树突状细胞肿瘤ppt课件.pptx

树突状细胞肿瘤树突状细胞肿瘤广西壮族自治区人民医院病理科广西壮族自治区人民医院病理科莫祥兰莫祥兰病例分析病例分析1 1、临床病史、临床病史4545岁男性，体检发现纵膈肿物岁男性，体检发现纵膈肿物7 7年年,出现吞咽困难出现吞咽困难1 1年余，加重半年。年余，加重半年。查体：查体：生命体征正常。全身浅表淋巴结不大。皮肤生命体征正常。全身浅表淋巴结不大。皮肤未见肿瘤。肝脾肋下未触及。胸部未见肿瘤。肝脾肋下未触及。胸部CTCT检查检查发现发现下下后纵膈占位，考虑良性肿瘤性病变，神经源性肿后纵膈占位，考虑良性肿瘤性病变，神经源性肿瘤？瘤？2 2、实验室检查、实验室检查血常规正常。血常规正常。深部淋巴结无肿大。深部淋巴结无肿大。肝脾无肿大。肝脾无肿大。3 3、临床诊断、临床诊断后纵膈肿物性质待查后纵膈肿物性质待查4 4、手术所见、手术所见手术所见：手术所见：肿块位于右后下纵膈，大小肿块位于右后下纵膈，大小10cm8cm8cm10cm8cm8cm，质硬，有钙化，侵犯心包、右，质硬，有钙化，侵犯心包、右下肺静脉、胸主动脉、食管、转移至膈肌和右中下肺静脉、胸主动脉、食管、转移至膈肌和右中肺叶。肺叶。5 5、病理检查所见、病理检查所见肉眼观：肉眼观：灰白破碎组织一堆，灰白破碎组织一堆，12cm11cm3.5cm12cm11cm3.5cm，部分有包膜，切面灰黄，实性，质中，局部钙，部分有包膜，切面灰黄，实性，质中，局部钙化。化。6 6、组织学特点、组织学特点组织结构组织结构：分叶状结构，叶间由粗大的胶原纤：分叶状结构，叶间由粗大的胶原纤 维分隔维分隔肿瘤细胞形态肿瘤细胞形态：呈梭形或多角形，染色质颗粒状，核仁小，核膜：呈梭形或多角形，染色质颗粒状，核仁小，核膜薄，胞质中等量，嗜酸性，有胞浆突起。薄，胞质中等量，嗜酸性，有胞浆突起。生长方式生长方式：束状、车辐状或弥漫性排列，浸润性生长：束状、车辐状或弥漫性排列，浸润性生长背景细胞背景细胞：大量淋巴、浆细胞，散在组织细胞及少量嗜酸性粒细：大量淋巴、浆细胞，散在组织细胞及少量嗜酸性粒细胞胞初步考虑初步考虑1 1、树突状细胞肿瘤、树突状细胞肿瘤2 2、淋巴瘤、淋巴瘤:结节硬化性结节硬化性HLHL？特殊类型的？特殊类型的DLBCLDLBCL？3 3、异位胸腺瘤？、异位胸腺瘤？4 4、炎性肌纤维母细胞瘤？、炎性肌纤维母细胞瘤？7 7、免疫组化染色结果、免疫组化染色结果肿瘤细胞：肿瘤细胞：Vimentin+Vimentin+，CD68CD68部分细胞阳性。部分细胞阳性。CD163-CD163-，CD4-CD4-，CD45-CD45-；CD21-,CD23-,CD35-CD21-,CD23-,CD35-；CD1aCD1a-，S-100-S-100-，Langerin-Langerin-；CD123-CD123-。SMA-,Desmin-SMA-,Desmin-。LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-,LCA-,CD3-,CD45RO-,GranzymeB-,CD20-,PAX-5-PAX-5-，CD79a-CD79a-,CD56-,CD56-,CD15-CD15-，CD30-CD30-，ALK-ALK-。CK-,EMA-,CK-,EMA-,CK5/6-,CK18-,CK19-CK5/6-,CK18-,CK19-，CK34BE12-CK34BE12-。背景细胞：背景细胞：TBTB和组织细胞标记均有不同程度表达，和组织细胞标记均有不同程度表达，TdT-TdT-。VimentinVimentinCD68CD68CD68CD68CD3CD3PAX-5PAX-5SMASMA8 8、病理诊断、病理诊断树突状细胞肿瘤，非特指类型。树突状细胞肿瘤，非特指类型。