老年颞叶痴笑性发作1例报告.pdf

基金项目：国家自然科学基金（）；济南市科技计划项目（）收稿日期：修回日期：作者单位：，山东济南，山东第一医科大学附属省立医院神经内科通信作者：刘学伍 ：文章编号 （）文献标识码 中图分类号 ；病例报告老年颞叶痴笑性发作例报告姜荆，吴玉娇，刘学伍 摘要本文回顾性分析 年月就诊于山东大学齐鲁医院神经内科门诊的例颞叶痴笑性癫痫患者的临床资料，并复习相关文献。患者女性，岁，表现为痴笑性癫痫发作。发作间期脑电图可见间断双侧颞中及颞前区中高波幅棘漫波。颅脑 未见下丘脑错构瘤及其他相关病灶。经奥卡西平治疗后短期内控制了痴笑性癫痫发作。痴笑性癫痫为少见病，其中以下丘脑错构瘤致痴笑性癫痫常见，而本文报告的颞叶痴笑性癫痫少见。临床特征结合脑电图及颅脑 有助于诊断。关键词痴笑性癫痫发作；颞叶；奥卡西平痴笑性癫痫（，）因主要症状为痴笑，所以又称为痴笑性发作（，），是以没有诱因的、刻板的及反复发作的痴笑为首发症状，并常伴随其他的癫痫表现。年国际抗癫痫联盟将 归为局灶性癫痫发作，临床上少见，占所有癫痫的比例约为，为特殊类型的症状性癫痫。导致 最常见的原因是下丘脑错构瘤，其次可见于额叶，少见于颞叶或顶叶等病灶，极少数与隐源性病灶有关 。本文报告例少见的颞叶 患者的病例资料，并结合 的文献进行复习。病例报告患者，女，岁，因“发作性痴笑月余”于山东大学齐鲁医院神经内科门诊就诊。患者月余前无欣快诱因出现短暂的发笑，随后每天发作次，每次发作 ，且每次发作均无欣快事件或其他诱因，发作时笑声与自然笑声无异，既往有脑梗死病史。查体：意识清楚，精神正常，发育正常，神经系统查体未见阳性体征。行脑电图（发作间期）检查示双侧颞中及颞前区中高波幅棘漫波（图）。行颅脑 示多发脑白质缺血灶、未见下丘脑错构瘤（，）。门诊诊断为。给予奥拉西平 次口服治疗，并定期随访，月内症状明显好转。注：双侧颞中及颞前区间断中高波幅棘慢波。图患者发作间期脑电图讨论 患者常表现为反复阵发性痴笑。笑声通常是短暂的，不等。且患者否认任何快乐或有趣的情绪。可与其他癫痫体征一起出现，如运动、抽搐或伴意识障碍的局灶性发作现象。大多数病例是由引起，在其他没有间脑损害的病例中，额叶或颞叶病灶（多发性硬化、肿瘤、结节性硬化及血管瘤等）是最常见的病理部位。本例患者无的临床表现，无性早熟及智力低下的临床特征，且颅脑 未见，故可排除的临床诊断。虽然该患者为非住院患者故未于发作期行脑电图检查，但其发作间期脑电图检查示双侧颞前及颞中区间断的中高波幅棘慢波，高度提示该患者为双侧颞部起始的局灶性癫痫。且患者年龄大，而颅脑 中所示与脑梗死病史相关的广泛脑白质缺血灶可以考虑与颞叶皮层下缺血相关，或许因此致。首诊给予奥卡西平治疗，月内发作频次明显下降，待进一步随访。有研究报道，致 最为常见，且多于儿童期及青春期发病，除所致的性早熟等内分泌相关症状外癫痫症状癫 痫 与 神 经 电 生 理 学 杂 志 年月 第 卷 第期 （），表现严重，每日发作且存在难治性，并常伴有认知及行为障碍。临床表现为 的患儿脑电图通常是正常的 ，因此其诊断和的发现通常较晚，随着疾病的进展，患儿出现复杂部分性癫痫发作，具有额叶及颞叶等临床特征，通常在发作间期脑电图上出现局灶性减慢和癫痫样活动；随着全身性发作的出现，发作间期脑电图可表现为双侧同步的全身性癫痫样活动；总之，类型的 的脑电图特征十分广泛。目前关于相关性 的病因存在种假说：（）对邻近正常结构的局部刺激；（）激素表达异常；（）本身致痫。