丛集性头痛和三叉神经、自主神经性头痛的分类和诊断标准.pdf

日本医学介绍2 O O 7 年第2 8 卷第 1 期 丛集性头痛和三叉神经、自主神经性头痛 的分类和诊断标准 山根清美【摘要】在 国际头痛分类第2 版)中，丛集性头痛的概念有所扩失，包括了一些以往边 缘的疾病。即在原发性头痛中，将这些痰病概括为“丛集性头痛和其它三叉神经、自主神 经 性头痛(g e m i n a l s u t o n o m i c c e p h a l 8 l g i 聃，I A C s)”。关于丛粜性头痛的发病机制，认为是三叉 神经到自主神经的反射所致；瞧郝的剧烈疼痛认为系三叉神经第一支传入脑千，形成反射弧 活化副交感神经所致；由于副交感神经系统亢进，引起蛄膜充血、流涕、瞳孔缩小、前额 出汗过 多等症状。三叉神经、自 主神经性头痛徐了反复性丛集性头痛、慢性丛粜性头痛之外，还包括 丛集性头痛样头痛，并细分为发作性偏头痛、反复性偏头痛、慢性发作性偏头痛、伴蛄膜充血、流泪的短暂持续性偏侧神经痛样头痛发作(S U N C r)等。【关键词】丛秉性头痛；三艾神经、自 主神经性头痛；发作性偏头痛；S U N C T 1 9 8 8年发表 了 国际头痛 分类 第 1版(I C H D I)，2 0 0 4年出版了 国际头痛分类第 2 版(I C H D I I)。本文首先介绍有关丛集性头 痛的分类和 I C H D-I l 的变更点。一、I C H D-分类的变更点 在 I C H D I 中，丛集性头痛属于机能性头痛 中的“丛集性头痛以及慢性发作性偏头痛”。在 I C H D。I I 中，丛集性头痛的概念有所扩大，包 括了一些边缘疾病。在原发性头痛 中，将这些 疾病概括为“丛集性头痛和其它三叉神经、自 主神经性头痛(t r i g e m i n al a u t o n o m ic c e p h al al g i-a s，T A C 8)”。关于此类疾病的分类，总体上看并无重大 改变。主要的变更点包括：I C H D I 中的“3 1 1 周期性不确定的丛集性头痛”被删除；第 1 版 中所有的发作性偏头痛都称为慢性发作性偏头 痛，但在 I C H D i I 中发作性偏头痛也类似丛集 性头痛进行了单独分类；将发作性偏头痛细分 为两个派生型；由于持续性偏头痛并不一定出 现头部自主神经症状，此时应诊断为“4，7其 它原发性头痛”；新增了“3 3伴结膜充血、流 泪的短 暂持 续性 偏 侧 神经 痛样 头痛发 作(s h o r t-l a s t i n g u n i l a t e r a l n e u r al g i f o r m h e a d a c h e a t m c k s w i t h c o n j u n c t i o n al i n j e c t i o n a n d t e a r i n g，S U N C T)!亚型和“3 4可能的三叉神经、自主神 经性头痛”。断o c 至少具有下列特征中2项：两侧性；性质为压迫感或紧缩感；强度为轻度 一中度；不因步行、上下楼梯等日常活动而加重。D 满足以下 2 项：至多有羞明、畏声、轻度恶心中 l 项；没有中度 一 重度的恶心、呕吐。E 除外其它原因的头痛，但现在或过去2 个月内有药物滥用史(符合“药物滥用性头痛”下面任何个派生型的 B项标准)。这种情 况，应根据停药 2个月头痛是否改善，诊断为“慢性紧张型头痛”或“药物滥用性头痛”。以上介绍了I C H D I I 紧张型头痛分类和诊 断标准。紧张型头痛与偏头痛皆为日常诊疗过 程中最常见的头痛。