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系统性红斑狼疮（SLE）
【大纲】
（1）临床表现
（2）免疫学检查
（3）诊断与鉴别诊断
（4）治疗
·青年女性；
·主要特点——多系统损害、多种自身抗体存在；
·慢性、系统性、自身免疫性疾病；
·病情缓解和急性发作交替发生。
（一）临床表现——多而重要，需要耐心！
1.全身——活动期出现疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。
2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑、盘状红斑（最具有特征性）、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎——半数以上有浆膜炎，包括胸膜炎、心包炎或腹膜炎。
4.关节和肌肉——关节痛和肌痛。
·关节痛多出现在手指、腕、膝、踝等关节，部分伴有肿胀，骨破坏少见。
·10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位。
·小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化！！约3/4有临床表现。
尿毒症是常见死因之一。
6.心血管——
◆ 心包炎，但不会发生心包压塞；
◆ 可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack 心内膜炎；
◆ 心肌损害或冠状动脉受累；
◆ 严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。
7.肺——胸腔积液，肺动脉高压和狼疮肺炎，包括间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），后者病情凶险，病死率高。
8.神经系统——神经精神狼疮。常表现为头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者可导致脑血管意外、昏迷。
9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。
10.抗磷脂抗体综合征——血栓形成、习惯性流产、血小板减少。
11.干燥综合征——约30%。
12.其他——（了解）
·脾大；
·转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；
·累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留；
·累及视神经，或导致视网膜血管炎；
·无痛性淋巴结肿大（病理：淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎）。
【图片化小结】SLE——临床表现TANG
（二）免疫学检查——特别重要！
免疫学检查
在SLE 诊断中的意义（TANG小结）
自身抗体
抗Sm抗体
标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。
与疾病活动性无关。
抗双链DNA（dsDNA）抗体
重要抗体，与疾病活动性密切相关。
抗核抗体（ANA）
见于几乎所有患者，但特异性低。
抗RNP抗体
与雷诺现象有关。
抗SSA抗体
与皮肤病变有关。
阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮。
抗磷脂抗体
包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性。
对于诊断SLE和抗磷脂抗体综合征有意义。
补体
总补体以及补体C3、C4
有助于诊断，且提示疾病活动
（三）诊断（标准）与鉴别诊断
【SLE分类标准】——美国风湿病学会，1997年
1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑。
2.盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。
3.光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。
4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，无痛性。
5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。
6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变——尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。
8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。
9.血液学疾病——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。
10.免疫学异常——抗dsDNA抗体，或抗Sm抗体，或抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。
11.抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
【口诀速记】SLE诊断标准——8+3【TANG】
注意！
·免疫学异常和高滴度抗核抗体阳性对诊断非常有意义；
·一旦发现这些异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早诊断、及时治疗。
【鉴别诊断】
类风关、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少、原发性肾小球肾炎、原发性干燥综合征。
（四）治疗——控制疾病活动和维持缓解两个阶段。
1.一般治疗：
避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。
2.药物
（1）糖皮质激素：主要药物。
泼尼松，起始剂量0.5～1mg/（kg·d），晨起顿服，通常服药3～4周病情逐渐稳定，之后以每1～2周减10%的速度缓慢减量；
减至＜0.5mg/（kg·d）后，减药速度宜进一步减慢；维持剂量尽量＜10mg/d。
【激素冲击疗法】
甲泼尼龙500～1000mg，静滴，每天一次，连用3天为一疗程。
用于：急性爆发性危重SLE，如急进性肾衰竭、重症神经精神狼疮、严重溶血性贫血。
（2）免疫抑制剂
病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。
加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。
1）环磷酰胺：
口服。严重病例可以用静脉冲击疗法。
2）硫唑嘌呤：口服，适用于中等度严重病例。
3）抗疟药：羟氯喹口服。对皮疹、关节痛等轻型患者有效。
4）环孢素：口服。
5）吗替麦考酚酯：口服。
（3）生物制剂：新型药物。
美罗华——抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。
（4）其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、人造血干细胞移植。
【实战演习】
女，20岁。发热2个月，近一周来两面颊出现对称性红斑、手指关节红肿，化验：血红蛋白90g/L，白细胞3.0×109/L，尿蛋白（+++），抗dsDNA抗体阳性，首先考虑的诊断是
A.风湿热
B.慢性肾炎
C.类风湿关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.缺铁性贫血
[答疑编号700444020101：针对该题提问]
【答案】D
下列在系统性红斑狼疮中最具有标记性意义的抗体是
A.抗RNP
B.抗Jo-1
C.抗Scl-70
D.抗Sm
E.抗双链DNA
[答疑编号700444020102：针对该题提问]
【答案】D
系统性红斑狼疮的主要临床表现是
A.育龄女性多发
B.皮肤黏膜与关节表现
C.肾炎
D.贫血
E.浆膜炎
[答疑编号700444020103：针对该题提问]
【答案】B
女，30岁，双腕和膝关节疼痛，伴高热3个月。曾有癫痫样发作一次。心脏超声示中等量心包积液，X线胸片示右侧少量胸腔积液。血常规：Hb、WBC和血小板下降。尿蛋白（+++），多种抗生素治疗无效，首先考虑的诊断是
A.肾小球肾炎急性发作
B.恶性肿瘤颅内转移
C.系统性红斑狼疮
D.再生障碍性贫血
E.结核性胸膜炎和心包炎
[答疑编号700444020104：针对该题提问]
【答案】C
（1～3题共用题干）
女，34岁，近2个月中度发热，全身肌痛，四肢关节肿痛，口腔溃疡。尿常规示红细胞（+），蛋白（++）。
1.免疫学检查最可能出现下列哪种抗体
A.抗核抗体
B.类风湿因子
C.抗Scl-70抗体
D.抗Jo-1抗体
E.抗中性粒细胞胞浆抗体
[答疑编号700444020105：针对该题提问]
【答案】A
2.首先考虑的诊断是
A.皮肌炎
B.败血症
C.类风湿关节炎
D.系统性红斑狼疮
E.急性肾小球肾炎
[答疑编号700444020106：针对该题提问]
【答案】D
3.为缓解病情，首选的治疗药物是
A.非甾体抗炎药
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.镇痛药
E.抗疟药
[答疑编号700444020107：针对该题提问]
【答案】B
下列哪种自身抗体对诊断系统性红斑狼疮最有价值
A.抗Sm抗体
B.抗SSA抗体
C.抗核抗体
D.抗Scl-70抗体
E.抗环瓜氨酸肽抗体
[答疑编号700444020108：针对该题提问]
【答案】A
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