视神经脊髓炎谱系疾病磁共振研究现状及进展.pdf

综述视神经脊髓炎谱系疾病磁共振研究现状及进展邹 彤黄 靖卢 洁.首都医科大学宣武医院放射与核医学科 北京.磁共振成像脑信息北京重点实验室 北京 【摘 要】视神经脊髓炎谱系疾病()是由免疫介导的炎性脱髓鞘疾病常累及中枢神经系统多个区域(视神经脊髓和大脑)磁共振成像()技术不仅可以客观显示 患者病灶累及部位和范围还可协助诊断及鉴别诊断、用于监测病情发展、评估药物治疗效果 本文对常规 以及 新技术在 患者中的应用现状进行综述以期帮助临床及影像科医师更好地认识【关键词】视神经脊髓炎谱系疾病磁共振成像中图分类号:.文献标识码:文章编号:().【】()().().【】视神经脊髓炎()是一种严重致残的中枢神经系统炎症性疾病主要影响视神经和脊髓大脑也常可受累 临床多表现为视神经炎()和长节段横贯性脊髓炎()好发于中青年女性男女患病比例约为:各年龄阶段均可发病 岁最常见 既往被认作是多发性硬化()的一个亚型直到 年 等在 患者血清中发现水通道蛋白 抗体()使 与 从发病机制上区分开来 年国际 诊断小组()首次提出视神经脊髓炎谱系疾病()的概念并且分别制定了 阳性或阴性时 的诊断标准 磁共振成像()可客观显示患者大脑、脊髓及视神经是否有病灶及其大小和分布协助 的诊断和鉴别诊断还可监测病情发展客观评估药物治疗效果 本文对 基金项目:北京市医院管理局“登峰”计划专项经费资助项目(编号:)作者简介:邹彤()女本科学历主要从事医学影像学诊断工作通信作者:黄靖:.的常规 以及 新技术的应用现状进行综述以期帮助临床和影像科医师更好地认识 的影像学特征 常规.视神经病灶视神经炎是炎症脱髓鞘性病变是 的核心症状之一 通过视神经 可客观观察和评价病变的范围和信号特点 视神经脱髓鞘病灶长度通常大于视神经长度的一半易常累及视交叉和视神经后段 等在区分 和 时将视神经炎作为影像标记物发现 患者视神经炎病灶长度至少.累及三个视神经节段其特异性和敏感性分别为.和.急性期视神经炎病灶通常表现为受累节段视神经的肿胀增粗为等或稍低信号 和 为高信号 钆增强后视神经病灶可见强化慢性期病灶在 可出现“双轨征”表现为视神经萎缩同时视神经鞘扩大 等应用 序列测量视交叉的长度、宽度和面积来评估其对于视神经前通路神经退行性变的敏感性发现视交叉面积小于.时鉴别 视神经炎和对照组的敏感性和特异性均为 提示视交叉的测量可能成为诊断 视神经炎的影像学标志医学影像学杂志 年第 卷第 期 .脊髓病灶急性脊髓炎临床特征为急性或亚急性运动、感觉、自主神经功能障碍主要表现为截瘫或四肢瘫痪感觉异常二便障碍等 长节段横贯性脊髓损害是 的特征性表现之一 矢状位可见脊髓病灶多位于颈胸段典型 病 灶 累 及 上 位 胸 髓 颈 髓 病 灶 可 向 上 延 伸 至 延髓病灶纵向长度往往超过 个椎体节段部分病例脊髓病灶可累及脊髓全长病灶横断面积大于相应节段脊髓截面面积的 脊髓 显示病变主要位于灰质区部分累及白质急性期病灶节段脊髓肿胀增粗 呈等或低信号 高信号矢状位为斑点状或线样高信号轴位可见“亮斑征”钆增强扫描病灶强化不规则、均匀或不均匀呈环形或斑片状慢性期病灶 呈高信号无明显强化可出现髓内软化灶通常伴有边界清晰的局灶性或广泛长节段脊髓萎缩 等认为“亮斑征”可作为 患者脊髓病灶的一个特异征象其敏感性和特异度分别为 和 表现为轴位 信号强度高于脑脊液的点状病灶 在急性脊髓炎进展早期或临床缓解期行 检查 病灶可能表现为间断不连续的髓内病灶等发现部分 病例在应用大剂量激素治疗后长节段髓内病变可转变为间断不连续病灶.