如果病例没有得到确切诊 断，就以“混合性头痛”之名大量使用高价药 物。成为药物滥用性头痛的原因之一。临床上 确有很多病例诊断困难，因此尽量依据 I C H D I I 标准作出诊断非常重要。徐万鹏译陈慷校 维普资讯 http:/ 日本医学介绍 2 o o 7年第2 8 卷第 1 期 二、三叉神经和自主神经性头痛【T A C s)表 1 I C H D 丛集性头痛和其它三叉神经、自主 神经性头痛的分类 3 丛集性头痛和其它三叉神经、自主神经性头痛 3 1 丛集性头痛 3 1 1 反复性 集性头痛 3 1 2慢性丛集性头痛 3 2 发作性偏头痛 3 2 1 反复性偏头痛 3 2 2 慢性发作性偏头痛 3 3伴结膜充血、流泪的短暂偏侧神经痛样头痛 发作(S U N C T)3 4可能的三叉神经、自主神经性头痛 3 4 I 可能的丛集性头痛 3 4 2 可能的发作性偏头痛 3 4 3可能的 S U N C T T A C s 概念引入的原因是关于丛集性头痛 的发病机制，目 前认为系三叉神经到自主神经 的反射所致。眶部的剧烈疼痛认为系三叉神经 第一支传人脑千，形成反射弧活化副交感神经 所致。由于副交感神经系统亢进，引起结膜充 血、流涕、瞳孔缩小、前额出汗过多等症状。此 外，作为丛集性头痛特点的瞳孔缩小。以前认为 是交感功能低下所致，现在考虑为副交感系统 机能亢进的可能性较大，其它自主神经系统症 状也符合副交感系统亢进这个一元论的解释。三、丛集性头痛的诊断标准 丛集性头痛(c l u s t e r h e a d a c h e)的诊断标准 如表 2所示，与 I C H D I 相 比几乎没有改变。I C H D I 1 只是在诊断标准 C项内增加了“无法 冷静或兴奋的样子”。衰2 丛集性头痛的诊断标准(I C I I D-J A 有 5 次以上头痛发作符合下列 B一 1 9 项的条件 B 未治疗时为单侧性的重 一 极重度头痛。存在于眶、眶上或颞部中的至少一处，发作持续 l 5 1 8 0 分钟(注 1)c 在头痛的一侧，至少伴有下列特征的一项；1 结膜充血和 或流泪 2 鼻塞和 或流涕 3 眼睑浮肿 4 鞭部和面部出汗 5 瞳孔缩小和 或眼睑下垂 6 无法冷静或兴奋的样子 D 发作额率为 1 次 2日一 8 日(洼2)E 排除其它病因(注3)注 1 t 丛集性头痛的发作期间(但不超过发作期的 L 2)，可能会有头痛程度减轻。和 或持续时间的改变(缩短或延长)。注2 t 丛集性头痛的发作期间(但不超过发作期的 t 2)，可能会有发作频率的下陴。注3：病史、体检和神经系统检查可以除外头痛分类的第5 1 2项的任何一项疾病l 或者。病史和 或体检、神经系统检查虽怀疑有 此疾病的可能性，但经适当检查能予以排除I 或此疾病虽已存在。但丛集性头痛首次发生与该痰病并无时间上的一致性。四、丛集性头痛的分类 I C H D-I I 将丛集性头痛分为反复性丛集性 头痛和慢性丛集性头痛。关于反复性丛集性头 痛诊断标准中缓解期的定义，I C H D I 规定 l 4 日以上。I C H D I I 修改为 1 个月以上。关于慢性 丛集性头痛的定义，I C H D I 规定“发作持续 1 年以上无缓解期或有缓解期但在 1 4日以内”，而 I C H D i I 修改为：“发作期持续 1 年以上无缓 解期，或有缓解期但在 1 个月以内”。另外，丛 集性头痛患者可以从“3 1 2 慢性丛集性头痛”转变为“3 1 1 反复性丛集性头痛”，也可以发 方向转变，因此 I C H D I 中原有的“3 1 3 1 无缓 解期的丛集性头痛”和“3 1 3 2 从反复发作型 转变来的移行型”被废止。