱氨基能真正脱氨基其逆反其逆反应是合成非必需是合成非必需AAAA的主要途径的主要途径53.目目 录录 转氨基氨基联合合嘌呤核苷酸循呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄次黄嘌呤呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成珀酸合成酶-酮戊戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酸 转氨氨酶 1草草酰乙酸乙酸天冬氨酸天冬氨酸转氨氨酶 2此种方式主要在此种方式主要在肌肉肌肉组织进行。行。腺苷酸腺苷酸脱脱氨氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺腺嘌呤呤核苷酸核苷酸(AMP)54.目目 录录（四）其他脱氨基作用（四）其他脱氨基作用丝氨酸氨酸 丙丙酮酸酸 +氨氨半胱氨酸半胱氨酸 丙丙酮酸酸 +氨氨天冬氨酸天冬氨酸 延胡索酸延胡索酸 +氨氨脱水脱氨基脱硫化氢脱氨基直接脱氨基55.目目 录录氨是机体正常代氨是机体正常代谢产物，具有毒性。物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。而解毒。正常人血氨正常人血氨浓度一般不超度一般不超过 65mol/L。二、氨二、氨 的的 代代 谢56.目目 录录（一）血氨的来源与去路（一）血氨的来源与去路57.目目 录录肠道道PHPH，NHNH4 4+NHNH3 3，肠道氨吸收道氨吸收高血氨病人禁用碱性肥皂液灌高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药肠道道对氨的吸收取决于氨的吸收取决于肠道道pH值：58.目目 录录（二）氨的（二）氨的转运运转运形式：谷氨运形式：谷氨酰胺胺 丙氨酸丙氨酸特点：特点：无毒无毒转运方式：运方式：1.谷氨谷氨酰胺的运氨作用胺的运氨作用 2.葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循丙氨酸循环59.目目 录录1.谷氨谷氨酰胺的运氨作用胺的运氨作用 反反应过程程谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨谷氨酰胺胺谷氨谷氨酰胺合成胺合成酶ATPADP+Pi谷氨谷氨酰胺胺酶合成部位：合成部位：脑、肌肉；、肌肉；转运至：肝、运至：肝、肾H2O60.目目 录录临床上用谷氨酸床上用谷氨酸盐降低血氨降低血氨 氨在氨在脑、肌肉合成谷氨、肌肉合成谷氨酰胺，运胺，运输到肝和到肝和肾后再后再 分解分解为氨和谷氨酸，从而氨和谷氨酸，从而对氨氨进行解毒。行解毒。生理意生理意义：谷氨谷氨酰胺是氨的解毒胺是氨的解毒产物，也是氨的物，也是氨的储存及运存及运输形式形式 61.目目 录录2.葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循丙氨酸循环(alanine-glucose cycle)反反应过程程62.丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊戊 二酸二酸丙丙酮酸酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸戊二酸谷氨酸谷氨酸丙丙酮酸酸NH3尿素尿素尿素循尿素循环糖糖异异生生肝肝葡萄糖葡萄糖-丙氨酸循丙氨酸循环葡葡萄萄糖糖目目 录63.目目 录录生理意生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。到肝。肝肝为肌肉提供葡萄糖。肌肉提供葡萄糖。64.目目 录录 （三）尿素的生成（三）尿素的生成（一）生成部位（一）生成部位主要在主要在肝肝细胞胞的的线粒体及胞粒体及胞质（三）生成（三）生成过程程尿尿素素生生成成的的过程程由由Krebs 和和 Henseleit 提提出出，称称为鸟氨氨酸酸循循环(orinithine cycle)，又又称称尿素循尿素循环(urea cycle)或或Krebs-Henseleit循循环。（二）原料：（二）原料：氨和氨和CO265.目目 录录尿素的尿素的结构式构式66.目目 录录1.氨甲氨甲酰磷酸的合成磷酸的合成 CO2+NH3+H2O+2ATP氨甲氨甲酰磷酸合成磷酸合成酶COH2NO PO32-+2ADP+Pi氨基甲氨基甲酰磷酸磷酸反反应部位：部位：线粒体粒体67.目目 录录反反 应 由由 氨氨 甲甲 酰 磷磷 酸酸 合合 成成 酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)催化。催化。N-乙乙酰谷谷氨氨酸酸为其其激激活活剂，反反应消消耗耗2分分子子ATP。N-乙乙酰谷氨酸谷氨酸(AGA)68.