肝脏弥漫性病变.doc

第六节 肝脏弥漫性性病变一、脂肪肝一、临床病理学特点（一）病因 肥胖、2型糖尿病、高脂血症等单独或共同成为NAFLD的易感因素主要系因过量饮酒、蛋白质缺妊娠以及慢性肝病、糖尿病、心里衰竭和药物毒性作用等引起的肝细胞内脂肪堆积 。（二）病理改变 以大泡性或以大泡性为主的肝细胞脂肪变性为特征。正常肝脏脂肪含量约占肝湿重的5%， 在脂肪肝时其含量可增高近10倍，肝内的脂肪堆积大多为甘油三酯以小滴状形式分散在肝细胞浆的无结构部分，继而相互融合成大脂肪泡。当细胞膜被胀破时，由两个或更多的细胞可形成脂肪囊肿。镜下观察这种受侵的肝细胞可分布在肝小叶中央静脉周围或者在汇管区周围。在严重的病例中，其肝实质成网眼状，几乎看不到肝细胞。经治疗若病情好转，肝细胞内的脂质可很快消失。（三）临床特点 脂肪肝以成为一种常见的肝脏疾病，且大多为弥漫性的脂肪浸润，少数累及范围可不超出肝脏解剖分叶的某一叶或某一段。还有部分病例肝内脂肪堆积区域呈团块状分布，或者在弥漫性脂肪浸润区域内残留大小不等的正常肝组织，与此有关的病理机制尚不清楚。一些作者认为与门静脉血流量有关，当肝某一叶断的门静脉血流量降低时，导致该叶段肝组织局部缺血造成肝实质内糖原减少和脂肪堆积增多。另外，弥漫性脂肪肝内残留局限性正常肝组织，还被认为该区域门静脉与胆囊静脉或副胆囊静脉之间存在直接吻合支有关。脂肪肝起病隐匿，发病缓慢，轻度时常无症状，主要在超声健康体检中发现。重度者可见乏力、肝大、肝区痛及压痛，少数患者可有食欲减退、恶心、黄疸和肝功能异常，脾肿大，偶见男性阳痿和女性月经过多或闭经等，严重的脂肪肝最后将演变为肝硬化。二、超声特征与诊断（一）二维声像图特征1.肝脏形态及实质回声改变 不同程度的脂肪肝体积可出现均匀性增大。肝包膜亦因实质回声增强而有不同程度的显示不清，轮廓变模糊边缘处可较圆钝。脂肪肝的肝实质因被脂肪浸润回声增强，且脂肪堆积越多，回声越强。且伴有明显的声衰减，肝脏前半部回声密而较强，后半常有轻度衰弱而呈现较低回声。 2.肝内管道回声结构改变 轻度脂肪肝肝内管道分布走行不尚可正常，重度脂肪肝患者时肝内管道结构多显示不清，表现为管径变细，管壁回声模糊甚至消失，且尤以分支为著，但不会出现血管移位或受压中断及肝内胆管扩张等现象。脂肪肝发展成局限性时，常在左半肝声部或尾叶内呈现较低回声，易误诊为肝癌，需注意观察鉴别。有的也可在胆囊附近呈现类似较低回声区，形态呈类三角形或不规则形，境界较清晰。肝肾实质回声反差显著增大3局限性脂肪肝二维声像图特征 通常累及部分肝叶或肝段，超声表现为脂肪浸润区部位的高回声区与正常肝组织的相对低回声区，两者分界较清，呈花斑状或不规则的片状。部分局限性脂肪肝仅累及某一规则的区域，多位于肝右叶，脂肪浸润区呈致密的高回声，单个或多个区域；有时在肝实质回声明显增强的背景下，在肝门部或胆囊周围常可显示局限性低回声区，直径25cm，境界清晰，无包膜，无球体感。彩色多普勒超声可显示不均匀回声区内无明显彩色血流，或正常肝内血管穿入其中。（二）彩色多普勒超声特征 脂肪肝时彩色多普勒超声显示肝内血流的灵敏度降低，尤其对于较深部的血管，血流信号较正常减少。三、鉴别诊断要点脂肪肝为临床常见疾病，依据典型声像图表现即可做出相应诊断。