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1、 治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿需要做哪些化验检查 是一种慢性获得性血管内溶血性疾病。本病主要临床表现为贫血、溶血，与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为其典型特点。 (1)血常规检查:多见严重贫血，血红蛋白常低于60克/升(g/L);如血红蛋白尿频发，可呈小细胞低色素性贫血，网织红细胞、大红细胞、多彩红细胞增多，较其他溶血性贫血少见;多见白细胞(WBC)减少，淋巴细胞相对增多;血小板(PLT)中度减少;约半数患者全血细胞减少。 (2)骨髓象检
2、查:半数以上患者骨髓象示三系增生活跃，尤其以红髓为甚;骨髓铁染色，可显示细胞外铁和铁粒幼细胞减少。 (3)尿含铁血黄素试验(Rous试验):可呈持续阳性。 (4)血红蛋白和血清间接胆红素(IBIL)测定:血浆游离血红蛋白、高铁血红素、白蛋白均升高，结合珠蛋白减少;IBIL在急性溶血时，可增高。 (5)特异性血清免疫学检测:酸化血清溶血试验(Ham试验)，本病溶血增强，特异性较高，是诊断的重要依据。蔗糖溶血试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验，均可为阳性，均比酸溶血试验敏感。 (6)红细胞的CD55、CD59等糖化磷酯酰肌醇连结蛋白测定:可为阳性，具有早期诊断价值。
3、阵发性睡眠性血红蛋白尿检查项: 1. 白细胞(WBC或LEU) 2. 白细胞分类(DC) 3. 血红蛋白(Hb或HGB) 4. 嗜碱性点彩红细胞计数 5. 网织红细胞(RC或RET) 6. 血小板(PLT) 7. 血常规化验报告单 8. 华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式 9. 尿含铁血黄素试验 10. 尿常规检验报告单 11. 尿液分析仪检查项目和参考值 12. 骨髓粒细胞系统 13. 骨髓红细胞系统 14. 骨髓单核细胞系统 15. 铁染色 16. 骨髓象分析 17. 酸溶血试验(H
4、amtest) 18. 蔗糖溶血试验 19. 热溶血试验 20. 间接胆红素(IBIL) 白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义) 【单位】 个/升(个/L) 【正常值】 成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。 【临床意义】 (1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。 (2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。 白细胞分类(DC
5、)(正常值及其临床意义) 【单位】 百分比(常用1.0表示100%) 【正常值】 (1)嗜中性粒细胞(N):成人0.40～0.75(40%～75％)，儿童0.30～0.65(30%～65%)。 (2)嗜酸性粒细胞(E):0.005～0.05(0.5%～5%)。 (3)嗜碱性粒细胞(B):0～0.01(0～1%)。 (4)淋巴细胞(L):成人0.20～0.45(20%～45%)，儿童0.3～0.56(30%～56%)。 (5)单核细胞(M):成人0.02～0.06(2%～6%)，儿童0.02～0.08(2%～8%)。 【临床意义】 (1)嗜中性粒细胞(N):增多或减少，同白细
6、胞(WBC)。 (2)嗜酸性粒细胞(E):①增多。常见于过敏性疾病，寄生蚓病，某些皮肤病(如湿疹、牛皮癣等)，慢性粒细胞性白血病，淋巴肉瘤，鼻咽癌，肺癌等。②减少。常见于伤寒、副伤寒早期、大手术、烧伤等应激状态及长期应用肾上腺糖皮质激素后。 (3)嗜碱性粒细胞(B):①增多。常见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、脾切除后及铅、锌中毒等。②减少。无临床意义。 (4)淋巴细胞(L):①增多。见于某些病毒或细菌所致的传染病、急慢性血液病、药物反应、变态反应、溶血性贫血等。②减少。见于淋巴细胞破坏过多(如x线照射、化疗、应用肾上腺糖皮质激j素或淋巴细胞毒素等)，免疫缺陷病，霍奇金病及尿毒症等。