目目 录录2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲氨酸氨甲酰转移移酶H3PO4+氨甲氨甲酰磷酸磷酸反反应部位：部位：线粒体粒体进入胞入胞质69.目目 录录3.精氨酸的合成精氨酸的合成 精氨酸代琥珀酸合成精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸NHH反反应部位：部位：胞胞质70.目目 录录精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸71.目目 录录4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素精氨酸精氨酸尿素尿素鸟氨酸氨酸H2O反反应部位：部位：胞胞质72.鸟氨氨酸酸循循环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨甲氨甲酰磷酸磷酸2ATPPi鸟氨酸氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草草酰乙酸乙酸苹果酸苹果酸-酮戊戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸氨酸尿素尿素线粒体粒体胞胞 质目目 录H2O73.目目 录录反反应小小结原料：原料：2 个氮，直接来自于个氮，直接来自于游离氨游离氨和和天冬氨酸天冬氨酸。过程：先在程：先在线粒体粒体中中进行，再在行，再在胞胞质中中进行。行。耗能：耗能：3 个个ATP，4 个个高能磷酸高能磷酸键。意意义：是肝：是肝脏解除氨毒的主要方式解除氨毒的主要方式鸟氨酸循氨酸循环与三与三羧酸循酸循环有代有代谢上上联系。系。74.目目 录录高血氨症与肝昏迷高血氨症与肝昏迷*血氨正常参考血氨正常参考值：5.5465 mol/L*原因：原因：肝功能肝功能严重重损伤，尿素合成障碍，尿素合成障碍75.目目 录录血氨血氨浓度升高称度升高称高氨血症高氨血症 (hyperammonemia)，常常见于肝功能于肝功能严重重损伤时，尿素合成，尿素合成酶的的遗传缺缺陷也可陷也可导致高氨血症。致高氨血症。高氨血症高氨血症时可引起可引起脑功能障碍，称功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)或肝昏迷或肝昏迷。76.目目 录录肝功能受肝功能受损 尿素合成障碍尿素合成障碍 血氨血氨 （高血氨症）（高血氨症）大量氨大量氨进入入脑组织 NH3+-酮戊二酸戊二酸 谷氨酸谷氨酸 谷氨谷氨酰胺胺 严重重发展展 NADH+H+、ATP 能源物能源物质消耗消耗 -酮戊二酸戊二酸 TCA循循环受抑受抑ATP生成生成 NADH+H+ATP 脑组织供能不足供能不足 肝昏迷肝昏迷氨中毒的可能机制（肝昏迷学氨中毒的可能机制（肝昏迷学说）谷氨酸（神谷氨酸（神经递质）77.目目 录录降低血氨的措施：降低血氨的措施：限制蛋白进食量，给肠道抑菌药物 服用酸性利尿剂、酸性盐水灌肠 静脉滴注或口服谷氨酸或精氨酸等降血氨药 服用保肝药78.目目 录录三、三、-酮酸的代酸的代谢-酮酸酸氨基化氨基化非必需氨基酸非必需氨基酸合成合成糖或脂糖或脂类氧化氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生糖氨基酸生生酮氨基酸氨基酸生糖兼生生糖兼生酮氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸NH379.目目 录录（一）（一）经氨基化生成非必需氨基酸氨基化生成非必需氨基酸（二）（二）转变成糖及脂成糖及脂类80.目目 录录琥珀琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草草酰乙酸乙酸-酮戊二酸戊二酸柠檬酸檬酸乙乙酰CoA丙丙酮酸酸PEP磷酸二磷酸二羟丙丙酮葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖3-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三甘油三酯乙乙酰乙乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸氨酸苏氨酸氨酸色氨酸色氨酸甘氨酸甘氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸苏氨酸氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬天冬酰胺胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸苏氨酸氨酸 缬氨酸氨酸酮体体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨谷氨酰胺胺组氨酸氨酸 脯氨酸脯氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢的的联系系T A C目目 录81.