局限性脂肪肝必须注意与肝内占位性病变的鉴别：1.肝细胞癌 在弥漫型脂肪肝中，残存正常肝组织低回声可与肝细胞癌有相似的声像图表现，前者多数呈不规则形，不同方向断面观察往往不是圆球状，其余 肝实质回声成弥漫性增强；而肝细胞癌低回声区有球体感，外围有声晕和后方回声增强。如瘤体较大，邻近的肝静脉或门静脉可有移位或狭窄，甚至引起肝内胆管扩张。凡两者鉴别诊断困难者，应及时考虑做灰阶超声造影检查或穿刺活检。脂肪肝发展呈局限性时，常在左半肝深部或尾叶内呈现较低回声，易误诊为肝癌。需注意观察鉴别。有的也可在胆囊附近呈现类似较低回声区，形态呈类三角形或不规则形，境界较清晰。2.转移性肝癌 常有原发瘤病史，病灶为多发性，发生部位无规律性。高回声型转移瘤病灶后方多伴有回声衰竭，低回声型转移性肝癌主要表现为“牛眼征”。3.肝血管瘤 血管瘤周边常有较厚的壁样高回声，病灶内部有网格状结构显示，仔细检查周缘区，可有小血管穿越并进入血管瘤内部。当两者的鉴别诊断有困难时，灰阶超声造影检查有较大帮助。四、临床意义肝脏是人体重要的消化代谢器官，对脂类的消化吸收氧化分解合成转化等起着重要的作用并使其保持动态平衡。脂肪肝是目前常见的一种肝弥漫性病变，是指肝内脂肪在组织细胞内贮积超过肝重量的5，或在组织学上有30的肝细胞出现脂肪变性。近年来报道脂肪肝的发病率呈上升趋势，随着超声检查的普及和技术的提高，无症状或轻微症状的脂肪肝检出率有明显提高。通常，弥漫型脂肪肝声像图显示为“明亮肝”，超声声像图对典型的均匀的脂肪肝容易诊断，但对肥胖病人出现类似声像图而肝内管道回声仍隐约可见者，报告宜慎重。肝穿刺细胞学检查时确诊脂肪肝的金标准，目多躲在超声引导下进行肝穿刺，抽吸肝组织活检，远较过去的盲目赶穿刺法准确安全，可以明确脂肪肝病变程度、类型、有无合并脂肪肝性肝炎和肝纤维化，这对患者的治疗以及预后判断亦有重要价值。但由于它是一种创伤性检查，患者难以接受，普及相对比较困难。二、酒精肝一、临床病理学特点酒精肝又称为酒精性肝损害，包括肝脂肪变（脂肪肝）、酒精性肝炎及酒精性肝硬化。（一）病因 大部分由于长期大量饮酒（嗜酒）所致的肝脏损伤性疾病（二）病理改变1.单纯脂肪变 肝细胞内存在脂滴空泡，是机体对酒精损害的最早期、最常见的反应。2.酒精性肝炎 肝细胞水样变性或气球祥变和坏死，肝小叶中央区病变最为明显。3.酒精性肝硬化 早期时肝呈金黄色，多成细小结节状（直径约13mm），亦称Laennec肝硬化，纤维组织间隔联系着小叶中央静脉和汇管区，肝小叶被分割。肝脏大小取决于炎症、脂肪变和纤维化程度，变化较大。后期时，结节可增大至35mm以上，形成大结节性肝硬化，肝细胞增生而形成的增生结节，周围为结缔组织所包围。（三）临床特点临床常表现为无症状性的肝肿大，也可出现黄疸、肝功能减退或门静脉高压等症状。二、超声特征与诊断二维及彩色多普勒声像图特征声像图表现类似脂肪肝，肝肿大，肝区回声前段较粗、较高、较密，深部回声逐渐衰减，膈肌回声强度降低。管道结构较模糊。彩色多普勒显示血流亦不够满意。管道结构和彩色血流无明显改变。三、鉴别诊断要点 应与脂肪肝相鉴别，典型脂肪肝肝实质回声致密增强，而酒精肝实质大多表现为粗大。