支气管扩张症专家共识.pptx

支气管扩张症教授共识支气管扩张症教授共识支气管扩张症专家共识第1页一、定义 支气管支气管扩张症是症是继发于急、慢性呼吸道感染和于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，重复支气管阻塞后，重复发生支气管炎症，致使生支气管炎症，致使支气管壁支气管壁结构破坏，引构破坏，引发支气管异常和持久支气管异常和持久扩张，临床表床表现为连续或重复性咳嗽、咳痰，或重复性咳嗽、咳痰，有有时伴有咯血，可造成呼吸功效障碍及慢性伴有咯血，可造成呼吸功效障碍及慢性肺源性心肺源性心脏病。病。支气管扩张症专家共识第2页诊疗和判别诊疗（1）支气管支气管扩张症是一个常症是一个常见慢性呼吸道疾病，病程慢性呼吸道疾病，病程长，病病变不可逆不可逆转，因，因为重复感染，尤其是广泛性支气管重复感染，尤其是广泛性支气管扩张可可 严重重损害患者肺害患者肺组织和功效，和功效，严重影响患者重影响患者生活生活质量，造成沉重社会量，造成沉重社会经济负担。但当前担。但当前对本病关本病关注不足，注不足，远不如支气管哮喘或不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文等疾病，相关文件也件也为数寥寥。数寥寥。支气管扩张症专家共识第3页二、流行病学 支气管支气管扩张合并其它肺部疾病合并其它肺部疾病问题也日益受到关注。也日益受到关注。高分辨率高分辨率CT检验结果果显示，示，临床床诊疗为慢性支气慢性支气管炎或管炎或COPD患者中，患者中，约15%30%患者可患者可发觉支支气管气管扩张病病变，重度，重度COPD患者合并支气管患者合并支气管扩张甚甚至可达至可达50%。支气管扩张症专家共识第4页三、发病机制 支气管支气管扩张症可分症可分为先天性与先天性与继发性两种性两种。先先天性支气管天性支气管扩张症症较少少见，继发性支气管性支气管扩张症症发病机制中关病机制中关键步步骤为支气管感染和支支气管感染和支气管阻塞，二者相互影响，形成气管阻塞，二者相互影响，形成恶性循性循环。支气管扩张症专家共识第5页1.支气管先天支气管先天发育不全：育不全：（1）支气管支气管软骨骨发育不全育不全，Wi11iams-Campbe11综合征合征。（2）先天性巨大气管）先天性巨大气管-支气管症：是一个常染色体支气管症：是一个常染色体隐性性遗传病病。（3）马方方综合征：合征：为常染色体常染色体显性性遗传，表，表现为结缔组织变性，可出性，可出现支气管支气管扩张，常有眼部症状、蜘，常有眼部症状、蜘蛛指蛛指/趾和心趾和心脏瓣膜病瓣膜病变。支气管扩张症专家共识第6页2.继发性支气管性支气管扩张症症发病基病基础多多为支气管阻塞及支支气管阻塞及支气管感染，二者相互促气管感染，二者相互促进，并形成，并形成恶性循性循环，破坏，破坏管壁平滑肌、管壁平滑肌、弹力力纤维甚至甚至软骨，减弱支气管管壁骨，减弱支气管管壁支撑支撑结构，逐步构，逐步 形成支气管持久性形成支气管持久性扩张。支气管扩张症专家共识第7页（1）气道防御功效低下气道防御功效低下:大多数支气管大多数支气管扩张症患者在儿童症患者在儿童时期即存在免疫功效期即存在免疫功效缺点，成年后缺点，成年后发病。病因未明支气管病。病因未明支气管扩张症患者中症患者中 6%48%存在抗体缺点，最常存在抗体缺点，最常见疾病疾病为普通普通变异性异性免疫缺点病免疫缺点病（CVID），是一个异源性免疫缺点），是一个异源性免疫缺点综合合征，以全丙种球蛋白降低血症、重复征，以全丙种球蛋白降低血症、重复细菌感染和免疫菌感染和免疫功效异常功效异常为特征。其它特征。其它还有有X-连锁无丙种球蛋白血症无丙种球蛋白血症（XLA）及）及IgA缺乏症缺乏症等。