7、 (5)单核细胞(M):①增高。常见于感染、血液病、胶原性疾病等。②减少。无临床意义。 血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义) 【单位】 克/升(g/L) 【正常值】 成年男性为120～160克/升，成年女性为110～150克/升，新生儿为170～200克/升，婴儿为100～140克/升，儿童为120～140克/升。 【临床意义】 同红细胞(RBC) 嗜碱性点彩红细胞计数(正常值及其临床意义) 【单位】 百分数(%) 【正常值】 约0.0001(0.01%)，绝对数<300/109红细胞(RBC) 【临床意义】 明显增多可见于铅、汞、硝基苯、苯胺等中
8、毒，增多可见于溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、白血病、恶性肿瘤等。 网织红细胞(RC或RET)(正常值及其临床意义) 【单位】 个/升(个/L)或百分数(%) 【正常值】 成人绝对数为(24～84)X109/升，百分数为0.005～0.015(0.5%～1.5%)；新生儿绝对数为(144～336)×109/升，百分数为0.02～0.06(2%～6%)。 【临床意义】 (1)增多:常见于溶血性贫血、缺铁性贫血、大出血。 (2)减少:常见于急、慢性再生障碍性贫血等。 血小板(PLT)(正常值及其临床意义) 【单位】 个/升(个/L) 【正常值】 (100～300)×
9、109/升(旧制单位:10万～30万/mm3) 【临床意义】 (1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。 (2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。 血常规化验报告单(正常值及其临床意义) 【临床意义】 见表1—2。 表1-2 XX医院门诊检验报告单(血) 门诊号____检验号____ _____________________________________________________________________ 姓名____
10、 结果: 性别____年龄____ 血红蛋白:60g/L 血型:A 诊断—— 血小板:40×l09/L 标本—— 出血:5分 凝血:2分 目的—— 白细胞:18×109/L 中性:84% 淋巴:14% _______________________
11、 单核:1% 酸性:1% 送检日期 年 月 日 碱性:0% 送检医师 其他____ 收到日期___年___月___日报告日期__年__月__日检验者: 华珊全自动血细胞计数分类仪(CELL-DYM3500型血球分析仪)报告形式(正常值及其临床意义) 【临床意义】 见表1-3。 表1-3全自动血细胞计数分类报告单 检验项目 英文缩写 正常参考值 计量单位 红细胞计数 RBC 男4.0～5.5 ×1012/L 女3.5～5.0 红细胞比
12、容 HCT 男0.40～0.54 % 女0.37～0.48 平均红细胞体积 MCV 84～100 fl 平均红细胞血红蛋白量 MCH 27～31 pg 平均红细胞血红蛋白浓度 MCHC 320～360 g/L 血小板计数 PLT 100～300 ×109/L 血小板平均体积 MPV 6.8～13.5 fl 血小板压积 PCT 男0.108～0.272 % 女0.114～0.282 % 血小板分布宽度 PDW 15.5～18.0 % 红细胞分布宽度 RDW 0.109～0.157 % 白细
13、胞计数 WBC 4.0～10.0 ×109/L 血红蛋白HGB 男120～160 g/L 女110～150 g/L 淋巴细胞绝对值 LYM# 淋巴细胞百分比 LYM 20～40 % 嗜中性粒细胞绝对值 NEU# 嗜中性粒细胞百分比 NEU 50～70 % 单核细胞绝对值 M0N0# 单核细胞百分比 尿含铁血黄素试验(正常值及其临床意义) 【正常值】 阴性 【临床意义】 阳性，常见于各种血管内溶血性疾病及阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 尿常规检验报告单(正常值及其临床意