三、病毒性肝炎肝脏弥漫性炎症病变，包括各型病毒性肝炎、间质性肝炎、药源性及中毒性肝炎、慢性肝炎等，除了临床及生化检查可供鉴别外，目前在声像图上还是很难鉴别的。急性病毒性肝炎是以肝脏为主要受侵袭脏器的全身性感染。肝细胞受损，胞浆水分过多而形成疏松化、肿胀及有不同程度的变性变化：如气球样变、嗜酸性变、点状坏死等：汇管区呈渗出性病变，有炎性细胞浸润及水肿；肝内小胆管扩张、增生、有胆栓形成、胆汁排泄受阻，出现黄疸。急性期分无黄疸型肝炎：多见。临床表现不显著，主要症状有食欲不振、腹胀、肝区隐痛、乏力等。肝功能有轻度损害。黄疸型肝炎：起病较急，畏寒、发热、恶心呕吐、腹胀乏力等，约2-8天后出现黄疸，并逐渐加深。肝脏肿大，质地充实，有压痛，表面光，约10%的病人可有脾肿大。（一） 急性病毒性肝炎1. 无论属于何型肝炎，其声像图表现基本上无区别。早期时，特别是黄疸前期，由于肝细胞变性、胞浆水分过多，汇管区炎症细胞浸润、水肿。声像图的表现：肝脏肿大，各径线测值都有增宽，肋缘下和剑突下的肝脏厚度、长度均有相应增大；肝脏实质回声明显低于正常，密度亦较稀疏，而后方 回声因肝的透声较好则有增强现象，有人在报道中称之为“黑色肝脏”。患者做超声检查时，往往多已经超越这一时期，故较少见到。2. 肝炎随着病程进展，可出现如下的病理改变肝细胞出现点状坏死或灶性坏死，间质有反应性增生，即间叶细胞和纤但母细胞增生，以及炎症细胞浸润毛细血管受累管腔内胆栓形成肝细胞再生等声像图丄贝肝脏实顶冈回声逐渐增密增高增粗分布不均勻据此只能堤示肝内呈实质不均质性改变难以提示确切诊断意见只能结合检査及其他检查进行综合分析。3. 重症肝炎时，肝细胞坏死严重且广泛，肝脏可明显缩小。声像图表现为除肝脏态缩小，各径线相应缩短外，肝实质內回声增粗，分布不均匀。（二） 慢性肝炎国内将慢性肝炎的组织学变化分为慢性迁延性肝炎慢性活动性肝炎，慢性重症肝炎及肝硬化四型 而临床上仍采用慢性迁延性肝炎和慢性活动性肝炎两型1.慢性迁延性肝炎 急性肝炎病人迁延不愈，病程超过半年以上，症状未见明显好转，仍有乏力、食欲减退肝肿大肝区疼痛等肝功能正常或者轻度损害，此阶段可见汇管区有炎症细胞浸润。小叶结构仍保存，无纤维化或仅有轻度纤维化 肝细胞坏死不显著声像图表现为肝脏增大增厚肝实质内回声粗大分布欠均匀脾脏增大肋下可探及。2.慢性活动性肝炎 病程持续1年以上，仍有乏力、食欲减退、腹胀、腹泻、肝痛、低热。可由蜘蛛痣、肝掌等征象。肝肿大，有时可呈颗粒状或结节感；脾亦常肿大，有时可呈进行性肿大。汇管区或肝小叶内有明显的炎细胞浸润及少量结缔组织增生。声像图表现为：肝脾增大；肝实质内回声较粗大，有时可呈较高回声，分布较不均匀。（三）药物中毒性肝炎引起中毒性肝脏损害的药物和毒物很多，有金属及类金属、碳氢化合物、全身麻醉剂、化疗药物、抗生素及其他药物和食物性毒素等。由于毒物影响肝血流量和肝细胞代谢，引致肝细胞变性和坏死。慢性中毒性肝炎较为常见，有食欲不振、消化不良、恶心呕吐、肝区疼痛等。GPT检查往往不高。声像图表现：早期时肝脏实质回声犹如病毒性肝炎早期，呈稀疏低回声。随着病程进展，可见肝脏增大、增厚，肝实质内回声较粗大，且有短小线状回声的相应增多。严重者出现淤胆一肝细胞淤胆及毛细胆管胆栓形成，干细胞脂肪变性、坏死，肝血窦扩张。