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12 心血管系 统疾病 滨医附属乳山医院儿科 教授 于晓东 3 第十三章 心血管系统疾病第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖第二节第二节 先天性心脏病概述先天性心脏病概述第三节第三节 儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法第四节第四节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病室室间间隔缺隔缺损损（VSDVSD）房房间间隔缺隔缺损损（ASDASD）动动脉脉导导管未管未闭闭（PDAPDA）法洛四法洛四联联征（征（TFTF）456第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心脏胚胎发育心脏胚胎发育胎儿血液循环及生后改变胎儿血液循环及生后改变心脏大小与位置心脏大小与位置血管特点血管特点心率心率血压血压7第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖 一、心脏胚胎发育一、心脏胚胎发育原始心脏：原始心脏：纵直管道：纵直管道：纵直管道：纵直管道：心房心房(后后)心室心球心室心球(前前)胚胎胚胎2 2周周 心管扭曲生长，心室扩展快，突向腹面心管扭曲生长，心室扩展快，突向腹面 心球心球(动脉总干、静脉窦动脉总干、静脉窦)位于心脏前端位于心脏前端 心脏流入道和流出道并列一端心脏流入道和流出道并列一端 形成形成 房室共腔 胚胎胚胎4 4周周 房室分开房室分开房室分开房室分开(房室交界背、腹面各长出心内膜垫房室交界背、腹面各长出心内膜垫)左右心房形成左右心房形成左右心房形成左右心房形成：（：（3 3周）第一房间隔周）第一房间隔 第一房间孔第一房间孔(原发孔原发孔)第二房间孔第二房间孔(继发孔继发孔)（5656周）周）第二房间隔第二房间隔 卵圆孔卵圆孔 胚胎胚胎5-5-6 6周周 左右心室形成左右心室形成左右心室形成左右心室形成：室间隔室间隔 原始心室底壁向上原始心室底壁向上(肌隔肌隔)心内膜垫向下生长心内膜垫向下生长 肺肺A A、主主A A形成时间隔下延形成时间隔下延 “四腔心四腔心四腔心四腔心”胚胚胎胎8 8周周 8第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心脏胚胎发育心脏胚胎发育 9第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖心脏胚胎发育心脏胚胎发育心脏胚胎发育心脏胚胎发育10第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖 心脏胚胎发育心脏胚胎发育心脏胚胎发育心脏胚胎发育11第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖 二、胎儿血液循环及生后改变二、胎儿血液循环及生后改变【正常胎儿血循环】【正常胎儿血循环】胎儿期营养、气体交换胎儿期营养、气体交换 是通过是通过脐血管和胎盘脐血管和胎盘 与母体之间以与母体之间以弥散方式弥散方式进行的。进行的。12 13第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖 二、胎儿血液循环及生后改变二、胎儿血液循环及生后改变【出生后血循环的改变】【出生后血循环的改变】【出生后血循环的改变】【出生后血循环的改变】1 1，肺循环启动：，肺循环启动：，肺循环启动：，肺循环启动：断脐断脐断脐断脐胎儿循环终止胎儿循环终止胎儿循环终止胎儿循环终止 呼吸建立呼吸建立呼吸建立呼吸建立肺泡扩张肺泡扩张肺泡扩张肺泡扩张肺循环启动肺循环启动肺循环启动肺循环启动 2 2，卵圆孔、动脉导管相继关闭：，卵圆孔、动脉导管相继关闭：，卵圆孔、动脉导管相继关闭：，卵圆孔、动脉导管相继关闭：肺小肺小肺小肺小A A壁肌层渐退化，壁肌层渐退化，壁肌层渐退化，壁肌层渐退化，肺循环阻力肺循环阻力肺循环阻力肺循环阻力，肺静脉回流入左心房血量，肺静脉回流入左心房血量，肺静脉回流入左心房血量，肺静脉回流入左心房血量，左房压力，左房压力，左房压力，左房压力，左房，左房，左房，左房 压力压力压力压力 右房压力时，卵圆孔功能关闭、继之解剖关闭右房压力时，卵圆孔功能关闭、继之解剖关闭右房压力时，卵圆孔功能关闭、继之解剖关闭右房压力时，卵圆孔功能关闭、继之解剖关闭(5-7(5-7月月月月)；肺循环阻力肺循环阻力肺循环阻力肺循环阻力，主，主，主，主A A压力压力压力压力，流经动脉导管的血流减少、停止，流经动脉导管的血流减少、停止，流经动脉导管的血流减少、停止，流经动脉导管的血流减少、停止，血氧血氧血氧血氧，使动脉导管平滑肌收缩，先功能关闭，后解剖关闭（，使动脉导管平滑肌收缩，先功能关闭，后解剖关闭（，使动脉导管平滑肌收缩，先功能关闭，后解剖关闭（，使动脉导管平滑肌收缩，先功能关闭，后解剖关闭（80 80生后生后生后生后3 3个月、个月、个月、个月、9595生后生后生后生后1 1年关闭）。