14、义) 【临床意义】 见.表1—4。 表1-4 ××××医院门诊检验报告单(尿) 门诊号____ 检验号____ _____________________________________________________________________ 姓名____ 结果: 性别____ 年龄____ 蛋白: ++ 糖:阴性 诊断—— 沉淀镜检 标本——
15、 红细胞0～1/HP 上皮细胞0/HP 目的—— 白细胞0～2/HP 透明管型0～2/HP 脓细胞0 颗粒管型0～1/HP _______________________ 黏液丝0 管型 送检日期 年 月 日 其他磺胺结晶++ 送检医师 收到日期___年___月___日 报告日期__年__月__日
16、 检验者: --------------------------------------------------------------------- 尿液分析仪检查项目和参考值(正常值及其临床意义) 【临床意义】 见表1—5。 表1-5尿液分析仪检查项目和参考值 常用检查项目 参考值 pH 4.6～8.0 比重(SG) 1.015～1.025 尿蛋白(PR0) 阴性 尿糖(GLU) 阴性 尿酮体(KET) 阴性 胆红素定性(BIL) 阴性 亚硝酸盐(NIT) 阴性 白细胞(LEU/wBc) 阴性(<25个/μl] 红细胞
17、RBC/ERY/BLD) 阴性(<10个/μl] 维生素C(Vit C) 20～100mg/L 骨髓粒细胞系统(正常值及其临床意义) 【正常值】 见表1—14。 表1—14骨髓粒细胞系统正常范围 粒细胞系统 正常范围(%) 平均值(%) 嗜中性 原始粒细胞 0～l.8 0.64 早幼粒细胞 0.4～3.9 1.57 中幼粒细胞 2.2～12.2 6.49 晚幼粒细胞 3.5～13.2 7.9 杆状核粒细胞 16.4～32.1 23.72 分叶核粒细胞 4.2～21.2 9.44 嗜酸性 中幼粒细胞 0～1.4
18、 0.38 晚幼粒细胞 0～1.8 0.49 杆状核粒细胞 0.2～3.9 1.25 分叶核粒细胞 0～4.2 0.86 嗜碱性 中幼粒细胞 0～0.2 0.02 晚幼粒细胞 0～0.3 0.06 杆状核粒细胞 0～0.4 0.10 分叶核粒细胞 0～0.2 0.30 【临床意义】 (1)原粒细胞和早幼细胞增多(占20%～90%):常见于急性粒细胞型白血病、慢性粒细胞型白血病(简称慢粒)急性变。 (2)中性中幼粒细胞增多(占20%～50%):常见于亚急性粒细胞型白血病、急性早幼粒细胞型白血病。 (3)中性晚幼粒细胞和杆状核细胞增多:常见于各种
19、急性感染(如细菌、螺旋体、原虫)，代谢障碍(如尿毒症、糖尿病、酸中毒、痛风)，药物或毒物(如汞、注射异种蛋白)，严重烧伤，急性失血，大手术后，恶性肿瘤及慢性粒细胞增多症。 (4)嗜酸性粒细胞增多:常见于过敏性疾病(如哮喘、热带嗜酸性粒细胞增多症等)，寄生虫感染(如血吸虫等)，某些白血病(如慢粒、霍奇金病等)。 (5)嗜碱性粒细胞增多:常见于慢性粒细胞增多症、嗜碱性粒细胞型白血病等。 (6)粒细胞减少:常见于各种化学、物理因素所致，以及严重病毒感染。 骨髓红细胞系统(正常值及其临床意义) 【正常值】 见表1—15。 表1-15骨髓红细胞系统正常范围 红细胞系统 正常范
20、围百分比(%) 平均值百分比(%) 原始红细胞 0～1.9 0.57 早幼红细胞 0.2～2.6 0.92 中幼红细胞 2.6～10.7 7.41 晚幼红细胞 5.2～17.5 10.75 早巨幼红细胞 0 0 中巨幼红细胞 0 0 晚巨幼红细胞 0 0 【临床意义】 (1)原始红细胞和早幼红细胞增多:常见于红血病、红白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)等。 (2)中幼红细胞和晚幼红细胞增多:常见于各种增生性贫血、原发性血小板减少性紫癜急性发作期、黑热病等。 (3)晚幼红细胞增多:常见于缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。 (4)红细胞减少:如粒
