糖尿病纹状体病1例报告.pdf

收稿日期：修回日期：作者单位：，贵州镇远，镇远县人民医院神经内科；贵州医科大学附属医院神经内科通信作者：贺电 ：文章编号 （）文献标识码 中图分类号 病例报告糖尿病纹状体病例报告雷黔，贺电 摘要糖尿病纹状体病既往又称糖尿病非酮症性偏身舞蹈症，多发生于血糖控制不佳的患者，其临床特征表现为非酮症性高血糖及偏身舞蹈症，影像学特点为症状肢体对侧纹状体 加权像上的高信号及 上的高密度影，治疗上采取控制血糖为主，多巴胺受体拮抗剂及苯二氮类镇静剂控制舞蹈症状等综合治疗，大多数病人预后良好。本文报告镇远县人民医院收治的例典型糖尿病纹状体病患者的临床特征及影像学特点。关键词偏身舞蹈症；纹状体病；非酮症性高血糖糖尿病纹状体病又称糖尿病非酮症性偏身舞蹈症，是糖尿病急性并发症中一种少见的中枢神经系统并发症。其临床表现为非酮症性高血糖及偏身舞蹈症，影像学特点为有舞蹈症状的肢体对侧的头颅核磁共振（）平扫纹状体区 加权像高信号及 高密度影，治疗上以控制血糖为主，辅以多巴胺受体拮抗剂及苯二氮类镇静剂控制舞蹈症状，血 糖 控 制 后 舞 蹈 症 状 明 显 改 善，大 多 数 预 后 良好。为进一步加深临床医师对该疾病的认识，提高基层医师对该疾病的规范化诊疗能力，减少误诊、漏诊及过度治疗，现将镇远县人民医院收治的糖尿病纹状体病例报告如下。病例报告患者，男，岁，因“左侧肢体不自主活动个月”入院。个月前患者无明显诱因出现左侧上下肢不自主活动，表现为左上肢不自主内旋，手腕屈曲，不停画圈舞动样动作，精细活动欠佳，左下肢不自主摆动，足背成画圈样动作，无头晕、头痛、恶心，无言语不清、四肢无力麻木及大小便失禁等，发病后自觉对日常生活影响不大，未就医，症状一直存在。既往否认“糖尿病”病史。入院查体：为 ，为 次 ，为 次 ，为 ，内科查体正常，神经系统查体：神志清楚，言语清晰，问答切题，查体合作，高级神经功能正常，双瞳圆形等大，对光反应灵敏，两侧额纹、鼻唇沟对称存在，口角无歪斜，伸舌居中，软腭及咽弓上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射正常，四肢肢体肌力级，左侧肢体舞蹈样动作，左侧肢体肌张力稍减低，右侧肢体肌张力正常，四肢腱反射正常，双下肢病理征阴性，脑膜刺激征阴性。入院随机检测血糖为 （正常值为 ），糖化血红蛋白为 （正常值为 ），血浆胶体渗透压为 ；尿糖（），尿酮体阴性。血气分析：为 ，为 ，为 ，为 ，为 ，为。血常规、肝功能、肾功能、血脂项、电解质、凝血全套、同型半胱氨酸、甲状腺功能、抗链球菌溶血素（抗“”）及大便常规均正常；人类免疫缺陷病毒（）及梅毒抗体阴性。头颅 示右侧纹状体高密度影（图）。头颅 示右侧纹状体 高信号（图）、未见明显弥散受限（图），呈低信号（图），呈低信号（图），呈稍低信号（图）。入院查血糖高，请内分泌科会诊考虑为型糖尿病。先予以普通胰岛素静脉滴注，后改为门冬胰岛素注射液胰岛素泵泵入控制血糖；针对患者舞蹈症状，口服氟哌啶醇，次，控制舞蹈症状治疗。经上述治疗，患者舞蹈症状于入院周左右基本控制，住院后复查头颅 示右侧纹状体高密度影较前稍变淡（图），左侧肢体轻微不自主运动，症状明显好转后出院。