肥厚型心肌病ppt课件.ppt

肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）2 2研究历史研究历史HCMHCM第一例的报道出现在一个多世纪以前。第一例的报道出现在一个多世纪以前。第一例的报道出现在一个多世纪以前。第一例的报道出现在一个多世纪以前。2020世纪世纪世纪世纪5050年代晚期开始进行系统研究。年代晚期开始进行系统研究。年代晚期开始进行系统研究。年代晚期开始进行系统研究。最显著的特点：最显著的特点：最显著的特点：最显著的特点：心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌心肌不对称性肥厚（无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚因素）；肥厚因素）；以室间隔受累为主；以室间隔受累为主；左心室无扩大左心室无扩大收缩功能的表现增强收缩功能的表现增强另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，另一独特表现：主动脉瓣下区域的动力学压力阶差，并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。并将左心室分为心尖部高压区和主动脉瓣下低压区。（存在流出道压力阶差者约占（存在流出道压力阶差者约占（存在流出道压力阶差者约占（存在流出道压力阶差者约占1/41/4）HCMHCM典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程典型特征：心脏血流动力学负荷与心肌肥厚程度不相符。度不相符。度不相符。度不相符。A总体患病率总体患病率0.2%（1/500）B行心脏彩超人群行心脏彩超人群中的患病率中的患病率0.5%CHCM患者一级亲患者一级亲属中发病率属中发病率1/4流行病学流行病学4 4病因病因遗传学遗传学至少至少50%的家族性的家族性HCM是常染色体显性遗传。是常染色体显性遗传。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。目前为止共发现至少有目前为止共发现至少有10种基因与之相关。种基因与之相关。因此确诊一例因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。代人进行筛查。20岁以前，每岁以前，每1218个月检查一次；个月检查一次；20岁以后，每岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。年检查一次（超声心动图）。病病 理理 学学A.大体标本放大50倍：室间隔（VS）与左心室（LV）游离壁厚度不成比例；B.组织学标本：细胞肥大，且排列紊乱；C.组织学标本：严重的壁内冠脉异常，管壁严重增厚官腔明显狭窄。6 6组织学标本：组织学标本：A.健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色）B.肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。病理生理学病理生理学HCM引起血液动力学障碍的原因：引起血液动力学障碍的原因：室间隔肥厚使左室流出道变窄；收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动，导致左室流出道狭窄加重；伴有二尖瓣关闭不全。左室流出道压力阶差不一定存在于所有左室流出道压力阶差不一定存在于所有HCM中，静中，静息时息时30mmHg为有意义的梗阻。为有意义的梗阻。多数多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常，与是否存患者均存在心脏舒张功能异常，与是否存在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。在左室流出道压力阶差及有无临床症状无关。二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：临床表现临床表现绝大多数无症状或症状较轻，常在一级亲属筛查中绝大多数无症状或症状较轻，常在一级亲属筛查中被发现。不幸的是，其首发症状可能是被发现。不幸的是，其首发症状可能是猝死猝死。年龄：年龄：4050岁发现的较多。岁发现的较多。