年关闭）。年关闭）。年关闭）。3 3，左心负荷渐高于右心，形成，左心负荷渐高于右心，形成，左心负荷渐高于右心，形成，左心负荷渐高于右心，形成“左心优势左心优势左心优势左心优势”；4 4，上下肢血氧含量相等。，上下肢血氧含量相等。，上下肢血氧含量相等。，上下肢血氧含量相等。14第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖 三、心脏大小与位置三、心脏大小与位置心脏容积：心脏容积：出生时出生时出生时出生时 20 202222mlml 2 2岁岁岁岁 达达达达 出生出生出生出生 2 2倍倍倍倍 3 3岁岁岁岁 达达达达 出生出生出生出生 3 3倍倍倍倍 18 182020岁接近成人（岁接近成人（岁接近成人（岁接近成人（250250ml)ml)心脏位置：心脏位置：22岁岁岁岁 心脏呈横位心脏呈横位心脏呈横位心脏呈横位 以后逐渐转为斜位（站立、行走等影响）以后逐渐转为斜位（站立、行走等影响）以后逐渐转为斜位（站立、行走等影响）以后逐渐转为斜位（站立、行走等影响）15第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖 四、血管特点四、血管特点小儿动脉相对比成人粗：小儿动脉相对比成人粗：新生儿新生儿新生儿新生儿 A:V=1:1A:V=1:1 成成成成 人人人人 A:V=1:2A:V=1:2婴儿期毛细血管特别粗大：婴儿期毛细血管特别粗大：肺、肾、肠、皮肤肺、肾、肠、皮肤肺、肾、肠、皮肤肺、肾、肠、皮肤 有利代谢有利代谢16第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖 五、心五、心 率率小儿年龄越小，心率越快。小儿年龄越小，心率越快。*小儿新陈代谢旺盛，需血小儿新陈代谢旺盛，需血小儿新陈代谢旺盛，需血小儿新陈代谢旺盛，需血OO2 2多；多；多；多；*每搏输出量少，只有增加心率；每搏输出量少，只有增加心率；每搏输出量少，只有增加心率；每搏输出量少，只有增加心率；*婴儿迷走神经兴奋性婴儿迷走神经兴奋性婴儿迷走神经兴奋性婴儿迷走神经兴奋性、交感神经占优势。、交感神经占优势。、交感神经占优势。、交感神经占优势。年年 龄龄 正常心率范围（次正常心率范围（次/分钟）分钟）新生儿新生儿 120140 1岁岁 110130 23岁岁 100120 47岁岁 80100814岁岁 70 9017第一节第一节 正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖 六、血六、血 压压1，动脉血压：，动脉血压：取决于心输出量及外周阻力取决于心输出量及外周阻力取决于心输出量及外周阻力取决于心输出量及外周阻力 小儿年龄愈小，血压愈低小儿年龄愈小，血压愈低小儿年龄愈小，血压愈低小儿年龄愈小，血压愈低 推算公式：收缩压推算公式：收缩压推算公式：收缩压推算公式：收缩压=(=(年龄年龄年龄年龄22)80(mmHg)80(mmHg)舒张压舒张压舒张压舒张压=2/3=2/3收缩压收缩压收缩压收缩压 正常波动范围：正常波动范围：正常波动范围：正常波动范围：计算值计算值计算值计算值2020mmHgmmHg 一般收缩压一般收缩压一般收缩压一般收缩压751.5 Qp/Qs1.5 Qp/Qs1.5 Qp/Qs1.5需手术；需手术；需手术；需手术；目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 一般一般3-53-5岁需在体外循环直视手术岁需在体外循环直视手术，有并发症者早手术。有并发症者早手术。也可通过介入性心导管。也可通过介入性心导管。46介入封堵术介入封堵术(2)两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房间隔缺损，另一方面固定住封堵器。47介入封堵术介入封堵术适应症(1)年龄大于三岁，体重5kg继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大伸展直径40mm b)边缘至少4mm c)房间隔伸展直径大于房 间隔缺损直径14mm以上 48介入封堵术介入封堵术适应症(2)复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等49介入封堵术介入封堵术禁忌症已有右向左分流者多发性房间隔缺损合并有其它的先天性心血管畸形心脏内有血栓特别是左右心耳内50介入封堵术介入封堵术并发症 1 残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺口 2 异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症 3 血管并发症及感染 4 机械性溶血较少见51第四节第四节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 二二.