等。支气管扩张症专家共识第8页原原发性性纤毛不毛不动综合征合征（PCD）是一个常染色体）是一个常染色体隐性性遗传病，支气管病，支气管纤毛存在毛存在动力臂缺失或力臂缺失或变异等异等结构构异常，使异常，使纤毛去除粘液功效障碍，造成化毛去除粘液功效障碍，造成化脓性支气性支气管感染、支气管管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、液性中耳炎、男性不育、角膜异常、男性不育、角膜异常、窦性性头痛和嗅痛和嗅觉减退，减退，Kartagener综合征是其中一个合征是其中一个亚型，表型，表现为内内脏转位、支气管位、支气管扩张和鼻和鼻窦炎三炎三联征。征。支气管扩张症专家共识第9页杨杨氏氏综综合征合征患者因患者因为为呼吸道呼吸道纤纤毛无毛无节节律运律运动动或不运或不运动动，常，常造成支气管廓造成支气管廓 清功效下降，易出清功效下降，易出现现支气管支气管重复感染而重复感染而发发生支气管生支气管扩张扩张。支气管扩张症专家共识第10页（2）感染和气道炎症）感染和气道炎症恶性循性循环造成支气管造成支气管扩张感染是支气管感染是支气管扩张症最常症最常见原因，尤其是儿童，因气管原因，尤其是儿童，因气管和肺和肺组织结构构还未未发育完善，下呼吸道感染将会育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善气道育不完善气道组织，并造成，并造成连续、不易去除气道感染，、不易去除气道感染，最最终造成支气管造成支气管扩张。支气管扩张症专家共识第11页60%80%稳稳定定时时支气管支气管扩张扩张症患者气道内有潜在致症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情病微生物定植，病情较较重者最常重者最常见见气道定植菌是气道定植菌是流流感嗜血杆菌感嗜血杆菌，而，而长长久大量服痰、重复感染、久大量服痰、重复感染、严严重气重气流阻塞及生活流阻塞及生活质质量低下患者，气道定植菌多量低下患者，气道定植菌多为为铜绿铜绿假假单单胞菌胞菌。细细菌定植及重复感染可引菌定植及重复感染可引发发气道分泌物气道分泌物增加，痰液增多，增加，痰液增多，损损害气道害气道纤纤毛上皮，影响气道分毛上皮，影响气道分泌物排出，深入加重感染，从而造成弥漫性支气管泌物排出，深入加重感染，从而造成弥漫性支气管周周围纤维围纤维化。化。支气管扩张症专家共识第12页四 病因 支气管支气管扩张症是由各种疾病引症是由各种疾病引发一个病理性改一个病理性改变。各。各种病因引种病因引发支气管支气管扩张症症发生率文件生率文件报道不一，且不道不一，且不一一样人种不一人种不一样。但。但总体看来，多数儿童和成人支气体看来，多数儿童和成人支气管管扩张症症继发于肺炎或其它呼吸道感染（于肺炎或其它呼吸道感染（如如结核）。核）。免疫功效缺点在儿童支气管免疫功效缺点在儿童支气管扩张症患者中常症患者中常见，但成，但成人少人少见。支气管扩张症专家共识第13页1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管人支气管扩张扩张症最常症最常见见病因，占病因，占41%69%，尤其是尤其是细细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。染。2.结核和非核和非结核分枝杆菌：支气管和肺核分枝杆菌：支气管和肺结核是我核是我国支气管国支气管扩张症常症常见病因，尤其是肺上叶支气病因，尤其是肺上叶支气管管扩张，应尤其注意尤其注意问询结核病史或核病史或进行行对应检验。支气管扩张症专家共识第14页3.