9 9、鉴别诊断、鉴别诊断伴有大量炎性细胞反应背景的肿瘤：伴有大量炎性细胞反应背景的肿瘤：1.1.霍奇金淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤：R-SR-S细胞，表达细胞，表达CD15CD30PAX5CD15CD30PAX5 2.2.纵膈弥漫大纵膈弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤：免疫母细胞样：免疫母细胞样 细胞，细胞，表达表达CD20CD20，PAX-5PAX-5 3.3.滤泡树突状细胞肉瘤滤泡树突状细胞肉瘤：表达：表达CD21CD35CD21CD35鉴别诊断鉴别诊断2 2伴有大量炎性反应背景的肿瘤伴有大量炎性反应背景的肿瘤2 2：4.4.指状突树突状细胞肉瘤指状突树突状细胞肉瘤：表达：表达S-100S-1005.5.纤维母细胞性网状细胞肿瘤纤维母细胞性网状细胞肿瘤：表达：表达SMASMA、DesminDesmin、CKCK鉴别诊断鉴别诊断3 36.6.异位异位B2B2型胸腺瘤型胸腺瘤：上皮细胞与未成熟：上皮细胞与未成熟T T细胞混合，细胞混合，上皮细胞表达上皮细胞标志物，淋巴细胞表达上皮细胞表达上皮细胞标志物，淋巴细胞表达T T细细胞标记物和胞标记物和TdTTdT7.7.炎性肌纤维母细胞瘤炎性肌纤维母细胞瘤：神经节细胞样细胞，粘液：神经节细胞样细胞，粘液样基质，样基质，ALK+ALK+1010、院外会诊意见、院外会诊意见1 1、霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤2 2、炎症性肌纤维母细胞瘤、炎症性肌纤维母细胞瘤3 3、弥漫大、弥漫大B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤4 4、纤维母细胞性网状细胞肿瘤、纤维母细胞性网状细胞肿瘤巨噬细胞和树突状细胞起源巨噬细胞和树突状细胞起源（一）髓系干细胞（一）髓系干细胞（CD34+CD34+）起源）起源 1 1、单核细胞、巨噬细胞、单核细胞、巨噬细胞：表达：表达CD68CD68，CD163CD163，CD14CD14，CD11cCD11c 间质树突状细胞：间质树突状细胞：表达表达CD68CD68，FXIIIa,DCSGNFXIIIa,DCSGN 2 2、LangerhansLangerhans细胞细胞:表达表达CD1a,S-100CD1a,S-100，LangerinLangerin。未定类树突状细胞：未定类树突状细胞：表达表达CD1aCD1a、S-100S-100，LangerinLangerin）指状突树突状细胞：指状突树突状细胞：表达表达S-100S-100；CD1a-CD1a-，Langerin-Langerin-。3 3、浆细胞样树突状细胞：、浆细胞样树突状细胞：表达表达CD123CD123，BDCA2BDCA2。（二）间叶干细胞起源（二）间叶干细胞起源 1 1、纤维母细胞性网状细胞、纤维母细胞性网状细胞:表达表达SMASMA，CK-/+CK-/+2 2、滤泡树突状细胞、滤泡树突状细胞：表达：表达CD21CD21，CD23CD23，CD35CD35，DesmoplakinDesmoplakinWHOWHO树突状细胞肿瘤分类树突状细胞肿瘤分类LangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症LangerhansLangerhans细胞肉瘤细胞肉瘤滤泡树突状细胞肉瘤滤泡树突状细胞肉瘤指状突树突状细胞肉瘤指状突树突状细胞肉瘤罕见类型树突状细胞肿瘤罕见类型树突状细胞肿瘤罕见类型树突状细胞肿瘤罕见类型树突状细胞肿瘤纤维母细胞性网状细胞肿瘤纤维母细胞性网状细胞肿瘤未定类树突状细胞肿瘤未定类树突状细胞肿瘤“树突状细胞肿瘤，非特指类型树突状细胞肿瘤，非特指类型”树突状细胞肿瘤，非特指类型树突状细胞肿瘤，非特指类型指目前尚未能明确分类或混杂性树突状细胞肿瘤，指目前尚未能明确分类或混杂性树突状细胞肿瘤，需进一步作相关检测才能确定。