有研究表明，直接电刺激内电极可引起典型的、与癫痫病灶相似的痴笑性发作期病灶 血流灌注增加及 葡萄糖利用率增加现象、外科切除致 立即消失等证据支持更被广为接受 。较为少见，且不同病灶致痫原因目前尚不清楚，相关脑电图及氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像（，）、单光子发射计算机断层成 像 术（，）同样可显示痫样放电，考虑 可能与病灶原发异常放电或向大脑皮层其他区域二次扩散放电有关。人类正常的发笑是脑内多个结构协同作用的结果，主要累及大脑的额叶和颞叶新皮质、颞叶底面、视觉、嗅觉和听觉相关的皮质、边缘系统扣带回和脑干，一旦上述结构出现异常病变即可出现病理性发笑和哭泣。的根本原因与以上结构出现异常病变密切相关，起源于颞叶的 类似于正常的笑声，通常伴随着欢笑、愉悦或幸福的感觉发生，发笑时不能自控，意识清楚，持续 ，一般不超过 。相反，额叶起源的 会导致不自然的、较短的没有情感内容的笑声。有研究表明，额叶参与了笑的运动方面，属于非情绪驱动的通路，涉及前扣带回、运动前额叶及顶叶区域，通过运动皮质直接投射到腹侧脑干。在中，类似于自然的笑声，但缺乏情感内容，通常很简短 。有研究报道，具有偏侧性和局灶性差的特点，因为其病灶可位于左侧或右侧、额叶、颞叶、顶叶及岛叶皮层等。而病灶致 的具体发作机制目前仍有待研究。目前颅脑 及脑电图仍为 首选的辅助检查方法，并常结合以下公认的临床特征诊断：（）癫痫发作的特点，即突发突止、反复发生及发作时间短；（）无外界诱因；（）发作以痴笑为主，不伴任何情感色彩；（）随病程的延长发作次数增多，可伴有其它类型的痫性发作；（）发作期或发作间期脑电图有痫性放电，但无特异性。的治疗方法也因病因不同而呈多样性。针对类型的难治性癫痫，目前的治疗手段主要依赖于外科手术治疗，手术方式为 粒子的组织间立体定向植入、伽玛刀及射频消融术等，全切或次切除后 及认知障碍症状均可得到不同程度的改善 。有研究表明，长效促性腺激素释放激素类似物治疗后 可得到显著缓解。针对其他类型的，药物治疗有不同程度的疗效，目前已有报道有效的药物有奥卡西平、卡马西平、左乙拉西坦及丙戊酸等；而药物难治性的颞叶或额叶 患者可在经过全面的影像学及脑电图检查后进行手术治疗，且大多数预后良好，未见不良反应报道 。属于罕见病，而颞叶相关类型更加少见。本例患者出现反复无故痴笑，颅脑 未见相关病灶，发作间期脑电图见双侧颞区痫样放电，结合以上情况诊断为颞叶相关。根据既往诊疗经验给予患者奥卡西平治疗并短期内控制了。至今，关于非相关的 的治疗方法研究较少，本例的报告并定期随访该患者有助于未来对 规范性治疗的进一步完善。参考文献 ，：，（）：，：，：，（）：?，：，（）：，（）：，（）：，：，（）：，（）：（下转第 页）癫 痫 与 神 经 电 生 理 学 杂 志 年月 第 卷 第期 （），：，：张涵瑜，张星雨，郭欣，等以癫痫发作为首发症状的抗谷氨酸脱羧酶 抗体病患者的临床特点及预后癫痫与神经电生理学杂志，（）：，：，：，：，（）：，（）：，：樊雪梅，李鑫鑫，黄贤会，等抗谷氨酸脱羧酶 抗体相关癫痫发作的研究进展癫痫杂志，（）：李婧，邓垂文，徐腾达体检人群甲状腺自身抗体与抗谷氨酸脱羧酶抗体的相关性研究中国全科医学，（）：，（）：，（）：，（）：，：，：，（）：（上接第 页），（）：，：，：，（）：，（），（）：，（）：，（）：，（）：，：癫 痫 与 神 经 电 生 理 学 杂 志 年月 第 卷 第期 （），