垂体前叶功能减退危象.pdf

吉林医学玲洲年第?卷第?期垂体前叶功能减退危象中国人 民解放军总医院内分泌科李江源垂体是十分重要的内分泌器官,垂体前叶合成和分泌生长激素、泌乳素、促脂激素、黑素细胞刺激素、促性腺激素?黄体生成激素和促卵泡素?、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素,对机体的生长、发育、代谢和生殖起着非常重要的调节作用。垂体前叶功能减退的常见原因是产后出血引起的垂体缺血坏死、垂体肿瘤和垂体手术,当垂体前叶组织的?纬遭到破坏,即可引起前叶功能减退?临床上以促性腺激素、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素缺乏为突出表现,主要为性器官萎缩、阴毛脱落、性欲减退、阳萎或闭经,面色苍 白、面容衰老和代谢率降低以及乏力、消瘦、电解质紊乱、低血压、低血糖和易发生感染。垂体前叶功能减退危象的发生往往是在某种促发因素的作用下,垂体促甲状腺激素细胞和促肾上腺皮质激素细胞功能的进一步衰竭,代谢严重失衡,导致神志障碍或昏迷。这是致命的内分泌急症之一,救治不当或延误常常引起死亡?一、诱发因素垂体前叶功能减退患者平时尚可保持机体功能在低水平上的平衡,但在遇到应激后,平衡被打破而发生危象,引起危象的常见诱因是?感染?上呼吸道感染、肺炎和泌尿道感染等,?药物?麻醉药、镇静药、抗精神病药和替代治疗中断等,?外科疾病?手术、创伤和全身麻醉等,?内科疾病?胃肠道功能紊乱、胃肠道出血、充血性心力衰竭和脑血管意外等?其他?寒冷、饥饿、疲劳和精神应激等。二、临床表现由于垂体前叶激素分泌不足的影响涉及全身各个系统,所以发生危象时的临床表现颇为错综复杂。临床上 习惯以最突出的表现进行分型。?一?低血糖型是最常见的一种临床类型,患者血糖多在?以下。产生低血糖的原因可能是因为食欲不 振 而进食减少或不进食,由于甲状腺激素分泌不足,肠道对葡萄糖的吸收减少?或更重要的是由于糖皮质激素分泌不足,肝糖原储备减少、糖元异生受抑制和对内生胰岛素的敏感性增加?这与生长激素分泌不足亦有关?葡萄糖是大脑能?代谢的唯一底物,人类大脑每分钟的葡萄糖消耗率为?伽?脑组织,而大脑储存的葡萄糖和糖原量约 为?一?阿?脑组织,因此,大脑功能的维持有赖于葡萄糖和氧的连续供应。当血浆葡萄搪浓度下降约?山?时,即可影响女脑的功能,开始出现低血糖的神经症状,如未能及时纠正,就有可能发生昏迷。这一过程发生的快慢与血糖下降的程度和速度 有关。?二?低血钠水中毒型患者血钠往往低于?,血浆渗透压降低,大盆钠从尿中排出,引起尿渗透压升高并超过血浆渗透压。当血钠低于?助?时,就有可能出现神经精神症状,以致 昏迷。失钠的原因主要是各种应激引起的肾上腺皮质功能衰竭?糖皮质激家作用于肾脏远曲小管,促进钠的回吸收,排出氢和钾。一个摄取正常饮食的人,从 肾小球滤过的钠约为?动?卫确?,几乎全部?回吸收?如果因为糖皮质激素分泌不足,回吸收率减少了?,就会造成每天失钠?。此外,糖皮质激素促使自由水的清除率增加,这种作用可能是加压素的分泌受抑制所致?在糖皮质激素缺乏时,水的排泄减少,结果是失钠多于失水,细胞外液低渗,水转移进入细胞内间隙,形成低血钠水中毒。