异物和异物和误吸：儿童下气道异物吸人是最常吸：儿童下气道异物吸人是最常见气道阻气道阻塞原因，成人也可因吸人异物或气道内塞原因，成人也可因吸人异物或气道内肿瘤阻塞造瘤阻塞造成支气管成支气管扩张，但相，但相对少少见。文件。文件报道，吸人胃内道，吸人胃内容物或有害气体后出容物或有害气体后出现支气管支气管扩张，心肺移植后合，心肺移植后合并胃食管反流及食管功效异常患者中支气管并胃食管反流及食管功效异常患者中支气管扩张症症患病率也患病率也较高。高。支气管扩张症专家共识第15页4.大气道先天性异常：可大气道先天性异常：可见于先天性支气管于先天性支气管软骨骨发育不全、巨大气管育不全、巨大气管-支气管症、支气管症、马方方综合征。合征。5.免疫功效缺点：病因未明支气管免疫功效缺点：病因未明支气管扩张症患者中有症患者中有6%48%存在抗体缺点。免疫功效缺点者并不存在抗体缺点。免疫功效缺点者并不一定在一定在婴幼儿期幼儿期发病，也可能在成人后病，也可能在成人后发病。病。最常最常见疾病疾病为CVID、XLA及及IgA缺乏症缺乏症。支气管扩张症专家共识第16页LRTI治疗（5）6.纤毛功效异常：原毛功效异常：原发性性纤毛不毛不动综合征患者多合征患者多同同时合并其它有合并其它有纤毛部位病毛部位病变，几乎全部患者，几乎全部患者均合并上呼吸道症状及男性不育、女性均合并上呼吸道症状及男性不育、女性宫外孕外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。等。上呼吸道症状多始于新生儿期。7.其它气道疾病：其它气道疾病：对于支气管于支气管扩张症患者症患者应评定定是否存在是否存在ABPA；支气管哮喘也可能是加重或；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管成人支气管扩张原因之一。原因之一。支气管扩张症专家共识第17页8.结缔组织疾病：疾病：2.9%5.2%类风湿关湿关节炎患者炎患者 肺肺部高分辨率部高分辨率CT检验可可发觉支气管支气管扩张，合并支气管，合并支气管扩张类风湿关湿关节炎患者炎患者预后更差。干燥后更差。干燥综合征患者合征患者支气管支气管扩张发生率生率为59%，系，系统性性红斑狼斑狼疮、强直直性脊柱炎、性脊柱炎、马方方综合征及复合征及复发性多性多软骨炎等疾病也骨炎等疾病也有相关有相关报道。道。9.炎症性炎症性肠病：支气管病：支气管扩张与与溃殇性性结肠炎明确相关，炎明确相关，炎症性炎症性肠病患者出病患者出现慢性咳嗽、咳痰慢性咳嗽、咳痰时，应考考虑是是否合并否合并支支扩。支气管扩张症专家共识第18页（五）临床表现 症状症状：重复出重复出现咳嗽咳嗽、咳痰咳痰、咯血，部分患者咯血，部分患者 以以重复咯血重复咯血为唯一症状，唯一症状，临床上称床上称为“干性支气干性支气管管扩张”。约二分之一患者可出二分之一患者可出现非胸膜性胸痛。非胸膜性胸痛。支气管支气管扩张症患者常伴有焦症患者常伴有焦虑、发烧、乏力、食、乏力、食欲减退、消瘦、欲减退、消瘦、贫血及生活血及生活质量下降。量下降。支气管扩张症专家共识第19页 体征体征：听听诊闻及湿性眼音是支气管及湿性眼音是支气管扩张症特征性症特征性 表表现，以肺底部最，以肺底部最为多多见，多自吸气早期开始，吸气，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，中期最响亮，连续至吸气末。至吸气末。约二分之一患者可二分之一患者可闻及哮及哮呜音或粗大干性眼音。有些病例可音或粗大干性眼音。有些病例可见杵状杵状指指（趾）。部分患者可出（趾）。部分患者可出现发绀，晚期合并肺心病患晚期合并肺心病患者可出者可出现右心衰竭体征。右心衰竭体征。支气管扩张症专家共识第20页（六）辅助检验1.