室间隔缺损室间隔缺损 （ventricular septal defect,VSDventricular septal defect,VSD）最常最常最常最常见见的先心病的先心病的先心病的先心病类类型；占小儿先心病的型；占小儿先心病的型；占小儿先心病的型；占小儿先心病的50505050【VSDVSD分类】分类】1111，高位缺，高位缺，高位缺，高位缺损损：干下型干下型位于室上嵴上方、肺位于室上嵴上方、肺A A瓣或主瓣或主A A瓣下；瓣下；膜部缺损膜部缺损位于室上嵴下方或三尖瓣后方；位于室上嵴下方或三尖瓣后方；2222，低位缺，低位缺，低位缺，低位缺损损：肌部缺损肌部缺损位于室间隔肌部，缺损较小，位于室间隔肌部，缺损较小，有自愈倾向。有自愈倾向。VSDVSD可合并肺可合并肺可合并肺可合并肺A A瓣狭窄、瓣狭窄、瓣狭窄、瓣狭窄、ASDASD、PDAPDA等等等等52室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）53室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）占我占我国先天性心脏病的国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形54室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）【病理生理【病理生理 VSDVSD血液血液血液血液动动力学力学力学力学变变化化化化55室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）【病理生理】【病理生理】VSDVSD血液血液血液血液动动力学力学力学力学变变化化化化VSDVSDVSDVSD 右向左右向左右向左右向左 肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压 分流分流分流分流 动力型动力型动力型动力型 梗阻型梗阻型梗阻型梗阻型 肺炎肺炎肺炎肺炎 左房左房左房左房 艾森曼格综合艾森曼格综合艾森曼格综合艾森曼格综合征征征征 左室左室左室左室 青紫青紫青紫青紫 负荷负荷负荷负荷 生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓左心室左心室右心室右心室肺循环充血肺循环充血体循环缺血体循环缺血肺动脉肺动脉56室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）VSDVSD属左属左右分流型右分流型 缺损缺损缺损缺损0.50.50.50.5-1.00.5-1.00.5-1.00.5-1.0cm,cm,cm,cm,分流量大，可超过体循环分流量大，可超过体循环分流量大，可超过体循环分流量大，可超过体循环3 3 3 35 5 5 5倍。倍。倍。倍。肺动脉高压肺动脉高压 动力型：由肺小动力型：由肺小动力型：由肺小动力型：由肺小A A A A痉挛暂时引起；痉挛暂时引起；痉挛暂时引起；痉挛暂时引起；梗阻型：肺小梗阻型：肺小梗阻型：肺小梗阻型：肺小A A A A中层、内膜增厚，肺循环阻力中层、内膜增厚，肺循环阻力中层、内膜增厚，肺循环阻力中层、内膜增厚，肺循环阻力，持续右持续右持续右持续右左分流，出现青紫左分流，出现青紫左分流，出现青紫左分流，出现青紫 艾森曼格综合征艾森曼格综合征艾森曼格综合征艾森曼格综合征（Eisenmengen Syndrome)Eisenmengen Syndrome)Eisenmengen Syndrome)Eisenmengen Syndrome)57Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰58室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）【临床表现】【临床表现】一、小型室缺一、小型室缺(RogerRoger病病)：肌部小缺损（多肌部小缺损（多肌部小缺损（多肌部小缺损（多0.50.50.51.5 Qp/Qs1.5 Qp/Qs1.5 Qp/Qs1.5提示中等量左向右分流，提示中等量左向右分流，提示中等量左向右分流，提示中等量左向右分流，2.0 2.0 2.0 2.0 为大量分流为大量分流为大量分流为大量分流 四、心导管检查：四、心导管检查：右心室血氧含量高于右心房，右心室血氧含量高于右心房，右心室血氧含量高于右心房，右心室血氧含量高于右心房，肺肺肺肺A A A A压力压力压力压力62VSD超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流63室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）【并发症及预后】【并发症及预后】1 1，并发症：支气管炎，充血性心力衰竭，肺水肿，感染并发症：支气管炎，充血性心力衰竭，肺水肿，感染 性心内膜炎性心内膜炎2 2，预后：，预后：20%50%20%50%的肌部小梁部及膜周部有自然闭合的肌部小梁部及膜周部有自然闭合的的 可能，可能，5 5岁以下，尤其是岁以下，尤其是1 1岁。