慢性胰腺炎、胰管结石合并空肠异位胰腺1例报告.pdf

?：慢性胰腺炎、胰管结石合并空肠异位胰腺例报告易 小 康，田萍，黎 秋 曦，廖 学 斌，温剑都 江 堰 市 医 疗 中 心 肝 胆 外 科，成 都；西 南 医 科 大 学 附 属 医 院 普 通 外 科（肝 胆 胰 外 科），四 川泸 州通 信 作 者：温 剑，（：）摘 要：报告 例慢性胰腺炎、胰管结石并空肠异位胰腺。讨论了本案例的特点及其影响，包括该疾病误诊可能造成的影响。由于术中肉眼无法辨别空肠占位性质，采取了病变部分空肠切除。关 键 词：胰腺炎，慢性；异位胰腺，空肠；诊断；治疗学基 金 项 目：四川省自然科学基金（）：，（，；，）：，（：）：，：，；，；：（）异 位 胰 腺 是 一 种 罕 见 的 先 天 性 疾 病，在 正 常 胰 腺区 域 外 发 现 胰 腺 组 织，并 且 该 组 织 与 原 位 胰 腺 没 有 解剖、血 管 或 胰 管 关 系。异 位 胰 腺 的 发 病 率 低，迄 今 为止，尚 无 报 道 慢 性 胰 腺 炎、胰 管 结 石 伴 发 空 肠 异 位 胰 腺。为 提 高 临 床 医 务 人 员 对 慢 性 胰 腺 炎、胰 管 结 石 伴 空 肠 异位 胰 腺 的 认 识，现 将 本 院 诊 治 的例 患 者 报 道 如 下。病 例 资 料患 者 女 性，岁，以“腹 痛”为 主 诉 入 本 院。查体：全 身 皮 肤 及 巩 膜 未 见 黄 染，腹 软，上 腹 部 压 痛，无 反 跳痛 及 肌 紧 张，征 阴 性。血 常 规：，中 性 粒 细 胞 百 分 比；肝 功 能：，；血 淀 粉 酶 ；试 验 正 常，肾 功能、电 解 质、凝 血 功 能 等 均 未 见 明 显 异 常。上 腹 部 磁 共 振 胰 胆 管 成 像（）提 示：胰 腺 萎 缩，胰管 扩 张，内 见 多 发 结 石（图）；空 肠 上 段 见 一 大 小 约 占 位，性 质 不 明（图）。患 者 于年月日 行 胰 管 切 开 取 石、胰 腺 空 肠 吻 合 术、空 肠部 分 切 除 术。术 中 见：胰 腺 轻 度 萎 缩，胰 腺 钩 突 部、体 部、尾 部 均 可 触 及 胰 管 内 结 石，质 硬，主 胰 管 直 径 约；距 屈 氏 韧 带 约 处 空 肠 壁 见 一 大 小 约 占 位，质软，病 变 部 分 空 肠 切 除，送 术 中 冰 冻 病 检 提 示 胰 腺 组 织。肝 脏、胆 囊、脾 脏、肾 脏、其 余 空 腔 脏 器 等 未 见 明 显 异 常。术 后 病 理 结 果 显 示：异 位 胰 腺（图、）。患 者 术 后 顺 利恢 复 出 院，随 访 至 今 未 诉 特 殊 不 适。易 小 康，等慢 性 胰 腺 炎、胰 管 结 石 合 并 空 肠 异 位 胰 腺例 报 告注：，箭 头 所 示 为 胰 管 内 结 石 所 在 位 置；，箭 头 所 示 为 异 位 胰 腺 所在 位 置。图 检 查 结 果 注：，空 肠 占 位 提 示 胰 腺 组 织（染 色，）；，空 肠 占 位 提 示胰 腺 组 织，并 可 见 小 肠 绒 毛（染 色，）。图病 理 结 果 讨 论异 位 胰 腺 是 一 种 罕 见 的 先 天 性 疾 病，主 要 发 生 在上 消 化 道，如 胃（）、十 二 指 肠（）和 近 端 空 肠（），也 可 以 发 生在 食 管、回 肠、憩 室、胆 道、输 卵 管 纵 隔 和 骨盆，。异 位 胰 腺 多 无 症 状，可 在 手 术 或 胃 肠 道 内镜 检 查 中 偶 然 发 现。尸 检 中 异 位 胰 腺 的 患 病 率 为 ，而 在 涉 及 上 腹 部 的例 外 科 手 术 中有例 为 意 外 发 现。