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治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做哪些化验检查
　　是一种慢性获得性血管内溶血性疾病。本病主要临床表现为贫血、溶血，与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为其典型特点。
　　(1)血常规检查:多见严重贫血，血红蛋白常低于60克/升(g/L);如血红蛋白尿频发，可呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞、大红细胞、多彩红细胞增多，较其他溶血性贫血少见;多见白细胞(WBC)减少，淋巴细胞相对增多;血小板(PLT)中度减少;约半数患者全血细胞减少。
　　(2)骨髓象检查:半数以上患者骨髓象示三系增生活跃，尤其以红髓为甚;骨髓铁染色，可显示细胞外铁和铁粒幼细胞减少。
　　(3)尿含铁血黄素试验(Rous试验):可呈持续阳性。
　　(4)血红蛋白和血清间接胆红素(IBIL)测定:血浆游离血红蛋白、高铁血红素、白蛋白均升高，结合珠蛋白减少;IBIL在急性溶血时，可增高。
　　(5)特异性血清免疫学检测:酸化血清溶血试验(Ham试验)，本病溶血增强，特异性较高，是诊断的重要依据。蔗糖溶血试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验，均可为阳性，均比酸溶血试验敏感。
　　(6)红细胞的CD55、CD59等糖化磷酯酰肌醇连结蛋白测定:可为阳性，具有早期诊断价值。

阵发性睡眠性血红蛋白尿检查项:
1. 白细胞(WBC或LEU)
2. 白细胞分类(DC)
3. 血红蛋白(Hb或HGB)
4. 嗜碱性点彩红细胞计数
5. 网织红细胞(RC或RET)
6. 血小板(PLT)
7. 血常规化验报告单
8. 华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式
9. 尿含铁血黄素试验
10. 尿常规检验报告单
11. 尿液分析仪检查项目和参考值
12. 骨髓粒细胞系统
13. 骨髓红细胞系统
14. 骨髓单核细胞系统
15. 铁染色
16. 骨髓象分析
17. 酸溶血试验(Hamtest)
18. 蔗糖溶血试验
19. 热溶血试验
20. 间接胆红素(IBIL)
白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)
【单位】
个/升(个/L)
【正常值】
成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
【临床意义】
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。

白细胞分类(DC)(正常值及其临床意义)
【单位】
百分比(常用1.0表示100%)
【正常值】
(1)嗜中性粒细胞(N):成人0.40～0.75(40%～75％)，儿童0.30～0.65(30%～65%)。
(2)嗜酸性粒细胞(E):0.005～0.05(0.5%～5%)。
(3)嗜碱性粒细胞(B):0～0.01(0～1%)。
(4)淋巴细胞(L):成人0.20～0.45(20%～45%)，儿童0.3～0.56(30%～56%)。
(5)单核细胞(M):成人0.02～0.06(2%～6%)，儿童0.02～0.08(2%～8%)。
【临床意义】
(1)嗜中性粒细胞(N):增多或减少，同白细胞(WBC)。
(2)嗜酸性粒细胞(E):①增多。常见于过敏性疾病，寄生蚓病，某些皮肤病(如湿疹、牛皮癣等)，慢性粒细胞性白血病，淋巴肉瘤，鼻咽癌，肺癌等。②减少。常见于伤寒、副伤寒早期、大手术、烧伤等应激状态及长期应用肾上腺糖皮质激素后。
(3)嗜碱性粒细胞(B):①增多。常见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、脾切除后及铅、锌中毒等。②减少。无临床意义。
(4)淋巴细胞(L):①增多。见于某些病毒或细菌所致的传染病、急慢性血液病、药物反应、变态反应、溶血性贫血等。②减少。见于淋巴细胞破坏过多(如x线照射、化疗、应用肾上腺糖皮质激j素或淋巴细胞毒素等)，免疫缺陷病，霍奇金病及尿毒症等。
(5)单核细胞(M):①增高。常见于感染、血液病、胶原性疾病等。②减少。无临床意义。

血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义)
【单位】
克/升(g/L)
【正常值】
成年男性为120～160克/升，成年女性为110～150克/升，新生儿为170～200克/升，婴儿为100～140克/升，儿童为120～140克/升。
【临床意义】
同红细胞(RBC)

嗜碱性点彩红细胞计数(正常值及其临床意义)
【单位】
百分数(%)
【正常值】
约0.0001(0.01%)，绝对数<300/109红细胞(RBC)
【临床意义】
明显增多可见于铅、汞、硝基苯、苯胺等中毒，增多可见于溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、白血病、恶性肿瘤等。

网织红细胞(RC或RET)(正常值及其临床意义)
【单位】
个/升(个/L)或百分数(%)
【正常值】
成人绝对数为(24～84)X109/升，百分数为0.005～0.015(0.5%～1.5%)；新生儿绝对数为(144～336)×109/升，百分数为0.02～0.06(2%～6%)。
【临床意义】
(1)增多:常见于溶血性贫血、缺铁性贫血、大出血。
(2)减少:常见于急、慢性再生障碍性贫血等。

