小儿神经系统疾病.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,1/8/2022,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,小儿神经系统疾病,小儿神经系统疾病,第1页,2,小儿神经系统疾病诊疗,诊疗思绪,概述,（,难点，普通思绪）,定向诊疗,定位诊疗,定性,/,病因,疾病诊疗举例,_,癫痫,病例分析讨论,Q&A,Febrile Seizures,CNS Infections(Meningitis),小儿神经系统疾病,第2页,3,小儿神经系统疾病诊疗,诊疗思绪,概述,（,难点，普通思绪）,定向诊疗,定位诊疗,定性,/,病因,疾病诊疗举例,_,癫痫,病例分析讨论,Q&A,小儿神经系统疾病,第3页,4,小儿神经系统疾病诊疗难点,病种繁多,分类复杂,病因：发育，遗传，后天取得（感染非感染）,病变性质与发病机制：炎症，变性，免疫，血管病，代谢,病程：急性，亚急性，慢性，发作性,发育过程影响,知识更新快,癫痫定义、分类,遗传性神经变性病（发生机制、诊疗）,概述,小儿神经系统疾病,第4页,5,神经系统疾病诊疗,普通思绪与方法,诊疗方法,详细病史采集,细致体格检验,相关辅助检验,全方面综合分析,诊疗步骤,病变系统,(,定向,),病变部位,(,定位,),病变性质,(,定性,),病变原因,(,定因,),临床诊疗,概述,小儿神经系统疾病,第5页,6,定向诊疗,是否为神经系统疾病？,其它系统疾病可出现神经症候,眼耳鼻喉科性头痛,中毒性脑病,心房纤颤：脑梗死,巨幼贫：倒退、震颤,神经系统疾病可出现其它系统症状,重症肌无力：眼科疾病,内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现,骨、关节、周围血管结缔组织等疾患也可引发运动、感觉障碍而类似神经受累,Landau-Kleffner syndrome:,耳科,精神科,基础标准：全方面客观，分清主次,小儿神经系统疾病,第6页,7,定位诊疗,神经疾病诊疗基础,主要依据体征,结合症候特点,参考病程特点,小儿神经系统疾病,第7页,8,脊髓形态,解剖特点,椎管上,2,3,，硬脊膜腔上,4,5,枕骨大孔（寰椎上缘）,L1,下缘（脊髓圆锥）,颈膨大（,C4-T1,，,C7,最大，上肢诸神经出入）,腰膨大（,L1-S1,，,L4,最大，下肢诸神经出入）,31,节：,C1-8,，,T1-12,，,L1-5,，,S1-5,，尾,1,小儿神经系统疾病,第8页,9,常见浅、深反射,引出方法,表 现,髓节部位,浅反射,上腹壁反射,中腹壁反射,下腹壁反射,提睾反射,足跖反射,肛门反射,深反射,二头肌腱反射,三头肌腱反射,挠骨骨膜反射,尺骨骨膜反射,膝腿反射,腘腱反射,跟键反射,轻划上腹部皮肤,轻划中腹部皮肤,轻划下腹部皮肤,轻划股内上侧皮肤,轻划足跖外下侧,轻划肛门周围皮肤,叩击二头肌腱,叩击三头肌腱,叩击桡骨茎突,叩击尺骨表面,叩击股四头肌健,叩击腘腱,叩击跟键,腹壁上部收缩,腹壁中部收缩,腹壁下部收缩,睾丸上提,趾跖屈,肛门紧缩,前臂屈曲,前臂伸直,手旋前,手旋后,小腿伸直,小腿屈曲,足跖屈,胸髓,7,一胸髓,8,胸髓,9,一胸髓,10,胸髓,11,一胸髓,12,腰髓,1,一腰髓,2,骶髓,l,一骶髓,2,骶髓,4,一骶髓,5,颈髓,5,一颈髓,6,颈髓,6,一颈髓,7,颈髓,5,一颈髓,6,颈髓,6,一颈髓,7,腰髓,2,一腰髓,4,腰髓,5,一骶髓,l,骶髓,l,一骶髓,2,小儿神经系统疾病,第9页,10,定性诊疗与病因分析,以定位诊疗为基础,以起病与病程特点为依据,理论知识和临床实践经验,小儿神经系统疾病,第10页,11,定性诊疗,起病特点,急骤：血管病，炎症,急性：炎症，血管病，外伤或肿瘤,亚急性：肿瘤，炎症或变性病,慢性：肿瘤或变性病,缓解,-,复发：本身免疫性炎症,(MS,etc.),等,小儿神经系统疾病,第11页,12,定性诊疗,病因分析,标准与思绪：综合分析！