肺动脉下或双岁。肺动脉下或双 动脉下漏斗隔缺损很少自然闭合。动脉下漏斗隔缺损很少自然闭合。64室间隔缺损（室间隔缺损（VSDVSD）【治疗】【治疗】1，内科，内科：有自然闭合的可能，中小型缺损可在门诊有自然闭合的可能，中小型缺损可在门诊 随诊至学龄前期，随诊至学龄前期，有临床症状内科处有临床症状内科处理理2，外科，外科：大型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，：大型缺损有难以控制的充血性心力衰竭者，肺循环肺循环/体循环两之比大于体循环两之比大于2 2：1 1时应外时应外科科 处理：处理：手术修补手术修补手术修补手术修补 心导管堵塞心导管堵塞心导管堵塞心导管堵塞65第四节第四节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 三、动脉导管未闭三、动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus,PDApatent ductus arteriosus,PDA）小儿常小儿常小儿常小儿常见见先心病先心病先心病先心病类类型之一；占先心病的型之一；占先心病的型之一；占先心病的型之一；占先心病的1515151520202020，女性多，女性多，女性多，女性多见见。一般小儿出生后一般小儿出生后一般小儿出生后一般小儿出生后1010101015151515小小小小时时功能关功能关功能关功能关闭闭，早，早，早，早产产儿延儿延儿延儿延迟迟。婴婴儿儿儿儿808080803 3 3 3个月左右、个月左右、个月左右、个月左右、959595951 1 1 1岁岁以内解剖关以内解剖关以内解剖关以内解剖关闭闭。1111岁动脉导管未关闭，产生病理生理改变岁动脉导管未关闭，产生病理生理改变岁动脉导管未关闭，产生病理生理改变岁动脉导管未关闭，产生病理生理改变 PDAPDAPDAPDA【PDAPDA分类】分类】1 1 1 1，管型，管型，管型，管型：导管导管1 1cmcm左右，粗细不等；左右，粗细不等；2222，漏斗型：，漏斗型：，漏斗型：，漏斗型：近主近主A A端粗，近肺端粗，近肺A A端细，如同漏斗状；端细，如同漏斗状；3 3 3 3，窗型：，窗型：，窗型：，窗型：肺肺A A与主与主A A紧贴，之间为一孔道，其缺损较大。紧贴，之间为一孔道，其缺损较大。66动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）67动脉导管未闭68动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【病理生理】【病理生理】PDAPDA血液血液动动力学力学变变化化 69PDAPDA血液动力血变化血液动力血变化 动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管 生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓生长发育迟缓 右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流 下半身青紫下半身青紫下半身青紫下半身青紫 肺循环充血肺动脉肺动脉右心室右心室主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血左心血多左心血多左房左室扩大左房左室扩大肥厚肥厚肺动脉高压肺动脉高压70动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【临床表现】【临床表现】一、导管细者：一、导管细者：无症状。体检发现胸骨左缘第无症状。体检发现胸骨左缘第无症状。体检发现胸骨左缘第无症状。体检发现胸骨左缘第2 2 2 2肋间收缩杂音肋间收缩杂音肋间收缩杂音肋间收缩杂音。二、导管粗者：二、导管粗者：1 1 1 1，体循环缺血：体循环缺血：体循环缺血：体循环缺血：生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气急等。生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气急等。生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气急等。生长发育迟缓、消瘦乏力、多汗气急等。