血小板(PLT)(正常值及其临床意义)
【单位】
个/升(个/L)
【正常值】
(100～300)×109/升(旧制单位:10万～30万/mm3)
【临床意义】
(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。
(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。

血常规化验报告单(正常值及其临床意义)
【临床意义】
见表1—2。
表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)
门诊号____检验号____
_____________________________________________________________________
姓名____ 结果:
性别____年龄____ 血红蛋白:60g/L 血型:A
诊断—— 血小板:40×l09/L
标本—— 出血:5分 凝血:2分
目的—— 白细胞:18×109/L
 中性:84% 淋巴:14%
_______________________ 单核:1% 酸性:1%
送检日期 年 月 日 碱性:0%
送检医师
其他____
收到日期___年___月___日报告日期__年__月__日检验者:

华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式(正常值及其临床意义)
【临床意义】
见表1-3。
表1-3全自动血细胞计数分类报告单
检验项目
英文缩写
正常参考值
计量单位
红细胞计数
RBC
男4.0～5.5
×1012/L

女3.5～5.0

红细胞比容
HCT
男0.40～0.54
%

女0.37～0.48

平均红细胞体积
MCV
84～100
fl
平均红细胞血红蛋白量
MCH
27～31
pg
平均红细胞血红蛋白浓度
MCHC
320～360
g/L
血小板计数
PLT
100～300
×109/L
血小板平均体积
MPV
6.8～13.5
fl
血小板压积
PCT
男0.108～0.272
%

女0.114～0.282
%
血小板分布宽度
PDW
15.5～18.0
%
红细胞分布宽度
RDW
0.109～0.157
%
白细胞计数
WBC
4.0～10.0
×109/L
血红蛋白HGB

男120～160
g/L

女110～150
g/L
淋巴细胞绝对值
LYM#

淋巴细胞百分比
LYM
20～40
%
嗜中性粒细胞绝对值
NEU#

嗜中性粒细胞百分比
NEU
50～70
%
单核细胞绝对值
M0N0#

单核细胞百分比

尿含铁血黄素试验(正常值及其临床意义)
【正常值】
阴性
【临床意义】
阳性，常见于各种血管内溶血性疾病及阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

尿常规检验报告单(正常值及其临床意义)
【临床意义】
 见.表1—4。
表1-4    ××××医院门诊检验报告单(尿)
门诊号____                         检验号____
_____________________________________________________________________
姓名____              结果:
性别____       年龄____                    蛋白: ++  糖:阴性
诊断——                                   沉淀镜检
标本——                                   红细胞0～1/HP    上皮细胞0/HP
目的——                                   白细胞0～2/HP    透明管型0～2/HP
     脓细胞0       颗粒管型0～1/HP
_______________________                   黏液丝0       管型
送检日期    年  月  日    其他磺胺结晶++
送检医师              
收到日期___年___月___日          报告日期__年__月__日    检验者:
---------------------------------------------------------------------     

尿液分析仪检查项目和参考值(正常值及其临床意义)
【临床意义】
见表1—5。
表1-5尿液分析仪检查项目和参考值

常用检查项目
参考值
pH
4.6～8.0
比重(SG)
1.015～1.025
尿蛋白(PR0)
阴性
尿糖(GLU)
阴性
尿酮体(KET)
阴性
胆红素定性(BIL)
阴性
亚硝酸盐(NIT)
阴性
白细胞(LEU/wBc)
阴性(<25个/μl]
红细胞(RBC/ERY/BLD)
阴性(<10个/μl]
维生素C(Vit C)
20～100mg/L

骨髓粒细胞系统(正常值及其临床意义)
【正常值】
见表1—14。
表1—14骨髓粒细胞系统正常范围

粒细胞系统
正常范围(%)
平均值(%)
嗜中性
原始粒细胞
0～l.8
0.64
早幼粒细胞
0.4～3.9
1.57
中幼粒细胞
2.2～12.2
6.49
晚幼粒细胞
3.5～13.2
7.9
杆状核粒细胞
16.4～32.1
23.72
分叶核粒细胞
4.2～21.2
9.44
嗜酸性
中幼粒细胞
0～1.4
0.38
晚幼粒细胞
0～1.8
0.49
杆状核粒细胞
0.2～3.9
1.25
分叶核粒细胞
0～4.2
0.86
嗜碱性
中幼粒细胞
0～0.2
0.02
晚幼粒细胞
0～0.3
0.06
杆状核粒细胞
0～0.4
0.10
分叶核粒细胞
0～0.2
0.30
【临床意义】
(1)原粒细胞和早幼细胞增多(占20%～90%):常见于急性粒细胞型白血病、慢性粒细胞型白血病(简称慢粒)急性变。
(2)中性中幼粒细胞增多(占20%～50%):常见于亚急性粒细胞型白血病、急性早幼粒细胞型白血病。
(3)中性晚幼粒细胞和杆状核细胞增多:常见于各种急性感染(如细菌、螺旋体、原虫)，代谢障碍(如尿毒症、糖尿病、酸中毒、痛风)，药物或毒物(如汞、注射异种蛋白)，严重烧伤，急性失血，大手术后，恶性肿瘤及慢性粒细胞增多症。
(4)嗜酸性粒细胞增多:常见于过敏性疾病(如哮喘、热带嗜酸性粒细胞增多症等)，寄生虫感染(如血吸虫等)，某些白血病(如慢粒、霍奇金病等)。
(5)嗜碱性粒细胞增多:常见于慢性粒细胞增多症、嗜碱性粒细胞型白血病等。
(6)粒细胞减少:常见于各种化学、物理因素所致，以及严重病毒感染。

