弥漫性食管痉挛(1).pdf

6 8 弥漫性食管痉挛夏上邓长生武汉大学中南医院消化内科武汉4 3 0 0 7 1【中图分类号1 R 5 7 1+2【文献标识码I A【文章编号1 1 0 0 4-5 5 1 1(2 0 0 7)0 2 0 0 6 8 0 3弥漫性食管痉挛(d i f f u s ee s o p h a g e a ls p a s m，D E S)是食管的一种不协调收缩运动，其特征为食管中下段同一时间出现非推进性的蠕动，临床主要表现为慢性间歇性胸痛和吞咽困难。D E S 可发生于任何年龄，但以女性和5 0 岁以上的中、老年人较多见，小儿罕见。一组统计资料显示：D E S 占吞咽困难和胸痛患者的4。许多患者虽然在食管测压和食管造影表现异常，但没有症状或临床症状缺乏特异性而诊断困难。为此对D E S 作一综述。1 病因与发病机制食管由内环、外纵两层肌肉组成。食管上括约肌(U E S)、食管体部和食管下括约肌(L E S)的协调运动是食管完成食物运输的关键。在D E S 时，食管内环、外纵两层肌肉和食管体部、L E S 等不协调运动，可使食管中下段发生强烈的非推进性、持续性或重复性收缩。D E S 的病因目前认为可能与食管神经肌肉变性、精神心理因素、感觉异常、食管粘膜刺激、炎症和衰老等凶素有关，其发病机制如下：1)食管肌问神经丛神经元功能障碍。正常食管蠕动是通过兴奋性神经元和抑制性神经元的共同调节。比较健康人和D E S 患者吞咽后食管运动异常的部位时发现：骨骼肌构成的近端食管两者之间的收缩并无差别，但平滑肌构成的远端食管D E S 患者较健康人发生收缩的潜伏期明显缩短、持续时间延长以及收缩力增加；病理证实肌间神经丛的神经元数目并不减少，外科手术也未发现管壁肌肉肥厚，食管肌细胞的超微结构亦无明显变化，因此，这意味着D E S 的病变并不是肌源性的，也不是自主神经元的数目变化，可能源于自主神经功能的改变。这种改变一是抑制性神经元功能障碍，当对D E S 患者远端食管造成人工高压区时，发现快速蠕动收缩与高压夏上，女，博士(在读)；武汉，武汉大学中南医院消化内科(4 3 0 0 7 1)通信作者：邓长生，男，教授，博士生导师；单位同上带的解除成正比，这可能是抑制性中间神经原功能障碍所致。一氧化氮(N O)为抑制性神经递质，三硝酸甘油(G T N)为N O 的供体，当D E S 患者静脉滴入三硝酸甘油(G T N)，可发现D E S 的部分蠕动得到恢复；当应用N O 合成的抑制剂，其对食管收缩的潜伏期、压力、时间均无影响。二是兴奋性神经敏感性增加，D E S 患者对胆碱药物、胆碱酯酶抑制剂或促胃液素等刺激过度敏感，诱发食管收缩的症状发作，给予抗胆碱能药物可缓解嗅觉过敏诱发的D E S。2)心理因素。情感凶素可迅速影响食管动力，心理状态可影响感觉神经元。D E S 患者常伴有焦虑、抑郁或有精神创伤史，当情绪激动时易于发病。3)其他。胃食管反流可能参与了D E S 的病理生理过程，有报道食管反流患者可发生D E S。慢性炎症损伤肌问神经丛，导致继发性D E S，也可能与神经细胞的退行性变有关。2 临床表现2 1 临床症状2 1 1 食管源性胸痛发生率8 0 0 0，多为间歇性胸骨后疼痛，反复发作，呈绞榨样，可向后背、颈部和左手臂放射。疼痛可从闷痛、隐痛到酷似心绞痛。后者常与冠心病相混淆，严重时应用麻醉药或硝酸甘油可缓解，但与进食生冷、坚硬的食物和吞咽等有关，而与体力活动等无关。2 1 2 吞咽困难发生率3 0 6 0。常与胸痛同时存在，但也可单独发生。D E S 的吞咽困难常呈间歇发作，进食液体和固体时均可发生，但不妨碍进食，这一点可与食管癌等相鉴别。有时因进刺激食物诱发，很少呈进行性病程。