体位性眩晕的诊断与治疗 (1).pdf

收稿日期:2010-08-17;修回日期:2010-10-11作者简介:张卫峰(1981-),男,在读硕士研究生,主要从事颅神经根疾病及颅内肿瘤方面的研究。通讯作者:赵卫国(1957-),男,博士,主任医师,教授,博士生导师,主要从事颅神经根疾病、脑血管病、垂体瘤及颅内肿瘤方面的研究。体位性眩晕的诊断与治疗张卫峰 综述 赵卫国 审校上海交通大学医学院瑞金医院,上海 200025摘 要:体位性眩晕是一种以阵发性眩晕发作为特点的疾病,一般认为是微血管压迫前庭神经颅内段,引发神经纤维脱髓鞘所致。本病的确诊应排除其它典型的眩晕性疾病,如梅尼埃病、良性阵发性位置性眩晕、偏头痛性眩晕、前庭神经元炎及半规管裂综合症等。抗癫痫类药物(如卡马西平)为本病治疗的首选,但对于难治性体位性眩晕,颅神经微血管减压术是目前唯一有效的手术治疗方法。关键词:前庭神经疾病;眩晕;微血管减压术;诊断;治疗 体位性眩晕(disabling positional vertigo,DPV)又称阵发性眩 晕症(vestibular paroxysm ia,VP)是一 种以阵发性眩晕发作为特点的疾病,一般认为是前庭神经被微血管压迫所致,发病原理类似原发性三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛。DPV 的诊断应排除其它病因明确的眩晕性 疾病,如梅尼埃病、良性阵发性位置 性眩 晕(BPPV)、偏 头痛 性眩 晕、前 庭神经元炎及半 规管裂综合症 等。DPV 约占全 部眩晕就诊患者的 4%1。1984 年 Jannetta正式提出了体位性眩晕(DPV)命名 2。之后 20 多年来,不断有文献报道 DPV 的治疗 和随访 研究,但 对其诊 断和治疗尚存在不同观点。1 背景回顾Dandy在 1934 年首先提出 颅神经微血管 压迫(neurovascular compression,NVC)假 设,并 成 功解 释原发性三叉神经痛 3。微血管压迫理论 1967 年被Jannetta手 术所证 实 4,并 总结发 现原发 性三叉 神经痛患者约 90%在三叉神经出脑干段(REZ段)有明显的血管袢压迫,微血管减压术后能取得理想的手术疗效,这一发现在研究颅神经疾病中具有里程碑式的意义。Jannetta在 1975 年首 次采用 经桥 小脑角乙状窦后 入路行颅神经 微血管减压 术(m icro-vascular decompression,MVD)治 愈一 例 以 阵发 性 眩晕发病的患者,证实了前庭神经微血管压迫症的存在5。同时 Basseres等(1977)也有相同的报道 6。Jannetta 1984报道一组 9 例阵发性眩晕患 者,并取得 8 例治 愈,1例 好转的疗效,并 正式把这组 以阵发性眩晕发作为 特点的疾 病命名为 DPV 2。之 后20多 年来国外 不断有采 用 MVD 手术治 疗阵发性眩晕的成功报道。但由于眩晕病因的复杂性,目前对 DPV 的诊断 和治疗 仍有较 大的争 议。在国 内,何兰英等在 2009年首次报道了此病 7。2 发病机制具体病理生理机 制一般 认为是 前庭神 经根长期受血管压迫会发生脱髓鞘变,并进一步形成假突触,导致动作电位的异常兴奋所致。此理论在三叉神经痛,面肌痉挛,舌咽神经痛等 相似的神经根疾病的研究中已经取得了共识。83 诊断及鉴别诊断3.1 诊断1994年 Brandt对 Jannetta的诊断标准作了改进后第一次提 出较为 系统 的 DPV 诊 断标准 9,即符合以下 5条标准的患者可确诊为 DPV:反复而短暂的眩晕发作,每次 持续数秒至数 分钟不等;由头部特定性的位置改变而发病;永久性的患耳听力的下降及耳鸣,或 发作时听力下 降及耳鸣;用神经电生理方法可测量听力及前庭功能的损伤;早期服用卡马西平有效。2008 年 H fner应用神经眼科学方法,位听神经 的 MRTA 检查,眼 震电图扫描,听 力 诱发 动 作电 位,前庭 诱 发肌 源性 动 作电位,电测听等多项辅助检查对 32 位临床疑似 DPV病人进行了详细的研究,结合病史总结出更为系统的 DPV 诊断标 准 10:阵发性 的持续数 秒至数分钟的眩晕发作;诱发因素有以下一个 或数个:A.休息;B.特殊的头位或 体位(不同与 BPPV 有特定的头位 或 体 位);C.头 位 或 体位 的 改变(不 同与#443#国际神经病学神经外科学杂志 2010年 第 37卷 第 5期 BPPV 有特定 的头位 及体 位改 变);发作 时有 以下一个或数个特征性症状:A.没有伴随症状;B.站立不稳;C.步态不稳;D.患侧耳鸣;E.患耳耳闷或麻木;F.患耳听力下降;符合以下 一个或数个辅助检查指标:A.MRTA 有血管压迫征象;B.ENG 可测过度换气诱 发眼震;C.在 随访过程中 ENG 可见前庭功能损伤加重;D.