骨髓红细胞系统(正常值及其临床意义)
【正常值】
见表1—15。
表1-15骨髓红细胞系统正常范围

红细胞系统
正常范围百分比(%)
平均值百分比(%)
原始红细胞
0～1.9
0.57
早幼红细胞
0.2～2.6
0.92
中幼红细胞
2.6～10.7
7.41
晚幼红细胞
5.2～17.5
10.75
早巨幼红细胞
0
0
中巨幼红细胞
0
0
晚巨幼红细胞
0
0
【临床意义】
(1)原始红细胞和早幼红细胞增多:常见于红血病、红白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)等。
(2)中幼红细胞和晚幼红细胞增多:常见于各种增生性贫血、原发性血小板减少性紫癜急性发作期、黑热病等。
(3)晚幼红细胞增多:常见于缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
(4)红细胞减少:如粒系及巨核细胞均不减少，则见于纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、营养性贫血等。

骨髓单核细胞系统(正常值及其临床意义)
【单位】
百分比(%)
【正常值】
原始单核细胞0～0.04(0～4%)，幼单核细胞0～0.021(0～2.1%)，单核细胞0.01～0.062(1.0%～6.2%)。
【临床意义】
增多，见于急性或慢性单核细胞型白血病(急性以原始和幼稚型为主，慢性以成熟型为主)及慢性感染。

铁染色(正常值及其临床意义)
【正常值】
阳性反应，胞浆中有蓝色颗粒，根据颗粒多少、大小和染色深浅，用(+)表示阳性强弱。正常人细胞外铁+～++；细胞内铁(铁幼粒细胞)阳性率为19%～44%，常为1～5个颗粒。
【临床意义】
主要用于贫血的鉴别诊断。缺铁性贫血，细胞外铁明显降低或消失，红细胞阳性率为0～30%(粒小、色淡、胞浆内颗粒为1～2个)；非缺铁性贫血，细胞外铁常为++～+++，细胞内铁阳性率为50%～909/6(粒大、色深、胞浆内颗粒数常为30个左右)。

骨髓象分析(正常值及其临床意义)
【正常值】
骨髓象分析是指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒细胞比例等项目检查后，得出的最后的骨髓象报告及结论是一份综合性的报告。正常骨髓象报告应为骨髓增生活跃，各系统、各阶段造血细胞比例正常，无各种异常细胞和寄生虫。
【临床意义】
病理性骨髓象分析报告常见的有以下几种:
(1)原始细胞比例超过30%，通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(P0X)阳性，则考虑为急性非淋巴细胞白血病，包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞自血病等；如果这些原始细胞过氧化物酶阴性，而糖原染色(PAS)阳性，则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。
(2)粒细胞异常增多，以成熟阶段为主者，可以嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)来区别。如碱性磷酸酶染色阳性值高，考虑为感染引起的类白血病反应，不是白血病；阳性值低或为阴性，则被认为是慢性粒细胞白血病。
(3)红细胞系统增生明显，多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体积变小的，往往提示为缺铁性贫血；体积增大、早期红细胞增多的，可考虑为巨幼红细胞性贫血；红细胞大小不等而且伴有各种异常形态的，往往为溶血性贫血。
(4)粒细胞、红细胞均减少，巨核细胞也减少，而淋巴细胞比例增高，可能是再生障碍性贫血；单纯某一个系统的血细胞减少，往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍。

酸溶血试验(Hamtest)(正常值及其临床意义)
【正常值】
阴性
【临床意义】
阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性或后天性溶血性贫血、某些自身免疫性溶血性贫血等。根据有缺陷的红细胞膜对补体敏感性的不同，可将阵发性睡眠性血红蛋白尿分为三型，即补体敏感型、补体不甚敏感型及补体不敏感型。其中补体敏感型者，酸溶血试验为强阳性；补体不甚敏感型者，酸溶血试验为弱阳性；补体不敏感型者，酸溶血试验为阴性。

蔗糖溶血试验(正常值及其临床意义)
【正常值】
阴性
【临床意义】
阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、某些自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症。

热溶血试验(正常值及其临床意义)
【正常值】
阴性
【临床意义】
阳性，常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。

间接胆红素(IBIL)(正常值及其临床意义)
【单位】
微摩/升(μmol/L)
【正常值】
1.71～13.68微摩/升
【临床意义】
增高，见于溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、先天性非溶血性黄疸(间接胆红素增高症)、肝炎后间接胆红素过高血症等。

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