临 床 表 现 通 常 取 决 于 解 剖 位置，最 常 见 表 现 为 上 腹 痛（）、恶 心 和 呕 吐（）、溃 疡（）、体 质 量 减 轻（）和 消 化 不 良，均 无 特 异 性。其 常 见 的 并 发 症 为 急 性 或 慢 性 胰 腺 炎、出 血 和 肿 瘤，。而 罕 见 的 情 况 是 异 位 胰 腺 癌 变，据报 道，异 位 胰 腺 组 织 恶 性 转 化 率 为 。在 本 病 例 中，患 者 无 异 位 胰 腺 相 关 症 状，亦 无相 关 并 发 症。目 前 该 病 发 病 机 制 不 明，但 提 出 了 几 种 理 论，其中 错 位 学 说 和 化 生 学 说 最 为 认 可。第 一 种 观点，在 胚 胎 发 育 肠 旋 转 期 间，前 肠 保 留 在 胃、肠 壁 等，并 最 终 发 展 为 异 位 胰 腺。第 二 种 是 基 于 胚 胎 发 生期 间 内 胚 层 组 织 向 黏 膜 下 层 的 迁 移，化 生 并 最 终 演 变成 胰 腺 组 织。但 均 未 得 到 证 实，且 目 前 的 学 说 似乎 均 无 法 解 释 慢 性 胰 腺 炎、胰 管 结 石 与 空 肠 异 位 胰 腺是 否 具 有 因 果 关 系。关 于 异 位 胰 腺，目 前 有 的 观 点 认为 无 症 状 的 患 者 可 以 观 察 处 理，避 免 不 必 要 的 大 手术；亦 有 人 认 为 应 及 时 手 术，因 为 有 癌 变 的 风 险。笔者 认 为，若 仅 为 患 者 体 检 时 意 外 发 现，且 无 相 关 症 状及 并 发 症，可 定 期 随 访 观 察，但 这 需 要 影 像 学 及 临 床医 师 对 本 病 有 充 分 的 认 识、辨 别 能 力；若 患 者 术 前 已诊 断 明 确，因 其 潜 在 的 癌 变 风 险 以 及 疾 病 发 展 中 可 能导 致 的 并 发 症，可 在 术 中 一 并 处 理。在 本 病 例 中，患者 术 前 检 查 意 外 发 现 空 肠 上 段 一 大 小 约 占 位，术 中 探 查 发 现 距韧 带 约 处 空 肠 壁 见 一 大小 约 占 位，肉 眼 无 法 辨 别 性 质，故 行 病 变 部 分 空肠 切 除。从 术 后 病 理 学 角 度 来 看，部 分 空 肠 切 除 术 似 乎是 不 必 要 的。但 从 临 床 角 度 来 看，术 前 不 明 确 占 位 病 变性 质 时，局 部 肠 切 肠 吻 合 也 是 一 种 较 为 保 守 的 做 法。结合 本 病 例，更 需 要 临 床 医 生 在 术 前 发 现 消 化 道 等 相 关 软组 织 块 影 时 就 要 考 虑 到 有 异 位 胰 腺 的 可 能，尽 可 能 减 少误 诊，在 术 中 可 以 做 出 更 合 理 的 手 术 方 案。在上，异 位 胰 腺 常 表 现 为 边 缘 有 小 分 叶 状 的圆 形 肿 块，增 强常 表 现 为 与 正 常 胰 腺 相 似 的 早 期均 匀 增 强，。然 而，异 位 胰 腺 和 胃 肠 道 黏 膜 下 肿 瘤难 以 区 分。也 可 以 用 于 诊 断 异 位 胰 腺。在上，异 位 胰 腺 的 信 号 强 度 通 常 与 正 常 胰 腺 相 似。在上 存 在 的 导 管 样 结 构 也 提 示 了 异 位 胰 腺 导 管，而 不 是 其 他 黏 膜 下 肿 瘤。然 而，当 患 者 出 现 并 发症 时，影 像 学 表 现 将 会 因 其 表 现 出 的 非 特 异 性 而 令 人困 惑，难 以 诊 断 明 确。此 外，该 病 罕 见，更 易 误 诊。本次 报 道 中，患 者 病 变 组 织 过 小，无 典 型 影 像 学 表 现。