21、系及巨核细胞均不减少，则见于纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、营养性贫血等。 骨髓单核细胞系统(正常值及其临床意义) 【单位】 百分比(%) 【正常值】 原始单核细胞0～0.04(0～4%)，幼单核细胞0～0.021(0～2.1%)，单核细胞0.01～0.062(1.0%～6.2%)。 【临床意义】 增多，见于急性或慢性单核细胞型白血病(急性以原始和幼稚型为主，慢性以成熟型为主)及慢性感染。 铁染色(正常值及其临床意义) 【正常值】 阳性反应，胞浆中有蓝色颗粒，根据颗粒多少、大小和染色深浅，用(+)表示阳性强弱。正常人细胞外铁+～++；细胞内铁(铁幼粒细胞)阳性率
22、为19%～44%，常为1～5个颗粒。 【临床意义】 主要用于贫血的鉴别诊断。缺铁性贫血，细胞外铁明显降低或消失，红细胞阳性率为0～30%(粒小、色淡、胞浆内颗粒为1～2个)；非缺铁性贫血，细胞外铁常为++～+++，细胞内铁阳性率为50%～909/6(粒大、色深、胞浆内颗粒数常为30个左右)。 骨髓象分析(正常值及其临床意义) 【正常值】 骨髓象分析是指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒细胞比例等项目检查后，得出的最后的骨髓象报告及结论是一份综合性的报告。正常骨髓象报告应为骨髓增生活跃，各系统、各阶段造血细胞比例正常，无各种异常细胞和寄生虫。 【临床意义】 病理性骨髓象
23、分析报告常见的有以下几种: (1)原始细胞比例超过30%，通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(P0X)阳性，则考虑为急性非淋巴细胞白血病，包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞自血病等；如果这些原始细胞过氧化物酶阴性，而糖原染色(PAS)阳性，则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。 (2)粒细胞异常增多，以成熟阶段为主者，可以嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)来区别。如碱性磷酸酶染色阳性值高，考虑为感染引起的类白血病反应，不是白血病；阳性值低或为阴性，则被认为是慢性粒细胞白血病。 (3)红细胞系统增生明显，多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体
24、积变小的，往往提示为缺铁性贫血；体积增大、早期红细胞增多的，可考虑为巨幼红细胞性贫血；红细胞大小不等而且伴有各种异常形态的，往往为溶血性贫血。 (4)粒细胞、红细胞均减少，巨核细胞也减少，而淋巴细胞比例增高，可能是再生障碍性贫血；单纯某一个系统的血细胞减少，往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍。 酸溶血试验(Hamtest)(正常值及其临床意义) 【正常值】 阴性 【临床意义】 阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性或后天性溶血性贫血、某些自身免疫性溶血性贫血等。根据有缺陷的红细胞膜对补体敏感性的不同，可将阵发性睡眠性血红蛋白尿分为三型，即补体敏感型、补体不甚敏感型及补体不敏
25、感型。其中补体敏感型者，酸溶血试验为强阳性；补体不甚敏感型者，酸溶血试验为弱阳性；补体不敏感型者，酸溶血试验为阴性。 蔗糖溶血试验(正常值及其临床意义) 【正常值】 阴性 【临床意义】 阳性，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、某些自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症。 热溶血试验(正常值及其临床意义) 【正常值】 阴性 【临床意义】 阳性，常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。 间接胆红素(IBIL)(正常值及其临床意义) 【单位】 微摩/升(μmol/L) 【正常值】 1.71～13.68微摩/升 【临床意义】 增高，见于溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、先天性非溶血性黄疸(间接胆红素增高症)、肝炎后间接胆红素过高血症等。 原文地址： 10
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