脑内病灶极后区()位于脑干的延髓背侧面第四脑室底部孤束核背侧 年 等证实了极后区是呕吐反射的化学感受区 极后区综合征()为 较常见的核心症状之一主要的临床表现为不明原因的顽固性呃逆、恶心和呕吐 病灶可由脊髓上段病灶延伸而来也可仅存在于延髓背侧 主要表现为延髓背侧斑片样或线样病灶 呈等或低信号、呈高信号 钆增强病灶呈均匀或不均匀斑片状强化边界模糊轴位 显示病灶通常以中央管为中心呈对称性分布 作为 的首发症状在疾病早期单独存在时极易被误诊为消化系统疾病通过影像学检查可早期识别极后区综合征协助临床医师进行诊断及鉴别诊断 但也有文献报道首发症状为 的 患者 显示无延髓背侧病灶推测其可能与患者进行 检查的时间有关提出多次 随访的重要性大脑综合征也是 的核心症状之一主要表现为高级皮层功能障碍具体临床表现与病灶累及部位有关 表现包括皮质下或深层白质点状病灶或范围较大的融合性片状病灶病灶呈 等或低信号 和 高信号 钆增强病灶无强化或部分强化典型特征为“云雾状”多发斑点样强化边缘模糊 病变可累及胼胝体(病变范围常大于胼胝体长度的/)、侧脑室周围、基底节皮质脊髓束病灶为 较特异性病灶急性脑干综合征()指 患者脑干的损伤临床表现包括眼球震颤、复视、眩晕、皮肤瘙痒、吞咽困难等 显示大脑脚、第四脑室周围、脑桥背侧等部位的斑点状或斑片状病灶表现为 低信号、高信号 钆增强后病灶通常无强化 部分 患者可在丘脑、下丘脑、第三脑室室管膜周等部位观察到病灶即急性间脑综合征病灶多为点状或斑片状低信号 和 高信号临床表现包括抗利尿激素分泌异 常 综 合 征、嗜 睡、体 温 调 节 异 常 以 及 继 发 性 闭 经等 新技术.扩散张量成像扩散张量成像()可通过其定量参数评估脑白质纤维束的走行和结构的完整性主要包括四个参数其中各向异性分数()反映水分子扩散各向异性的程度平均扩散率()反映水分子平均扩散程度 水分子平行于白质纤维束的轴向扩散率()反映轴突的完整性水分子垂直于脑白质纤维束的径向扩散率()反映髓鞘形成的程度 通过 技术可发现 患者常规 表现正常脑白质()微 观 的 隐 匿 性 改 变 等对 患者的 区域进行 检查发现与脊髓或视神经相连的白质纤维束如内囊后肢、视辐射等的 值下降 值升高 等对复发性 患者的与延髓背侧部、脑室、视神经、视辐射相连续的脑白质区域进行 检查发现其 值下降 值升高而与上述结构无直接联系的区域如胼胝体的 值和 值均与正常人无差异证实复发性 患者脑白质存在异常扩散改变推测这可能是由于脊髓或视神经病变引起的继发性退行性变 等通过发现 患者 的 值明显升高、和 值升高证实其大脑 存在隐匿性病变当脑白质发生急性轴突损伤或缺失时 值应下降但 值在病理改变上无特异性推测可能是低级别的星形胶质细胞病变或继发于自身抗体介导的细胞损伤而产生的病变 患者脊髓病灶 参数变化显著表现为 值下降值升高这与轴突的纤维变性和髓鞘的损伤或丢失有关.磁共振波谱质子磁共振波谱()不同于上述提到的直接显示病灶位置及形态的影像技术可从代谢的角度来解释疾病病理改变 乙酰天冬氨酸()存在于活跃神经元和轴突的线粒体中可以反映轴突功能和结构完整性在轴突发生退行性变和代谢受损时会减少 研究表明 进展期进行性轴突损伤时 区域/值下降同时 病灶区域胆碱和肌醇的浓度会升高 但 患者临床继发性进展阶段并不常见 等发现 患者 区域和正常组的/值无显著性差异伴有脑部不典型病变和无脑部病变的 患者/值也无异常改变提示 区域/值与脑部异常 表现没有相关医学影像学杂志 年第 卷第 期 .