以发热为主要表现的肝脏原发性平滑肌肉瘤1例.pdf

肝脏 年月第 卷第期C D 、B c l ,非生发中心亚型NUM 可阳性表达,.本例患者以腹胀、纳差入院,近周体质量减轻k g,查体右上腹压痛,乙、丙型肝炎病毒及肿瘤标志物未见异常,影像学检查示肝右叶单发低密度灶,术后病理回报示(肝脏)弥漫大B细胞淋巴瘤,中心细胞 型.免 疫 组 化 示C D ()、C D a()、K i ()、L C A()、C D 部分()、B c l ()、NUM ()均与上述研究相符.P HL暂无标准化治疗方案,对于需明确诊断、瘤体较小患者可行手术切除,术后辅助化疗其生存预后优于单纯手术.无法外科干预者多采用一线化疗方案CHO P改善预后,联合利妥昔单抗构成R CHO P方案可延缓P HL进展,提高生存周期,但已证实仅进行化疗患者中位生存周期明显缩短,预后不良,因此建 议还 是 以手 术为 主,联 合化 疗 多 元 化 治 疗.P HL总体预后不理想,患者年龄、瘤体大小、病理分型、L DH水平、合并肝炎或免疫系统疾病与预后相关,术后平均 个月生存周期 .已有研究提出瘤体巨大不能手术者可先行新辅助化疗,减少瘤体负荷,为手术治疗提供可能.本例患者初诊时因瘤体较大,根治性切除易导致急性肝功能衰竭,遂行介入栓塞化疗次后获得手术机会,术后予以辅助治疗,总生存周期 个月,这为P HL个体化治疗提供了经验.利益冲突声明:所有作者均声明不存在利益冲突.参考文献Y a n gXW,T a n WF,Y u WL,e ta l D i a g n o s i sa n ds u r g i c a lt r e a t m e n to f p r i m a r yh e p a t i c l y m p h o m a W o r l dJG a s t r o e n t e r o l,():张建新,边泽宇,张俊杰,等原发性肿块型肝脏淋巴瘤的临床病理及影像特点中国药物与临床,():L uQ,Z h a n gH,W a n g WP,e ta l P r i m a r yn o n H o d g k i n&x ;sl y m p h o m ao ft h el i v e r:s o n o g r a p h i ca n d C Tf i n d i n g s H e p a t o b i l i a r yP a n c r e a tD i s I n t,():荣雪飞,蔡剑鸣,董景辉,等 例原发性肝脏淋巴瘤C T及MR I影像表现肝脏,():杜婧,张楠,杨正汉肝脏淋巴瘤 例的C T及MR I表现分析临床和实验医学杂志,():黄阳,李先泰,易成,等原发性肝脏弥漫性大B细胞淋巴瘤例MD T讨论中国普外基础与临床杂志,():袁晨,梁磊,胡嘉钰,等原发性肝脏淋巴瘤的诊疗进展肝胆胰外科杂志,():陈亚军,孙鹏飞,石学涛,等原发性肝脏弥漫性大B细胞淋巴瘤一例报告并文献复习中华肿瘤防治杂志,():N o r o n h a V,S h a f i NQ,O b a n d o J A,e ta l P r i m a r y n o n H o d g k i nsl y m p h o m ao ft h el i v e r C r i tR e vO n c o lH e m a t o l,():P a t e lT S,M a l v a n i a R,S h a h MC,e ta l P r i m a r y h e p a t i cl y m p h o m a:Ac a s er e p o r t JC y t o l,():赵翠翠,王华庆,钱正子,等原发性肝淋巴瘤的临床特点及治疗中华肝胆外科杂志,():(收稿日期:)(本文编辑:李卫平)以发热为主要表现的肝脏原发性平滑肌肉瘤例武超玉作者单位:临沂市中心医院感染科通信作者:武超玉,E m a i l:q q c o m【关键词】发热;肝脓肿;肝细胞癌;肝脏肉瘤;平滑肌肉瘤患者,男性,岁,因“发热 d”于 年 月 日入院.患者于 d前无明显诱因出现发热,以低热为主,体温最高,畏寒,无寒战.有时背部疼痛.月日在院外行肝功能检查示:A L T U/L、A S T U/L、G G T U/L、A L P U/L.在当地医院按“感染性发热”先后给予“阿奇霉素、头孢类药物、甘利欣等”输液治疗共 d,病情无好转.遂入院治疗.既往史:腰部外伤史 年,胆囊炎 年,肝内胆管结石 年,室性早搏年,个人史、家族史无特殊.入院查体:T P 次/分R 次/分B p /mmH g,神志清,精神不振,双肺呼吸音粗,腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾未及,肝区叩痛,双下肢无水肿.入院后辅助检查:E S R mm/h,C R P m g/L,T B i l m o l/L、A L T I U/L、A S T I U/L、A L P I U/L、G G T I U/L、A l b g/L、L DH U/L;P C T g/L、铁蛋白 n g/m L;甲、乙、丙、戊型肝炎病毒,E B病毒、CMV病毒标志物均阴性,甲状腺功能、T s p o t正常;血肿瘤指标:A F P g/L;C A U/m L;C A U/m L,C E A正常.胸部C T:慢性支气管炎合并感染、肺气肿、双肺大疱.