腺垂体前叶功能减退症2013.ppt

腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症 定定 义义 腺垂体激素分泌减少，可以是单一腺垂体激素分泌减少，可以是单一激素减少或多种激素同时缺乏。临床症激素减少或多种激素同时缺乏。临床症状变化较大，可长期延误诊断，但补充状变化较大，可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素后症状可迅速缓解。所缺乏的激素后症状可迅速缓解。神经垂体，与下丘脑神经组织神经垂体，与下丘脑神经组织相连，储存下丘脑分泌相连，储存下丘脑分泌 的抗的抗利尿激素利尿激素（ADH）、）、催产素催产素（Oxytocin）垂体垂体垂体前叶：垂体前叶：垂体后叶：垂体后叶：典型的内分泌腺，又称腺垂体，典型的内分泌腺，又称腺垂体，分泌分泌ACTH、GH、FSH、LH、PRL、TSH 病因和发病机制病因和发病机制一、垂体瘤一、垂体瘤：最常见。腺瘤可分为功能性和无最常见。腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织致功能功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织致功能减退。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导减退。颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。二、下丘脑病变二、下丘脑病变 ：肿瘤、炎症、浸润性病变等肿瘤、炎症、浸润性病变等三、垂体缺血性坏死三、垂体缺血性坏死 ：希恩（希恩（SheehanSheehan）综合征）综合征四、蝶鞍区手术、放疗和创伤四、蝶鞍区手术、放疗和创伤五、感染和炎症五、感染和炎症六、糖皮质激素长期治疗：六、糖皮质激素长期治疗：突然停药突然停药七、垂体卒中七、垂体卒中 ：垂体瘤内突然出血，压迫正常垂体瘤内突然出血，压迫正常垂体组织和邻近神经组织，出现急症危象垂体组织和邻近神经组织，出现急症危象八、其他八、其他 空泡蝶鞍等空泡蝶鞍等 临床表现临床表现 腺垂体破坏程度：腺垂体破坏程度：50%-50%-轻，轻，75%-75%-较明较明显，显，95%-95%-严重严重 症状出现先后和程度：症状出现先后和程度：LHLH、FSHFSH，GHGH和和PRLPRL最先受累，受损最严重；最先受累，受损最严重；TSHTSH受累次之；受累次之；ACTHACTH受累最晚。受累最晚。可单一激素缺乏，但多为混合性。可单一激素缺乏，但多为混合性。颅内肿颅内肿瘤者除有垂体功能减退外，还伴有占位性病变瘤者除有垂体功能减退外，还伴有占位性病变的体征。的体征。一、性腺功能减退一、性腺功能减退 女性有女性有产产后大出血后大出血、休克、昏迷病、休克、昏迷病史，史，产产后无乳、乳房萎后无乳、乳房萎缩缩、闭经闭经、性欲、性欲减退，生殖器萎减退，生殖器萎缩缩，不育。毛，不育。毛发发脱落脱落（腋毛、阴毛明（腋毛、阴毛明显显）。成年男性性欲减。成年男性性欲减退、阳痿，睾丸松退、阳痿，睾丸松软缩软缩小，胡小，胡须须和阴毛、和阴毛、腋毛稀少肌力减弱，无男子气腋毛稀少肌力减弱，无男子气质质。怕冷、思维迟钝、精神淡漠，皮肤怕冷、思维迟钝、精神淡漠，皮肤干糙变粗、少汗、弹性差，食欲不振、干糙变粗、少汗、弹性差，食欲不振、便秘，心率减慢，便秘，心率减慢，ECGECG示低电压，示低电压，T T波低波低平或倒置。重者可见粘液性水肿面容、平或倒置。重者可见粘液性水肿面容、精神失常，有幻觉、妄想等。精神失常，有幻觉、妄想等。二、甲状腺功能减退二、甲状腺功能减退:疲乏，软弱无力，厌食、恶心、呕疲乏，软弱无力，厌食、恶心、呕吐，体重减轻，抵抗力降低，脉搏细弱，吐，体重减轻，抵抗力降低，脉搏细弱，血压偏低。对胰岛素敏感者可有血糖降血压偏低。对胰岛素敏感者可有血糖降低，生长激素缺乏可加重低血糖发作。低，生长激素缺乏可加重低血糖发作。因缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素因缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，有别与原发性肾上腺皮质功能减退。与原发性肾上腺皮质功能减退。三、肾上腺皮质功能减退三、肾上腺皮质功能减退 四、四、GHGH分泌不足症群：分泌不足症群：成人中一般无症状（低血糖倾向加重），儿成人中一般无症状（低血糖倾向加重），儿童则生长障碍童则生长障碍 五、颅内肿瘤压迫症群五、颅内肿瘤压迫症群:头痛，视野缺损，失明等。少数人头痛，视野缺损，失明等。少数人PRLPRL增高，增高，有溢乳。有溢乳。六、垂体危象六、垂体危象 即垂体功能减退性危象。在全垂体功能减即垂体功能减退性危象。在全垂体功能减退症基础上，各种应激及使用镇静、安眠、降退症基础上，各种应激及使用镇静、安眠、降糖药等均可诱发危象。糖药等均可诱发危象。1 1、高热型、高热型(40(400 0C)C)；2 2、低温型（、低温型（30300 0C C）；）；3 3、低血糖型；低血糖型；4 4、低血压、循环虚脱型；、低血压、循环虚脱型；5 5、水中、水中毒型；毒型；6 6、混合型。突出表现为消化系统、循、混合型。突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环环系统和神经精神方面的症状，如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。实验室和其他检查实验室和其他检查一、性腺功能测定一、性腺功能测定：女性女性E2降低无排卵和基降低无排卵和基础体温改变，阴道涂片无雌激素作用的周期性础体温改变，阴道涂片无雌激素作用的周期性改变；男性改变；男性T降低或低值，精子数量减少，形降低或低值，精子数量减少，形态改变，活动度差态改变，活动度差二、肾上腺皮质功能二、肾上腺皮质功能：血浆血浆F降低，尿中皮降低，尿中皮质醇减少质醇减少三、甲状腺功能测定三、甲状腺功能测定：T4低，低，T3正常或降低正常或降低四、垂体促激素水平四、垂体促激素水平 ：FSHFSH、LHLH、TSHTSH、ACTHACTH、GHGH、PRLPRL均减少均减少 ；兴奋试验了解腺垂体内分泌细胞贮备功；兴奋试验了解腺垂体内分泌细胞贮备功能，结果低于正常有判断意义，正常低值也属异常。能，结果低于正常有判断意义，正常低值也属异常。ACTH试验对于判断原发或继发性肾上腺皮质功能减退试验对于判断原发或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。症有重要意义。老年人、冠心病、有惊厥和粘液性水肿者忌用胰老年人、冠心病、有惊厥和粘液性水肿者忌用胰岛素低血糖激发试验岛素低血糖激发试验五、影像学检查五、影像学检查：颅脑及其他部位有无占位颅脑及其他部位有无占位 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断诊断 病史病史 症状症状 体征体征 实验室检查实验室检查鉴别诊断鉴别诊断 多发性内分泌功能减退症：多发性内分泌功能减退症：原发与继发原发与继发 神经性厌食：神经性厌食：有精神症状和恶液质，闭经，但有精神症状和恶液质，闭经，但无腋毛、阴毛脱落，可伴神经性贪食交替出现；无腋毛、阴毛脱落，可伴神经性贪食交替出现；失母爱综合征：失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，改变环境及障碍与营养不良、情绪紊乱有关，改变环境及改善营养后显著恢复生长，有认为其垂体功能改善营养后显著恢复生长，有认为其垂体功能改变为暂时性，与中枢神经递质作用异常有关。改变为暂时性，与中枢神经递质作用异常有关。治治 疗疗 一、病因治疗一、病因治疗 颅内占位性病变：颅内占位性病变：手术、放疗和化疗等，解除压迫及破手术、放疗和化疗等，解除压迫及破坏，减轻和缓解颅内高压症状，提高生活质量坏，减轻和缓解颅内高压症状，提高生活质量希恩综合征：希恩综合征：关键在预防关键在预防一般治疗：一般治疗：高热量、高蛋白和维生素，预防感染和预高热量、高蛋白和维生素，预防感染和预防过度劳累与激动。防过度劳累与激动。