此 外，异 位 胰 腺 较 为 罕 见，所 以 在 本 例 中，首 先 考 虑 是更 常 见 的 疾 病，如 胃 肠 道 肿 瘤。异 位 胰 腺 可 以 导 致 与 正 常 胰 腺 组 织 相 同 的 病 理改 变，包 括 囊 肿、假 性 囊 肿 形 成、脓 肿 和 急 性 或 慢 性 胰腺 炎。虽 然 异 位 胰 腺 的 位 置 通 常 可 以 解 释 症 状 表现、病 理 改 变，但 它 不 能 完 全 解 释 为 什 么 一 些 病 变 有症 状，而 在 类 似 位 置 发 现 的 其 他 病 变 没 有 症 状。剩 下的 因 素 可 以 用 病 变 的 功 能 性 和 胰 腺 正 常 的 外 分 泌 和内 分 泌 功 能 来 解 释。从 组 织 学 层 面，异 位 胰 腺 被 分 为种 类 型：型，由 典 型 的 胰 腺 组 织，腺 泡、导 管 和 胰 岛细 胞 组 成；型，由 胰 管 组 成 的 小 管 类 型；型，由 腺临 床 肝 胆 病 杂 志 第卷 第期年月 ，泡 组 成（外 分 泌 胰 腺）；型，由 胰 岛 细 胞 组 成（内 分 泌胰 腺）。慢 性 胰 腺 炎 会 导 致 胰 腺 功 能 受 损。组 织学 因 素 的 存 在 或 缺 乏 可 能 影 响 病 变 的 功 能，并 导 致 其产 生 症 状 的 能 力（或 无 能 力）。笔 者 认 为，当 组 织 学 分型 为型，且 异 位 在 胃、十 二 指 肠 时，可 在 一 定 程 度 上替 代 部 分 原 有 的 功 能。本 病 例 中 的 异 位 胰 腺 是 否 为型 目 前 无 法 确 切 评 价，但 若 为 有 分 泌 功 能 的 腺 泡 组成，在 胰 管 结 石 导 致 胰 腺 本 身 萎 缩、功 能 退 化 时，是 否会 刺 激 异 位 胰 腺 代 偿 性 增 生，导 致 异 位 胰 腺 功 能 异常，进 而 出 现 腹 痛、溃 疡、出 血 等 并 发 症。针 对 这 一 考虑，对 异 位 胰 腺 是 否 早 期 手 术 切 除 也 是 值 得 探 讨 的。综 上 所 述，异 位 胰 腺 较 为 罕 见，影 像 学 表 现 多 不典 型，多 为 术 后 组 织 病 理 检 查 来 确 诊，因 此 误 诊 率 高。异 位 胰 腺 的 诊 断、治 疗 尚 未 标 准 化，临 床 医 师 应 提 高对 异 位 胰 腺 疾 病 的 认 识，注 意 其 影 像 学 的 特 殊 表 现，加 强 综 合 分 析 诊 断 能 力，争 取 做 到 早 诊 断、早 治 疗，以利 于 患 者 的 早 期 症 状 缓 解 及 功 能 恢 复。伦 理 学 声 明：本 例 报 告 已 获 得 患 者 知 情 同 意。利 益 冲 突 声 明：本 文 不 存 在 任 何 利 益 冲 突。作 者 贡 献 声 明：易 小 康 负 责 课 题 设 计，资 料 分 析，撰 写论 文；田 萍、黎 秋 曦、廖 学 斌 参 与 收 集 及 分 析 数 据；温剑 负 责 拟 定 写 作 思 路、修 改 论 文 并 最 后 定 稿。参 考 文 献：，：，：，：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：，：，：，：，：，（）：，?，：，（）：，：，（）：，（）：，（）：，：？，（）：，：，（）：，：，（）：收 稿 日 期：；录 用 日 期：本 文 编 辑：王莹引 证 本 文：，：，（）：易小康，田萍，黎秋曦，等 慢性胰腺炎、胰管结石合并空肠异位胰腺 例报告 临床肝胆病杂志，（）：易 小 康，等慢 性 胰 腺 炎、胰 管 结 石 合 并 空 肠 异 位 胰 腺例 报 告