2 1 3 反食当发生吞咽困难时，食物反流到口腔和鼻腔称反食。反食较少见，其内容物多是刚咽下的食物，常无酸味。2 1 4 其他可出现咽下疼痛，反流症状。影响进食时可出现体重减轻，营养不良。反食或呕吐显著 万方数据时，也可出现误吸，导致吸入性肺炎等。疼痛发作显著时，可伴有头晕、心慌、气短等症状。体格检查多无阳性体征。2 2 实验室检查本病一般检查多无阳性结果。食管钡餐造影和食管压力测定有助于诊断。2 2 1 食管钡餐造影食管钡餐造影作为D E S 的首选检查，可显示：食管下段蠕动减弱；下2 3食管出现不协调的强烈非推进性收缩(痉挛)，食管腔呈一系列的同轴性狭窄，食管外形呈弯曲状、螺旋状和串珠状，严重者可出现食管憩室；食管一过性的扩张；在x 线荧光屏下动态观察，可发现食管下段有非推进性的第三收缩，钡剂呈节段性滞留或逆向流动。因D E S 是一发作性疾病，在发作间歇期，钡餐检查可阴性，加入刺激物可激发D E S 发作，能提高诊断阳性率。2 2 2C T 检查食管呈多发痉挛性收缩，食管肌层可增厚。2 2 3 食管压力测定食管测压包括毛细管灌注式和固态两种方法，可监测到D E S 发作或间歇期食管运动的变化。D E S 测压的特征性变化：高幅、非推进性的收缩，收缩波的振幅大于2 4 0k P a，持续时间大于6s，为典型的D E S 表现；食管中下段出现非传导性、多发性、反复性的同步收缩，不伴有吞咽动作，收缩波可为高幅，也可为正常幅度，其发生率大于3 0 时有诊断意义；u z s、L E S 压力和功能正常；食管体部的蠕动传导速率减慢，小于1 5c m s。2 2 4 激发试验应用药物或物理法激发D E S 发作的试验，宜慎重。激发药物有拟胆碱能药物(包括乙酰甲胆碱、乌拉胆碱等)、胆碱激发剂，其中腾喜龙激发试验最常用。在测压同时给予激发药物可观察到患者胸痛发怍，症状积分增加；测压可见食管收缩波幅大于1 2k P a，时间大于6S。激发试验阳性(同步收缩的发生率大于3 0)，提示有D E S 的可能，但也有假阳性或假阴性。物理法可通过气囊扩张食管体部或给予过冷、过热的食物激发食管收缩，通过胸痛积分或x 线摄片观察食管运动的变化。2 2 5 内镜检查D E S 患者内镜检查无特征性变化，主要是排除其他器质性因素导致的吞咽困难或胸痛。内镜检查有时可检出食管痉挛。2 2 6 其他正常人吞咽水至上腹部可听到喷泻声，其时间为5 1 0S，此即咽水试验。D E S 患者或其时间明显延长或听不到喷泻声。食管排空检查：应6 9 用放射性核素标记的试餐观察食管排空时间，D E S患者多数正常，部分患者可显著延缓。2 4 h p H 监测、酸灌注试验等可提示有无食管动力异常，但无助于D E S 的诊断。3 诊断与吞咽有关的胸痛、间歇性的吞咽困难和反食是弥漫性食管痉挛的主要症状。通过食管钡剂造影和(或)食管压力检测可确诊。需与胃食管反流病、贲门失弛缓症、冠心病、心包炎、胸膜炎等相鉴别。3 1 诊断标准呈反复、间歇发作性的胸痛伴吞咽困难(为典型症状)；X 线可见食管体部呈串珠或螺旋状；食管测压可见到宽大畸形的收缩波，同步收缩大于3 0，L E S 和U E S 压力和功能正常；激发试验阳性。D E S 诊断应在内镜检查无器质性疾病的基础上，满足以上4 项中任何2 项方能确立。3 2 诊断i 乎析诊断D E S 较困难。典型症状与可靠x 线和测压检查的表现，对确诊D E S 同等重要，但二者又常无一致性。因此，当有典型的D E S 症状患者，应进行全面仔细检查，首先内镜下排除器质性病变，从结构上识别症状发生的病因，然后行x 线或测压检查，发现食管运动障碍，其中U E S 和L E S 的压力及功能正常是较重要的指标，是鉴别继发性食管运动改变的标志，这些检查可从影像形态和食管运动的病理生理上反映D E S 的变化特征，是确诊的关键。