目目 录录（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸在体内可通酸在体内可通过TCA循循环和氧化磷酸和氧化磷酸化化彻底氧化底氧化为H2O和和CO2，同，同时生成生成ATP。82.目目 录录 四、氨基酸脱四、氨基酸脱羧基作用基作用脱脱羧基作用基作用(decarboxylation)氨基酸脱氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺胺类RCH2NH2+CO2（磷酸吡哆（磷酸吡哆醛）生物活性生物活性83.目目 录录（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸 (-aminobutyric acid,GABA)L-L-谷氨酸谷氨酸GABACO2L-L-谷氨酸脱谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神是抑制性神经递质，对中枢神中枢神经有抑制有抑制作用。作用。84.目目 录录（二）（二）5-羟色胺色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸色氨酸5-HT色氨酸色氨酸羟化化酶5-5-羟色氨酸脱色氨酸脱羧酶CO25-HT在在脑内作内作为神神经递质，起抑制作用，起抑制作用在松果体生成褪黑素在松果体生成褪黑素在外周在外周组织有收有收缩血管的作用血管的作用85.目目 录录（三）牛磺酸（三）牛磺酸(taurine)牛磺酸是牛磺酸是结合胆汁酸的合胆汁酸的组成成分。成成分。脑内具有抑制性内具有抑制性递质作用作用 L-L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱磺酸丙氨酸脱羧酶CO2 286.目目 录录（四）（四）组胺胺(histamine)L-L-组氨酸氨酸组胺胺组氨酸脱氨酸脱羧酶CO2强烈的血管舒烈的血管舒张剂，可增加毛，可增加毛细血管的通血管的通透性，起到透性，起到扩张血管、降低血血管、降低血压作用作用支气管平滑肌收支气管平滑肌收缩，引起支气管，引起支气管痉挛，产生哮喘生哮喘可刺激胃蛋白可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。及胃酸的分泌。87.目目 录录（五）多胺（五）多胺(polyamines)鸟氨酸氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱脱羧基基SAM 鸟氨酸脱氨酸脱羧酶CO2SAM脱脱羧酶CO2亚精胺精胺(spermidine)丙丙胺胺转移移酶5-5-甲硫腺苷甲硫腺苷丙胺丙胺转移移酶 精胺精胺(spermine)调节细胞胞生生长、促促进细胞胞增增殖殖。在在生生长旺旺盛盛的的组织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿瘤瘤组织）含含量量较高高，其其限速限速酶鸟氨酸脱氨酸脱羧酶活性活性较强。5-5-甲硫腺苷甲硫腺苷88.目目 录录氨基酸氨基酸谷氨酸谷氨酸色氨酸色氨酸半胱氨酸半胱氨酸组氨酸氨酸鸟氨酸氨酸胺类生理功能-氨基丁酸（GABA）抑制性神经递质5-羟色胺（5-HT）中枢：抑制性神经递质外周：血管收缩剂牛磺酸组胺多胺抑制性神经递质扩血管刺激胃酸分泌促进细胞增殖几种重要的生物活性胺几种重要的生物活性胺类（小（小结）89.目目 录录第五第五节 个个别氨基酸的特殊代氨基酸的特殊代谢Metabolism of Individual Amino Acids90.目目 录录1.一碳一碳单位代位代谢2.含硫氨基酸代含硫氨基酸代谢3.芳香族氨基酸代芳香族氨基酸代谢4.支支链氨基酸代氨基酸代谢个个别氨基酸特殊代氨基酸特殊代谢91.目目 录录一、一碳一、一碳单位的代位的代谢分解分解含一个碳原子的含一个碳原子的活性基活性基团概念：概念：氨基酸氨基酸甘氨酸、甘氨酸、组氨酸、氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸氨酸、色氨酸、甲硫氨酸载体：体：四四氢叶酸（叶酸（FH4）（一）一碳（一）一碳单位的种位的种类和来源和来源92.目目 录录一碳一碳单位位 结构构 与与FH4结合位点合位点甲基甲基 -CH3 N5甲甲烯基基 -CH2-N5和和N10甲甲酰基基 -CHO-N5和和N10甲炔基甲炔基 -CH=N5和和N10亚氨甲基氨甲基 -CH=NH N5一碳一碳单位的种位的种类:93.目目 录录一碳一碳单位的位的结合点合点（二）一碳（二）一碳单位的生成与位的生成与FH494.目目 录录例如：例如：95.