需进一步作相关检测才能确定。文献极少报道文献极少报道诊断必需排除其它类型的梭形细胞肿瘤。诊断必需排除其它类型的梭形细胞肿瘤。特指类型树突状细胞肿瘤一、滤泡树突状细胞肉瘤一、滤泡树突状细胞肉瘤1 1、定义、定义：滤泡树突状细胞（滤泡树突状细胞（FDCFDC）肉瘤是形态学和）肉瘤是形态学和免疫表型与滤泡树突状细胞相似的梭形或卵圆形免疫表型与滤泡树突状细胞相似的梭形或卵圆形细胞增生而形成的肿瘤。细胞增生而形成的肿瘤。罕见，发病年龄广，成人好发，中位年龄罕见，发病年龄广，成人好发，中位年龄4444岁岁少数病例与透明血管型少数病例与透明血管型CastlemanCastleman病有关病有关2 2、病因、病因大部分病例病因不明大部分病例病因不明炎性假瘤样亚型与炎性假瘤样亚型与EBVEBV感染有关，几乎所有肿瘤细感染有关，几乎所有肿瘤细胞均表达胞均表达EBEREBER3 3、发生部位、发生部位1/21/2至至2/32/3病例累及淋巴结病例累及淋巴结颈部淋巴结最常累及颈部淋巴结最常累及结外累及：如扁桃体、口腔、胃肠道、软组织、皮结外累及：如扁桃体、口腔、胃肠道、软组织、皮肤、纵膈、肝和脾等肤、纵膈、肝和脾等常见转移部位：淋巴结、肺和肝常见转移部位：淋巴结、肺和肝4 4、临床特点、临床特点缓慢生长无痛性肿块缓慢生长无痛性肿块肿块常较大，中位直径肿块常较大，中位直径5cm5cm传统型常无全身症状传统型常无全身症状炎性假瘤型常出现炎性假瘤型常出现B B症状症状少数病例可出现副肿瘤性天疱疮少数病例可出现副肿瘤性天疱疮5 5、形态学、形态学结构特点：结构特点：梭形或卵圆形细胞增生，呈束状、车辐状、或梭形或卵圆形细胞增生，呈束状、车辐状、或漩涡状（漩涡状（360360度旋转似脑膜瘤），弥漫片状或模糊结节状度旋转似脑膜瘤），弥漫片状或模糊结节状细胞特点：细胞特点：胞界不清，胞质中等量，嗜酸性，核卵圆形，胞界不清，胞质中等量，嗜酸性，核卵圆形，染色质细，小核仁，核膜薄，核内假包涵体，染色质细，小核仁，核膜薄，核内假包涵体，双核和多核双核和多核细胞，核分裂像常在细胞，核分裂像常在0-100-10个个/10HPF/10HPF，部分病例核分裂像可，部分病例核分裂像可达达3030个个/10HPF/10HPF5 5、形态学、形态学2 2背景细胞：背景细胞：小淋巴细胞浸润小淋巴细胞浸润少见组织学表现少见组织学表现：上皮样肿瘤细胞伴玻璃样胞质；透明：上皮样肿瘤细胞伴玻璃样胞质；透明细胞；嗜酸细胞；粘液样基质，充满液体的腔隙，显细胞；嗜酸细胞；粘液样基质，充满液体的腔隙，显著的纤维血管分隔，破骨细胞样巨细胞著的纤维血管分隔，破骨细胞样巨细胞罕见类型罕见类型：大肿瘤细胞单个散在分布于小淋巴细胞背景，大肿瘤细胞单个散在分布于小淋巴细胞背景，很像很像HLHL5 5、形态学、形态学3 3罕见类型罕见类型：jigsaw puzzle-like jigsaw puzzle-like 分叶状，血管周隙，分叶状，血管周隙，似似胸腺瘤或胸腺癌胸腺瘤或胸腺癌炎性假瘤样亚型：炎性假瘤样亚型：原发于肝或脾，梭形细胞散在分原发于肝或脾，梭形细胞散在分布于淋巴浆细胞背景中。核空泡状，核仁明显，布于淋巴浆细胞背景中。核空泡状，核仁明显，核异型不一，坏死及出血常见，血管壁见大量沉核异型不一，坏死及出血常见，血管壁见大量沉淀物淀物6 6、免疫表型、免疫表型表达表达CD21CD21，CD23CD23，CD35CD35，KiM4p,CNA42KiM4p,CNA42表达表达ClusterinClusterin，desmoplakin,Vinmentin,fascin,desmoplakin,Vinmentin,fascin,EGFR,HLA-DREGFR,HLA-DR不同程度表达不同程度表达EMAEMA，S-100S-100，CD68CD68。