,定位诊疗基础,考虑年纪、性别、病史、体征特点,结合辅助检验,小儿神经系统疾病,第12页,13,小儿神经系统疾病诊疗,诊疗思绪,概述,（,难点，普通思绪）,定向诊疗,定位诊疗,定性,/,病因,疾病诊疗举例,_,癫痫,病例分析讨论,Q&A,小儿神经系统疾病,第13页,14,癫痫（传统）定义,各种原因引发,慢性脑功效障碍综合征,由（大）脑神经元超同时,异常放电,所致,突发、短暂、重复（,2,次,）,脑功效紊乱,ILAE,和,IBE,定义,癫痫,(,痫性,痫样,),发作,(epileptic seizure),发作和终止模式,_,突发,自缓,模板,发作临床症候,异常放电引发,癫痫,(epilepsy),最少,1,次,发作,脑内存在,持久性改变,(enduring alteration),伴随,各种障碍,(neurobiologic,cognitive,psychological,and social disturbances),小儿神经系统疾病,第14页,15,患病率（,）,国外：,3-10,我国：,4-9,5,岁以内起病者,50%,癫痫,儿童相对常见主要慢性脑疾患,发病率,（,/10,万,/,年）,国外：,17-50,我国：,35(,城市,),25(,农村,),04,岁,125/10,万,/,年,癫痫危害,可因发作、,SUDEP,等原因死亡,可引发躯体和,心理,伤残,严重影响患者及亲属生活质量,小儿神经系统疾病,第15页,16,癫痫诊疗依据,临床表现：,发作性,意识障碍,抽搐,或伴感觉、精神或植物神经功效障碍,脑电图特点：,发作性,vs,持久性,痫样放电,小儿神经系统疾病,第16页,17,诊疗癫痫应尽可能明确：,发作性症状：癫痫？,癫痫发作类型？,ILAE 1981,癫痫综合征类型？,ILAE 1989,引发癫痫病因？,癫痫诊疗步骤,小儿神经系统疾病,第17页,18,EEG,是癫痫诊疗最主要辅助检验,客观评价,EEG,诊疗意义,健康人群,EEG,棘波/尖波,其它疾病伴随EEG棘波/尖波,正确判断痫样放电与发作关系,重视实践和学习，走出,“,误区,”,小儿神经系统疾病,第18页,19,非癫痫人群,EEG,棘、尖波,健康人群,EEG,棘波/尖波检出率(常规EEG),清醒,EEG,：1.1%-6.8%；睡眠EEG：8.7%。主要特点：,多见于学龄期儿童，,14,岁后消失；,1/3,为广泛性放电，,2/3,为限局性放电；,Rolandic,区最多见，其次为枕区，额区少见；,和遗传相关，个别为特发性癫痫临床前阶段；,处理：,不要诊疗为癫痫,亲密随访观察。,其它疾病伴随,EEG,棘波/尖波,其它CNS疾病、代谢紊乱,等（0.2%-10.6%）,非癫痫性发作,（偏头痛、TIA、晕厥、进行性抽搐、伪发作等）也可合并癫痫样放电,小儿神经系统疾病,第19页,20,正确判断痫样放电与临床发作关系,有发作性症状，也有经典痫样放电，但,二者不相关联，则不是癫痫性发作,。比如：,头痛、腹痛、肢痛、呕吐,晕厥,睡眠肌阵挛,多发性抽动,发作性行为问题,癫痫病人可伴有伪发作,，诊疗和处理应予注意,精神原因,“习得”行为,小儿神经系统疾病,第20页,21,走出脑电图诊疗,“,误区,”,评价,EEG,与癫痫关系时应尤其注意,“,异常脑电图,”,不等于,有癫痫样放电（非特异性异常）,“,癫痫样波,”,不等于,癫痫（非癫痫人群可出现癫痫样波）,发作性症状非特异性异常,EEG,不等于,癫痫,发作性症状非同时出现痫样放电,不等于,癫痫,EEG癫痫样波数量与发作严重程度,普通无相关性,结合临床综合分析，,把握脑电图诊疗意义,不可替换！,客观评价！,小儿神经系统疾病,第21页,22,癫痫分类目标,有利于临床,选择抗癫痫药品,有利于对,发作机制认识,：,e.g.,准确分类是研究基因型基础,是,判断预后,主要依据,对癫痫,发作起源及术前定位,含有主要意义,（左启华，,）,小儿神经系统疾病,第22页,23,中国癫痫诊疗指南,中国抗癫痫协会,中华医学会神经内科分会,中华医学会儿科学分会神经学组,中华医学会神经外科分会功效外科学组,（北京,）,小儿神经系统疾病,第23页,24,癫痫国际分类体系,癫痫发作国际分类,1964,年提出,1970,年修订,1981,年定型,年再修订,我国,1983,癫痫综合征国际分类,1984,年提出,1989,年修订,年再修订,小儿神经系统疾病,第24页,25,癫痫发作国际分类,ILAE 1981,全国小儿神经座谈会,1983,一、个别性发作,（限局性、局灶性）,1.,简单个别性发作,运动性发作,感觉性发作,植物神经发作,精神症状发作,2.,复杂个别性发作,三、分类不明发作,二、全身性发作,（广泛性、全方面性）,1.,强直,阵挛性发作,2.,强直性发作,3.,阵挛性发作,4.,失神小发作,5.,肌阵挛性发作,（包含婴儿痉挛发作）,6.,失张力性发作,小儿神经系统疾病,第25页,26,全方面性强直阵挛发作,见于各种癫痫综合征,原发性全方面性发作,继发性全方面性发作,发作形式,强直阵挛,阵挛强直阵挛,肌阵挛强直阵挛,小儿神经系统疾病,第26页,27,全方面性肌阵挛发作,为突然发生快速有力,“,电击状,”,肌肉收缩,常致快速跌倒,整个发作过程大约,0.2,秒,EEG,：,全导高波幅多棘慢波短程暴发。