抗合成酶综合征相关间质性肺炎肺部高分辨CT特点分析.pdf

临床医学文章编号:1002-0217(2023)04-0358-04基金项目:皖南医学院中青年科研基金项目(WK2020F25)收稿日期:2022鄄11鄄18作者简介:宣摇 丹(1982鄄),女,副主任医师,(电子信箱);谈文峰,男,主任医师,教授,(电子信箱)tw2006 ,通信作者。抗合成酶综合征相关间质性肺炎肺部高分辨 CT 特点分析宣摇 丹1,2,徐摇 亮2,谈文峰1(1.南京医科大学第一附属医院摇 风湿免疫科,江苏摇 南京摇 210029;2.皖南医学院第一附属医院 弋矶山医院摇 风湿免疫科,安徽摇 芜湖摇 241001)揖摘摇 要铱目的:探讨不同亚型抗合成酶综合征间质性肺炎(ASS鄄ILD)肺部高分辨 CT(HRCT)特点,指导临床治疗。方法:回顾分析 60 例 ASS鄄ILD 患者临床及影像资料。根据肺部 HRCT 模式分为 4 组:NSIP、OP、NSIP鄄OP、AIP,根据 CT 随访结果将间质性肺炎(ILD)的结局分为 3 类:好转、稳定、恶化。结果:60 例患者肺部 HRCT 表现为 NSIP 者35 例,OP 者8 例,NSIP鄄OP 者10 例,AIP 者 7 例;结局好转 23 例,稳定 25 例,恶化 12 例,不同影像学模式和不同亚型、ASS鄄ILD 患者结局差异均无统计学意义(P0郾 05)。结论:不同 ASS鄄ILD 肺部 HRCT 模式 NSIP 最常见,但 NSIP 患者多数表现为好转和稳定,恶化者可能进入纤维化期,对免疫治疗应答不佳。OP 和 NSIP鄄OP 患者多数结局好转、稳定,对糖皮质激素应答良好。揖关键词铱抗合成酶综合征;间质性肺炎;肺部高分辨率 CT揖中图号铱R 563郾 13;R 816郾 41摇 摇 摇 揖文献标志码铱A揖DOI铱10郾 3969/j.issn.1002鄄0217.2023.04.014High鄄resolution CT imaging features of lung in anti鄄synthetase syndrome patients complicatedwith interstitial lung diseaseXUAN Dan,XU Liang,TAN WenfengDepartment of Rheumatology and Immunology,The First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University,Nanjing 210029,China揖Abstract铱Objective:To investigate high鄄resolution CT(HRCT)imaging features of lung in patients with different subtypes of anti鄄synthetase syndromecomplicated with interstitial lung disease(ASS鄄ILD)and provide guidance for treatment.Methods:The clinical and imaging data of 60 patients with ASS鄄ILD were retrospectively analyzed.According to HRCT imaging features,these cases were divided into four groups,nonspecific interstitial pneumonia(NSIP),organizing pneumonia(OP),NSIP/OP and acute interstitial pneumonia(AIP).Based on follow鄄up CT examination,the outcomes of ILDincluded three categories,the improved,the stabilized and the deteriorated.Results:According to HRCT findings,NSIP,OP,NSIP/OP and AIP were foundin 35,8,10 and 7 patients respectively.As for the outcomes,there were 23 improved,25 stabilized and 12 deteriorated cases respectively.There was nosignificant difference in the outcomes of ILD patients with different HRCT manifestations and subtypes(P0郾 05).Conclusion:NSIP is the most commonsubtype of ASS鄄ILD.However,the outcomes of most NSIP patients are improved or stabilized.Pulmonary fibrosis is observed in patients with deterioratedoutcomes and they have poor response to immunotherapy.The outcomes of most OP and NSIP/OP patients are improved or stabilized,and they respond wellto glucocorticoids.