影像学影像学检验：（1）胸部）胸部X线检验：疑：疑诊支气管支气管扩张症症时应首先首先进行行胸部胸部X线检验。绝大多数支气管大多数支气管扩张症患者症患者X线胸片胸片异常，可表异常，可表现为灶性肺炎、散在不灶性肺炎、散在不规则高密度影、高密度影、线性或性或盘状不状不张，也可有特征性气道，也可有特征性气道扩张和增厚，和增厚，表表现为类环形阴影或形阴影或轨道征。道征。支气管扩张症专家共识第21页（2）胸部高分辨率）胸部高分辨率CT扫描：可确描：可确诊支气管支气管扩张。CT扫描描扩张支气管支气管可可呈呈“双双轨征征”、“印戒征印戒征”、“蜂蜂窝状状”改改变。高分辨率高分辨率CT检验通常不能区分己知原因支气管通常不能区分己知原因支气管扩张和和不明原因支气管不明原因支气管扩张。高分辨率。高分辨率CT显示支气管示支气管扩张严重程度与肺功效气流阻塞程度相关。重程度与肺功效气流阻塞程度相关。支气管扩张症专家共识第22页 支气管支气管扩张症患者通常无需定症患者通常无需定时复复查高分辨率高分辨率CT，但，但体液免疫功效缺点支气管体液免疫功效缺点支气管扩张症患者症患者应定定时复复查，以，以评价疾病价疾病进展程度。展程度。（3）支气管腆油造影：是）支气管腆油造影：是经导管或支气管管或支气管镜在气道表面在气道表面滴注不透光腆脂滴注不透光腆脂质造影造影剂,直接直接显示示扩张支气管支气管,但因但因为此此项检验为创伤性性检验,现己逐步被胸部高分辨率己逐步被胸部高分辨率CT取取代代,极少极少应用于用于临床。床。支气管扩张症专家共识第23页2.试验室室检验：（1）血常）血常规、ESR、C反反应蛋白。蛋白。（2）血清免疫球蛋白（）血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血清蛋白。）和血清蛋白。（3）血清）血清 IgE测定、烟曲霉皮定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素、曲霉沉淀素检验。（4）血气分析。血气分析。支气管扩张症专家共识第24页（5）微生物学）微生物学检验。（6）必要）必要时可可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞胞胞质抗体。抗体。（7）囊性）囊性纤维化相关化相关检验：囊性：囊性纤维化是西方国家常化是西方国家常见常染色体常染色体隐性性遗传病，在病，在临床高度可疑床高度可疑时可可进行行以下以下检验：2次汗液氧化物次汗液氧化物检测及囊性及囊性纤维化跨膜化跨膜传导调整蛋白基因突整蛋白基因突变分析。分析。支气管扩张症专家共识第25页（8）纤毛功效毛功效检验：成人患者在合并慢性上呼吸：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎道疾病或中耳炎时应检验纤毛功效，尤其是自幼毛功效，尤其是自幼起病者，以中叶支气管起病者，以中叶支气管扩张为主，合并不育或右主，合并不育或右位心位心时尤需尤需检验。可用糖精。可用糖精试验和（或）鼻呼出和（或）鼻呼出气一氧化氮气一氧化氮测定定筛查，疑，疑诊者需取者需取纤毛毛组织深入深入详细检验。支气管扩张症专家共识第26页其它其它检验：（1）支气管）支气管镜检验。（2）肺功效）肺功效检验：对全部患者均提全部患者均提议行肺通气功效行肺通气功效检验（FEV1、FVC、呼气峰流速），最少每年复呼气峰流速），最少每年复查1次，免疫功效缺点或原次，免疫功效缺点或原发性性纤毛运毛运动障碍者每障碍者每年最少复年最少复查4次；支气管次；支气管扩张症患者肺功效表症患者肺功效表现为阻塞性通气功效障碍阻塞性通气功效障碍较为多多见（80%患者）患者），33%76%患者气道激患者气道激发试验证实存在气道高反存在气道高反应性。