目目 录录（三）一碳（三）一碳单位的生成和互相位的生成和互相转变一碳一碳单位主要来源于氨基酸代位主要来源于氨基酸代谢NADPH+H+NADP+N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADH+H+NAD+NH3色氨酸色氨酸组氨酸氨酸丝氨酸氨酸甘氨酸甘氨酸嘌呤呤环C-2,C-8胸腺胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸循甲硫氨酸循环96.目目 录录（四）一碳（四）一碳单位的生理意位的生理意义n一碳一碳单位位为嘌呤及呤及嘧啶合成提供原料合成提供原料n是是联系氨基酸代系氨基酸代谢与核苷酸代与核苷酸代谢的枢的枢纽n参与活性甲基的合成参与活性甲基的合成n一碳一碳单位代位代谢障碍可造成某些疾病，障碍可造成某些疾病，如巨幼如巨幼红细胞性胞性贫血等血等97.目目 录录 二、含硫氨基酸的代二、含硫氨基酸的代谢胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸含硫氨基酸98.目目 录录（一）（一）甲硫氨酸的代甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸循甲硫氨酸循环过程程+（ATP）（SAM）S-S-腺苷同型半胱氨酸腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒碱、胆碱、肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素上腺素SAM为体内甲基的体内甲基的直接供体直接供体99.目目 录录甲硫氨酸循甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3100.目目 录录为体内甲基化反应提供甲基使四氢叶酸得到再生使基因甲基化而参与基因表达调控同型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症3、甲硫氨酸循、甲硫氨酸循环的生理意的生理意义 B B1212不足也会出不足也会出现类似于叶酸缺乏的症状似于叶酸缺乏的症状 巨幼巨幼红细胞性胞性贫血血 同型半胱氨酸堆同型半胱氨酸堆积 动脉粥脉粥样硬化及心血管疾病硬化及心血管疾病 101.目目 录录（二）半胱氨酸与胱氨酸的代（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.1.半胱氨酸与胱氨酸的互半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2102.目目 录录2.2.半胱氨酸氧化分解半胱氨酸氧化分解为硫酸根硫酸根PAPS是活性硫酸根，是体内硫酸基的直接供体，是活性硫酸根，是体内硫酸基的直接供体，参与生物参与生物转化反化反应，参与粘多糖的合成，参与粘多糖的合成103.目目 录录3.半胱氨酸参与合成谷胱甘半胱氨酸参与合成谷胱甘肽104.目目 录录谷胱甘谷胱甘肽的生理功用：的生理功用：抗氧化作用：作抗氧化作用：作为抗氧化抗氧化剂，维持持酶-SH的的 还原性和膜的完整性原性和膜的完整性 参与生物参与生物转化化 保保护蛋白蛋白质分子中的活性分子中的活性巯基基参与氨基酸参与氨基酸转运运105.目目 录录半胱氨酸与胱氨酸代半胱氨酸与胱氨酸代谢小小结胱氨酸胱氨酸半胱氨酸半胱氨酸氧化脱氧化脱羧牛磺酸牛磺酸 胆胆盐 氧化脱氧化脱氨氨 丙丙酮酸酸 +H H2 2SOSO4 4 （糖代（糖代谢）生物生物转化化)GSHGSH合成合成互互变 抗氧化作用抗氧化作用 参与生物参与生物转化等化等106.目目 录录 三、芳香族氨基酸的代三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸107.目目 录录苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸甲状腺激素甲状腺激素黑色素黑色素儿茶酚胺儿茶酚胺氧化分解氧化分解苯丙苯丙酮酸酸苯丙氨酸和酪氨酸的代苯丙氨酸和酪氨酸的代谢108.目目 录录（一）苯丙氨酸（一）苯丙氨酸羟化成酪氨酸化成酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 +O2酪氨酸酪氨酸 +H2O苯丙氨酸苯丙氨酸羟化化酶四四氢生物蝶呤生物蝶呤二二氢生物蝶呤生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反此反应为苯丙氨酸的主要代苯丙氨酸的主要代谢途径，反途径，反应不不可逆可逆109.目目 录录苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化化酶酪氨酸酪氨酸苯丙苯丙酮酸酸转氨氨基基苯丙苯丙酮酸尿症酸尿症（PKUPKU）对中枢神中枢神经系系统有毒性有毒性,智力智力发育障碍育障碍 （缺乏）（缺乏）110.