2 2 2 2，肺循环充血：，肺循环充血：，肺循环充血：，肺循环充血：易患肺炎、呼吸道感染。易患肺炎、呼吸道感染。易患肺炎、呼吸道感染。易患肺炎、呼吸道感染。3 3 3 3，其他症状：，其他症状：，其他症状：，其他症状：差异性青紫差异性青紫差异性青紫差异性青紫肺肺肺肺A A A A压力超过主压力超过主压力超过主压力超过主A A A A压力时，压力时，压力时，压力时，产生右产生右产生右产生右左分流，出现下半身青紫。左分流，出现下半身青紫。左分流，出现下半身青紫。左分流，出现下半身青紫。声音嘶哑声音嘶哑声音嘶哑声音嘶哑扩大的肺扩大的肺扩大的肺扩大的肺A A A A压迫喉返神经；压迫喉返神经；压迫喉返神经；压迫喉返神经；4 4 4 4，周围血管征：，周围血管征：，周围血管征：，周围血管征：动脉舒张压动脉舒张压动脉舒张压动脉舒张压、脉压差大，出现水冲脉、脉压差大，出现水冲脉、脉压差大，出现水冲脉、脉压差大，出现水冲脉、股动脉枪击音、毛细血管搏动征股动脉枪击音、毛细血管搏动征股动脉枪击音、毛细血管搏动征股动脉枪击音、毛细血管搏动征71动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【临床表现】【临床表现】二、导管粗者：二、导管粗者：1 1 1 1，2 2 2 2，3 3 3 3，4 4 4 4，5 5 5 5，心脏检查：，心脏检查：胸阔前凸畸形；胸阔前凸畸形；胸阔前凸畸形；胸阔前凸畸形；杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第2 2 2 2肋间粗糙的双期杂音，呈肋间粗糙的双期杂音，呈肋间粗糙的双期杂音，呈肋间粗糙的双期杂音，呈 连续性机器样，向左锁骨下、颈背部传连续性机器样，向左锁骨下、颈背部传连续性机器样，向左锁骨下、颈背部传连续性机器样，向左锁骨下、颈背部传 导；最响处扪及震颤；导；最响处扪及震颤；导；最响处扪及震颤；导；最响处扪及震颤；#有时仅闻及收缩期杂音（见于婴儿期肺有时仅闻及收缩期杂音（见于婴儿期肺有时仅闻及收缩期杂音（见于婴儿期肺有时仅闻及收缩期杂音（见于婴儿期肺A A A A压压压压 力力力力，主，主，主，主A A A A肺肺肺肺A A A A压力差小，舒张期二者相近；或压力差小，舒张期二者相近；或压力差小，舒张期二者相近；或压力差小，舒张期二者相近；或 见于肺见于肺见于肺见于肺A A A A高压、心衰时。高压、心衰时。高压、心衰时。高压、心衰时。部分病人在心尖部可听见隆隆样部分病人在心尖部可听见隆隆样部分病人在心尖部可听见隆隆样部分病人在心尖部可听见隆隆样 舒张期杂音；舒张期杂音；舒张期杂音；舒张期杂音；（二尖瓣相对狭窄）（二尖瓣相对狭窄）（二尖瓣相对狭窄）（二尖瓣相对狭窄）P2P2P2P2亢进（但多被杂音淹没）亢进（但多被杂音淹没）亢进（但多被杂音淹没）亢进（但多被杂音淹没）72动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【特殊检查】【特殊检查】一、一、一、一、X X X X线检查：线检查：线检查：线检查：导管粗者导管粗者导管粗者导管粗者左房左室增大，左房左室增大，左房左室增大，左房左室增大，肺肺肺肺A A A A段凸出，段凸出，段凸出，段凸出，肺血管影增肺血管影增肺血管影增肺血管影增粗，粗，粗，粗，透视下见透视下见透视下见透视下见“肺门舞蹈。肺门舞蹈。肺门舞蹈。肺门舞蹈。主主主主A A A A弓增大。弓增大。弓增大。弓增大。73动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【特殊检查】【特殊检查】二、心电图：二、心电图：典型者出现左室肥厚，或左、右室肥厚；典型者出现左室肥厚，或左、右室肥厚；典型者出现左室肥厚，或左、右室肥厚；典型者出现左室肥厚，或左、右室肥厚；三、超声心动图三、超声心动图:左房、左室内径增宽，主左房、左室内径增宽，主左房、左室内径增宽，主左房、左室内径增宽，主A A A A内径增宽；内径增宽；内径增宽；内径增宽；B B B B超可显示导管位置和粗细；超可显示导管位置和粗细；超可显示导管位置和粗细；超可显示导管位置和粗细；彩超显示分流方向及分流量彩超显示分流方向及分流量彩超显示分流方向及分流量彩超显示分流方向及分流量 四、心导管检查：四、心导管检查：肺肺肺肺A A A A血氧含量高于右室血氧含量高于右室血氧含量高于右室血氧含量高于右室，导管可由主导管可由主导管可由主导管可由主A A A A进进进进 入肺入肺入肺入肺A.A.A.A.