NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座.pptx

鼻型NK/T细胞淋巴瘤NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第1页n淋巴瘤是起源于淋巴网状内皮细胞恶性肿瘤n霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL）n非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkins lymphoma，NHL）。NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第2页鼻型NK/T细胞淋巴瘤n鼻NK/T细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞性淋巴瘤是鼻腔、鼻窦最常见两种NHL亚型n东南亚及拉丁美洲最为常见n患病人群多为成年男性（男、女发病率之比约为31）NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第3页n1969年提出恶性肉芽肿概念n1978 年WHO 提出中线恶网定义n1994 年欧美改良分类将其命名为血管中心性淋巴瘤n1997 年WHO 提出结外NK/T 细胞淋巴瘤概念；年将其作为一个独立临床病理分型正式列入WHO 恶性淋巴瘤新分类n 年WHO和EORTC 对淋巴瘤分类中，结外鼻腔NKT 细胞淋巴瘤归属于成熟T 细胞和NK 细胞淋巴瘤，沿用至今NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第4页临床表现n发病早期可能表现为非特异性鼻炎或鼻窦炎症状n鼻背隆起、鼻腔臭味、面部疼痛、面部畸形及毁损等表现。n眼球突出、复视、头痛、颅神经麻痹等症状n晚期EN-NK/T-NT常播散至结外部位，如胃肠道、乳腺、肝、肾、睾丸和前列腺。n最终可能死于恶病质、出血、脑膜炎或交叉感染。n全身症状不经典，可有发烧、寒颤、夜间盗汗及体重减轻等。NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第5页体格检验n早期病变多局限于一侧鼻腔，常原发于下鼻甲，鼻腔黏膜充血、肿胀、分泌物增多、出血或可见肉芽增生、下鼻甲黏膜呈弥漫性肥厚、质硬等。n病情进展可侵及鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦、鼻咽、硬腭、眼眶和颅内等邻近组织和器官，致广泛骨质破坏，n鼻内镜检验常表现为鼻黏膜坏死、溃疡出血，表面有干痂或脓痂，伴恶臭，鼻中隔坏死、穿孔，鼻甲脱落，硬腭穿孔，鼻外形改变及面部损毁等。NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第6页影像学NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第7页NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第8页病理学特征n为血管中心性病变，瘤细胞广泛浸润血管壁形成洋葱皮样或球状病变，组织缺血和广泛坏死。n免疫表型显示为NK/T 细胞起源：CD56+、cyCD3+，无TCR 基因重排，细胞毒性蛋白TIA-1+或颗粒酶B+、穿孔素+，B 细胞抗原（如CD20）和髓细胞抗原阴性nEBVmRNA阳性NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第9页Ann Arbor分期系统 n期 病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累 n期 病变累及横膈同侧两个或更多淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。n 期 横膈上下都有淋巴结病变。可伴脾累及(S)、结外器官局限受累(E)，或脾与不足结外器官受累(SE)。n期 一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属期 NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第10页