激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死，应尽早激烈运动与过度劳累时易出现晕厥和猝死，应尽早发现并避免此类活动。因此发现并避免此类活动。因此HCM患者禁止竞技性体患者禁止竞技性体育活动。育活动。1010临床症状临床症状呼吸困难：最常见，由舒张功能不全所致。近呼吸困难：最常见，由舒张功能不全所致。近90%有症状患者可见。有症状患者可见。心绞痛：心绞痛：3/4的有症状患者中可出现。的有症状患者中可出现。乏力、疲倦：机体供血不足。乏力、疲倦：机体供血不足。晕厥及晕厥前驱症状：瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量不足所致，心律失晕厥及晕厥前驱症状：瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量不足所致，心律失常及用力等因素可加重之。常及用力等因素可加重之。儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示猝死危险增加危险增加。其它：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血性心衰，眩晕等相对少见。其它：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血性心衰，眩晕等相对少见。自然转归与预后自然转归与预后HCM临床过程变化不一。许多患者症状缺如或轻微，病情稳定。可长达临床过程变化不一。许多患者症状缺如或轻微，病情稳定。可长达510年年保持良好状态。保持良好状态。HCM的年病死率接近的年病死率接近1%，儿童猝死风险较高，可高达，儿童猝死风险较高，可高达6%。5%10%可发展为扩张型心肌病。可发展为扩张型心肌病。有有1/4诊断为诊断为HCM的患者存活超过的患者存活超过75岁。岁。猝死：猝死：HCM死亡的最常见原因，约占50%。可为HCM首发表现。大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年。HCM终末期发病机制假设终末期发病机制假设功能改功能改变：1.心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低；2.舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。猝死高危因素猝死高危因素先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速；速；首次确诊首次确诊年龄年龄 30岁岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm）；）；有有HCM猝死家族史猝死家族史；运动后血压反应异常（尤其在运动后血压反应异常（尤其在 50岁岁的患者中）；的患者中）；存在与猝死发生增加有关的遗传异常。存在与猝死发生增加有关的遗传异常。HCMHCM的治的治的治的治疗疗 药药物治物治物治物治疗疗 -受体阻滞受体阻滞剂剂 钙钙离子拮抗离子拮抗剂剂 乙胺碘乙胺碘呋酮呋酮 手手手手术术治治治治疗疗 室室间间隔切开隔切开-切除切除术术 二尖瓣置二尖瓣置换术换术 双腔起搏器治双腔起搏器治双腔起搏器治双腔起搏器治疗疗 经经皮皮皮皮经经腔腔腔腔间间隔心肌消融隔心肌消融隔心肌消融隔心肌消融术术 处理流程处理流程1616药物治疗药物治疗-受体阻滞剂：受体阻滞剂：缓解心绞痛，减少晕厥及晕厥前驱症状；-受体阻滞剂减少因运动所致的左室流出道梗阻，减少心肌耗氧量以及潜在的抗心律失常作用；尚无证据表明能减少HCM病人的猝死；关于-受体阻滞剂疗效的报道差异很大，约有1/3至2/3的病人症状改善。药物治疗药物治疗钙离子拮抗剂：钙离子拮抗剂：主要有维拉帕米，硝苯吡啶和硫氮卓酮；减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态，减轻收缩功能及舒张功能异常，提高舒张期心室充盈量及充盈压；某些-受体阻滞剂无效的病人改用维拉帕米后可使症状得到改善。初始剂量为240-360mg/天，可增至480mg/天。但维拉帕米可使窦性心律受抑，阻断房室传导，舒张血管，负性肌力作用，从而使血压下降，肺水肿并导致死亡；硝苯吡啶较维拉帕米抑制房室传导功能弱，且能改善胸痛症状；硫氮卓酮可提高左室舒张功能，使肥厚心肌消退。