揖Key words铱anti鄄synthetase syndrome;interstitial lung disease;high鄄resolution CT摇 摇 特发性炎性肌病是一组以累及横纹肌为主的自身免疫病,近来抗合成酶综合征(anti鄄synthetase syn鄄drome,ASS)被归类为其中一个独立的实体,特点是血清中存在抗合成酶抗体,临床表现以关节炎、肌炎、间质性肺炎(interstital lung disease,ILD)为特点的一类疾病综合征。tRNA 合成酶是一个细胞质及线粒体酶家族,催化形成特定的氨基酸合成蛋白质,不同 tRNA 合成酶具有不同的功能,组氨酸 tRNA 合成酶具有抗氧化应激、抗炎作用,免疫方面具有趋化作用,上调 CD4+T 细胞分泌致炎因子。丙氨酸 tR鄄NA 合成酶可表达于肌细胞表面,基因突变可能致神经肌肉病的发生。异亮氨酸 tRNA 合成酶需形成复合体发挥生理功能,在肺癌发生发展中起到一定作用。迄今已鉴定出多种抗合成酶抗体,抗 Jo鄄1 抗体最早被发现1。近年来该疾病逐渐引起重视源于部分患者出现快速进展型 ILD、亚急性起病的部853皖南医学院学报(J of Wannan Medical College)2023;42(4)分患者短期内进展为肺纤维化。ASS 患者 ILD 发病率高,预后不佳2。ILD 的严重程度及其对治疗的应答是影响疾病预后的关键因素,中国专家共识中认为很少需要肺组织病理活检来确诊 ILD,检查风险较大,临床中需要权衡利弊,肺部高分辨 CT(highresolution CT,HRCT)是评价 ILD 病变范围、病变类型一种重要的检查手段,指导临床治疗。不同类型抗合成酶综合征间质性肺炎(ASS鄄ILD)的临床特点及预后可能不同,总结不同亚型患者肺部 HRCT 特点具有一定的临床指导意义。1摇 资料与方法1.1摇 研究对象摇 选取2018 年10 月 2021 年12 月弋矶山医院风湿免疫科 60 例 ASS鄄ILD 患者。本研究为单中心回顾性研究,所有患者自愿参加本研究,并同意使用其临床资料,同时签署相关知情同意书。1.2摇 ILD 纳入和排除标准摇ILD 的诊断符合 2013年美国胸科协会/欧洲呼吸病学会(ATS/ERS)的诊断标准3。ASS 诊断须符合 Solomon 分类诊断标准4。ILD 排除以下因素:淤药物所致。于职业暴露。盂吸烟相关。1.3摇 收集临床及血清学资料摇收集患者年龄、性别、临床及影像学资料。肌炎特异性抗体委托欧蒙公司采用免疫印迹法检测,抗体结果判定如下:阳性(荻)和强阳性(莘)仍定为抗体阳性,阴性(-)、可疑(依)、弱阳性(+)仍定为抗体阴性。1.4摇 肺部 HRCT 分型摇影像读片由 2 名高年资影像科医师和 1 名高年资风湿科医师共同完成。评价肺部 HRCT 的 ILD 类型。寻常型间质性肺炎(usualinterstitial pneumonia,UIP)CT 表现主要是分布在胸膜、双下肺的蜂窝影、网格影。非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)CT 表现为基底分布以磨玻璃影病变,伴或无蜂窝影、网格影。机化性肺炎(organizing pneumonia,OP)CT 表现为外带、支气管血管束周实变,伴支气管充气征及周围磨玻璃样渗出。急性间质性肺炎(acute interstitialpneumonia,AIP)CT 显示双肺斑片状磨玻璃影,早期肺实变,晚期网格影。1.5摇 ILD 的结局摇 ASS鄄ILD 患者多次检查肺 HRCT随访 6 个月,最后一次 HRCT 作为研究随访的终点。后续将 6 个月内最后一次 CT 影像与初诊结果比较。影像学专家对 ILD 的结局分类:好转、稳定、恶化5。好转和恶化是指疾病程度影像学变化减少或增加 10%,稳定是指疾病程度影像学变化10%。1.6摇 统计学方法摇数据分析采用 SPSS 26.0 软件进行。计量资料采用軃x依s 或 M(P25,P75)表示,分类资料采用例数表示;分类资料组间比较采用秩和检验。P0郾 05 为差异有统计学意义。2摇 结果2.1摇 一般资料摇 60 例 ASS鄄ILD 中女性 43 例,男性17 例,平均年龄(52郾 9依10郾 7)岁,病程 0郾 08 10 年,中位病程 1 年。合并发热 26 例(43郾 3%),合并技工 手 18 例(30郾 0%),肌 酸 激 酶 升 高 37 例(61郾 7%),合并关节炎 26 例(43郾 3%)。随访过程中 5 例合并恶性肿瘤。2.2摇不同亚型 ASS鄄ILD 类型及肺部 HRCT 表现摇60 例 ASS鄄ILD 表现为 4 种 ILD 类型:NSIP、OP、NSIP鄄OP、AIP(表 1)。