甲状腺激素缺乏亦使 自田水的清除率减找,加重稀释性低血钠。?三?精神障碍型?垂体前叶功能减退患者有失眠、记忆力减退和淡漠等轻度精神症状者比较常见,可达?一?纬。出现妄想、多疑、幻觉、自杀意念、抑郁、激惹和癫狂等严重精神障碍者约为?发生精神障碍的机理仍未完全阐明,除了低血糖和低血钠水中毒等原因以外,可能与甲状腺激素和糖皮质激素有关。甲状腺激素缺乏可招致大脑血流量减少,大脑对葡萄糖和氧的代谢利用减低,严重时可发生大脑功能紊乱。但是,粘液性水肿性精神病的发病率只有?写左右,用甲状腺激素缺乏不足以解释垂体前叶功能减退精神病的全部病例。箱皮质激素能够维持正常的血糖浓度,适当的血液循环和电解质平衡等间接途径影响大脑功能,对大脑是否有直接作用,尚无定论。糖皮质激素过多和不足?柯兴氏综合征和爱迪森氏病?都可以出现精神症状,抑郁或狂躁都可发生。?四?镇静药引起的昏迷垂体前叶功能减退患者由于大脑血流量和代谢率减低等原因,对镇静药、麻醉药和安眠药的耐受性很差,常规剂量往往足以引起致命的昏睡和昏迷。国内报道一例患者因出现狂躁精神症状,肌注氛丙嗓?,引起昏迷和死亡。?五?休克型多发生于感染等应激之后,但是并非感染性休克。国内二组报道?例次席汉氏病危象,有?例次表现为休克,血压可低达?恤。本病患者容易发生休克可能与血容食减低和心肌收缩力减弱有关。?六?低体温型多发生在冬季?患者居住的室内温度过低或在户外寒冷的气温中滞留时间过长,体温逐渐下降至?以下,严重病例可低达?刁,但是病人无寒战反应。甲状腺激素加速细胞 内的氧化速度,使热量产生增多,在基础状态下,身体总热量的一半是由甲状腺激素维持的?缺乏 甲状腺激素时,体温调节中枢功能紊乱和基础代谢率降低,是导致低体温的主要原因。?七?高热型多发生于夏季和感染后,患者持续高温,体温在?以上,可伴有谱忘 和昏迷。三、诊断和鉴别诊断根据产后大出血、无乳汁分泌、乳房萎缩和闭经或垂体肿瘤手术史以及面 色苍白、面容衰老、眉毛、腋毛和阴毛稀少等体征,应想到昏迷的背景可能是垂体前叶功 能减退,结合必要的实验室检查,是可以作出正确的诊断的。不幸的是,本病的误诊率至今仍相当高,根据近年国内文献报道 高达?误诊的主要原因是病史采集不全,忽略了过去史和手术史或月经史和生产史,其次是对垂体前叶功能减退的体征不熟悉,患者的表现未能引起医生的警觉。低血糖型应与胰岛素瘤相鉴别,后者往往反复发作,患者的一般健康状况 良好,偏肥胖,胰岛素?血糖比值增高可资鉴别。低血钠水中毒型应与抗利尿激素分泌不适当综合征?鉴别,两者的共同特点是?低血钠、血浆渗透压降低、尿钠排泄增加,尿渗透压增高和无水肿或失水的临床证据,但是,只有肾功能和肾上腺皮质功能都正常才可以作出?气?的诊断。精神障碍型应与一般的精神病鉴别,不少患者因误诊而进入精神病院治疗,造成不良后果。四、治疗过去已明确诊断垂体前叶功能减退的患者出现危象症状,应立即开始治疗?过去未明确诊断的患者,治疗和诊断检查应同时进行,以争取时间。低血糖型的主要治疗措施是立即静脉注射?写葡萄糖?,接着静滴?环葡萄糖液以保持血糖在正常范围。氢化考的松有助于维持血糖水平和血容量,头?小时内可给?,以后逐渐减量。