五、阵发性偏头痛 阵发性偏头痛(p a r o x y s m a l h e m i c r a n i a)的 诊断标准如表 3 所示。阵发性偏头痛具有类似 于丛集性头痛的症状，但它与丛集性头痛相比，其特征是发作持续时间短，头痛发作频率高，女 性多于男性，吲哚美辛有特效。维普资讯 http:/ 13 本医学介绍 2 O O 7年第 2 8 卷第 1 期 l 3 裹 3 阵发性偏头痛的诊断标准 A 至少有2 o次发作符台下列 BD 项的条件 B 单侧性重度头痛。于眶、眶上或颞部，发作持续2-3 0 分钟 c 在头痛的一侧。至少伴有下列特征的一项：1 结膜充血和 或流泪 2 鼻塞和 或流涕 3 眼睑浮肿 4 额部和面部出汗 5 臆孔缩小和 或眼睑下垂 D 发作频率大多超过 5墩 13，有些时段可以低于此频率 E 治疗剂量的吲噪美辛可以完全预防发作(注 1)F 排除其它病因(注2)注 l：为了避免效果不足，吲哚美辛的剂量为口服或直肠给药 1 5 0 ra g 13 以上，或者注射 l O O m g 以上。但维持剂量大多低于此剂蓐。注2：病史、体检和神经系统检查可以除外头痛分类的第5一 l 2项的任何一项疾病；或者 病史和 或体检、神经系统检查虽怀疑有 此疾病的可能性，但经适当检查能予以排除；或者，此疾病虽已存在，但阵发性偏头痛首次发生与该疾病并无时间上的一致 性。在 I C H D I I 中，阵发性偏头痛又进一步细 分。反复性阵发性偏头痛 的发作期持续 7 3 6 5日，至少要有两个发作期，其中间隔的缓解 期应超过 1 个月；而慢性阵发性偏头痛会持续 1 年以上，反复发作无缓解期，或有缓解期但在 1 个月以内。六、伴结膜充血、流泪的短暂持续性偏侧神 经痛样头痛发作(S U N C T)S U N C T 是新引入的头痛分类，诊断标准如 表4 所示。表4 伴缩膜充血、由 I【泪的短暂持续性偏侧神经瘸样头痛发作的诊断标准 A 至少有加 次发作符合下列 B D项的条件 B 单侧性的针刺样或者搏动性头痛，于眶、眶上或颞部。发作持续5 2 4 0秒 c 在头痛的同侧可见结膜充血和流泪 D 发作额率为3 2 0 0移 13 E 排除其它病因(注 1)注 l：病史、体检和神经系统检查可以除外头痛分类的第 5 1 2项的任何一项疾病l 或者，病史和 或体检、神经系统检查虽怀疑有 此痰患的可能性 但经适当检查能予以排除l 或者此痰病虽已存在。但 S U N C T首次发生与该疾病并无时间上的一致性。S U N C T在 I C H D-I 出版后始有报道，经过 l 0 年已被认为是一种疾病概念。有些患者可 只有结膜充血和流泪中的一项，亦可伴有头部 自主神经症状如鼻塞、流涕、眼睑浮肿等。因此 S U N C T被认为可能是 I C H D I I 附录中记载的伴 头部自主神经症状的短暂持续性偏侧神经痛样 头痛发作(s h o r t l a s t in g u n i l a t e r a l n e u m l g i f o r m h e a d a c h e a t t a c k s wi t h c r a n i a l a u t o n o mi c s y mp to m s，S U N A)的派生型。七、可能的三叉神经、自主神经性头痛(T A C)的分类 在 I C H D I I 中，设置了可能的三叉神经、自 主神经性头痛分类，引入了“可能的丛集性头 痛”、“可 能 的发 作性 偏 头 痛”和“可能 的 S U N C T”新病名。可能的T A C诊断标准如表 5 所示。