当部分患者通过检查不能发现食管运动障碍时，则激发试验阳性也可确诊D E S。D E S 为反复间断发作性疾病，因此，发作期诊断率较高。症状不典型者，激发试验有助于诊断，但对应用激发试验指征尚无共识，并且D E S 与食管其他动力障碍性疾病可以相互转化，故对可疑患者，应进行随访观察。3 3 鉴别诊断D E S 鉴别诊断包括症状鉴别和食管运动障碍鉴别。对于反复出现的胸痛应注意与心源性胸痛和食管源性胸痛相鉴别；吞咽困难者应与器质性的食管胃疾病相鉴别。食管运动障碍性疾病包括贲门失弛缓症、“胡桃夹”食管、老年性食管和继发性食管痉挛，其鉴别如下：1)贲门失弛缓症。它是食管抑制性神经元变性和(或)迷走神经抑制性纤维受损，导致的L E S 松弛障碍性疾病，表现为吞咽困难、反食、胸痛等。x 线检查可见食管下端呈“鸟嘴样”改变，食管体部扩张、延长或迂曲，蠕动消失。测压可见吞咽后L E S 松弛障碍，常伴有L E S P 升高；食管体部无蠕动收缩或小波幅的重复性或和同步收缩。当波幅大于8k P a 时，万方数据7 0 称为v i g r o u sa c h a l a s i a，易与D E S 相混淆。2)“胡桃夹”食管。它是一种原因不明的原发性食管运动障碍性疾病。表现为慢性、反复性和间断性发作性胸痛，吞咽困难不明显，x 线检查缺乏特征性改变。测压可见食管下段呈高幅度蠕动性收缩，平均波幅大予2 0k P a，持续时间大于6s。L E S 压力和功能无异常。药物激发试验阳性。有人认为“胡桃夹”食管可能是D E S 的前驱病变。3)老年性食管。它是发生于中老年人中的非特异性食管运动功能紊乱。其临床表现可有或缺如，食管测压可发现吞咽后收缩改变多样化：原发和继发性蠕动减少；非传导性的重复收缩；波幅可为低幅或高幅；多伴有U E S 和L E S 压力和功能等改变。4)继发性食管痉挛。胃食管反流病、食管炎和肿瘤浸润等因素可导致食管下段痉挛，虽然测压时可发现宽大畸形的收缩波，但患者常有原发病的表现，易与D E S 鉴别。4 治疗4 1 药物治疗1)钙离子拮抗剂可减低食管的收缩幅度和收缩频度。常用的有：心痛定、硫氮卓酮等。也可选用高选择性胃肠钙离子拮抗剂，如：得舒特、斯巴敏、舒丽启能等。2)硝酸酯类药物可使血管和食管平滑肌舒张，特别是在急性胸痛发作时可明显缓解症状。可口含硝酸甘油或消心痛。3)用肉毒杆菌毒素封闭受体，可减少神经末梢乙酰胆碱的释放。经胃镜在L E S 上方注射，出现症状后可重复注射。4 2 非手术治疗用于贲门失弛缓的气囊扩张治疗，在D E S 时也可考虑使用。在内科治疗效果不佳时，可选择食管肌肉切开术或食管切除术。弥漫性食管痉挛多为良性疾病，一般不影向寿命。然而严重的弥漫性食管痉挛可影响患者的生活质量。该病误诊可对患者身心造成较大压力。因此，要正确认识弥漫性食管痉挛。在治疗上应予心理调适，不吃过冷、过热食品，避免情绪紧张，其效果可与口服药物相得益彰。症状顽固，再选择介入治疗或外科手术治疗。(2 0 0 7 0 3 0 1 收稿)(编辑：陈捷)_ 净争争=o：，o o：，：o o=：o o o c o o：o，o o 争_ 争o o o：o o _=：o o 争_ 争1 9 o o o o(上接第6 7 页)药物或注射肉毒杆菌毒素乃至球囊扩张术。3 4 癔球症(G l o b u s)癔球症是常见症候，据报道，在西方国家的健康人群中发病率高达4 6，其发病的高峰在中年人群，而在2 0 岁以下的年轻人中则少见。其男女发病率无明显差别，但女性患者更易凶此而就医。由于症状较易混淆，故在诊断该病时应详细询问病史，慎重排除吞咽困难及吞咽疼痛的存在。