先天心病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,先天性心脏病,康颖,总论,室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,法洛四联症,总论,概念,先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育,异常而致的畸形,发病率：,4.05,12.3,心脏胚胎发育的关键时期是在第,2,8,周,发病率,占我国活产新生儿,6.9,每年,15,万先心病儿出生,1/31,月夭折,1/3,发展为肺高压,病因,内在因素,染色体畸变：第,21,、,7,、,12,、,15,、,22,号染色体,外来因素,宫内感染、放射线接触、,药物影响、代谢性疾病,正常胎儿循环,出生后血循环的改变,肺循环压力,左心房压力卵圆孔关闭,体循环压力动脉导管闭塞,脐血管闭锁,诊断方法,病史,母妊娠史：孕期最初,3,个月期间病毒感染史,放射线接触史、药物应用史,症状：出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状,持续青紫或反复出现神志不清,喂养困难、体重不增、易激惹,肺部反复出现“肺炎”样体征,发病年龄：在,3,岁以前发现心脏杂音者，先,天性心脏病可能性较大,体征,一般表现：,发育落后：体格、智能发育,青紫：鼻尖、口唇、甲床较明显,杵状指（趾）：长期缺氧致使指、趾端毛细血管扩,张增生，局部软组织和骨组织也增,生肥大，指（趾）端膨大,心力衰竭：多为右心衰竭,伴随畸形,：,白内障、唇裂、腭裂,心脏检查,望诊：心前区隆起、心尖搏动弥散,触诊：抬举性冲动感、震颤,叩诊：心界扩大,听诊：心音（肺动脉第二音），杂音（部,位、性 质、时限、响度、传 导、,变化,心脏杂音鉴别,功能性 先天性心脏病,部位 胸骨左缘或心尖部 胸骨左缘第,2,4,肋间,时期 收缩期为主，较短 收缩期为主，较长,性质 柔和，拨弦样 粗糙、响亮,响度,2,级以下,2,级以上,传导 较局限 传向颈、心尖或背部,变化 易受体位、呼吸 持续存在，变化少,及运动影响,风湿性,部位 心尖部,时期 收缩期和（或）舒张期,性质 吹风样或隆隆样,响度,2,级以上,传导 传向腋下或背部,变化 持续存在，变化少,周围血管征,上、下肢动脉搏动及血压的比较,脉压增宽：毛细血管搏动、水冲脉、股动,脉枪击音,特殊检查,较常用检查,X,线检查：了解肺门血管、肺血量；大血,管、心房、心室位置及形态,心电图：心房、心室肥厚及心脏传导系统,超声心动图：二维超声、彩色多普勒，显,示心脏结构及血流情况,心导管检查：心脏及大血管不同部位的氧,含量和压力变化,特殊情况时检查,心血管造影,放射性核素造影,磁共振成像（,MRI,）,分类,左向右分流型（潜伏青紫型）,室间隔缺损,房间隔缺损,动脉导管未闭,右向左分流型（青紫型）,法洛四联症,无分流型（无青紫型）,肺动脉狭窄,心脏血管畸形分布,室间隔缺损,:50,房间隔缺损,:5,10,动脉导管未闭：,15,肺动脉瓣狭窄：,10,法洛四联症,:10,儿童青紫型,CHD80,室间隔缺损,ventricular septal defect,室间隔缺损血循环模式图,病理生理,缺损自左心室向右心室分流肺循环量,增加动力型肺动脉高压梗阻型肺动脉,高压反向分流青紫,艾森曼格综合症：凡是左向右分流的心血,管畸形，因产生肺动脉高压发生右向左分,流而出现青紫者，称为艾森曼格综合症,临床表现,小型缺损：,0.5cm,；,中型缺损：,0.51.0cm,；,大型缺损：,1.0cm,Roger,病：室间隔小型缺损，多发生于室间,隔肌部，无明显症状，生长发育一般不受影,响。胸骨左缘第三、四肋间闻及响亮粗糙的,全收缩期杂音。