出院后口服阿卡波糖片 、次，达格列净片 、次，地特胰岛素注射液 单位睡前皮下注射控制血糖，出院后患者血糖控制可，左侧肢体不自主活动完全好转，个月后复查头颅 示右侧纹状体高密度影较前明显变淡（图）。讨论糖尿病纹状体病，又称糖尿病非酮症性偏身舞蹈症，常见于血糖控制不佳的老年女性，典型三联征为非酮症癫 痫 与 神 经 电 生 理 学 杂 志 年月 第 卷 第期 （），注：为头颅 示右侧纹状体高密度影；为头颅 示右侧纹状体 呈高信号；为 未见弥散受限；为 呈低信号；为 呈低信号；为 呈稍低信号。图患者的头颅影像学注：为后右侧纹状体高密度影较前变淡；为个月后右侧纹状体高密度影较前明显变淡。图患者复查的头颅 性高血糖、偏身舞蹈症及症状肢体对侧纹状体 高信号及 高密度影。但近年来发现患者也可表现为双侧舞蹈症状，影像学也可见双侧纹状体病变，可伴有糖尿病酮症 ，故更名为糖尿病纹状体病。本例患者以偏侧肢体舞蹈为首发临床表现，入院查静脉血糖及糖化血红蛋白高，尿酮体阴性，内分泌科会诊后考虑为型糖尿病，其头颅影像学可见右侧纹状体 高密度影及 高信号，此为糖尿病纹状体病的典型表现，糖尿病纹状体病诊断明确。等报道例既往无糖尿病史，以偏侧舞蹈症状为首发症状的糖尿病纹状体病患者，提示偏侧舞蹈症可能为糖尿病的首发表现。本例患者既往无糖尿病病史，以左侧舞蹈症状为首发，最终确诊为糖尿病纹状体病，同样提示以偏侧舞蹈症状起病的患者需及时监测血糖，以早期明确诊断，减少误诊及漏诊。同时该病需与纹状体脑梗死及小舞蹈症等疾病相鉴别。纹状体脑梗死患者的 可见弥散受限，而本例患者 未见明显异常，故排除。本例患者发病年龄大，病前无受凉病史，抗“”抗体阴性，故排除小舞蹈病。目前，糖尿病纹状体病的发病机制尚不完全明确。有研究认为长期高血糖及高糖化血红蛋白影响红细胞携氧能力，加重细胞及组织缺氧，使微动脉微静脉之间毛细血管出现循环障碍，导致微血管发生病变，脑血流量减少，引起纹状体细胞酸中毒及细胞毒性水肿，影响神经元功能。也有研究提出长期高血糖使脑组织缺血缺氧及蛋白质性质和功能改变，引起纹状体区锰沉积，在 上表现为高密度影，此外，由于锰具有顺磁效应，故 上可出现 高信号。当患者高血糖得到控制，基底节区葡萄糖代谢途径恢复正常，临床症状得以改善，头颅影像学可见纹状体病变减轻甚至完全消退。本例患者使用胰岛素和口服降糖药物后血糖逐渐下降，偏身舞蹈症状逐渐得到控制，分别于治疗后及个月后复查头颅，纹状体高密度影较前逐渐变淡，提示病灶可逆性。出院后门诊随诊，血糖控制良好，偏身舞蹈症状完全好转，症状无复发。综上所述，糖尿病纹状体病作为型糖尿病的一种少见的急性并发症，基于患者典型的临床表现、高血糖及特征性影像学，可以快速地明确诊断，减少误诊及漏诊，给予积极有效的治疗，通常预后良好，不遗留后遗症。（下转第 页）癫 痫 与 神 经 电 生 理 学 杂 志 年月 第 卷 第期 （），（）：，（）：，（）：，：，：，：胡小林，王安素，梁涛，等抗 抗体相关自身免疫性癫痫例报告癫痫与神经电生理学杂志，（）：，：毛向雷，黎闯 例自身免疫性脑炎的临床表现及诊治体会癫痫与神经电生理学杂志，（）：，（）：，（）：（上接第 页）参考文献，：，（）：，：，（）：，：，：，（）：，：，：，：，（）：，：，（）：，（）：，：癫 痫 与 神 经 电 生 理 学 杂 志 年月 第 卷 第期 （），