对低血钠水中毒型,要限制水份的摄入量和纠正低血钠,静脉补钠的速度在开始?吉林医学?年第?卷第?期?个小时为?相当于每小时输入?盐 水?,以后减量为?庄?或?夭。过快纠正低血钠有引起中心性 桥脑髓鞘破坏合并症的危险,特别是低血钠已持续?夭以上的患者,在血钠完全或部分纠正后一至数天,出现四肢麻痹、失语和假性球麻痹等不同于低血钠引起的神经症状,并可导致死亡。尸检证明存在中少性桥脑髓鞘破坏,迄今已报道约?例这种渗透压性脱髓鞘综合征。动物实验亦证明桥脑脱髓鞘与快速补钠有关。精神障碍型在应用抗精神病药或镇静药时,剂蚤应严格掌握,并应同时给予激素替代治疗。对镇静药引起的昏迷,血液透析是有效的治疗手段。休克型的对抗措施是补充血容量和糖皮质激素。对低体温型 患者要提高室内温度和加盖被褥保温,忌用热水袋局部热敷,以免造成灼伤。甲状腺激素替代治疗是复温的有效措施,静脉注射甲状腺 素?林?林?,以后每日静注?伽?,一般在用药后抢小时内体温和神志开始改善。由于?、替代治疗有诱发心肌缺血和心律失常的危险,应常规进行心电图监护。同时每日静注氢化考的松?,以防止发生严重的肾上腺皮质功能衰竭。除了上述针对性治疗措施外,不管是何种临床类型,都要加强监护和支持疗法,保持呼吸道通畅和有效通气,维持水和电解质平衡,积极治疗感染等诱发因素和合并症。五、预防?最重要的前提和预防措施是垂体前叶功能减退的及时诊断和 正确的替代治疗,没有这一点就谈不上危象的预 防。因得不到 及时诊断和治疗以致发生危象才求医的例子在边远地区 比较普遍。?医生应该忠告垂体前叶功能减退患者替代治疗的终身性质和遇到应激情况时剂量调整的原则,国内文献已有报道患者因无知或误解,自行中断治疗而发生危象的悲剧。?遇有应激情况时,糖皮质激素的增童要适度,避免盲目地应用大剂?。以手术应激为例,一个垂体一肾上腺轴功能正常的人接受大手术,在头?小时内肾上腺皮质分泌皮质醉约为?,小手术约为?。术后?刁?小时内恢复正常分泌?这可作为应激情况下调整患者搪皮质激素剂量和增量持续时间的基础。?垂体前叶功能减退患者施行择期性大手术时,应提前数天入院,以先期监测和纠正水电解质失衡。?垂体前叶功能减退患者的日常生活应有规律,避免过劳、精神应激和受寒。?编辑马继波?州?颈椎骨折并?度脱位伴截瘫一例吉林医学院附属医院冷玉田梁 志国梁吞祥病例男,?岁。于?年?月因外伤造成第?、?颈椎骨折,颈?前脱位?度,而入本院。入院时病人孙?,?,头部有轻度血肿,颈部肿胀,第四颈椎空虚感,左上肢及双下肢肌力?级,左上肢肌力皿级,肌胀力高。双下皮肢膝脑反射消失,巴彬斯基氏征?,夏道克征?,皮肤痛、温觉迟钝,平面在?第二肋以下,?线检查颈卜,骨折,颈?前脱位?度。入院后立即给予大重量快速颅骨牵引,重量从?到?,肩垫高?“,头颈与床呈头部悬空?经过?小时的牵引,第?颈椎脱位已完全复位,牵引后第?天病人右上肢可以做屈肘运动,肌力皿级,左上肢屈时功能良好,屈指功能差,双下肢膝腿反射弱?牵引后第?天病人左上肢能自行活动,右上肢屈腕屈肘功能差,但手指可轻微活动,双下肢能自行活动,双侧巴彬斯基征?一?,能自行排尿,入院后第?天病人双上肢、双下肢活动正常,大小便功能正常。第?周去掉牵引,改用石膏围领固定,第?周病人治愈而出院。?编辑马继波?