五、心血管造影五、心血管造影：显示主显示主显示主显示主A A A A、肺肺肺肺A A A A与导管关系与导管关系与导管关系与导管关系 74PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流75动脉导管未闭（动脉导管未闭（PDAPDA）【治疗】【治疗】均应手术或介入治疗均应手术或介入治疗均应手术或介入治疗均应手术或介入治疗 早产儿使用消炎痛早产儿使用消炎痛早产儿使用消炎痛早产儿使用消炎痛7677第四节第四节 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 四、法洛四联征四、法洛四联征 （tetralogy of fallot,TFtetralogy of fallot,TF）发发病率占先心病的病率占先心病的病率占先心病的病率占先心病的1010101015151515，是存活，是存活，是存活，是存活婴婴儿最常儿最常儿最常儿最常见见的青紫型先心病的青紫型先心病的青紫型先心病的青紫型先心病TFTFTFTF由四种畸形组成：由四种畸形组成：由四种畸形组成：由四种畸形组成：1111，肺，肺，肺，肺动动脉狭窄：脉狭窄：脉狭窄：脉狭窄：以漏斗部狭窄多以漏斗部狭窄多以漏斗部狭窄多以漏斗部狭窄多见见；2222，室，室，室，室间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损：多多多多为为高位膜部缺高位膜部缺高位膜部缺高位膜部缺损损；3333，主，主，主，主动动脉脉脉脉骑骑跨：跨：跨：跨：主主主主动动脉右移跨于左右心室之上，随年脉右移跨于左右心室之上，随年脉右移跨于左右心室之上，随年脉右移跨于左右心室之上，随年龄龄增增增增大，右跨大，右跨大，右跨大，右跨渐渐重；重；重；重；4444，右心室肥厚：，右心室肥厚：，右心室肥厚：，右心室肥厚：为为肺肺肺肺动动脉狭窄的脉狭窄的脉狭窄的脉狭窄的继发继发改改改改变变。78 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）79法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形80 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【病理生理】【病理生理】TFTF血液血液动动力学力学变变化化 81法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【病理生理】【病理生理】TFTF血液血液血液血液动动力学力学力学力学变变化（化（化（化（图图）青青青青紫紫紫紫 VSDVSDVSDVSD 右室右室右室右室压压力力力力，左向右分流无青紫，左向右分流无青紫，左向右分流无青紫，左向右分流无青紫右室右室右室右室压压力力力力，右向左分流青紫，右向左分流青紫，右向左分流青紫，右向左分流青紫 肺动脉肺动脉狭窄狭窄肺循环肺循环缺血缺血右心室右心室血液血液左心室左心室血液血液主动脉主动脉骑跨骑跨右室肥厚右室肥厚压力增高压力增高体循环缺氧体循环缺氧82 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）小婴儿，动脉导管尚未关闭时小婴儿，动脉导管尚未关闭时小婴儿，动脉导管尚未关闭时小婴儿，动脉导管尚未关闭时主动脉血主动脉血主动脉血主动脉血 肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉 青紫轻或不明显青紫轻或不明显青紫轻或不明显青紫轻或不明显*当动脉导管关闭及漏斗部狭窄加重当动脉导管关闭及漏斗部狭窄加重当动脉导管关闭及漏斗部狭窄加重当动脉导管关闭及漏斗部狭窄加重。肺血流。肺血流。肺血流。肺血流，青紫日渐加重，青紫日渐加重，青紫日渐加重，青紫日渐加重，并相继出现杵状指、红细胞增多症等。并相继出现杵状指、红细胞增多症等。并相继出现杵状指、红细胞增多症等。并相继出现杵状指、红细胞增多症等。动脉导管动脉导管肺循环血量肺循环血量增多83 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【临床表现】【临床表现】一、青紫一、青紫：青紫程度及出现早晚与肺青紫程度及出现早晚与肺青紫程度及出现早晚与肺青紫程度及出现早晚与肺A A A A狭窄程度有关。狭窄越狭窄程度有关。狭窄越狭窄程度有关。狭窄越狭窄程度有关。狭窄越 重，青紫越早且重。以口唇、甲床、球结膜等部重，青紫越早且重。以口唇、甲床、球结膜等部重，青紫越早且重。以口唇、甲床、球结膜等部重，青紫越早且重。以口唇、甲床、球结膜等部 位明显。活动后气急、青紫加重。位明显。活动后气急、青紫加重。位明显。活动后气急、青紫加重。位明显。活动后气急、青紫加重。原因：主动脉骑跨，肺动脉狭窄，侧枝循环原因：主动脉骑跨，肺动脉狭窄，侧枝循环原因：主动脉骑跨，肺动脉狭窄，侧枝循环原因：主动脉骑跨，肺动脉狭窄，侧枝循环 二、蹲踞征：二、蹲踞征：患儿在行走、活动时，常主动下蹲片刻。患儿在行走、活动时，常主动下蹲片刻。患儿在行走、活动时，常主动下蹲片刻。患儿在行走、活动时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量蹲踞时下肢屈曲，静脉回心血量，减轻心脏负，减轻心脏负，减轻心脏负，减轻心脏负 荷；同时体循环阻力荷；同时体循环阻力荷；同时体循环阻力荷；同时体循环阻力，左心压力，左心压力，左心压力，左心压力，右，右，右，右左分左分左分左分 流流流流，缺氧暂时缓解。