尽管目前对常规进行咽喉镜检查尚存争议，但必要时，可在进行颈部体格检查后考虑咽喉镜检查以排除器质性病变，尤其对于具有吞咽困难、吞咽痛、体重减轻及声嘶或其他报警症状的患者更应如此。如同其他功能性食管病，该病同样应排除G E R D 的存在。目前没有发现癔球症与任何解剖学上的结构异常有关，此类患者亦不存在上食管括约肌动力障碍和吞咽功能异常。用力吞咽和频繁的吞咽动作可增加近端食管空气的滞留而产生癔球症的症状。一些患者因食管球囊扩张刺激而产生症状的阈值较正常人明显降低，提示食管的高敏感性与该病有关。尽管胃食管反流和远端食管动力异常可诱发癔球症，但抗反流等治疗癔球症却收效甚微，因此目前并不认为胃食管反流和远端食管动力异常参与癔球症的病理生理过程。同其他功能性食管病一样，癔球症患者不具备特定的精神心理特征。多项研究表明，患者癔球症产生前多半有重大生活事件的发生，提示生活的压力可能是癔球症产生和加重的辅助因素。高达9 6 的癔球症患者在J 隋感的强烈波动时症状可明显加重。尚无特效药物治疗癔球症，治疗关键在于调整患者精神状态，关心病人的痛苦，认真倾听病人的诉说，了解病人的心理活动，耐心向病人解释其咽部梗阻感可能与其前不久发生的”重大”生活事件及心理因素有关，引导病人从不良生活事件的阴影中走出来。癔球症预期症状缓解率一般较低，7 5 的患者症状可持续3 年以上。目前尚未见抗抑郁药物治疗癔球症的严格病例对照研究报道，但有散发临床报道显示抗抑郁治疗对于缓解该症有效。尽管功能性食管病总的发病率较高，但目前对其研究还很不够，还未能建立高效的治疗方案。今后还需进一步建立更加切实可行的诊断标准，减少繁琐的排他性诊断程序，加强对发病机制的深入研究，设计更加俨谨的病橱对照研究方案，制定科学的疗效评判H 本漂。(2 0 0 7 0 2 16 收稿)(编辑：朱利武)万方数据弥漫性食管痉挛弥漫性食管痉挛作者：夏上，邓长生，Xia Shang，Deng Changsheng作者单位：武汉大学中南医院消化内科,武汉,430071刊名：医学新知杂志英文刊名：JOURNAL OF NEW MEDICINE年，卷(期)：2007,17(2)被引用次数：3次 本文读者也读过(10条)本文读者也读过(10条)1.满国萍 弥漫性食管痉挛的治疗期刊论文-中外健康文摘2010,07(20)2.古春慧.张克涛 弥漫性食管痉挛的临床分析期刊论文-临床合理用药杂志2010,03(21)3.王其彰.刘俊峰.李保庆.王福顺.田子强 非特异性食管运动障碍原因不明的食管测压异常期刊论文-中华外科杂志2002,40(5)4.万军.张子其.朱成.王孟薇.付永和.张建萍.王亚红.吴本俨 老年人反流性食管炎胃镜普查及随访检出的资料分析期刊论文-中国实用内科杂志2002,22(6)5.夏上.黄梅芳.朱端平.黄星.邓长生 结肠黑变病38例临床分析期刊论文-临床消化病杂志2005,17(5)6.孙景唯 弥漫性食管痉挛的诊断与药物治疗研究学位论文20087.邓长生.夏上.Deng Changsheng.Xia Shang 酸相关性疾病与幽门螺杆菌感染期刊论文-医学新知杂志2006,16(4)8.吕守滨 弥漫性食管痉挛的临床治疗期刊论文-中外健康文摘2010,07(20)9.罗南渝.万天品.杨涛.徐祖林 弥漫性食管痉挛1例期刊论文-中国误诊学杂志2002,2(8)10.陈健.乔瑞敏 食管源性胸痛50例临床分析期刊论文-中华全科医师杂志2006,5(2)引证文献(3条)引证文献(3条)1.满国萍 弥漫性食管痉挛的治疗期刊论文-中外健康文摘 2010(20)2.吕守滨 弥漫性食管痉挛的临床治疗期刊论文-中外健康文摘 2010(20)3.朱春兰.祝喜萍 弥漫性食管痉挛的诊治现状期刊论文-世界华人消化杂志 2008(23)本文链接：http:/