7 例 AIP 患者中 4 例经积极治疗后存活,3 例死亡,死因为气胸、纵膈气肿、重症感染、主动脉窦瘤破裂。合并纵膈气肿的患者抗 EJ抗体阳性,表现为 NSIP(图 1)。60 例 ASS鄄ILD 患者9 例合并胸腔积液,4 例合并心包积液。表 1摇 不同亚型 ASS鄄ILD 肺部 HRCT 的类型及表现亚型ILD 类型NSIPOPNSIP鄄OPAIP胸腔积液心包积液Jo鄄11753252PL鄄71024332EJ403110PL鄄12410100NSIP 磨玻璃样渗出伴网格影,同时并发纵膈气肿。图 1摇 患者肺部 HRCT 表现2.3摇 不同类型 ASS鄄ILD 患者结局比较摇 60 例 ASS鄄ILD 患者好转 23 例,稳定 25 例,恶化 12 例,不同类型 ILD 患者结局差异无统计学意义(字2=2郾 375,P=0郾 498,表 2)。表 2摇 不同类型 ASS鄄ILD 患者的结局类型总数(n=60)好转(n=23)稳定(n=25)恶化(n=12)NSIP359206OP8512NSIP鄄OP10541AIP74032.4摇 不同亚型 ASS鄄ILD 患者结局比较摇不同亚型ASS鄄ILD 患者结局差异无统计学意义(字2=2郾 704,P=0郾 440),见表 3。953皖南医学院学报(J of Wannan Medical College)2023;42(4)表 3摇 不同亚型 ASS鄄ILD 患者结局亚型总数(n=60)好转(n=23)稳定(n=25)恶化(n=12)Jo鄄12712132PL鄄719685EJ8323PL鄄1262224摇 讨论不同类型 ASS鄄ILD 患者预后不一。本研究ASS鄄ILD 类型中 NSIP 最多,和国外研究报道一致,NSIP 患者大多数结局为好转和稳定,6 例恶化,恶化者可能进入纤维化期,NSIP 分 3 种类型:细胞型、纤维化型、两者兼有型。细胞型 CT 表现为磨玻璃样渗出,对抗炎及免疫抑制剂治疗应答;纤维化型CT 表现为网格或牵拉支气管征,对免疫治疗应答不佳,提示可能要加用抗纤维化治疗,故 NSIP 不同 CT表现及征象 ASS鄄ILD 有助于判断疾病活动性,指导临床治疗。OP 和 NSIP鄄OP 患者共 18 例,3 例出现恶化,恶化者可能表现为快速进展型 ILD,15 例患者表现为实变或磨玻璃渗出样病变,提示肺内 T 淋巴细胞活化产生炎症,浆细胞产生致病性抗体,抗体通过抗体介导的细胞毒作用导致靶器官损害,患者对免疫治疗应答良好,如果临床医师治疗精确,避免严重感染发生,多数患者结局良好。Debray 等报道6,ILD 影像学为实变的 12 例患者中 10 例改善(83郾 0%),这部分患者大多初始肺部 HRCT 表现为OP 或 NSIP鄄OP。UIP 可能与较差的预后有关,NSIP 或OP 患者预后优于 UIP,本研究未见 UIP 患者。60 例患者好转及稳定 48 例,恶化 12 例,不同类型 ASS鄄ILD结局差异无统计学意义,但由于病例数有限,待扩大样本量进一步分组统计分析。除 ASS鄄ILD 影像类型外,有研究认为不同抗体亚型与 ASS鄄ILD 严重程度、预后相关。研究报道抗PL鄄7 抗体阳性与高的 ASS鄄ILD 负担相关7。另一项研究中,ASS鄄ILD 严重程度、病情恶化与抗 PL鄄7抗体相关,早期生存率比晚期生存率下降更快2。国内 ASS 单中心队列纳入 ASS 患者 124 例,ILD 的发生率达 94郾 4%,其中 11 例为快速进展型 ILD,72郾 5%患者的 CT 表现为 NSIP。不同 CT 类型在亚组间的发生率无组间差异,和本研究一致1。有报道 ASS 单中心研究中 1 例抗 PL鄄7 抗体阳性患者合并呼吸困难和肌无力,肺 HRCT 表现为 OP 病情迅速恶化,表现为快速进展型 ILD,对激素和环磷酰胺抵抗,发病后1 个月死亡8。抗 EJ 抗体患者比其他 ASS 患者有更好的长期预后,亦有报道抗 EJ 抗体患者预后不佳可出现弥漫性肺损伤、快速进展死亡。本研究中不同亚型 ASS鄄ILD 患者结局差异无统计学意义,恶化者12 例,其中 3 例表现为 AIP。不同亚型患者预后及生存的结局需要延长随访时间、扩大临床病例数后进一步分析。本研究 AIP 患者 4 例存活,3 例死亡。1 例在家中突发主动脉窦瘤破裂死亡,其余分别合并气胸、纵膈气肿呼吸衰竭死亡。有一项关于皮肌炎相关纵膈气肿的研究报道,纵膈气肿患病率为 11郾 8%9,多达 25%的患者在 1 个月内死亡,推测其发生可能与多种原因有关,包括肺泡内压力升高致受损的肺泡破裂,也可能同时存在间质纤维化致胸膜下囊肿破裂。另一个因素可能是肺血管炎存在。本研究 2 例分别合并气胸、纵膈气肿呼吸衰竭死亡的患者均抗EJ 抗体阳性,1 例气胸患者使用无创呼吸机治疗难以撤机,肺破口处难以修补终因合并肺部机会性感染死亡,1 例纵膈气肿患者经无创呼吸机辅助呼吸,糖皮质激素、免疫球蛋白抗 CD20 单抗积极治疗原发病后撤机,纵膈气肿吸收消失,1 年后再发急性ILD 合并肺部感染、呼吸衰竭死亡。总之,本研究关注 ASS鄄ILD 肺部 HRCT 特点,结果和其他文献报道基本一致。