wernicke脑病.ppt

1Wernicke Wernicke 脑病脑病2简介简介 韦尼克尼克脑病病(Wernickes encephalopathy,WE)是是由于由于维生素生素B1缺乏而引起中枢神缺乏而引起中枢神经系系统病病变的急的急性代性代谢性性脑病。由病。由Carl Wernicke于于1881年首先年首先报道。当道。当时描述的描述的3例病人，特点例病人，特点为急性起始的疾急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失失调性步性步态为主要症状。主要症状。3例均以死亡例均以死亡为结局。病理解剖后局。病理解剖后发现为血管血管损害，主要累及了害，主要累及了脑室和灰室和灰质。20世世纪以以来，来，对本病的看法有了一些广泛的共本病的看法有了一些广泛的共识。3流行病学流行病学 WE的的发病年病年龄多多为3070 岁,平均平均42岁。男性比。男性比女性稍多。女性稍多。发病率很病率很难估估计,据研究据研究该病病发病率病率为61.5/10 万。病死率万。病死率为10%20%,但如能及但如能及时诊断和治断和治疗,患者可以完全恢复。患者可以完全恢复。4基础疾病基础疾病 WE不是原不是原发性疾病，既往性疾病，既往认为最常最常见基基础疾病疾病为慢性酒精中毒和妊娠慢性酒精中毒和妊娠剧吐。近年来文献吐。近年来文献报道其他道其他诱发因素病例明因素病例明显增多。增多。19942004年国内年国内报道道的非酒精性的非酒精性WE347例，其中急性胰腺炎占例，其中急性胰腺炎占42%，妊娠妊娠剧吐吐35%，胃，胃肠术后后营养不良养不良9%，神，神经性性厌食食2%，消化系，消化系肿瘤瘤1%，外，外伤和和术后胃后胃肠瘘瘘1%，其余其余10%包括腹泻、包括腹泻、COPD、糖尿病、尿毒症血、糖尿病、尿毒症血液透析及原因不明（可能与液透析及原因不明（可能与遗传有关）等。有关）等。5发病机制发病机制 硫胺在人体内以焦磷酸硫胺素的形式硫胺在人体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用。作用。它以它以辅酶形式使丙形式使丙酮酸脱酸脱氢酶、酮戊二酸脱戊二酸脱氢酶和和转酮酶发挥作用作用,使丙使丙酮酸脱酸脱羧转化成乙化成乙酰辅酶A,使无氧糖酵解与三使无氧糖酵解与三羧酸循酸循环连在一起。焦磷酸在一起。焦磷酸硫胺素硫胺素还能使能使酮戊二酸戊二酸转化成丁二酸化成丁二酸,后者也是后者也是三三羧酸循酸循环中重要的一步反中重要的一步反应。6发病机制发病机制 在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下,大量丙大量丙酮酸酸无法无法进入三入三羧酸循酸循环产生能量，而是在血中蓄生能量，而是在血中蓄积，血中丙血中丙酮酸升高，出酸升高，出现神神经和精神症状。而三和精神症状。而三羧酸循酸循环不能不能顺利利进行行,ATP大部分依靠葡萄糖氧化大部分依靠葡萄糖氧化产生，生，脑细胞代胞代谢就会就会发生障碍生障碍,并引起并引起脑组织中中乳酸堆乳酸堆积和酸中毒和酸中毒,干干扰神神经递质的合成、的合成、释放和放和摄取取,导致中枢神致中枢神经系系统功能障碍功能障碍,表表现为急性急性WE综合征。合征。7病理变化病理变化 Wernike脑病的主要病理病的主要病理变化化为丘丘脑、丘、丘脑下部、下部、乳乳头体和第三体和第三脑室、中室、中脑导水管周水管周围灰灰质、第四、第四脑室底部和小室底部和小脑等部位点状出血、等部位点状出血、细胞胞变性坏死，性坏死，小胶小胶质细胞增生，神胞增生，神经纤维髓鞘脱失等。髓鞘脱失等。8临床特征临床特征典型的典型的 WE患者可出患者可出现3组特征性症状特征性症状:眼肌麻痹眼肌麻痹、精神异常和共精神异常和共济失失调。多数患者同多数患者同时存在周存在周围神神经病的表病的表现，如多，如多发性周性周围神神经炎，以四肢无力和肌肉疼痛炎，以四肢无力和肌肉疼痛为主。主。9临床特征临床特征眼球运眼球运动障碍最常障碍最常见的的为双双侧外展神外展神经麻痹，其麻痹，其次次为垂直运垂直运动障碍和凝障碍和凝视麻痹，可有眼球震麻痹，可有眼球震颤，也可有眼球浮也可有眼球浮动、瞳孔、瞳孔缩小和光反小和光反应异常。