性。支气管扩张症专家共识第27页七、诊疗与判别诊疗诊疗 依据既往病史、依据既往病史、临床表床表现、体征及、体征及试验室室检验、胸部高分辨率胸部高分辨率CT诊疗。判判别诊疗：COPD、肺、肺结核、慢性核、慢性肺肺脓肿等判等判别。需要需要强调是，是，经典支气管典支气管扩张症患者肺功效症患者肺功效 检验出出现不完全可逆气流受限不完全可逆气流受限时，不能不能诊疗为 COPD。支气管扩张症专家共识第28页 八、治疗八、治疗（一）物理治（一）物理治疗 物理治物理治疗可促可促进呼吸道分泌物排出，提升通气有效呼吸道分泌物排出，提升通气有效性性，维持或改持或改进运运动耐力耐力，缓解气短、胸痛症状。解气短、胸痛症状。1.排痰：有效去除气道分泌物是支气管排痰：有效去除气道分泌物是支气管扩张症患者症患者长久治久治疗主要步主要步骤，尤其是，尤其是对于慢性咳痰和（或）于慢性咳痰和（或）高分辨率高分辨率CT表表现为黏黏液阻塞者液阻塞者。支气管扩张症专家共识第29页（1）体位引流：采取适当体位，依靠重力作用促）体位引流：采取适当体位，依靠重力作用促进某一某一肺叶或肺段中分泌物引流。治肺叶或肺段中分泌物引流。治疗时可能需要采取各种可能需要采取各种体位，患者体位，患者轻易疲易疲劳，每日屡次治，每日屡次治疗普通不易耐受普通不易耐受，通常通常对氧合状氧合状态和心率无不良影响；体位引流和心率无不良影响；体位引流应在在饭前或前或饭后后12h内内进行；禁忌行；禁忌证包含无法耐受所需体位包含无法耐受所需体位、无力排出分泌物、抗凝治无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和大咯血和严重骨重骨质疏松者。疏松者。支气管扩张症专家共识第30页（2）震）震动拍拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用机械震或使用机械震动器使聚器使聚积分泌物易于咳出或引流分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合可与体位引流配合应用。用。（3）主主动呼吸呼吸训练：包含包含3部分部分，即深呼吸即深呼吸、用力呼用力呼气气、放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能够经过分泌物分泌物进入入远端气道；用力呼气有利于端气道；用力呼气有利于远端分端分泌物去除；呼吸控制，即运泌物去除；呼吸控制，即运动膈肌膈肌迟缓呼吸呼吸，可防可防止用力呼气加重气流阻塞。止用力呼气加重气流阻塞。支气管扩张症专家共识第31页（4）辅助排痰技助排痰技术：包含气道湿化、：包含气道湿化、雾化吸入化吸入盐水、短水、短时雾化吸入高化吸入高张盐水、水、雾化吸入特布他林以及无化吸入特布他林以及无创通通气；气；祛祛痰治痰治疗前前雾化吸入化吸入灭菌用水、生理菌用水、生理盐水或水或暂时吸入高吸入高张盐水并水并预先吸入自先吸入自B2-受体激受体激动剂，可提升，可提升祛祛痰效果；喘憋患者痰效果；喘憋患者进行体位引流行体位引流时可可联合合应用无用无创通通气；首次吸入高气；首次吸入高张盐水水时，应在吸入前和吸入后在吸入前和吸入后5min测定定FEV1或呼气峰流速，以或呼气峰流速，以评定有没有气道痊定有没有气道痊孪；气；气道高反道高反应性患者吸入高性患者吸入高张盐水前水前应预先先应用支气管舒用支气管舒张剂。支气管扩张症专家共识第32页（5）其它：正）其它：正压呼气装置呼气装置经过呼气呼气时产生震生震荡性正性正 压，预防气道防气道过早早闭合，有利于痰液排出，也可采取合，有利于痰液排出，也可采取胸壁高胸壁高频震震荡技技术等。