，缺氧暂时缓解。，缺氧暂时缓解。，缺氧暂时缓解。84三、杵状指：三、杵状指：6 6 6 6个月以上，个月以上，个月以上，个月以上，多在青紫出现多在青紫出现多在青紫出现多在青紫出现1 1 1 12 2 2 2年内出现年内出现年内出现年内出现。四、脑缺氧症状：四、脑缺氧症状：头痛、头昏，重者昏厥、抽风头痛、头昏，重者昏厥、抽风头痛、头昏，重者昏厥、抽风头痛、头昏，重者昏厥、抽风(狭窄的漏斗部狭窄的漏斗部狭窄的漏斗部狭窄的漏斗部肌肉痉挛）。肌肉痉挛）。肌肉痉挛）。肌肉痉挛）。五、红细胞增多症：五、红细胞增多症：HbHbHbHb/RBCRBCRBCRBC,易并发脑血栓、脑脓肿易并发脑血栓、脑脓肿易并发脑血栓、脑脓肿易并发脑血栓、脑脓肿。85杵状指趾 Clubbing of fingers and toes86杵状指 Clubbing of fingers 87 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【临床表现】【临床表现】六、体格发育迟缓：六、体格发育迟缓：消瘦、乏力。消瘦、乏力。消瘦、乏力。消瘦、乏力。七、心脏检查：七、心脏检查：心前区隆起；心前区隆起；心前区隆起；心前区隆起；杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第杂音：胸骨左缘第2 2 2 24 4 4 4肋间闻及肋间闻及肋间闻及肋间闻及喷射性喷射性喷射性喷射性 收缩期杂音，以第收缩期杂音，以第收缩期杂音，以第收缩期杂音，以第3 3 3 3肋最响。肋最响。肋最响。肋最响。狭窄越重，杂音越轻而短。漏斗部痉挛狭窄越重，杂音越轻而短。漏斗部痉挛狭窄越重，杂音越轻而短。漏斗部痉挛狭窄越重，杂音越轻而短。漏斗部痉挛 时，杂音消失，青紫加重。时，杂音消失，青紫加重。时，杂音消失，青紫加重。时，杂音消失，青紫加重。P2 P2 P2 P2减弱或消失。在肺减弱或消失。在肺减弱或消失。在肺减弱或消失。在肺A A A A瓣区可只听到单一的第瓣区可只听到单一的第瓣区可只听到单一的第瓣区可只听到单一的第 二音（二音（二音（二音（A2)A2)A2)A2)P2 P2 P2 P2亢进，可能为骑跨的主动脉瓣第亢进，可能为骑跨的主动脉瓣第亢进，可能为骑跨的主动脉瓣第亢进，可能为骑跨的主动脉瓣第2 2 2 2心音传导心音传导心音传导心音传导 而来。而来。而来。而来。88 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【特殊检查】【特殊检查】一、一、X X线检查：线检查：心脏外形正常或稍大；心脏外形正常或稍大；心脏外形正常或稍大；心脏外形正常或稍大；心尖园钝上翘、心尖园钝上翘、心尖园钝上翘、心尖园钝上翘、肺肺肺肺A A A A段凹陷，段凹陷，段凹陷，段凹陷，呈呈呈呈“靴型心靴型心靴型心靴型心”肺缺血性改变：肺缺血性改变：肺缺血性改变：肺缺血性改变：肺门血管影减少，肺门血管影减少，肺门血管影减少，肺门血管影减少，肺纹理减少，肺纹理减少，肺纹理减少，肺纹理减少，透光度增强，透光度增强，透光度增强，透光度增强，肺外带出现网格肺外带出现网格肺外带出现网格肺外带出现网格状纹理。状纹理。状纹理。状纹理。89 法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【特殊检查】【特殊检查】二、心电图：二、心电图：电轴右偏，右室肥厚、心肌劳损；右房大电轴右偏，右室肥厚、心肌劳损；右房大电轴右偏，右室肥厚、心肌劳损；右房大电轴右偏，右室肥厚、心肌劳损；右房大 三、超声心动图三、超声心动图:主动脉骑跨、主动脉内径增宽；右室流主动脉骑跨、主动脉内径增宽；右室流主动脉骑跨、主动脉内径增宽；右室流主动脉骑跨、主动脉内径增宽；右室流 出道狭窄；出道狭窄；出道狭窄；出道狭窄；B B B B超显示高位室缺；超显示高位室缺；超显示高位室缺；超显示高位室缺；彩超显示右心血射入主动脉。彩超显示右心血射入主动脉。彩超显示右心血射入主动脉。彩超显示右心血射入主动脉。四、心导管检查：四、心导管检查：导管易由右室进入主导管易由右室进入主导管易由右室进入主导管易由右室进入主A A A A。五、右心选择性造影五、右心选择性造影：主主主主A A A A、肺肺肺肺A A A A几乎同时显影。几乎同时显影。几乎同时显影。几乎同时显影。且显示狭窄部位、程度、主动脉位置等。且显示狭窄部位、程度、主动脉位置等。且显示狭窄部位、程度、主动脉位置等。且显示狭窄部位、程度、主动脉位置等。