性推测 患者原发病灶外脑白质区域没有继发性退行性变所致 肌醇被认为是星形胶质细胞活动的标志物肌醇减少代表星形胶质细胞损伤 等发现 患者颈髓上段病灶区肌醇/肌酐值较正常对照组降低 较 患者对应颈髓病灶区域下降 尽管这一研究需要更大的样本量来重复、证实但应用 定量测量肌醇含量为临床医师对于 和 的鉴别诊断提供了新思路.功能磁共振成像基于 血 氧 水 平 依 赖()的静息态功能()通过检测大脑在静息状态下的低频波动幅度来评估脑内神经元的自发活动 低频振动幅度()是反映静息状态下神经元自发活动的指标 等发现静息 状 态 患者大脑楔前叶、后扣带回和舌回的 值下降提示上述区域大脑神经元处于低活动状态额中回、尾状核和丘脑的 值增加左侧额中回的 值和 评分呈中度负相关 等研究 患者静息态下脑神经元活动时发现前扣带回、额中回、右楔前叶、左后扣带回等区域局部一致性()水平明显下降而右额下回和左侧丘脑的 升高表明 患者脑组织静息态下神经元活动发生改变.磁化转移成像磁化转移成像()时大分子和结合水中受到饱和脉冲而被激发的质子将能量转移给自由水中的质子使得自由水中的质子产生饱和效应成像时信号减低 可测量自由水和大分子结合质子间的质子交换可相对准确测量髓鞘磷脂含量常用的定量指标为磁化转移率().超高场强 等利用 比较 患者和健康对照组颅内病灶和 的 发现 患者 直力图峰值峰低表明 患者病灶和 的骨鞘磷脂含量降低 相较于临床中最常使用的高场强 超高场强 具有更高的信噪比同时组织的弛豫时间更长可提高组织分辨率对于脑白质病灶的检出具有更高的敏感性目前与 相关的超高场强 研究主要集中在其与 的鉴别诊断 利用 发现 患者的脑内病灶位于皮下而大脑皮层未见病灶同时有 病灶具有中央静脉征 等应用 超高场强 对 患者脑内病灶进行检测发现 的病灶以小静脉为中心而 患者的脑内病灶与血管毗邻同时 患者脑内可发现由于铁和含铁血黄素沉积而出现的边缘环状低信号带的病灶故无小静脉穿过和低信号环状缘的脑内病灶特点可作为 和 影像鉴别的参考指标之一综上所述常规 能够清晰显示 患者脊髓、视神经和脑内病变的累及部位及范围为 的临床诊断提供了线索、和等新技术的应用可以从组织结构完整性、代谢功能水平等多个角度更细致、全面地显示病灶内部的微观变化为 的临床和科研提供更多信息参考文献:.().():.():.:.():.():.():.():.():.():.:.():.():.():.:.():.医学影像学杂志 年第 卷第 期 .():.():.():.():.:.():.:.():.:.():.():.王宇新高培毅.极后区综合征起病的 谱系疾病 例.医学影像学杂志():.马文巧 杨丽娜 赵宁 等.以最后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病 例临床分析.中国神经免疫学和神经病学杂志 ():.():.():.():.:.():.:.:.():.:.():.():.():.():.():.?.():.魏依依李传亭.磁共振成像新技术在腮腺肿瘤中的应用进展.医学影像学杂志():.:.():.():.():.():.:.():.:.():.():.:.():.():.():.(收稿日期:)医学影像学杂志 年第 卷第 期 .