等。患者可依据本身情况患者可依据本身情况选择单独或独或联合合应用上述用上述祛祛痰技痰技 术，每日，每日12 次次，每次每次连续时间不不应超出超出2030 min，急性加重期可酌情，急性加重期可酌情调整整连续时间和和频度。度。支气管扩张症专家共识第33页（二）抗菌（二）抗菌药品治品治疗 支气管支气管扩张症患者出症患者出现急性加重合并症状急性加重合并症状恶化，即咳化，即咳 嗽、痰量增加或性嗽、痰量增加或性质改改变、脓痰增加和（或）喘息、痰增加和（或）喘息、气急、咯血及气急、咯血及发烧等全身症状等全身症状时，应考考虑应用抗菌用抗菌药品品。仅有粘液有粘液脓性或服性痰液或性或服性痰液或仅痰培养阳性不是痰培养阳性不是应用抗菌用抗菌药品指征。品指征。支气管扩张症专家共识第34页 支气管支气管扩张患者急性加重普通是由定植菌群引患者急性加重普通是由定植菌群引发，60%80%稳定定时支气管支气管扩张患者存在潜在致病菌患者存在潜在致病菌定植，最常分离出定植，最常分离出细菌菌为流感嗜血杆菌和流感嗜血杆菌和铜绿假假单包菌包菌。其它革其它革兰阳性菌如肺炎阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌和金黄色葡萄球菌也可定植球菌也可定植。痰培养和痰培养和经支气管支气管镜检验均可用于均可用于评定支气管定支气管扩张症患者症患者细菌定植状菌定植状态。支气管扩张症专家共识第35页 许多支气管多支气管扩张患者患者频繁繁应用抗菌用抗菌药品，易于造成品，易于造成细菌反抗菌菌反抗菌药品耐品耐药，且支气管，且支气管扩张患者气道患者气道细菌定植菌定植部位易于形成生物被膜，阻止部位易于形成生物被膜，阻止药品渗透，所以推荐品渗透，所以推荐对大多数患者大多数患者进行痰培养，急性加重期开始抗菌行痰培养，急性加重期开始抗菌药品治品治疗前前应送痰培养，在等候培养送痰培养，在等候培养结果果时即即应开始开始经验性性抗菌抗菌药品治品治疗。支气管扩张症专家共识第36页n急性加重期初始急性加重期初始经验性治性治疗应针对这些定植菌，依些定植菌，依据有没有据有没有铜绿假假单胞菌感染危胞菌感染危险原因原因n（1）近期住院；（）近期住院；（2）频繁（每年繁（每年4次以上）或近次以上）或近期（期（3 个月以内）个月以内）应用抗生素；（用抗生素；（3）重度气流阻塞）重度气流阻塞（FEV130%）；（；（4）口服糖皮）口服糖皮质激素（最近激素（最近2周每日口服周每日口服泼尼松尼松 2 周），最少符合周），最少符合4条中条中2条及条及既往既往细菌培养菌培养结果果选择抗菌抗菌药品品。支气管扩张症专家共识第37页n无无铜绿假假单包菌感染高危原因患者包菌感染高危原因患者应马上上经验性使性使用用对流感嗜血杆菌有活性抗菌流感嗜血杆菌有活性抗菌药品品。n当前当前没有没有证据表明两种抗菌据表明两种抗菌药品品联合治合治疗对铜绿假假单包菌引包菌引发支气管支气管扩张症急性加重有益症急性加重有益。急性加重急性加重期不需常期不需常规使用抗病毒使用抗病毒药品品。采取抗菌采取抗菌药品品轮换策策略有利于减略有利于减轻细菌耐菌耐药，但当前尚无，但当前尚无临床床证据支持据支持其常其常规应用。用。支气管扩张症专家共识第38页 急性加重期抗菌急性加重期抗菌药品治品治疗最正确最正确疗程尚不确定，提程尚不确定，提议全部急性加重治全部急性加重治疗疗程均程均应为14d左右。左右。支气管支气管扩张症症稳定定时患者患者长久口服或吸入抗菌久口服或吸入抗菌药品效品效果及其果及其对细菌耐菌耐药影响尚需深入研究。影响尚需深入研究。支气管扩张症专家共识第39页（三）咯血治（三）咯血治疗1.