应用抗癫痫药物有效(第一次就诊不建议使用抗癫痫药);症状不能 被另一个已知疾病解释。排除梅尼埃病、阵发性良性位置性眩晕(BPPV)、偏 头痛 性眩 晕、前庭 神经 元炎 及半规管裂综合症等疾病。确诊:符合所有 5 条诊断标准。疑似 诊断:至少发 作 5 次符 合 标准 1 的 眩晕,并至少符合 2 5中的 3条。3.2 鉴别诊断DPV 常 会 被 误 诊 为 阵 发 性 良 性 位 置 性 眩 晕(BPPV)、梅尼埃病、偏头痛 性眩晕、椎动脉 短暂性缺血发作等疾 病,或 被归 为病 因不 明的眩 晕综 合症。下面为引起眩晕的一些常见疾病的鉴别:3.2.1 梅尼 埃病 一种 特发性 膜迷路 积水的 内耳病,表现为反复发作的旋 转性眩晕,波动 性感音神经性听力损失,耳鸣和(或)耳胀满感,每次持续数分钟至数小时,常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍,无意识丧失。波动性听力下降是本病的特征性表现。少数有明确 的家族史。目前 治疗主要 有药物治疗(倍他司 汀、氢氯噻 嗪、氨苯 蝶啶等),鼓室内激素或庆大 霉素注 射及手 术治疗(内淋 巴囊 减压术、前庭神经切断术、迷路切除术)11。3.2.2 偏头痛性眩晕 本病的 机制仍不确定,目前一般认为眩晕发 作是由与偏头 痛先兆相同 的机制引起。表现为中重度的发作性前庭症状,发作时旋转性或位置性眩晕、运动 幻觉、头部运动 不能耐受等,一般不伴有 听力 下降,都有 偏头痛 病史,大多数有明确的家族史,目前治疗有药物治疗(丙戊酸钠,托吡酯等)、局部封闭 12。3.2.3 BPPV 又称耳石性眩晕症 发病机 制一般认为脱落的耳石在 头位变动或震 动时导致内 淋巴两侧前庭功能 平衡失调而致病。表 现为因特 定性的头位改变而发生的一过性(小于 1 分钟)眩晕伴身体失衡,无听力下降。多无家族史。无需药物治疗,以发作期的手法复位为主 13。4 治疗传统观念认为,如三叉神 经痛等 颅神经 疾病,药物治疗仍是 DPV 的首选治疗方法。对临床上确诊或疑似且经 内科治 疗无效 的 DPV 患者,可采用MVD 治疗。文献报道 MVD 治疗 DPV 的疗效不 一,对于是否将 MVD 作为 DPV 的首选治疗方法,目前意见尚未统一。4.1 非手术治疗目前 认 为抗 癫 痫 药 物 可 作 为 内 科 治 疗 的 首选。10)144.1.1 确诊患者 对临床确诊的患者,可选用卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠及加 巴喷丁等抗癫痫药物。剂量 可参 照三叉 神经 痛,一 般首 选卡 马西平,初剂量 0.1 bid,大多数患者症状能逐渐停止或减少,疗效可 维持 数月或 数年,随着 病程 的进 展,剂量也会逐渐增大,最后难以控制。4.1.2 疑似患者 对临床症状疑似,且不能为其他眩晕疾病所解释的患者,可服用卡马西平等抗癫痫药物诊断性治疗。若有效,可 进一步确诊;若无效,基本可排除 DPV。4.2 手术治疗在已发表所有文献中,均采取经乙状窦后入路颅神经微血管减压术这一手术方式。4.2.1 手术适 应症的 选择 对于 内科治 疗无效的顽固性 DPV 患者或者不能耐受卡马西平等药物的副作用(或对此类药物过敏)的患者可采取手术治疗。术前常规行前庭功能,听力及脑干诱发电位等检查评估患者术 前 颅神经功 能。术 前行头颅CT 或 MR排除颅内可引起症状的占位性病 变。术前 MRTA 检查是否阳性非确诊的必要条件,但术前行 MRTA 检查可判断神经血管走向,评估手术风险及手术难度 15。在 MRTA 技术出现之前,Ryu H 对一组 24例 DPV 患 者术 前 行 MRI检 查,发现 患者NVC 阳性率为 79.2%。其中 19例 NVC 阳性患者MVD 疗效为 100%,而 5 例 NVC 阴性患者 MVD 疗效则为 40%23。随着 MRTA 技术 的成熟 应用,对DPV 患者影像学诊断的敏感性进一步提高,目前尚未有关于 DPV 术前 MRTA 检查系统综述。各报道对 其 诊 断 的 敏 感 性 及 灵 敏 性 也 相 差 很 大。K.H fner 2008 年报道 的一组 24 例 DPV 患者,MRTA检查阳性率高达 95.8%10。MRTA 可作为 DPV 患者 MVD 手术适应症的重要参考指标并能指导预后。