目目 录录PKUPKU患者患者智力低下，智力低下，60%60%患儿患儿有有脑电图异常，异常，头发细黄，皮肤色淡和虹黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿膜淡黄色，惊厥，尿有有“发霉霉”臭味或鼠臭味或鼠尿味。尿味。111.目目 录录（二）酪氨酸（二）酪氨酸转变为甲状腺激素（甲状腺激素（T3、T4）二碘酪氨酸二碘酪氨酸 酪氨酸酪氨酸一碘酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨酸二碘酪氨酸 碘化碘化112.目目 录录 甲状腺激素（甲状腺激素（T T3 3、T T4 4）的作用）的作用 1 1）促促进糖、脂和蛋白糖、脂和蛋白质代代谢以及能量代以及能量代谢 2 2）促促进机体生机体生长、发育（尤其育（尤其脑和和长骨）骨）成人缺碘，成人缺碘，引起地方性甲状腺引起地方性甲状腺肿 婴幼儿缺乏甲状腺激素：幼儿缺乏甲状腺激素：影响中枢神影响中枢神经系系统发育育 和和长骨生骨生长呆小症呆小症113.目目 录录呆小症呆小症18岁，98cm先天性甲状腺功能低下症，俗称先天性呆小症114.目目 录录地方性甲状腺地方性甲状腺肿115.目目 录录（三）酪氨酸（三）酪氨酸转变为黑色素黑色素（先天性缺乏先天性缺乏）白化病白化病黑色素合成障碍黑色素合成障碍酪氨酸酪氨酸酶116.目目 录录皮肤乳白色，毛皮肤乳白色，毛发淡黄或淡黄或银白色，瞳白色，瞳孔淡孔淡红，虹膜淡灰，虹膜淡灰或淡或淡红，半透明，半透明视网膜缺乏色素。网膜缺乏色素。白化病白化病117.目目 录录帕金森病帕金森病合成不足合成不足 儿茶酚胺儿茶酚胺（catecholamines,CAs）（DOPA）（DA）（NE）（E）（四）酪氨酸（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺儿茶酚胺118.目目 录录尿黑酸氧化尿黑酸氧化酶（五）（五）酪氨酸的分解代酪氨酸的分解代谢 体内代体内代谢尿黑酸的尿黑酸的酶（尿黑酸氧化尿黑酸氧化酶）先天缺）先天缺陷陷时，尿黑酸分解受阻，可出，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症尿黑酸症。119.目目 录录酪氨酸代酪氨酸代谢总结：120.目目 录录四、支四、支链氨基酸的代氨基酸的代谢CHCH3 3CHCHCHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH3 3CHCH3 3CHCHCHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH3 3CHCH3 3CHCHCHCH2 2CHNHCHNH2 2COOHCOOHCHCH3 3缬氨酸氨酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸121.目目 录录缬氨酸氨酸亮氨酸亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸-酮酸酸脂脂酰CoACoA琥珀琥珀酰CoACoA乙乙酰CoACoA-酮戊二酸戊二酸谷氨酸谷氨酸转氨氨酶CoA-SHCoA-SH氧化脱氧化脱羧基作用基作用-氧化氧化琥珀琥珀酰CoACoA乙乙酰CoACoA乙乙酰乙酸乙酸支支链氨基酸分解代氨基酸分解代谢主要在主要在骨骼肌骨骼肌中中进行行122.目目 录录课题习题1、食物蛋白质的互补作用是 A.脂肪，糖与蛋白质混合食用，提高营养价值 B.脂肪与蛋白质混合食用，提高营养价值C.几种蛋白质混合食用，提高营养价值 D.几种氨基酸混合食用，提高营养价值123.目目 录录2、不是人体营养必须氨基酸是 A.苯丙氨酸 B.甲硫氨酸 C.瓜氨酸 D.亮氨酸124.目目 录录3、生物体内氨基酸主要的脱氨基方式为 A.还原脱氨基 B.氧化脱氨基 C.直接脱氨基 D.联合脱氨基125.目目 录录4、心肌中氨基酸脱氨的主要方式是A.嘌呤核苷酸循环 B.氧化脱氨作用 C.转氨基作用 D.鸟氨酸循环126.目目 录录5、脑中氨的主要去路是 A.合成尿素 B.合成谷氨酰胺 C.合成核苷酸 D.合成激素127.目目 录录6、糖、脂肪酸与氨基酸代谢的交叉点是 A.磷酸烯醇式丙酮酸 B.丙酮酸 C.延胡索酸 D.乙酰CoA128.目目 录录7、氨基酸脱羧酶的辅酶是 A.CoQ B.N-乙酰谷氨酸 C.辅酶II D.磷酸吡哆醛129.目目 录录8、哪一种不属于一碳单位 A.-COOH B.-CH3 C.=CH2 D.-CHO130.目目 录录9、甲基的直接供体是 A.N5 甲基四氢叶酸 B.四氢叶酸 C.胆碱 D.S-腺苷甲硫氨酸131.目目 录录10、转氨酶的辅酶中含有的维生素是A.维生素B1 B.维生素B2 C.维生素B12 D.维生素B6 132.目目 录录11、PAPS可由下列那一种氨基酸产生 A.甲硫氨酸 B.半胱氨酸 C.苏氨酸 D.甘氨酸133.