HCMHCM的治的治的治的治疗疗手手手手手手术术术治治治治治治疗疗疗室室室室间间隔切开隔切开隔切开隔切开-切除切除切除切除术术 适适应应于于药药物治物治疗疗无效，症状明无效，症状明显显，左室流出道，左室流出道压压差在静息差在静息时时 50mmHg50mmHg或或应应激后激后压压差差 100mmHg100mmHg，伴，伴间间隔极厚者隔极厚者二尖瓣置二尖瓣置二尖瓣置二尖瓣置换术换术 通通过过消除二尖瓣前叶同向运消除二尖瓣前叶同向运动动来消除左室流出道来消除左室流出道压压差差手手术术死亡率已由早期的死亡率已由早期的5-10%5-10%降至降至1-2%1-2%，1010年年生存率生存率为为88%88%，20-2620-26年生存率年生存率为为72%72%McCully报道围术期死亡率2%，成功率80%肥厚间隔切开切除术肥厚间隔切开切除术 机制机制为为心尖及心心尖及心脏脏基底部收基底部收缩缩的不同步性，使得在收的不同步性，使得在收缩缩期二尖瓣水平的期二尖瓣水平的LVOTLVOT增增宽宽。亦即右室心尖起搏引。亦即右室心尖起搏引起室起室间间隔的异常运隔的异常运动动（收（收缩缩期向右室移期向右室移动动）减）减轻轻了流了流出道的梗阻出道的梗阻 NishimuraNishimura报报道道1919例例DDDDDD治治疗疗的的HOCMHOCM病人病人63%63%LVOTLVOT压压差明差明显显降低，症状改善，降低，症状改善，31%31%的病人症状无的病人症状无改善，改善，5%5%的病人症状反而的病人症状反而恶恶化化40%40%的病人在起搏器的病人在起搏器关关闭闭的情况下仍感的情况下仍感觉觉症状症状缓缓解解 M-PATHY M-PATHY 显显示示4848例中例中LVOTGLVOTG下降者占下降者占57%57%，无，无变变化化者占者占43%43%。除在大于。除在大于6565岁岁的年的年龄组龄组中中DDDDDD起搏治起搏治疗疗显显示出示出疗疗效外，其它病人的效外，其它病人的疗疗效与安慰效与安慰剂剂一致，且一致，且长长期主期主观观症状改善并不伴有客症状改善并不伴有客观观指指标标改善改善HCM的治疗双腔起搏器治疗双腔起搏器适应证：梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存在；LVOT压力阶差30mmHg，激发状态下50mmHg；室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。酒精室间隔消融酒精室间隔消融PTSMA原理原理PTSMA：1995年首次应用临床年首次应用临床23原理：经导管注入无水乙醇到支配肥厚IVS的间隔支血管，闭塞此血管，造成肥厚IVS缺血、坏死、变薄，使其心肌收缩力下降或丧失，从而使LVOT增宽、梗阻减轻，改善患者临床症状PTSMA适应症适应症I.临床症状临床症状 uu患者有明显临床症状，且乏力、心绞痛、劳累患者有明显临床症状，且乏力、心绞痛、劳累 性气短、晕厥等进性气短、晕厥等进行性加重，充分药物治疗效果不佳或不能耐受药物副作用行性加重，充分药物治疗效果不佳或不能耐受药物副作用uu 外科间隔心肌切除失败或外科间隔心肌切除失败或PTSMAPTSMA术后复发术后复发uu 不接受外科手术或外科手术高危患者不接受外科手术或外科手术高危患者 24PTSMA适应症适应症II.有创左心室流出道压力阶差有创左心室流出道压力阶差uu静息静息LVOTG50mmHgLVOTG50mmHguu和（或）激发和（或）激发LVOTG70mmHgLVOTG70mmHguu有晕厥可除外其他原因者，有晕厥可除外其他原因者，LVOTGLVOTG可适当放宽可适当放宽25PTSMA适应症适应症III.超声心动图超声心动图uUCGUCG证实符合证实符合HOCMHOCM诊断标准诊断标准,梗阻位于梗阻位于 IVSIVS基底段基底段,并有与并有与SAMSAM征相关的征相关的LVOTLVOT梗梗 阻阻MMCECE确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的心确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的心肌。肌。u室间隔厚度室间隔厚度 15mm15mmIV.