声像图表现：肝脏增大、增厚；肝实质回声较粗、较高，分布欠均，深度回声减弱，并有弥漫分布的短、细类管状结构及增宽的细小肝管。（四）肝炎期胆系的改变肝炎时，特别是急性肝炎期间部分患者在声像图上可呈现胆系的改变；胆囊外形、轮廓无改变；胆囊壁增厚，粘膜水肿增厚。且呈弱回声；胆囊内容呈现微弱点状回声，容量减少；胆总管壁粘膜增厚，内径变窄，常影响胆汁排泄，导致血清胆红质与GPT下降不同步。（五）新生儿肝炎本病常在新生儿出生后第1、2周发病。肝肿大，表面光滑或带细颗粒状，胆囊小，内含少许黏液。临床主要表现为进行性黄疸，腹部膨胀。多数学者认为本病可能与乙型肝炎病毒有关，自母体经胎盘传染。声像图表现为：肝脾增大、增厚；胆囊小而细长，内容少，长显示不清，需注意与先天性胆道闭锁或先天性无胆囊鉴别；肝脏轮廓光滑，肝实质回声较粗，分布欠均匀。（六）肝损害后的肝脏改变导致肝脏损害的原因很多，常见的有病毒、细菌、寄生虫、药物、酒精等因素。引起肝脏受损的原因往往较持久，损害范围也较广泛，虽然有时对肝脏的损害较轻，时间也较短，经及时适当治疗后基本上得到控制和恢复，肝功能亦可在正常范围。但对肝组织的某些损害，如干细胞发生变性、坏死、出血、淤胆等，在修复过程中产生的肝细胞再生和增生、纤维组织的轻度增生和纤维间隔的损害较轻，声像图表现为：肝脏形态、轮廓无异常改变；肝有时可稍增大，在肋缘下能探及肝脏；肝实质回声较正常肝脏稍高、粗略，分布略欠均匀；肝内管道结构和血流分步走向在正常范围；胆道系统多无异常变化肝脏一般不增大。这类声像图在日常临床检查中遇到甚多，笔者将其统一归入“肝损害后肝脏改变”。（七）临床意义1960年初，上海市应用超声在防治肝炎中获得显著成绩，而使我国的超声诊断有了一个飞跃，促进了我国超声诊断学科的迅速发展。但在临床广泛应用、反复实践和验证后，发现各类肝疾病患的波形虽有特征性，与正常肝脏不同，但不少肝疾患的波形甚为接近，相互间无明显的特征差异，从而也妨碍了超声对肝脏弥漫性疾病诊断的进一步研究和更深的发展。70年代中，超声实施灰阶显像法应用于临床，80年代中期以后，彩色多普勒超声血流成像法也进入临床应用，但对弥漫性肝脏疾患的诊断，尤其是对肝炎的诊断进展不大。目前，应用超生现象法检查肝炎，一般是从声像图上获知肝脾的增大情况，但各型肝炎声像图的演变，是随着病程而进展，但肝内产生出血、坏死及结缔组织增生等情况时，呈现相应的回声增多和增强，惜其在声像图上的表现特异性不强，只有结合病史及其他检查，进行鉴别诊断。唯在急性炎症早期时，肝脏充血、水肿明显而呈现弱回声图像时，才有一定的参考价值。此外，少见的毛细胆管炎性病毒性肝炎，即胆汁郁积型病毒性肝炎，其声像图表现为肝内回声显著增多、增高，呈短小线状亮点，宛如满天星样，这种现象与化脓性脉细胆管炎后的肝脏声像图表现相似，需注意鉴别。综上所述，超声显像在肝炎诊断中的价值有限，因此对SGPT增高已确诊为肝炎者，为防止交叉感染，非必要者应先予保肝治疗，但肝功能恢复后再做检查。但急性肝炎经治疗后黄疸持续不退者，超声检查常有助于做出非肝肿瘤的鉴别诊断；即肝区找不到占位病变，胆囊壁增厚，囊腔狭小，肝外胆管壁亦可明显增厚，管腔狭窄而难测到其内径；有时尚可见到肛门区肿大之淋巴结声像图。