心尖肥厚型心肌病伴阵发性心房颤动1例_靳鹏.pdf

四川医学 年 月第 卷（第 期），联勤保障部队第九四医院院内项目（编号：）通信作者，：心尖肥厚型心肌病伴阵发性心房颤动 例靳 鹏，马 凌，翟林玲，冯 娟，焦丕奇（中国人民解放军联勤保障部队第九四医院心血管内科，甘肃 兰州）临床资料患者，女，岁，因“间断胸痛伴胸闷、气短 年，言语错乱半月”入院。既往诊断“心房颤动”年（未系统治疗），家族中无类似病史。症状表现为间断左侧心前区闷痛，可放射至左侧颌颈部，持续约数小时，含服“速效救心丸”“硝酸甘油”等均不能缓解。既往多次在外院诊断为“不稳定性心绞痛”，给予扩冠、抗血小板聚集、调脂等治疗，症状无明显缓解，半月前突发失语，外院诊断为“脑梗死（左侧颞、顶叶，动脉粥样型）”，动态心电图提示“窦性心律，最慢心率 次，改变”。予以抗血小板聚集、调脂等对症治疗，语言能力改善后到我院拟行冠状动脉造影检查及起搏器植入术。入院查体：次，次，心相对浊音界正常，次，心律齐，各瓣膜区未闻及心脏杂音及额外心音，双下肢无水肿。入院心电图提示：窦性心律，次，、导联 点下移伴 段压低 ，波倒置，左右心室高电压。入院后患者突感心悸、胸痛，心电图提示：心房颤动，心室率 次，、导 联 点 下 移 伴 段 压 低 ，波倒置，左右心室高电压。心肌标志物提示：肌钙蛋白 、肌红蛋白 、肌酸激酶同工酶 、肌酸激酶 。型钠尿肽 。血脂示：总胆固醇 、甘油三脂 、高密度脂蛋白胆固醇 、低密度脂蛋白胆固醇 。血常规、凝血功能、肝功能、肾功能、甲状腺功能、电解质均未见异常。完善心脏彩超提示：主动脉瓣环 ，窦部，升主动脉 ，主肺动脉 ，左房前后径，左右径 ，右房左右径 ，左室室间隔 ，后壁 ，左室前后径 ，上下径，右室前后径 ，左右径 ；左室射血分数（），左室短轴缩短率；左室前壁振幅降低；左房增大（容积指数 ）；室间隔增厚，基底部为著（约 ）；二尖瓣少量反流。动态心电图提示：窦性心律，阵发性窦性心动过缓（最慢心率 次），频发房性早搏，短阵房性心动过速，个别室性早搏，预激综合征，改变。冠状动脉造影检查提示冠状动脉无明显狭窄，前降支中段见心肌桥形成，收缩期压缩（见图）。完善经食道超声心动图提示：左房及左心耳处未见明显血栓；室间隔心尖部显著增厚（最厚处 ），考虑心尖肥厚型心肌病（，）（见图）；卵圆孔未闭（）。因阵发性心率低，予以双腔起搏器（心房心室双腔感知起搏，模式）置入，术后予以琥珀酸美托洛尔缓释片 口服，次，降心率治疗（保持血压在 以上的前提下，每半月加量 ，直至 ），利伐沙班片，口服 次 抗凝预防卒中，瑞舒伐他汀钙片 每晚口服调脂、稳定斑块，患者无明显不适，好转出院。后续随访患者未再出现胸痛、胸闷等症状。注：示右冠状动脉血流通畅；示前降支、回旋支血流通畅；示前降支中段心肌桥，箭头处示收缩期压缩的前降支图 冠状动脉造影图像四川医学 年 月第 卷（第 期），图 经食道超声心动图（心尖短轴切面）讨 论 是一种比较少见的肥厚型心肌病（，）亚型，国内报道的 占 。可无症状，也可表现为胸痛、呼吸困难、心悸、晕厥、心力衰竭甚至猝死，其中最常见的症状是胸痛，因此 经常与急性冠状动脉综合征混淆，造成误诊或漏诊。属于 的特殊类型，通常不伴左室流出道梗阻（），等于 年首次将 描述为一种左心室腔呈扑克牌中的黑桃形态、心尖肥厚和巨大倒置 波为特征的心肌病。通常无左室流出道梗阻，预后较好，年生存率为（），心血管事件死亡率为，平均每年因心血管事件的死亡率约为 ，。进一步细分为两组：单纯型为心肌肥厚局限于左室心尖部，乳头肌水平以下的远端区域；混合型为心尖部合并室间隔、左室前壁、左室后壁等肥厚，其中最常见的是合并室间隔肥厚。的症状并不典型，因为心尖部肥厚不累及左室流出道，因此体格检查并无明显的心脏杂音，心脏超声也不易发现或不能确诊。的诊断标准为超声心动图或心脏 检查显示舒张末期的左室心尖部室壁明显增厚（最大厚度），左心室心尖部与后壁最大厚度之比，除外其他引起左心室肥厚的疾病。的心尖肥厚使心尖处左心室腔变窄，进而导致左心室腔呈黑桃形态，心脏超声、左心室造影、心脏 等检查可观察到这种形态变化。