冠状动脉造影冠状动脉造影u间隔支动脉适于行间隔支动脉适于行PTSMAPTSMA26PTSMA禁忌禁忌证证肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病合并需同时进行心脏外科手术的疾病，合并需同时进行心脏外科手术的疾病，如严重二尖瓣病变、冠状动如严重二尖瓣病变、冠状动脉多支病变等脉多支病变等 室间隔弥漫性明显增厚室间隔弥漫性明显增厚 终末期心力衰竭终末期心力衰竭年幼及高龄患者应慎重年幼及高龄患者应慎重 术前已存在术前已存在CLBBBCLBBB者，行者，行 PTSMAPTSMA慎重慎重27手术操作手术操作u术前准备：术前准备：同一般心血管病介入性治疗同一般心血管病介入性治疗常规行左、右冠状动脉造影后测定常规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTGLVOTGu造影体位：造影体位：右前斜位和后前位加头位右前斜位和后前位加头位uLVOTG测定：测定：单导管单导管双导管技术双导管技术 28 测测量量LVOTG的方法的方法A：单导单导管管测测量量LVOTGB：双双导导管管测测量量LVOTG29应激性应激性LVOTG若若LVOTG静息时静息时50mmHg，可测应激性，可测应激性LVOTG。方法：方法：1.药物刺激法：药物刺激法：药物刺激法：药物刺激法：多巴酚酊胺多巴酚酊胺5 520ug/20ug/（kg.minkg.min），），或异丙肾上腺素静或异丙肾上腺素静滴，使心率增加滴，使心率增加3030 以上；以上；2.早搏刺激法早搏刺激法早搏刺激法早搏刺激法:用导管刺激产生单个室性早用导管刺激产生单个室性早搏，搏，测量室性早搏后第一个窦性心搏的测量室性早搏后第一个窦性心搏的LVOTGLVOTG；3.瓦氏动作；瓦氏动作；瓦氏动作；瓦氏动作；30早搏刺激法早搏刺激法测测定定应应激激LVOTG31第1、2及后2次心搏为正常时的窦性心搏，而第5、7、9、11心搏为早搏后心搏，早搏后心搏所产生的LVOTG明显大于正常时的窦性心搏所产生的LVOTG。手术操作手术操作1.PTSMA术前应置入临时起搏电极2.追加肝素50100IU/Kg，使活化的凝血时间达到2503003.按PTCA技术操作4.确定靶血管:封堵球囊，杂音减轻、封堵球囊，杂音减轻、LVOTGLVOTG下降下降超选择性间隔支血管造影超选择性间隔支血管造影 心肌声学造影（心肌声学造影（MCE)MCE)32手术操作手术操作在注射乙醇前，应检查：球囊在测试过程中没有移位先前置入的临时起搏器工作状态良好为了减轻病人的胸痛，静脉推注吗啡510mg33无水酒精用法无水酒精用法推注速度：0.51ml/min推注剂量：13ml（实际注射入剂量）34无水酒精用量越少越安全酒精推力不宜太大整个过程应在X光透视下进行注意手手术术消融消融终终点点LVOTG下降下降50%或静息或静息LVOTG120120次次/min/min）有猝死或心脏骤停的家族史有猝死或心脏骤停的家族史既往有心脏骤停史既往有心脏骤停史不明原因的晕厥（尤其是劳累性）不明原因的晕厥（尤其是劳累性）运动负荷试验异常（特别是低血压）左心室室壁厚度运动负荷试验异常（特别是低血压）左心室室壁厚度30mm30mm高危的基因突变（高危的基因突变（MYH7MYH7，MYBp3MYBp3等）等）LVOTG30mmHg*LVOTG30mmHg*心房颤动心房颤动*类晕厥类晕厥*心尖部室壁瘤心尖部室壁瘤*42猝死主要危险因素*与心脏性猝死的直接关系尚未得到很好的确认PTSMA注意要点注意要点43若有严重临床症状，如：晕厥等，可除外其若有严重临床症状，如：晕厥等，可除外其他原因者，他原因者，PTSMA手术指征放宽，手术指征放宽，LVOTPG可可50mmHg，应激时，应激时70mmHg，需要术者综合考虑。，需要术者综合考虑。PTSMA注意要点注意要点44HOCM的冠状动脉往往粗大，所以，在行的冠状动脉往往粗大，所以，在行PTSMA时，要选择支撑力良好的导引导时，要选择支撑力良好的导引导管，管，首选软导丝首选软导丝随着手术时间的延长，加压扩张球囊可能随着手术时间的延长，加压扩张球囊可能出现压力衰减。所以，术者在注入无水乙出现压力衰减。所以，术者在注入无水乙醇前，应醇前，应检查加压球囊的压力检查加压球囊的压力，确保无水，确保无水乙醇不能返流至前降支乙醇不能返流至前降支PTSMA注意要点注意要点45术者应注意乙醇注射的术者应注意乙醇注射的剂量和速度剂量和速度，不可，不可猛力、弹丸式注射。注射无水乙醇时，应猛力、弹丸式注射。注射无水乙醇时，应在在X光透视下进行光透视下进行注射结束球囊撤压后，注射结束球囊撤压后，不要不要立即撤出球囊，立即撤出球囊，要有一定的自我灌注时间，防止无水醇进要有一定的自我灌注时间，防止无水醇进入前降支入前降支栓塞的介质：弹簧圈、可吸收的明胶海绵栓塞的介质：弹簧圈、可吸收的明胶海绵等等谢谢谢谢