异常。精神和意精神和意识障碍表障碍表现为定向力、定向力、计算力、近算力、近记忆力下降，并有幻力下降，并有幻觉、妄想、躁、妄想、躁动或抑郁。或抑郁。也有的病人表也有的病人表现为反反应迟钝、精力不集中、精力不集中、头痛、痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。失眠、昏睡或昏迷等症状。小小脑性共性共济失失调以躯干和下肢共以躯干和下肢共济失失调明明显。10临床诊断临床诊断由于由于W E 典型的典型的3 组症状并不常症状并不常见,即使出即使出现也很也很难辨辨认,所以容易漏所以容易漏诊、误诊。临床床诊断主要根据断主要根据三大特点，其中尤以眼肌症状最三大特点，其中尤以眼肌症状最为重要。如病人重要。如病人不出不出现眼肌症状，眼肌症状，诊断本病特断本病特别困困难。如病人。如病人仅出出现精神异常，特精神异常，特别以以记忆能力缺失能力缺失为特点特点时，称称为kosakoff综合征。合征。临床上如遇到伴有意床上如遇到伴有意识障障碍的慢性酒精中毒患者或碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者养不良患者,应注意是注意是否有否有发生生W E 的可能的可能,以便及早治以便及早治疗。11实验室诊断实验室诊断血中的丙血中的丙酮酸酸1mg，血清，血清维生素生素B1含量降低，含量降低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。活性也降低，肝功能有异常。EEG可可见弥漫性慢波，可以有暴弥漫性慢波，可以有暴发性性波出波出现。头CT可可见脑萎萎缩，MRI对急性急性Wernike脑病病人病病人的早期的早期诊断比断比CT更敏感。更敏感。MRI 示病人双示病人双侧丘丘脑和和脑干有干有对称性改称性改变，典型，典型变化化为第三第三脑室和室和导水水管周管周围有有对称性称性长2信号影，且乳信号影，且乳头体萎体萎缩。12图1.2分别于T2WI、T1WI显示中脑导水管周围长T1长T2信号图3 Flair显示第三脑室周围对称性片状高信号图4 显示病灶弥散呈高信号13治疗治疗1.补充硫胺：充硫胺：维生素生素B1 50100mg/d肌注，必要肌注，必要时可静脉注射。在可静脉注射。在补充充维生素生素B1同同时，尚需，尚需给予其他予其他B族族维生素及烟酸。生素及烟酸。2.病因治病因治疗14治疗治疗值得注意的是，得注意的是，对怀疑或确疑或确诊为Wernike脑病的病的病人，病人，严禁在未禁在未补充充维生素生素B1前前给予葡萄糖或皮予葡萄糖或皮质激素。因葡萄糖使丙激素。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱酸氧化脱羧反反应减慢，减慢，使体内使体内维生素生素B族的族的储备最后耗竭，最后耗竭，导致致临床症床症状加重，而皮状加重，而皮质醇也可阻碍丙醇也可阻碍丙酮酸氧化，使患者酸氧化，使患者陷入昏迷陷入昏迷。15预后预后对于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在72h内内对充分治充分治疗无效的病人，无效的病人，预后不良。而在后不良。而在存活的存活的Wernike脑病患者中，很多可病患者中，很多可转为慢性的慢性的Korsakof综合征。合征。16小结小结 WE不是原不是原发性疾病性疾病,往往往往发生在能引起硫胺缺乏生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后的某些疾病以后,最常最常见的就是慢性酒精中毒。由的就是慢性酒精中毒。由于于W E 的的诊断没有特殊的断没有特殊的实验室依据室依据,在在临床上床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者,应警惕警惕WE的可能。的可能。应根据病史、根据病史、临床表床表现和和MRI的典型的典型改改变,尽早做出尽早做出临床床诊断。如果断。如果怀疑有疑有发生急性生急性WE的可能的可能,也也应及早治及早治疗,从而降低从而降低该病的病的发病病率和病死率。率和病死率。