重视基于CT血管成像的成人冠状动脉先天性发育变异研究_李荣先.pdf

述评 465中国医刊 2023 年 第58卷 第5期重视基于 CT 血管成像的成人冠状动脉先天性发育 变异研究李荣先，袁明远*（上海健康医学院附属周浦医院 放射科，上海 201318）关键词：先天性冠状动脉发育异常；CT血管成像；成人中图分类号：R445文献标识码：A文章编号：1008-1070（2023）05-0465-03doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2023.05.001随着 进 行 冠 状 动 脉 CT 血 管 成 像（computed tomography angiography，CTA）检查的疑似冠心病症状的胸痛成人患者的增多，先天性冠状动脉发育异常（或称冠状动脉变异）的诊断率也逐渐升高。先天性冠状动脉发育异常可能是单纯的病变，也可能与冠心病、先天性心脏病、结构性心脏病共存，常在成人导管造影或 CTA 检查中偶然被发现。目前认为仅不足 20%的先天性冠状动脉发育异常会引起心绞痛、晕厥、呼吸困难、室性心律失常、心力衰竭或急性冠脉综合征等症状，极少部分会导致年轻运动员在运动高峰期猝死1。冠状动脉变异增加了患者动脉粥样硬化的易感性。心血管外科或放射介入科医生在医疗操作前要诊断这些变异，否则会导致无法挽救的医疗后果，或增加更换导管的数量及延长透视时间。在目前主动脉瓣腔内置换愈加普遍的情况下，了解冠状动脉解剖的变异具有重要临床意义2。心脏外科医生在冠状动脉旁路移植术中常面临无意中结扎异常血管或在瓣膜置换术后可能会无意中压迫一支或几支变异的冠状动脉等问题3-4。尽管国内外有大量的冠状动脉变异的个案报道或综述、单中心大样本报道5，笔者也对常见的成人冠状动脉变异进行了初步研究6-19，但由于其种类多样且缺乏已被普遍认可的判定标准，其在国内的总体流行率尚不清楚，分类系统也无专家共识或统一的标准。国际文献对先天性冠状动脉发育异常的定义和命名不时修订，其诊断、干预需求和预后各家报道不一。因此亟需基于国内的多中心冠状动脉CTA 大数据对先天性冠状动脉发育异常的诊断标准、分类、高危类型及临床意义进行全面深入的研究。1基于CT血管成像数据的先天性冠状动脉发育异常的解剖学及功能学研究传统上冠状动脉变异包括冠状动脉开口、走行和终止变异三大类，这些分类是早期基于尸检样本数据得出的，由于样本数量少，因此分类较为简单。该分类忽视了冠状动脉本身的形态学发育情况，如在 CTA 检查中常见的冠状动脉发育不良。因此对成人进行先天性冠状动脉发育异常解剖学和形态学的进一步描述性分析和分类很有必要。无论是血管内介入治疗还是外科手术，都必须对此有所了解，以防止意外伤害，减轻操作者的焦虑，缩短手术时间，降低辐射暴露和失败率。这在所有接受导管造影、冠状动脉旁路移植术、瓣膜置换、经导管主动脉瓣植入的患者中均具有重要意义。同时还应对有临床症状的冠状动脉变异进行深入研究，其特征是具有开口压迫的迷走动脉间走行，无论是动态压迫还是固定压迫，均可能导致成人心源性疾病甚至猝死。其中动态压迫指合并心肌桥时出现的压迫，固态压迫指合并冠心病时斑块狭窄。通过长期随访识别此类病变并了解其预后可预防这些灾难性事件的 发生20-21。冠状动脉最常开口于对侧冠状动脉窦，其动脉间走行在临床上受到了高度关注，也是引起成人猝死的常见变异之一，异常开口由于涉及主动脉根部，对外科手术具有重要意义。但伴有高位开口的对侧冠状动脉窦开口及异常开口处的冠状动脉发育性狭窄很少被注意到，因此有必要对其亚型进行分类。单冠畸形理论上是一侧冠状动脉开口于另一侧冠状动脉主支，属于异常开口的一种，但有文献把单冠畸形分类并列于异位开口22。冠状动脉异常开口时基金项目：2020年上海市浦东新区联合攻关项目（No.PW2020D-14）*通信作者，E-mail:466 述评 中国医刊 2023 年 第58卷 第5期与主动脉壁夹角的不同会影响冠状动脉开口处的直径，从而影响供血的血流量。因此对异常开口也有必要进行细分。心肌桥是指冠状动脉的一段完全位于心肌内，为最常见的先天性冠状动脉发育异常，被归类为冠状动脉走行变异的一种，其发生率因检查方式的不同从 9%到 59%不等，根据壁冠状动脉深浅的不同，心肌桥可分为纵深型和表浅型22。部分冠状动脉埋在心肌内称为不完全心肌桥，但不完全心肌桥与心肌粘连如何定义，其发病机制是否完全为先天性仍有待进一步研究。不完全心肌桥是个别作者的定义，其在解剖上没有被心肌完全覆盖，这在日常冠状动脉 CTA 诊断工作中很难发现，因基本无双期狭窄表现而不能通过数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）发现，其命名和定义有待进一 步研究。