9091法洛四联征（法洛四联征（TFTF）【治疗】【治疗】1 1，一般护理，一般护理，一般护理，一般护理2 2，缺氧发作的治疗，缺氧发作的治疗，缺氧发作的治疗，缺氧发作的治疗 （1 1）胸膝位）胸膝位;（2 2）吸氧，保持安静）吸氧，保持安静;(3)(3)新富林新富林0.050.05mg/kg/mg/kg/次，或心得安次，或心得安0.10.1mg/kg/mg/kg/次，次，必要时皮下注射吗啡必要时皮下注射吗啡0.10.20.10.2mg/kg/mg/kg/次，次，（4 4）纠酸）纠酸,去除诱因；去除诱因；（5 5）必要时手术）必要时手术3 3，外科手术：，外科手术：，外科手术：，外科手术：92【诊断方法与步骤】【诊断方法与步骤】一、详细询问病史一、详细询问病史 1 1，母妊娠史：，母妊娠史：孕期最初孕期最初孕期最初孕期最初3 3 3 3个月病毒感染、放射线个月病毒感染、放射线个月病毒感染、放射线个月病毒感染、放射线 （腹部和盆腔）、服用药物史；（腹部和盆腔）、服用药物史；（腹部和盆腔）、服用药物史；（腹部和盆腔）、服用药物史；2 2，发病年龄：，发病年龄：一般一般一般一般3333岁岁岁岁先心病常见；先心病常见；先心病常见；先心病常见；活动后（哭闹）青紫、气急、活动后（哭闹）青紫、气急、活动后（哭闹）青紫、气急、活动后（哭闹）青紫、气急、易患呼吸道感染、反复出现心衰、其他畸形（易患呼吸道感染、反复出现心衰、其他畸形（易患呼吸道感染、反复出现心衰、其他畸形（易患呼吸道感染、反复出现心衰、其他畸形（21212121三体）三体）三体）三体）多提示先心病多提示先心病多提示先心病多提示先心病 93第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【诊断方法与步骤】【诊断方法与步骤】一、详细询问病史一、详细询问病史 3 3，常见症状：，常见症状：轻型：轻型：轻型：轻型：可无任何症状，仅在尸检时发现；可无任何症状，仅在尸检时发现；可无任何症状，仅在尸检时发现；可无任何症状，仅在尸检时发现；重型重型重型重型:婴儿期喂养困难、气促、出汗多；婴儿期喂养困难、气促、出汗多；婴儿期喂养困难、气促、出汗多；婴儿期喂养困难、气促、出汗多；声音嘶哑（扩大左房声音嘶哑（扩大左房声音嘶哑（扩大左房声音嘶哑（扩大左房/肺肺肺肺A A A A 压迫喉返神经压迫喉返神经压迫喉返神经压迫喉返神经)反复咳嗽、肺炎、心衰；反复咳嗽、肺炎、心衰；反复咳嗽、肺炎、心衰；反复咳嗽、肺炎、心衰；发育迟缓（多有青紫）、活动后气促甚发育迟缓（多有青紫）、活动后气促甚发育迟缓（多有青紫）、活动后气促甚发育迟缓（多有青紫）、活动后气促甚 至突然晕厥至突然晕厥至突然晕厥至突然晕厥(多在大哭或大便时多在大哭或大便时多在大哭或大便时多在大哭或大便时)94第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【诊断方法与步骤】【诊断方法与步骤】二、仔细体格检查二、仔细体格检查 应反复仔细检查（可在安静、入睡时应反复仔细检查（可在安静、入睡时）1 1，一般表现：，一般表现：轻症外观正常；重症生长发育落后、轻症外观正常；重症生长发育落后、轻症外观正常；重症生长发育落后、轻症外观正常；重症生长发育落后、“瘦小瘦小瘦小瘦小”；严重者出现智力低下。；严重者出现智力低下。；严重者出现智力低下。；严重者出现智力低下。呼吸急促（安静状态下）；呼吸急促（安静状态下）；呼吸急促（安静状态下）；呼吸急促（安静状态下）；青紫或活动后青紫：口唇、指甲、鼻尖明显；青紫或活动后青紫：口唇、指甲、鼻尖明显；青紫或活动后青紫：口唇、指甲、鼻尖明显；青紫或活动后青紫：口唇、指甲、鼻尖明显；杵状指：多在青紫出现杵状指：多在青紫出现杵状指：多在青紫出现杵状指：多在青紫出现1 1 1 12 2 2 2年后逐渐形成；年后逐渐形成；年后逐渐形成；年后逐渐形成；心衰：肝大、肝颈回流征阳性；心衰：肝大、肝颈回流征阳性；心衰：肝大、肝颈回流征阳性；心衰：肝大、肝颈回流征阳性；伴随其他畸形：白内障、唇腭裂、蜘蛛状指伴随其他畸形：白内障、唇腭裂、蜘蛛状指伴随其他畸形：白内障、唇腭裂、蜘蛛状指伴随其他畸形：白内障、唇腭裂、蜘蛛状指 95第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病【诊断方法与步骤】【诊断方法与步骤】二、仔细体格检查二、仔细体格检查 2 2，心脏检查：，心脏检查：望诊：望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散（达剑突下）；心前区隆起，心尖搏动弥散（达剑突下）；心前区隆起，心尖搏动弥散（达剑突下）；心前区隆起，心尖搏动弥散（达剑突下）；*正常心尖搏动：正常心尖搏动：正常心尖搏动：正常心尖搏动：2222岁见于左第岁见于左第岁见于左第岁见于左第4 4 4 4肋间，最远点达乳线外肋间，最远点达乳线外肋间，最远点达乳线外肋间，最远点达乳线外1 1 1 1cm;cm;cm;cm;5 5 5 56 6 6 6岁时在左第岁时在左第岁时在左第岁时在左第5 5 5 5肋间锁骨中线上。肋间锁骨中线上。肋间锁骨中线上。肋间锁骨中线上。触诊：触诊：心前区有抬举性冲动（右室肥厚）；心前区有抬举性冲动（右室肥厚）；心前区有抬举性冲动（右室肥厚）；心前区有抬举性冲动（右