中国肥厚型心肌病指南 指出 的典型心电图特征是巨大倒置 波（个导联以上，通常电压 ），可见于、导联，伴相应导联 波振幅增加及 段压低，变化程度以 导联最为显著。的巨大倒置 波可持续存在，负向电压与心尖部厚度密切相关，与 段压低幅度呈正相关，同导联通常无病理性 波。需要注意的是，巨大倒置 波不仅在 出现，还包括缺血性巨大倒置 波和 瀑布样 波。缺血性巨大倒置 波常见于冠心病的演变阶段，通常见于缺血、梗死区域对应的导联，双支对侧，常伴同导联的病理性 波、段压低等，随着时间进展可有逐渐加深或恢复的动态演变。瀑布样 波常见于颅内出血、急性脑梗死、脑外科术后、阿斯综合征发作后或交感神经过度兴奋的急腹征、尿潴留等，表现为与 段融合的宽大畸形的倒置 波，不伴 段偏移，通常无病理性 波，间期显著延长（超过），常伴快速室性心律失常，波演变迅速，数日内可恢复。其他可引起巨大倒置 波的原因还有皮肌炎、药物过敏或中毒（洋地黄、钙拮抗剂、麻醉剂、受体拮抗剂）、肿瘤侵袭心脏、电解质紊乱、低温等，这些在解除病因后均可恢复，因此在分析心电图时要根据患者病史与既往心电图进行对比，并结合其他辅助检查综合考虑。一般 因为不合并左室流出道梗阻，预后较好，但心房颤动是最常见的合并症，会增加栓塞事件和卒中风险。等研究中，对 例 患者男性，年龄（）岁进行（）年的随访，其中 例发生心房颤动，患病率 ，与未发生心房颤动的 患者比较，心房颤动患者的全因死亡率（）、心血管死亡率（）和卒中发生率（）明显增加，根据年龄和性别调整后，心房颤动患者全因死亡的风险比（），中风的 。虽然在 患者中，心房颤动明显增加了血栓栓塞事件和卒中的风险，但是 评分并没有客观反映此类风险。我国和美国的 指南，均不推荐使用 评分来计算 患者的卒中风险，合并心房颤动的卒中风险明显增加，不管心房颤动有无症状，均应给予口服抗凝药物治疗（华法林或非四川医学 年 月第 卷（第 期），维生素 拮抗剂口服抗凝剂），且由于 患者对快速心房颤动的耐受性较差，对于心房颤动需要尽快恢复窦性心律，控制心率是有效治疗的关键，可以同时使用 受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙拮抗剂。对于药物难以控制症状或不能口服抗凝药物，且左心房无明显增大的心房颤动患者，可以考虑行射频消融术。欧洲的一项多中心研究对 例 伴心房颤动患者行射频消融术后随访（）个月发现，在术后 个月持续性心房颤动都会复发，阵发性心房颤动有 复发。等对 例 伴心房颤动患者行射频消融术后随访（）个月后发现 患者的单次手术成功率为 ，多次手术的成功率也仅为，而 等对 例 患者随访（）个月发现单次手术成功约，两项研究均表明左房直径是心房颤动射频消融术后复发的独立预测因子。我国指南推荐对于窦性心律、左心房内径 的 患者，应当每隔 个月行 动态心电图检查明确有无心房颤动。但对于左心房扩大的 患者是否要进行卒中的预防性治疗目前并无明确依据。此外，、冠状动脉肌桥、心房颤动的治疗均需控制心室率，但本例患者有窦性心动过缓病史，有起搏器置入指征，因此置入双腔起搏器，在对慢心率进行起搏保护的前提下，可以予以药物控制心率达标。综上所述，对于胸闷、胸痛并伴有心电图持续性 段压低、波倒置的患者，应当行冠状动脉造影检查排除冠状动脉病变，如果排除冠状动脉疾病且心脏超声提示有室间隔增厚或心尖肥厚，应当考虑，必要时可行经食道超声、心脏、左心室造影、心脏超声造影等检查明确诊断。对于 合并心房颤动的患者，应当予以口服抗凝药治疗以降低卒中风险，控制心室率，对于药物难以控制症状的患者可以考虑射频消融术，但术后心房颤动复发可能性大，需要再次或多次射频消融术。对于左房扩大的患者要定期复查动态心电图，明确有无心房颤动，尽量做到早发现、早治疗，降低卒中风险。参考文献：国家心血管病专家委员会心力衰竭专业委员会，中国医师协会心力衰竭专业委员会，中华医学会心血管分会心力衰竭学组，等 中国肥厚型心肌病指南 中华心力衰竭和心肌病杂志，（）：，（），（）：，：，（）：，（）：刘元生 巨大倒置 波及临床意义 心电图杂志（电子版），（）：，（）：，：，：，：，（）：，：，（）：，（）：，（）：，：？，（）：（收稿时间：）