绝大多数心肌桥无血流动力学改变23，有血流动力学改变者是否称为高危心肌桥尚无统一标准。已有研究证实心肌桥造成的血流动力学异常可导致或促进心肌桥近端正常节段内冠状动脉斑块的形成24。除了心肌桥，其他不同种类的先天性冠状动脉发育异常是否会加速冠状动脉斑块的形成鲜见报道，先天性冠状动脉发育异常合并冠心病形成冠状动脉斑块无疑增加了冠状动脉的血流阻力，并减少了血流储备，加重了心肌缺血的程度，增加了临床心脏不良事件的发生风险25。目前通过基于CT的血流储备分数（CT-fractional flow reserve，CT-FFR）分析先天性冠状动脉发育异常患者心肌桥血流动力学变化的研究较多，而在其他类型的先天性冠状动脉发育异常中此类研究少见，且其效果也不一定满意，主要原因在于研发 CT-FFR时的原始数据是来自冠心病的 CTA 检查结果，因此不能准确判断先天性冠状动脉发育异常的血流数据。因此研发专用于计算先天性冠状动脉发育异常的 CT-FFR 具有一定意义。CT-FFR 有助于诊断先天性冠状动脉发育异常是否存在血流动力学异常及其严重程度，判断介入治疗后先天性冠状动脉发育异常的血流改善情况，是术后随访的有效手段26。CT-FFR 可用于对先天性冠状动脉发育异常可能存在的急性冠脉综合征进行新的分类。在目前报道的先天性冠状动脉发育异常的相关研究中，基本上均忽略了冠状动脉优势这一解剖现实。不同优势型冠状动脉对心脏冠状动脉血流的分布具有一定影响，尽管心脏各主支冠状动脉之间的交通支和潜在侧支众多，但不同优势型冠状动脉是否会影响先天性冠状动脉发育异常的判断尚有待进一步探讨。目前所有先天性冠状动脉发育异常的解剖学分类中很少涉及冠状静脉先天性发育异常，冠状动、静脉发育异常是否要统一，如何分类及其临床意义都有必要达成共识。2基于冠状动脉数字减影血管造影的先天性冠状动脉发育异常的解剖学和血流动力学研究DSA 发现的先天性冠状动脉发育异常多是在冠心病介入治疗中无意发现的，在有了 64 排或以上CT 时单纯的诊断性冠状动脉造影已非常少见，因此 DSA 用于先天性冠状动脉发育异常的大样本研究比 CTA 困难得多。由于 DSA 具有动态观察冠状动脉血流和发现细小冠状动脉分支的优势，可以就某种具体的先天性冠状动脉发育异常来比较分析 CTA 和DSA 对先天性冠状动脉发育异常血流动力学的诊断价值27。DSA-FFR 有助于发现先天性冠状动脉发育异常对冠状动脉 FFR 的影响。冠状动脉 DSA 对一些特殊的先天性冠状动脉发育异常具有介入治疗效果，在检查过程中可直接进行介入治疗，如球囊导管扩张心肌桥的壁冠状动脉、冠状动脉瘘的栓塞与封堵、先天性非斑块性狭窄的扩张或支架治疗等。无法进行介入治疗的高危先天性冠状动脉发育异常可进行冠状动脉搭桥28。DSA 大数据研究有助于根据是否具有冠状动脉介入治疗或冠状动脉搭桥的适应证对先天性冠状动脉发育异常进行分类。3CT血管成像作为诊断模式的重要性以及标准化报告的必要性CTA 的偶然发现是诊断先天性冠状动脉发育异常最常见和敏感的工具，与导管造影相比具有辐射少、无创、简便、廉价、快速、易得、对操作者依赖性小等优点。CTA 在大多数研究中能够识别出比常规血管造影更多的病变29。由于 CTA 具有较高的空间分辨率，且先天性冠状动脉发育异常中的许多异常是在无症状患者中偶然发现的，因此造成了这些异常为良性改变的印象。对于血流动力学显著异常和症状明显的先天性冠状动脉发育异常者需进行临床治疗，诊断方面需要对所有异常情况进行标准化定义，并建立可用于调查、登记以及后续研究工作的报告模板。标准化的报告模板也将有利于后续转诊到心内科或外科进行治疗，特别是在血流动力学显著异常的先天性冠状动脉发育异常患者中，有利于更好地进行术前解剖定位，有助于降低冠状动脉损伤率，缩短手术时间30-31。综上所述，目前需要专家共识来商定先天性冠述评 467中国医刊 2023 年 第58卷 第5期状动脉发育异常的精细分类及定义，也需要制订专用的标准化诊断报告模板，有 1 个平台或 1 个软件系统进行多中心研究国内最广泛的数据，国内不同区域均设立多中心研究，以平衡地区差异，并可统一收集一种 CT 设备（如西门子双源 CT）上的数据以平衡设备差异，通过不同区域多中心数据可真实评估先天性冠状动脉发育异常的患病率、诊断和分类标准、临床相关性，并制订后续的治疗策略。参考文献：1 GANGA K P,GOYAL A,OJHA V,et al.Prevalence rates of congenital coronary anomalies and coronary variations in adult indian population 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