上腹部C T平扫强化示:肝脏右缘欠光整,肝右叶示片状低密度灶,边缘模糊,范围约 c mc m,增强扫描示边缘强化.提示感染性病变.肝内、外胆管、C h i n e s eH e p a t o l o g y,J u n ,V o l ,N o 胆总管轻度扩张,其内示多发结节状高密度灶,未见腹腔及腹膜后肿大淋巴结(图).A:动脉期;B:静脉期图肝脏原发平滑肌肉瘤C T强化入院后给予哌拉西林他唑巴坦控制感染,异甘草酸镁、还原型谷胱甘肽保肝、降酶及对症治疗.遂给予彩超引导下肝脓肿穿刺抽液,在穿刺过程中发现脓肿液化不全,仅抽取约m L的暗红色脓血性组织.送检脓液培养(后期血培养、脓液培养均阴 性),立 即 行 肝 穿 刺 活 检 术.活 检 免 疫 组 化:V i m e n t i n()倾向肉瘤尤其平滑肌肉瘤的可能.随后转入肝胆外科行手术治疗.术后病理诊断:紧靠肝脏断端平滑肌肉瘤,断端未见累及,胆囊体部见肿瘤累及,门静脉可见瘤栓,距肿瘤边缘c m、c m肝组织均未见肿瘤累及.MV I分级:M.免疫组化:S MA()、C a l p o n i n().术后患者口服替吉奥、熊去氧胆酸等治疗.术后 d患者因“腰部疼痛不适”再次入院,完善相关检查后考虑肿瘤复发,胸腹C T检查肿瘤肺部、腹腔广泛转移,肝衰竭,患者最终死亡.A:V i m e n t i n染色,倍放大;B:平滑肌细胞增多,肿瘤细胞呈条梭形,苏木精伊红染色;C:S MA染色 倍;D:C a l p o n i n 倍图肝脏原发性平滑肌肉瘤病理及免疫组化讨论肝脏原发性平滑肌肉瘤(p r i m a r yl e i o m y o s a r o m ao ft h e l i v e r,P L L)是极为罕见的肝脏恶性肿瘤,占肝脏间质组织中所有原发性恶性肿瘤以下,占肝脏原发性肉瘤,多数认为起源于肝脏胆管或血管的平滑肌细胞.以中老年男性多见,或年轻艾滋病患者及移植免疫患者 ,多数为单发,多发生在肝右叶.P L L由于其临床表现缺乏特异性,影像学上难与其他肝内占位性病变鉴别,临床极易误诊.巨大肝平滑肌肉瘤往往合并中心组织坏死、液化,形成囊腔,腔内液体可多达数百甚至上千毫升,酷似囊肿.瘤体坏死或合并感染可导致发热、肝区胀痛,与肝脓肿鉴别极为困难,是导致误诊的客观因素.而临床及影像科医师对本病认识不足,满足于肝脓肿等常见疾病诊断,成为误诊的重要因素.临床上患者有上腹部不适、恶心、腹胀、消瘦等消化道症状,肝功能基本正常或轻微异常,对怀疑肝脏恶性肿瘤,但A F P检测阴性或轻微升高者,应考虑肝脏肉瘤的可能.尽管临床症状、肿瘤标志物、影像学检查可提示诊断,但确诊需依靠组织病理学尤其是免疫组织学染色.本患者误诊为肝脓肿,行肝脓肿穿刺抽脓时,发现肿瘤异常,随行肝穿刺活检术,术后病理确诊P L L.治疗方面,手术切除为原发性肝肉瘤的首选治疗方法 .手术 切除 范围 要求 切 除至 少包 括c m正常 肝组 织.周 峰等 报道获得R 切除的患者其生存情况明显优于非切除的患者,提示外科根治性切除对于肝肉瘤治疗的重要性.因此,早期诊断及早期手术切除是治疗原发性肝平滑肌肉瘤的关键.术后综合治疗可降低术后复发风险,延长生存时间,改善预后.不能切除的可做冷冻或射频治疗,也可根据情况考虑用肝动脉结扎、栓塞或插管化疗,但疗效不是很理想.随着肝移植技术的快速发展,肝移植治疗肝平滑肌肉瘤已有报道.预后多数不佳,患者主要死于肝衰竭.利益冲突声明:所有作者均声明不存在利益冲突.参考文献刘春华,李庆彦,管珊,等原发性肝脏平滑肌肉瘤例世界华人消化杂志,():徐爱民,程红岩,贾雨辰,等肝脏原发性平滑肌肉瘤的C T表现(附例分析)中华肝胆外科杂志,():邱莎莎,邓晓,李代强 例原发性肝脏平滑肌肉瘤的诊断及治疗分析山东医药,():F e r r o z z i F,B o v a D,Z a n g r a n d i A,e t a l P r i m a r y l i v e rl e i o m y o s a r c o m a:C T a p p e a r a n c e A b d o m I m a g i n g,():陶海波,丁莹莹,杨军,等肝脏原发性平滑肌肉瘤一例放射学实践,():纪任,秦颖,倪勇,等酷似肝脓肿的原发性肝肉瘤二例误诊分析临床误诊误治,():K e l l yM J,M a r t i nL,A l o n s oM,e ta l L i v e r t r a n s p l a n t f o rr e l a p s e du n d i f f e r e n t i a t e de m b r y o n a ls a r c o m a i nay o u n gc h i l d JP e d i a t rS u r g,():e N o g u c h iK,Y o k o oH,N a k a n i s h iK,e t a l A l o n g t e r m s u r v i v a l c a s eo f a d u l t u n d i f f e r e n t i a t e de m b r y o n a l s a r c o m ao f l i v e r W o r l dJS u r gO n c o l,:周锋,韩少良,陈茂松,等原发性肝脏肉瘤的诊断及外科治疗中华肝胆外科杂志,():(收稿日期:)(本文编辑:李卫平)