不同 ASS鄄ILD 肺部HRCT 类型 NSIP、OP 是常见的,少数患者表现为AIP,未见 UIP。同时发现不同类型、不同亚型 ASS患者 ILD 结局差异无统计学意义。但不同影像学类型对指导临床精准治疗,把握激素及免疫抑制剂治疗剂量和力度可提供帮助和参考,同时指导是否需要启动抗纤维化治疗。另外,影像学类型判断有利于临床医生抓住治疗时间窗,部分亚型 ASS鄄ILD 患者炎症进展为纤维化迅速,炎症期积极治疗可以阻止纤维化进展,改善预后,延长生存期。未来我们将联合皖南、江苏等多家三甲医院风湿免疫科、呼吸内科形成多中心队列研究进一步分析探讨 ASS鄄ILD 患者肺部 HRCT 影像类型的特点及结局。揖参考文献铱1摇 SHI J,LI S,YANG H,et al.Clinical profiles and prognosis of pa鄄tients with distinct antisynthetase autoantibodiesJ.J Rheumato,2017,44(7):1051-1057.2摇 HERVIER B,DEVILLIERS H,STANCIU R,et al.Hierarchical clusterand survival analyses of antisynthetase syndrome:phenotype and out鄄come are correlated with anti鄄tRNA synthetase antibody specificityJ.Autoimmun Rev,2012,12(2):210-217.3摇 TRAVIS WD,COSTABEL U,HANSELL DM,et al.An official A鄄merican Thoracic Society/European Respiratory Society statement:update of the international multidisciplinary classification of the id鄄iopathic interstitial pneumoniasJ.Am J Respir Crit Care Med,2013,188(6):733-748.063皖南医学院学报(J of Wannan Medical College)2023;42(4)临床医学文章编号:1002-0217(2023)04-0361-03基金项目:皖南医学院第二附属医院三新项目(Y19020)收稿日期:2023鄄01鄄09作者简介:赵美娟(1981鄄),女,主治医师,(电子信箱)390040858 ;王春红,男,副主任医师,(电子信箱)66719593 ,通信作者。影响高度近视合并白内障术后视力恢复的相关因素分析赵美娟,王春红(皖南医学院第二附属医院摇 眼科,安徽摇 芜湖摇 241001)揖摘摇 要铱目的:分析影响高度近视合并白内障术后视力恢复的相关因素。方法:选取皖南医学院第二附属医院眼科收治的高度近视合并白内障患者 41 例(62 眼)。所有患者均完善白内障术前检查,并行白内障超声乳化摘除联合人工晶状体植入术,对影响术后视力恢复的相关因素进行分析。结果:患者术后 3 个月时最佳矫正视力(BCVA)(0郾 49依0郾 24)较术前视力(1郾 37依0郾 43)改善(P0郾 001),低视力组患者的眼轴(29郾 61依2郾 13)mm长于正常视力组(28郾 40依1郾 84)mm(P0郾 05)。术后 3 个月时 BCVA 与眼轴(r=-0郾 297,P0郾 05)、后巩膜葡萄肿(rs=-0郾 465,P0郾 001)均呈负相关,与黄斑区视网膜椭圆体带完整性呈正相关(rs=0郾 452,P0郾 001)。多因素 Logistic 回归分析显示,长眼轴(OR=1郾 429,95%CI:1郾 040 1郾 964)、有后巩膜葡萄肿(OR=5郾 348,95%CI:1郾 658 17郾 254)是低视力的危险因素(均 P0郾 05)。结论:高度近视合并白内障患者可以通过手术提高视力,术后视力与眼轴长度和后巩膜葡萄肿的严重程度存在相关性。揖关键词铱高度近视;白内障;超声乳化;最佳矫正视力揖中图号铱R 779郾 66摇 摇 摇 揖文献标志码铱A揖DOI铱10郾 3969/j.issn.1002鄄0217.2023.04.015Analysis on the related factors of postoperative visual recovery in cataract patientsconcomitant with high myopiaZHAO Meijuan,WANG ChunhongDepartment of Ophthalmology,The Second Affiliated Hospital of Wannan Medical College,WuHu 241001,China揖Abstract铱Objective:To analyze the related factors of postoperative visual recovery in cataract patients combined with high myopia.Methods:The studyincluded 41 