有时表达有时表达CK,CD45CK,CD45，CD20CD20lysozyme-.lysozyme-.Ki-67Ki-67在在1-25%,1-25%,平均平均13%13%。CD217 7、超微结构、超微结构长形核伴胞质内陷长形核伴胞质内陷长树突状胞浆突起，长树突状胞浆突起，成熟桥粒连接成熟桥粒连接无无BirbeckBirbeck颗粒和溶酶体颗粒和溶酶体8 8、遗传学、遗传学无免疫球蛋白重链基因及无免疫球蛋白重链基因及TCRTCR基因重排基因重排9 9、预后、预后惰性经过，大部分似低、中度恶性软组织肉瘤惰性经过，大部分似低、中度恶性软组织肉瘤超过超过50%50%出现局部复发出现局部复发25%25%左右出现转移左右出现转移10-20%10-20%最终死于肿瘤最终死于肿瘤显示高度恶性的病例进展快显示高度恶性的病例进展快二、二、LangerhansLangerhans细胞肉瘤和未定类细胞肉瘤和未定类树突状细胞肿瘤病理特点树突状细胞肿瘤病理特点类型类型部位部位形态学特点形态学特点免疫表型免疫表型超微结构超微结构LangerhanLangerhans s细胞肉瘤细胞肉瘤皮肤及皮下皮肤及皮下软组织最常软组织最常见，见，淋巴结、肺、淋巴结、肺、肝、脾和骨肝、脾和骨多形性，纵行核沟，多形性，纵行核沟，核分裂像多，大于核分裂像多，大于5050个个/10HPF/10HPF少见嗜酸性粒细胞少见嗜酸性粒细胞灶性表达灶性表达LangerhansLangerhans细胞标细胞标记物记物见见BirbeckBirbeck颗颗粒粒无无桥粒连接桥粒连接未定类树未定类树突状细胞突状细胞肿瘤肿瘤皮肤最常见皮肤最常见淋巴结、脾、淋巴结、脾、骨骨细胞似细胞似LangerhansLangerhans细胞，细胞，核分裂像多少不等核分裂像多少不等嗜酸性粒细胞常缺嗜酸性粒细胞常缺乏乏表达表达S-100S-100，CD1a.CD1a.Langerin-Langerin-Ki-67Ki-67阳性率多少阳性率多少不等不等无无BirbeckBirbeck颗颗粒粒,无无桥粒连桥粒连接。接。三、指状突树突状细胞肉瘤和纤维三、指状突树突状细胞肉瘤和纤维母细胞性网状细胞肿瘤病理特点母细胞性网状细胞肿瘤病理特点类型类型部位部位形态学特点形态学特点免疫表型免疫表型超微结构超微结构指状突树指状突树突状细胞突状细胞肉瘤肉瘤淋巴结最常淋巴结最常见见皮肤、软组皮肤、软组织织副皮质区副皮质区梭形或卵圆形细胞梭形或卵圆形细胞束状、车辐状或漩束状、车辐状或漩涡状涡状核分裂像小于核分裂像小于5 5个个/10HPF/10HPF表达表达S100S100，FascinFascin，VimentinVimentin，弱表达弱表达CD68CD68，lysozyme lysozyme 和和CD45CD45，Ki-67Ki-67阳性率在阳性率在10%-20%10%-20%复杂的指状突复杂的指状突散在溶酶体散在溶酶体无无BirbeckBirbeck颗颗粒粒桥粒桥粒发育不良发育不良纤维母细纤维母细胞性网状胞性网状细胞肿瘤细胞肿瘤淋巴结、脾淋巴结、脾脏和软组织脏和软组织似滤泡树突细胞或似滤泡树突细胞或指状树突细胞肉瘤，指状树突细胞肉瘤，形成胶原纤维形成胶原纤维不同程度表达不同程度表达SMASMA、DesminDesmin、CD68CD68、CKCK纤维丝纤维丝,发育好发育好的桥粒的桥粒粗面内质网粗面内质网基底膜样物质基底膜样物质树突状细胞肿瘤共同特点树突状细胞肿瘤共同特点核染色质细，核仁小，核膜薄，有胞突核染色质细，核仁小，核膜薄，有胞突小淋巴细胞反应小淋巴细胞反应组织结构多样组织结构多样多数为低度恶性肿瘤多数为低度恶性肿瘤第二届全国淋巴瘤读片会病例资料网址第二届全国淋巴瘤读片会病例资料网址http:/