体层摄影术.doc

婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的CT表现和随访变化
作者：乔中伟 帕米尔 钱镔 陈琪 朱珍 张大江 李国平
【摘要】 　　目的 总结婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的CT表现和随访变化，为指导临床制定治疗方案提供依据。方法 回顾性分析7例婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤，包括首次就诊和随访的CT表现。患儿年龄11天～60天，男性2例，女性5例。所有病例均行CT平扫和增强扫描。结果 CT平扫肿瘤表现为肝内多发或单发的边界清晰的低密度病灶，增强扫描早期可见肿瘤呈显著结节状强化、不均匀强化或边缘强化，延迟期扫描可见肿瘤由周边向中心递进强化的特征。巨大病灶的中央坏死区可始终无强化,并可见斑片钙化灶。给予类固醇皮质激素治疗后，CT随访（6例）病灶均不同程度缩小，部分病灶完全消失。结论 婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤表现为多发病灶和单发病灶，CT显示为多发强化结节或边缘强化的巨大病灶，激素治疗肿瘤可自行退化或消失。
【关键词】 婴儿型肝脏血管内皮瘤；体层摄影术，X线计算机；预后
The infantile hepatic hemangioendothelioma: CT findings and fellow-up QIAO Zhongwei，PA Mier, QIAN Bin,CHEN Qi, ZHU Zhen, ZHANG Dajiang, LI Guoping. Department of Radiology, Children Hospital, Fudan University, Shanghai 200032, China
【Abstract】Objective To summarize the initial CT findings and follow-up of infantile hepatic hemangioendothelioma(IHHE), for helping to make clinical treatment strategies. Methods We retrospectively analyzed the clinical，the initial and follow-up CT imaging features in 7 cases of IHHE, all of which have underwent noncontrast and postcontrast CT scans． Results At noncontrast CT, the IHHE manifests as single or multiple, well-defined and hypodense masses. At postcontrast CT, the enhancement patterns of IHHE include nodular，heterogeneous or peripheral enhancement in the early phase, subsequent central enhancement with variable delay scans. In larger tumors, central necrosis with calcifications lacks enhancement in all of phrases. The follow-up CT scans of 6 cases given steroids show the masses shrinked strikingly or disappeared completely. Conclusion The typical imaging features of IHHE include two types: singe, giant mass with peripheral enhancement or multiple lesions with nodular enhancement. Given steroids, the IHHE has a natural history of regression and involution. Especially the multiple lesions tend to disappear completely within one year.
【Key words】 Infantile hepatic hemangioendothelioma; Tomography， X—ray Computed; Follow-up; Prognosis