cataract patients(62 eyes)combined with high myopia admitted to our department.All patients underwent preoperative examination andphacoemulsification plus intraocular lens implantation.Related factors of postoperative visual recovery were analyzed.Results:Compared to preoperativevision(1郾 37依0郾 43),best corrected visual acuity(BCVA,0郾 49依0郾 24)was significantly improved at 3 months after surgery(P0郾 001).The axial lengthof low vision group(29郾 61依2郾 13)mm was significantly longer than that in normal vision group(28郾 40依1郾 84)mm(P0郾 05).At 3 months after surgery,BCVA was negatively correlated with axial length(r=-0郾 297,P0郾 05),posterior staphyloma(rs=-0郾 465,P0郾 001),and positively with the integrityof ellipsoid zone in macular area(rs=0郾 452,P0郾 001).Multivariate logistic regression analysis showed that axial length(OR=1郾 429,95%CI:1郾 040-1郾 964)and posterior staphyloma(OR=5郾 348,95%CI:1郾 658-17郾 254)were risk factors for low vision(P0郾 05).Conclusion:Surgery can improve thevision of cataract patients combined with high myopia.Postoperative vision correlates with axial length and posterior staphyloma.揖Key words铱high myopia;cataract;phacoemulsification;best corrected vision acuity4摇SOLOMON J,SWIGRIS JJ,BROWN KK.Myositis鄄related interstitiallung disease and antisynthetase syndromeJ.J Bras Pneumol,2011,37(1):100-109.5摇 AKIRA M,INOUE Y,ARAI T,et al.Long鄄term follow鄄up high鄄res鄄olution CT findings in non鄄specific interstitial pneumoniaJ.Tho鄄rax,2011,66(1):61-65.6摇 DEBRAY M,BORIE R,REVEL M,et al.Interstitial lung diseasein anti鄄synthetase syndrome:initial and follow鄄up CT findingsJ.Eur J Radiol,2015,84(3):516-523.7摇MARIE I,JOSSE S,DECAUX O,et al.Comparison of long鄄termoutcome between anti鄄Jo1鄄 and anti鄄PL7/PL12 positive patientswith antisynthetase syndrome J.Autoimmun Rev,2012,11(10):739-745.8摇 LIU H,XIE S,LIANG T,et al.Prognostic factors of interstitial lungdisease progression at sequential HRCT in anti鄄synthetase syn鄄dromeJ.European Radiology,2019,29(10):5349-5357.9摇 MA X,CHEN Z,HU W,et al.Clinical and serological features ofpatients with dermatomyositis complicated by spontaneous pneumo鄄mediastinumJ.Clin Rheumatol,2016,35(2):489-493.163皖南医学院学报(J of Wannan Medical College)2023;42(4)