,大型缺损,生长发育落后,易患肺部感染,声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经,青紫,心界扩大，心尖搏动弥散,震颤,胸骨左缘第三、四肋间闻及,3,4,级粗糙收缩期杂音,并发症,支气管炎,充血性心力衰竭,肺水肿,亚急性细菌性心内膜炎,特殊检查,X,线检查：肺部：肺充血、肺血管搏动强烈,心脏：主动脉弓影小，肺动脉段,突出，左、右心室增大,心电图：左、右心室肥大,超声心动图：显示缺损、血流改变、心,室内径增宽,心导管检查：右心室血氧含量较右心房高，,右心室及肺动脉压力高,室间隔缺损，心脏正位,房间隔缺损,atrial septal defect,房间隔缺损血循环模式图,病理生理,房间隔缺损自左向右分流,右心室舒张期负荷加重 肺循环血量增多,右心房、右心室增大 肺动脉高压,反向分流,青紫,临床表现,生长发育落后：体格较小，消瘦,乏力、多汗、活动后气促,易患肺炎,暂时性青紫（剧哭、肺炎、心衰时）,心前区隆起，搏动弥散，心界扩大；,肺动脉瓣区第二音亢进及固定分裂,胸骨左缘第二、三肋间闻及,2,3,级收缩,期杂音,并发症,支气管肺炎,充血性心力衰竭,特殊检查,X,线检查：肺部：肺充血、肺门“舞蹈”,心脏：肺动脉段突出、右心,房及右心室增大,心电图：电轴右偏、不完全性右束支传导,阻滞，右心房及右心室肥大,超声心动图：显示缺损、血流改变,心导管检查：右心房血氧含量高，导管自,右心房进入左心房,房间隔缺损，心脏正位,动脉导管未闭,patent ductus arteriosus,动脉导管未闭血循环模式图,病理生理,动脉导管未闭自主动脉向肺动脉分流（全期）,肺循环血量增多 脉压增宽 左室负荷加重,肺动脉高压 周围血管征 左房、左室扩大,反向分流,青紫（差异性紫绀）,差异性紫绀：,在动脉导管未闭，当产生肺动脉高压,时，肺动脉压力超过主动脉，从而发生右,向左分流，造成下半身青紫。,临床表现,乏力、多汗、气促、声嘶,下半身青紫,震颤,肺动脉瓣区第二音增强,胸骨左缘第二肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音,毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音,特殊情况仅闻及收缩期杂音,婴幼儿期：肺动脉压力较高，主、肺动,脉压力差在舒张期不显著,肺动脉高压,心力衰竭,并发症,支气管肺炎,亚急性细菌性心内膜炎,充血性心力衰竭,特殊检查,X,线检查：肺部：肺充血、肺门“舞蹈”,心脏：肺动脉段突出、左房及,左室增大，主动脉弓影增大,心电图：左心室肥大，部分左房肥大,超声心动图：显示分流的方向和大小，左,房、左室内径增宽,心导管检查：肺动脉血氧含量高，导管由,肺动脉进入降主动脉,动脉导管未闭，心脏正位,法洛四联症,tetralogy of Fallot,病理解剖,肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,法洛四联症血循环模式图,病理生理,肺动脉狭窄,右心室肥厚、压力增高 进行气体交换,的血流,右室血液进入主动脉,青紫,临床表现,生长发育落后,活动耐力差，易气促,青紫明显，杵状指（趾）,蹲踞：静脉回心血量减少，心脏负荷减轻；体,循环阻力增加，右向左分流量减少,脑缺氧、脑血栓,胸骨左缘第二、四肋间闻及,2,3,级喷射,性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱,并发症,脑血栓,脑脓肿,亚急性细菌性心内膜炎,特殊检查,X,线检查：肺部：肺门血管影缩小，肺纹理,减少，网状肺纹理,心脏：肺动脉段凹陷，心尖圆钝,上翘（靴形心）,心电图：右心室肥大，心肌劳损,超声心动图：主动脉骑跨，右心室内径增,大，流出道狭窄,心导管检查：导管可从右心室进入主动脉,或左室，不易进入肺动脉,(,先天性心脏病超声视频,),法洛四联症，心脏正位,治疗,内科：预防感染，缓解缺氧症状，治疗,并发症,法洛四联症缺氧发作的治疗：应用吗啡 心得安；禁用洋地黄类药物,介入性心导管术,外科手术,