大咯血大咯血紧急急处理：理：大咯血是支气管大咯血是支气管扩张症致命症致命 并并发症，一次咯血量超症，一次咯血量超出出200m1或或24h咯血量超出咯血量超出 500 m1为大咯血，大咯血，严重重时可造成窒息。大咯血可造成窒息。大咯血时首先首先应确保气道通确保气道通畅，改改进氧合状氧合状态，稳定血流定血流动力学状力学状态。支气管扩张症专家共识第40页 咯血量少咯血量少时应安安抚患者，患者，缓解其担心情解其担心情绪，瞩其患，瞩其患侧卧卧位休息位休息。出出现窒息窒息时采取采取头低足高低足高45俯卧位，取出俯卧位，取出患者口中血患者口中血块，轻拍健拍健侧背部促背部促进气管内血液排出气管内血液排出。若采取上述若采取上述办法无效法无效时，应快速快速进行气管插管，必要行气管插管，必要时行气管切开。行气管切开。支气管扩张症专家共识第41页：2.药品治品治疗：（1）垂体后叶素。垂体后叶素。（2）促凝血促凝血药。（3）其它其它药品：如普品：如普鲁卡因，卡因，酚妥拉明酚妥拉明，不良反不良反应有直立性低血有直立性低血压、恶心、呕吐、心心、呕吐、心绞痛及心律痛及心律失常等。失常等。支气管扩张症专家共识第42页3.介入治介入治疗或外科手或外科手术治治疗（1）支气管支气管动脉栓塞脉栓塞术（2）经气管气管镜止血止血（3）手手术支气管扩张症专家共识第43页7.疗效评价(四）四）非抗菌非抗菌药品治品治疗1.粘液溶解粘液溶解剂：气道粘液高分泌及粘液去除障碍造成：气道粘液高分泌及粘液去除障碍造成粘液粘液满留是支气管留是支气管扩张症特征性改症特征性改变。吸入高渗。吸入高渗药品如高品如高张盐水可增水可增强理理疗效果。急性加重效果。急性加重时应用用溴溴己新可促己新可促进痰液排出，痰液排出，羟甲半脱氨酸甲半脱氨酸 可改可改进气体陷气体陷闭。支气管扩张症专家共识第44页2.支气管舒支气管舒张剂：因因为支气管支气管扩张患者患者经常合并气流阻塞及气道高反常合并气流阻塞及气道高反应性性,所以所以经常使用支气管舒常使用支气管舒张剂，但当前并无确，但当前并无确切依据切依据。合并气流阻塞患者合并气流阻塞患者应进行支气管舒行支气管舒张试验评价气道价气道对B2-受体激受体激动剂或抗胆碱能或抗胆碱能药品反品反应性，以指性，以指导治治疗。支气管扩张症专家共识第45页3.吸入糖皮吸入糖皮质激素：吸入激素可拮抗气道慢性炎症，激素：吸入激素可拮抗气道慢性炎症，少数随机少数随机对照研究照研究结果果显示，吸入激素可降低排痰示，吸入激素可降低排痰量，改量，改进生活生活质量，有量，有铜绿假假单抱菌定植者改抱菌定植者改进更更显著，但著，但对肺功效及急性加重次数并无影响肺功效及急性加重次数并无影响。支气管扩张症专家共识第46页（五）五）手手术及并及并发症症处理理1.手手术适适应证包含：包含：（1）主主动药品治品治疗仍仍难以控制症状者；以控制症状者；（2）大咯血危及生命或）大咯血危及生命或经药品、介入治品、介入治疗无效者；无效者；（3）不足支气管）不足支气管扩张，术后最好能保留后最好能保留10个以上个以上肺段。肺段。支气管扩张症专家共识第47页手手术相相对禁忌禁忌证为非柱状支气管非柱状支气管扩张、痰培养、痰培养铜绿假假单胞菌阳性、切除胞菌阳性、切除术后残余病后残余病变及非局灶性病及非局灶性病变。术后并后并发症症发生率生率为10%19%，老年人并，老年人并发症症发生率更高，生率更高，术后病死率后病死率5%。支气管扩张症专家共识第48页2.无无创通气：无通气：无创通气可改通气可改进部分合并慢性呼部分合并慢性呼吸衰竭支气管吸衰竭支气管扩张症患者生活症患者生活质量。量。长久无久无创通气治通气治疗可可缩短部分患者住院短部分患者住院时间，但尚，但尚无确切无确切证据据证实其其对病死率有影响。病死率有影响。支气管扩张症专家共识第49页谢谢支气管扩张症专家共识第50页