二、靶腺激素替代治疗二、靶腺激素替代治疗 长期终生维持治疗，改善精神长期终生维持治疗，改善精神和体力活动，改善全身代谢及性功和体力活动，改善全身代谢及性功能，防治骨质疏松。能，防治骨质疏松。1.1.补充肾上腺皮质激素补充肾上腺皮质激素 最重要，先于甲状腺激素的治疗，最重要，先于甲状腺激素的治疗，以免诱发肾上腺危象，首选氢化可的松，以免诱发肾上腺危象，首选氢化可的松，其次可的松、强的松，每日早其次可的松、强的松，每日早8 8时服时服2/32/3量，下午量，下午2 2时服时服1/31/3量。如有感染等应激量。如有感染等应激时，应加大剂量。时，应加大剂量。2.2.补充甲状腺激素补充甲状腺激素 对老年人、冠心病的患者，对老年人、冠心病的患者，应从小应从小剂量开始剂量开始，并缓慢增加剂量，以免增加，并缓慢增加剂量，以免增加心肌耗氧量，诱发心梗。心肌耗氧量，诱发心梗。L-TL-T4 425g25g每日，每日，渐增加剂量，达维持量渐增加剂量，达维持量100100200g200g每日；每日；也可使用干甲状腺片，也可使用干甲状腺片，151530mg30mg每日，每日，渐增加剂量，达渐增加剂量，达6060120mg120mg每日。每日。3.3.补充性激素补充性激素 育龄妇女使用人工周期治疗：雌激育龄妇女使用人工周期治疗：雌激素素0.6251.25mg/d0.6251.25mg/d（月经周期低（月经周期低125125天）天），安宫黄体酮，安宫黄体酮510mg/d510mg/d（月经周期第（月经周期第12251225天）。天）。男性使用雄性激素男性使用雄性激素 ：十一酸睾酮：十一酸睾酮或安雄。或安雄。4、一般不必补充盐皮质激素一般不必补充盐皮质激素5、除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用除儿童垂体性侏儒症外，一般不必应用人生长激素。生长激素可使骨骼肌肉生人生长激素。生长激素可使骨骼肌肉生长，减少体内脂肪量，但应防止肿瘤生长，减少体内脂肪量，但应防止肿瘤生长长三、垂体危象的处理三、垂体危象的处理1.1.静脉注射静脉注射50%GS4050%GS4060ml60ml以抢救低血糖；以抢救低血糖；2.2.继而静滴继而静滴10%GNS5001000ml+10%GNS5001000ml+氢化可的松氢化可的松50100mg50100mg静滴以解除急性肾上腺功能减静滴以解除急性肾上腺功能减退危象；退危象；3.3.周围循环衰竭者及感染者周围循环衰竭者及感染者:抗休克及抗抗休克及抗感染治疗；感染治疗；4.4.低体温者：保温，用保温毯逐渐加温；低体温者：保温，用保温毯逐渐加温；小剂量使用甲状腺制剂；小剂量使用甲状腺制剂；5.5.高温者：降温，不要太强；高温者：降温，不要太强；6.6.水中毒者：加强利尿，口服强的松水中毒者：加强利尿，口服强的松1 1或或氢化可的松，不能口服者可静脉滴注。氢化可的松，不能口服者可静脉滴注。7 7、禁用或慎用吗啡等麻醉剂、催眠药、禁用或慎用吗啡等麻醉剂、催眠药、镇静剂或降糖药等，以防诱发昏迷。镇静剂或降糖药等，以防诱发昏迷。小结小结腺垂体功能减退症病因不同，垂体瘤最常见。临腺垂体功能减退症病因不同，垂体瘤最常见。临床表现因累及不同腺体而变化较大，长期替代治床表现因累及不同腺体而变化较大，长期替代治疗疗效较佳；疗疗效较佳；产后大出血所致的希恩综合症最先累及性腺轴，产后大出血所致的希恩综合症最先累及性腺轴，其次为甲状腺轴及肾上腺皮质轴，危重者多因低其次为甲状腺轴及肾上腺皮质轴，危重者多因低血糖昏迷致死；血糖昏迷致死；治疗时首先补充肾上腺皮质激素，后补充甲状腺治疗时首先补充肾上腺皮质激素，后补充甲状腺激素，性激素的补充视病情而定；激素，性激素的补充视病情而定；抢救垂体危象首先静注高渗糖，继而静滴氢化可抢救垂体危象首先静注高渗糖，继而静滴氢化可的松并对症治疗。的松并对症治疗。要要 求求1、掌握：、掌握：希恩综合征的主要病因及希恩综合征的主要病因及临床表现。临床表现。2、熟悉：、熟悉：希恩综合征治疗原则。希恩综合征治疗原则。3、了解：、了解：垂体危象的抢救原则。垂体危象的抢救原则。思考题思考题1、希恩综合征主要病因及临床表现。、希恩综合征主要病因及临床表现。2、希恩综合征治疗原则。、希恩综合征治疗原则。