4.2.2 手术疗效 PUBMED 可搜索到的近年来的有关 DPV 或 VP的 MVD 治疗文献如下:#444#Journal of International Neurology and N eurosurgery 2010,37(5)表 1 DPV的 MVD 治疗相关文献文献病例数量症状疗效%术前听力下降术后听力改善术后并发症Leclercq1619814v10041面瘫 1例Y asuoka 1719831v+t100-Sakaki 18198718v+tv77.7 t27.8185暂时性共济失调 1例M cCabe19198929v79.320脑脊液漏 2例,暂时性复视1例,术后长期头痛 3例Schwaber 2019924v75一些0-Mo ller 211993207v7978一些暂时性声嘶 1例,暂时性上斜肌、面肌轻瘫各 1例,听力下降 8例Fujita 2219981v10010听力下降 1例Ryu23199816v2v10000-v+t14v100,t42.29100-Brackman24200120v80?0永久性前庭功能丧失 1例D eR idder 2520052v10022-Y ap L2620081v+tv+t10010-注:v为眩晕;t为耳鸣。众多的研究尝试去评估 DPV 患者 MVD 手术的有效率及安全性,但对眩晕及耳鸣的测定仍然没有较统一客观指标,这对评估带来很大的难度。目前手术疗效仍无一个客观的评价标准,主要依据患者对手术的满意 度及对手术结 果的主观 感觉。疗效的好坏主要依据患 者症状的缓解 或明显好转 及有无并发 症。根 据 上 表可 见 术 后 眩 晕 的 缓 解 率 为75%100%,耳鸣的缓解率为 27.8%100%,对术后听力的好 转只有个别报 道。眩 晕的治疗 效果与报道的三叉神经痛,面肌痉挛等手术疗效相差无几。而耳鸣的手术有效率 报道不一,总体较 低,原因并不清楚。可能与耳蜗 神经与压 迫血管的 位置关系有关。一般认为血管 压迫耳蜗 神经会导 致神经深部结构的不可逆性改变 28。总体来说,年轻的女性患者预后良好,双侧耳鸣或耳鸣的病程较长预后较差 27,29。合并有听力下降也是预后较差的潜在可能 23,27,28。MVD 治疗 DPV 是一种 有效的手 术手术方法,极少的死亡及重残率。4.2.3 术后并发症 术后听力下降为该手术最常见的并发症,约占 6.2%,其他如暂时性的面瘫,小脑共济失调,脑脊液漏,伤口感染等较少见,至今无死亡案例的报道。听力下降作为 MVD 术后最常见的并发症,目前认为主要 因手术中过度 牵拉、快速释放脑脊液及电凝的热损伤等原因所致,术中脑干听觉诱发电位检测 及改进手术方 法可减少此 并发症的发生 29。也有文献报道,对因耳蜗神经受压至听力下降的患者行的 MVD可改善听力 30。另一 方面,将 MVD 用做治疗 DPV 的观点 本身就有很大争议 20,23。有人认为 MVD 治疗 DPV 的证据不充分,疗效也是不确定的。从先前已发表的相关文献也可看出,对 MVD 治疗 DPV 的疗效存在很大的差 别,由 于 文 献 的 年 限 跨 度 很 大(1981 2008),期间除了手术者技术,手术设 备的差异外,对术前 DPV 患者的诊断标准也存在着很大的差别。随着辅助检查的技术进步,特别是 MRTA 的临床应用,对 DPV 的认识将越来越接近统一。但到目前术前如何鉴别 DPV 或其他疾病引起的眩晕仍然存在一定的 困难。临床 病史,电 测 听,前 庭功 能检 测,BAEP和影像学检查都 发挥重要作用,但 最终的确证都得依赖 MVD 手术的验证。总之,从临床症状及影像 学的结果看,DPV 可能是一种独立的临床疾病,其病理生理学是因为桥小脑角区的动脉袢 或静脉压迫 前庭神经 所致。对于一些临床症状疑似,影像学可见有血管压迫的患者,可先予抗癫痫药对症及诊断性的治疗。若症状缓解不佳或不能耐受药物副作用的患者,可考虑行MVD 治疗。MVD 是 DPV 疾病的一种有效 的,安全的手术方法。参考文献 1 Brandt T,Huppert T,Hufner K,et al.Long-ter mcourseand relapses of vestibular and balance disorders.RestorN eurolN eurosci,2010,28(1):69-82.2 Jannetta PJ,M ollerMB,M oller AR.D isabling positional ver-tigo.N Eng l J Med,1984,310(26):1700-1705.3 Dandy WE.Concerning the cause of trigeminal neuralgia.AmJ Surg,1934,24:447-55.4 Jannetta PJ.G ross(mesoscopic)description of the human tr-igem inal nerve and ganglion.J N eurosurg,1967,26(1):#445#国际神经病学神经外科学杂志 2010年 第 37卷 第 5期 109-111.5 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