,EMG：一过性肌电暴发（100ms）。,可见于各种良性或非良性全方面性癫痫综合征。,小儿神经系统疾病,第27页,28,失张力发作,临床表现：低头、弯腰、屈膝，向后快速跌倒坐地。连续数秒钟或数分钟。,EEG,：,弥漫性棘慢波或广泛性电压抑制。,EMG：一过性电静息。,常见于Lennox-Gastaut 综合征。,小儿神经系统疾病,第28页,29,全方面性强直发作,临床表现：突然发生意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势,5-20,秒,多表现为突然低头、弯腰、四肢强直伸展，致跌倒,EEG,：,广泛性1020Hz快节律,EMG：连续性肌电暴发（连续数秒）,常见于Lennox-Gastaut 综合征,睡眠中短暂强直发作,睡眠中突然睁眼，双眼向上凝视，连续数秒,EEG,为广泛性1020HZ棘波节律,常被家长忽略,如连续时间长，可见轴性强直,见于LGS,小儿神经系统疾病,第29页,30,痉挛发作,最常见于West综合征,也可见于其它婴儿癫痫综合征：Ohtahara综合征,特殊发作形式（点头、四肢屈曲或伸展）,多数为成串发作，也可单次发作,连续时间1-3秒，比肌阵挛发作（0.2秒）慢，比强直发作（5-20秒）快,发作间期EEG为高度失律（高峰节律紊乱）,发作期EEG：快波节律；高幅慢波；广泛去同时化,小儿神经系统疾病,第30页,31,个别性发作又称限局性或局灶性发作,异常发电起源于脑某一部位，故临床发作和脑电图异常都有局灶性起源,发作时意识存在,简单个别性发作,(simple partial seizures),意识完全清楚,复杂个别性发作,(complex partial seizures),有意识障碍,ILAE,癫痫发作分类提议，个别性发作不再区分复杂性与简单性,小儿神经系统疾病,第31页,32,癫痫发作主要类型,1个别性发作 partial seizures,简单个别性发作 运动 感觉 自主神经 精神 意识清楚,复杂个别性发作 意识障碍,2全方面性发作 generalized seizures 意识丧失,全方面性强直阵挛发作,肌阵挛发作,阵挛发作,强直发作,失张力发作,失神发作,18mCZP,31-32m,显著好转,Seizure Type?,小儿神经系统疾病,第32页,33,空腹血糖：,1.59mmol/L,胰岛素,51.2(6-27),44.3(3.3-19.5IU/mL),胰岛素,/,血糖,0.3(0.49),腹部,CT,：胰体部占位病变,！病程中曾有两次空腹血糖低,小儿神经系统疾病,第33页,34,监测血糖波动于,1.5-3.1mmol/L,维持血糖,2.36.8mmol/L,增加餐次,间断静脉输注葡萄糖,(26mg/kg/min),强松,5mg Qd,症状体征很快改进,精神症状显著好转，无嗜睡，食欲良好,未再抽搐,出院查体（,2 wk,）：意向性震颤减轻，腱反射对称引出，,Babinski,征阴性。,小儿神经系统疾病,第34页,35,诊疗,低血糖症,空腹血糖,2.2 mmol/L,伴自主神经及中枢神经系统症状和体征,重复连续低血糖所致脑损伤,高胰岛素血症,连续、顽固、非酮症性低血糖,肝脾不大,血脂、尿酸正常,空腹胰岛素,/,血糖,0.3,胰岛,细胞瘤,空腹胰岛素,/,血糖,0.4,影像学提醒,小儿神经系统疾病,第35页,36,随访,1230,出院,后注意喂养，每,3,4,6,小时喂食葡萄糖数十毫升，每七天仍常有昏睡或发软现象，无惊厥发作,年,6,月手术切除肿瘤：胰岛,细胞瘤,术后不再喂食葡萄糖水，血糖屡次复查,4.65.8mmol/L,（末次,04,）,年,12,月：,EEG,正常；,AEDs,停用,年,9,月上一年级，成绩,80,90,分,/100,小儿神经系统疾病,第36页,37,经验与启迪,不经典,/,少见临床症候,不要轻易放过,切忌想当然,特殊检验主要性,善其事利其器,小儿神经系统疾病,第37页,