小肠EB病毒阳性黏膜皮肤溃疡：1例报道并文献复习_严丹.pdf

：第一作者简介：严丹，硕士，住院医师，研究方向：炎症性肠病。：通讯作者：印安宁，博士，副主任医师，研究方向：炎症性肠病和小肠镜。：小肠 病毒阳性黏膜皮肤溃疡：例报道并文献复习严 丹，尹晓新，何惠华，印安宁，安 萍，于红刚 武汉科技大学医学院，湖北 武汉；武汉科技大学附属汉阳医院神经内科；武汉大学人民医院病理科；武汉大学人民医院消化内科【摘要】通过报道 例以腹痛、黑便为首发症状、诊断为小肠 病毒阳性黏膜皮肤溃疡患者的诊治情况，以提高对此类罕见病的认识，期望为临床诊治疑似小肠出血提供有益参考。【关键词】病毒阳性黏膜皮肤溃疡；小肠；消化道出血中图分类号：文献标识码：文章编号：（）收稿日期：，；，；，；，【】，【】；病例 患者，女，岁，因“上腹隐痛 ，黑便 ”于 年 月收治于我院。既往有系统性红斑狼疮、狼疮性肾病十余年，长期口服“强的松、羟氯喹、赛可平”等药物（具体剂量不详）控制病情，平素及服药期间无消化道出血史；有造影剂过敏史，表现为呼吸困难、大汗淋漓（具体不详）；否认其他特殊病史。入院查体：生命体征平稳，神清，贫血貌，精神差，腹软，剑突下压痛，无反跳痛，无全身浅表淋巴结肿大及肝脾肿大，余心肺及神经系统未见异常。查 ，粪便隐血试验强阳性，病毒 定量、术前病原等实验室检查未见明显异常。多次腹部 平扫也未见明显异常。入院后予对症支持治疗（包括输血等）但仍持续解黑便多次。待病情允许即行常规内镜检查。胃镜未见明显异常。结肠镜发现：全结肠黏膜苍白，未见明显出血灶；回肠末端见黑褐色血液覆盖，反复冲洗未见出血灶，故内镜下考虑“消化道出血（小肠出血可能性大）”。因患者既往有造影剂过敏史，故患者及家属拒绝行全腹增强 及小肠 检查。为明确诊断，遂行小肠镜检查，术中对接成功并提示：距回盲部约 可见一巨大溃疡，环绕肠腔生长，表面覆秽苔，周边呈结节状增生，于病变处取多块组织送检（见图），病检：（小肠）病变符合 病毒阳性黏膜皮肤溃疡（，），免疫组化：（散在），（细胞），（部分），（细胞），（），（散在），（，），（），（细胞），（细胞），（上皮）。原位杂交：（）。与家属商议后，转胃肠外科行手术治疗，术中见小肠距回盲部约 处可见一处大小约 边界清楚的溃疡，溃疡周边与部分小肠组织粘连，近端小肠肠管扩张，结合小肠镜检查，术中决定行小肠部分切除术肠吻合术，切除物送病检（见图）。注：小肠距回盲瓣约 ，见一巨大溃疡，环绕肠腔生长，表面覆秽苔，周边呈结节状增生；：一大小 的溃疡型肿物，切面灰白，质中。图 小肠镜检查结果及术后标本 手术病检与小肠镜下病检一致：符合“（小肠）”，免疫组化：（），（），（），（细胞），（），（细胞），（），（），（细胞），（，约），（），（，约），（散在），（弱，野生型），（细胞），（部分），（部分），（）。原位杂交：（）（见图）。结合病史、病检及免疫组化，该患者满足 的诊断。术后、个月电话随访，未诉腹痛、便血等不适。讨论 是 年 造血与淋巴组织肿瘤分类中新增的一个暂定类型，由 等在 年首次描述。国内罕有报道，在小肠中发现该类疾病尚属首次。是一种单发、边界清楚、罕见的 淋巴细胞增殖性溃疡性病变，可伴有局部淋巴结反应性增生，具有霍奇金样特征、自限性和惰性，病程缓慢。因其组织病理学与经典型霍奇金淋巴瘤、弥漫大 细胞淋巴瘤等恶性淋巴组织增生性疾病相似，容易误诊，因此临床病史、病理检查和免疫组胃肠病学和肝病学杂志 年 月第 卷第 期 ，注：可见（小肠）溃疡，伴坏死，溃疡下及溃疡周围的黏膜内见大量炎症细胞浸润（染色，放大 倍）；：可见大的非典型淋巴细胞和小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞，嗜酸性粒细胞浸润（染色，放大 倍）；：非典型大淋巴细胞，可见明显核仁，有的类似霍奇金样细胞，混合大量小淋巴细胞及组织细胞等（染色，放大 倍）；：非典型细胞 强阳性（，放大 倍）；：部分非典型细胞 阳性（，放大 倍）；：编码的 原位杂交显示非典型细胞及少量小淋巴细胞 核阳性（，放大 倍）。图 病理结果 化对确诊非常有必要。发生率，常好发于老年女性（可能与免疫系统疾病在女性中更常见有关）、免疫功能缺陷、器官移植及使用医源性免疫抑制剂的患者。发生部位多位于口腔黏膜（）、皮肤（）及消化道（）。临床表现各异，如发生在皮肤、口腔，表现为单个的皮肤、口腔黏膜溃疡；发生在胃肠道时，可有腹痛、腹泻、出血、肠梗阻、肠穿孔、肛周溃疡等症状，类似于炎症性肠病。其发病机制目前考虑为免疫抑制剂通过激活早期病毒启动子或氧化应激反应介导 细胞的激活，直接刺激 细胞增殖，从而促进疾病的发生。本病的治疗取决于多种因素，目前认为 可能是一种良性疾病，预后良好，无需特殊治疗；在医源性病例中，采取更积极治疗方案之前，减少或停止免疫抑制的使用而不附加化疗或放疗可能会使疾病得到完全缓解。对于持续性或进行性疾病，可能需要利妥昔单抗、放疗或手术联合治疗（本例患者出血量较大，手术切除对患者获益最大）。根据患者具体情况进行治疗可能是该病最佳处理方式，反复的免疫抑制可使 复发，然而目前很少有复发或进展的病例报道，。我们通过小肠镜发现了该患者消化道出血的真正病灶并及时进行外科干预，两次病检结果均提示。既往病史及其长期用药与最终诊断相符合。总结病例并复习文献，扩展了我们在诊断疑似小肠出血的思路。参考文献 ，（）：，（）：，：，（）：，：，：，（）：，（）：，：，（）：，（）：胃肠病学和肝病学杂志 年 月第 卷第 期 ，