表 5 可能的三叉神经、自 主神经性头痛诊断标准 A ；叉神经、自 主神经性头痛中 任何一个亚型的诊断标准 中仅有一项不符台 B 排除其它病因 八、三叉神经、自主神经性头痛(T A C)合 并三叉神经痛 在疾病分类中没有提到 T A c 8 合并三叉神 经痛的综合征，这些综合征包括丛集性头痛合 并三叉神经痛的丛集性 t ic(三叉神经痛)综合 征，阵发性偏头痛合并三叉神经痛的阵发性偏 维普资讯 http:/ 日本医学介绍2 o o 7 年第2 8卷第 1 期 头 痛 的 问 诊 和 检 查 山本绩子 摘要】头痛问诊时，医生心中要有盍识地对头痛进行分类，明确头痛出现时的状况；通过巧妙耐心问诊，让患者讲出真实情况。这种同诊技巧对痰病的预防和治疗有很大影响。通过问诊。大多数机能性头痛以及器质性疾嫡导致的继发性头痛都可以诊断，另外，床旁检查 也是不可或缺的。特别是怠性头痛应检查意识障碍、颈强直和生命体征。无论是急性还是慢 性头痛。都不能省略神经系统检查。【关键词】头痛；性状和先兆；诱因；身体所见 一、头痛的问诊 以头痛为主诉来院的患者，如果详细询问 其头痛情况，不少人会模糊回答“总而言之是 头痛”，而无法清楚地描述。但是为了选择适 当的治疗，必须对头痛进行正确分类。所 以应 该向患者解释病史的重要性。询问的问题也应 该明确易答。问诊的项目和要点，如下文所述。1 头痛的发作形式和频率 按照头痛的发作形式可以将其分为急性、亚急性和慢性 3种。急性头痛中最重要的是蛛 网膜下腔出血、脑出血、高血压性脑病等，后两 者需要了解其基础疾病。在亚急性头痛中，有 脑炎、脑膜炎、脑肿瘤等，需要向本人和家属确 认有无发热、恶心呕吐、意识障碍、瘫痪、感觉障 碍等头痛以外的症状。慢性头痛在头痛中最为 常见，其代表有偏头痛、丛集性头痛、紧张型头 痛。这些头痛有时会突然发作，所以不少患者 以为是急性头痛。慢性或发作性头痛的场合，要确认其头痛的频率。2 头痛发病的时间 头痛发作的时间在分类上也很重要。偏头 痛等血管性头痛在高温、高湿度情况下容易发 作，特别是天气剧烈变化对其影响较大，春季、梅雨、夏季时发作较多。与此相反，紧张型头痛 在肌肉紧张的冬季或寒冷时容易出现，此外考 试、比赛、工作凋动等环境变化引起精神紧张的 情况下也容易出现，季节因索则不明确。血管 性头痛患者中，有些人在起床、工作开始时出现 头痛，有些人在午后头痛。有些人则没有特定的 时间段。很多人都有其各自的发作倾向，没有 倾向者可能与后述的诱因有关。另一方面，紧 张型头痛大多午后开始发作，一般充分睡眠后 次日 早晨完全恢复。紧张型头痛伴有抑郁的特 征是午前头痛明显，傍晚减轻。如果起床时头 痛，恶心呕吐，应该怀疑脑肿瘤等导致的颅内压 升高。3 头痛的性状 明确头痛的性状也是分类所必需的。蛛网 膜下腔出血时头痛剧烈，常描述为“咣 地被 锤子打了一样”。常伴有意识障碍，所以多被送 往急诊室。而以偏头痛为代表的血管性头痛是 一种搏动样头痛；紧张型头痛则为压迫感、紧绷 头痛 t ic(三叉神经痛)综合征，以及合并三叉神 经痛的S U N C T。这里的 t i c 来源于 t i c d o u l o u r e u x，意为三叉神经痛。有报告指出某些患者 同时罹患3的 T A C和 1 3 1的三叉神经痛，所 以提出了这些综合征。这样患者都应做出两种 诊断，而且都应该进行双方面的治疗以使头痛 消失。综上所述，本文对丛集性头痛和三叉神经、自主神经性头痛的 I C H D I 和 I C H D I I 内容进 行了比较。没有较大的变更点，主要引入了三 叉神经、自主神 经性 头痛概 念，并 增 加 了 S U N C T的头痛分类。徐万聃译陈谅校 维普资讯 http:/