儿童肝脏肿瘤中约43 %为良性，其中约50 %属血管源性肿瘤,包括婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤（infantile hepatic hemangioendothelioma，IHHE）和海绵状血管瘤等[1]。婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤是一种毛细血管性血管瘤，85％的病例发生在6个月以内婴儿，45％的病例伴有皮肤血管瘤[2]。认识此病影像学特征有助于正确诊断，避免与肝母细胞瘤和肝脏转移瘤混淆而行不必要的手术或放化疗。国内曾报道一组6例患儿，其中的3例因误诊为肝母细胞瘤而给予手术切除[3]。本文回顾性分析一组7例临床证实为婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤病例的影像和临床表现，旨在提高对于此病的认识，并重点观察药物(强的松龙)治疗后的变化特点。
资料与方法
本组资料为2004 年1月～2006年12月复旦大学附属儿科医院收治的患儿，其中男2例，女5例，月龄11天～60天。2例患儿因咳嗽、发热到医院就诊，B超检查发现肝脏占位；其余5例无临床症状偶然发现腹部膨隆行B超检查发现肝脏占位。3例体检发现多发性皮肤血管瘤。均行腹部CT平扫和增强检查。CT机为GE SYSNERY PLUS，CT扫描参数：扫描时间1.5秒，120 kV，100 mA，层厚5 mm，螺旋扫描，螺距为1：1。对比剂采用优维显（300 mg I/ml），用量1.5 ml/kg体重，采用快速手推，流速平均约1 ml/s。6例采用动态增强扫描，1例为门脉期单期扫描。7例患者均给予口服强的松龙治疗，6例随访CT共11次，随访时间为3月～16月；1例初次检查治疗后失访。所有的影像资料由两名放射科医生阅片，由另一位资深放射科医生审核。
结 果
7例婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤可表现为肝脏多发性病灶和单发巨大病灶两型。
1. 肝脏多发性结节型：4例。病灶大小在5mm～10mm不等。CT平扫病灶呈低密度，大部分呈圆形，少部分形态不规则，边界清晰。增强扫描动脉晚期和门脉期大部分结节明显强化，少部分中等强化，个别病灶无明显强化。延迟2min扫描，多数病灶呈等密度，少数病灶呈低密度。1例患儿见脾脏下极1×1.5cm低密度病灶，门脉期呈高密度，延迟呈等密度。4例患儿随访2～5个月时，病灶明显缩小，数量减少（图1，2）。2例随访至7个月时，肝脏和脾脏内病灶完全消失。值得注意的是，此4例患儿中3例同时有多发皮肤血管瘤。
2. 肝脏单发肿块型：3例。病灶大小在4cm～8cm。CT平扫肝内病灶呈等、低密度，中央囊变或纤维化区内可见稍高密度出血和点状钙化灶。增强扫描动脉晚期和门脉期病灶边缘显著强化、中央低密度区无强化，延迟期扫描病灶边缘呈等密度、中央低密度区仍无强化。3例患儿随访3～5个月时，病灶均有明显缩小。2例随访至12月，1例病灶从7cm×5 cm缩小至3cm×2 cm大小；另1例从8cm×6 cm缩小至4cm×3 cm大小。在病灶缩小过程中，病灶内钙化明显增多,病灶强化方式无明显改变（图3）。
讨 论
婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤是一种毛细血管性血管瘤，大多数见于6个月以内的婴儿，女孩多见，男女之比1：2[1-2]。本组病例发病年龄在11天～2个月，男女之比为2：5，和文献报道相似。临床上婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤患者可以表现为无症状腹部肿块，或进行性肝脏肿大，血小板减少，低纤维蛋白（原）血症及溶血性贫血等。约45％的病例伴发皮肤血管瘤 [2-3]。本组病例中，有3例患儿伴发多发皮肤血管瘤，占随访病例的43％（3/7）。同时作者观察到，伴多发性皮肤血管瘤的肝脏血管内皮细胞瘤均为多发结节型，占此类型的75％（3/4），提示两者之间可能存在某种联系，尚需进一步观察研究加以证实。
患者肝内肿瘤可以是单发病灶或者多发病灶，病灶多无包膜，大小在数mm～15 cm不等，单发病灶较常见。肝脏血管内皮细胞瘤在大体病理上表现为灰色或粉红色结节，部分结节伴有中央出血坏死灶，大小约在1～3cm不等，更常见于单发病灶。如果肿瘤直径大于7cm，常被称为巨块型婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤。有些肿瘤内可见动静脉畸形、出血、血栓、纤维化以及钙化等。血栓形成、钙盐沉积和进行性纤维化，是肿瘤自发性消退的特征表现。显微镜下，肿瘤由毛细血管管腔构成，管壁内衬单层或复层肿胀增生的血管内皮细胞。弥漫增生的血管内皮细胞继而形成多发的大小不等的海绵状结节，肿瘤内可见小胆管。根据组织病理学特点，肿瘤分为两种病理类型：I型比较常见，为良性病灶，由单层血管内皮细胞增殖形成的血管构成；II型有潜在恶性，比较少见，由浓染的血管内皮细胞形成多形和多层的血管胚层或微小血管分支构成。据报道婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤罕见恶变为血管内皮细胞肉瘤[4-5]。本组病例多发结节型略多，尚未发现恶变的表现，是否与随访时间短有关仍需观察。
婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤有以下CT特点：1.多发结节型病灶CT平扫呈圆形或不规则低密度病灶，边界清晰。增强CT动脉晚期和门脉期大部分结节呈明显强化、部分中等强化，延迟扫描多数病灶呈等密度、少数病灶仍无明显强化，考虑病灶纤维化有关。文献报道经激素随访治疗病灶可缩小、数量减少[4]，继续随访至1年以上肝脏内病灶可完全消失[5]。我们有2例患者，观察至7个月时，肝内病灶完全消失。2.巨大结节病灶CT平扫呈等低密度病灶，中央可见更低密度区，低密度区内可见稍高密度出血或点状钙化灶。增强后动脉晚期和门脉期肿瘤的边缘显著强化，中央低密度区无明显强化；延迟期扫描，边缘强化区逐渐呈等密度，并可见增强造影剂向病灶中央部分充填，但往往中央低密度坏死区可持续无明显强化[6]。此类病灶在缩小过程中，坏死病灶内钙化会明显增多[7]。CT表现和病理上肿瘤自发性消退时伴血栓形成、钙盐沉积、进行性纤维化一致。另外，我们观察到本组病例在随访过程中，均出现肝脏右叶高灌注征象，但在进一步随访中，此种征象消失，可能和病灶退化过程中肝脏血供重新分配有关。比较遗憾的是，本组病例因治疗后病灶完全消失或消退明显，未进行手术病理诊断。但是根据其初次CT表现和治疗后的多次随访变化，特别是病灶缩小至部分完全退化的特征，完全符合婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤的临床病理特点和转归[8]。因此，作者认为结合临床和影像学资料，可以确诊婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤，进而监测药物治疗后肿瘤逐渐退化的变化。对于药物治疗无效的患儿，再选择手术治疗[9]。
当然，婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤亦需要与肝脏其他实质性肿瘤进行鉴别诊断。（1）肝脏转移瘤：婴儿的肝脏转移瘤最多见为神经母细胞瘤转移。弥漫或多发结节型婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤与神经母细胞瘤肝转移非常相似，易相互误诊。神经母细胞瘤是儿童最常见的实质性肿瘤之一，肝脏转移常见于神经母细胞瘤的IV期和IVS期（指1岁以内的I或II期原发肿瘤伴肝转移、皮肤转移和骨髓转移，但无骨皮质转移）患者。肝内转移灶可为单发或多发病灶，特别是对于IVS期婴儿，肝内转移灶在CT平扫也表现为弥漫多发低密度灶，但两者的增强CT表现显著不同。神经母细胞瘤肝转移无明显强化，或虽有轻度强化但延迟扫描对比剂消退快，与婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤截然不同。此外B超或CT探察到肾上腺肿块、区域淋巴结转移和血管侵犯是鉴别诊断有力证据[10]。（2）肝母细胞瘤：肝母细胞瘤多见于5岁以下的儿童，约50％见于1岁以内的婴儿，是婴儿期肝脏最常见的恶性肿瘤。肝母细胞瘤可呈单发或多发，但以单发巨大病灶常见，CT平扫肿瘤呈等高密度肿块，其内可见散在分布的不规则小片状坏死区。47％的肝母细胞瘤内可见散在钙化灶。肝母细胞瘤增强CT动脉期呈高密度，门脉期呈等密度或低密度，造影剂快速廓清，与肝细胞肝癌相似。而婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤动脉期、门脉期和延迟期持续强化，并可见增强造影剂向病灶中央充填，造影剂廓清缓慢，中央见持续无强化的囊变或纤维化区及钙化灶，与海绵状血管瘤相似。（3)肝脏海绵状血管瘤和血管内皮细胞瘤表现相似，但是前者多发生于成人和年长儿童，罕见于婴儿期。
正确认识婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤影像学特征有助于其正确诊断，以及与肝母细胞瘤、肝转移瘤鉴别诊断。一般无临床症状患者可以给予激素治疗进行随访观察，可见肿瘤在1年左右明显缩小和减少。特别是对于多发弥漫性的婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤，肝内肿瘤可以完全消退。巨大的单发病灶，钙化增多是病灶缩小的特征之一。熟悉肿瘤的变化特征，有助于对肿瘤患儿给予合理的个性化治疗。
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