四、肝纤维化肝脏遭到各种致病原侵袭时，引起肝脏损害与炎症反应，肝组织免疫系统同时被激活，进行组织修复。肝纤维化是指这种组织修复过程、过度及失控时，肝组织内细胞外基质过度增生与异常沉积所致肝脏结构和肝功能异常改变的一种病理过程。轻者称为肝纤维化，重者使肝小叶结构改建，假小叶及结节，成为肝硬化。一、 临床病理学特点（一）病因 肝纤维化的病因有很多，在临床上多见有病毒性肝炎、酒精肝、脂肪肝、自身免疫性疾病等。（二）病理改变 表现为肝细胞外基质合成增多，讲解减少。（三）临床特点早期多表现为疲乏无力，食欲减退，有时伴恶心、呕吐、腹胀气,便秘或腹泻,肝区隐痛等，也可伴有胃区不适等症状.有些患者会出现蜘蛛痣、鼻衄,牙龈出血,皮肤和粘膜有紫斑或出血点,女性常有月经过多.二、超声特征与诊断超声检查对早期的肝纤维较难诊，今年有研究表明门静脉主干、门静脉每分钟血流量参数、脾厚度、脾静脉宽度及肝右叶最大斜径等参数的改变与肝纤维化的程度有较好的相关性。 彩色多普勒超声有助于评价肝纤维化的程度，因为肝纤维化时，肝动脉血流速度增加，门静脉血流速度减慢，因此二者（A/V）的比值能更全面地反映肝纤维化的血流动力学变化，优于单纯测定门静脉流速或肝静脉频谱改变的检测。Fibroscan(FS)是近年来推出的单维瞬变弹性图，是以超声（5 MHz )和低频弹性波(50 Hz )结合的测量组织硬度的仪器。由于肝脏的硬度与肝纤维化相关，因此反射波kPa越高，肝纤维化程度越重。肝纤维化诊断的金指标为肝穿刺活检。三、临床意义引起肝纤维化的病因很多，早期诊断对最大限度地逆转肝纤维化意义重大，对疾病的治疗及预后都是很有益的。一、肝硬化肝硬化是一种常见的慢性进行性疾病，是肝脏受一种或多种因素引起的损害作用而使干细胞变性、坏死，继而出现肝细胞结节状再生及纤维组织增生，最终导致正常肝小叶结构和血液循环的破坏和重建。肝硬化的种类很多，临床上最常见的是门脉性肝硬化，其次为坏死后性肝硬化以及胆汁性、淤血性肝硬化，在血吸虫病流行区，寄生虫性肝硬化亦较多见。临床表现：因肝脏的代偿功能很强，所以，在早期肝硬化常无明显症状，后期可出现不同程度的肝功能损害和门静脉高压，并出现相应的症状和体征。临床表现一般分为：肝功能代偿期症状较轻，可有乏力、食欲减退、消化不良、右上腹隐痛、腹泻，男性可出现乳腺发育等症状。肝脏常肿大，肝功能检查多在正常范围或有轻度异常；脾脏在部分患者亦可肿大。肝功能失代偿期症状较明显，可有恶心呕吐、食欲减退、疲倦乏力、腹痛、腹泻、出血，并常有黄疸、发热、腹水等。肝脏较小，质坚硬，表面呈锯齿状，一般无压痛。一、病理改变及临床特点（一） 门脉性肝硬化又称结节性肝硬化。当各种慢性弥漫性肝炎或广泛的肝实质损害继续发展时肝脏出现的改变，其主要病因有长期饮酒、营养缺乏、传染性肝炎、慢性消化道感染等；也可见于中毒性肝炎、慢性充血性心力竭等疾病。此型病理所见主要为：初期肝体积正常或略增大，可伴有重度的肝脂肪变。晚期肝体积缩小。肝的硬度增加，表面不平、呈弥漫的的颗粒状或结节状。肝的切面可见无数圆形或类圆形结节，弥漫分布全肝，大小相近。细小而规则的结节多见于酒精性或营养性不良性肝硬化，而粗大不规则结节多为肝炎后肝硬化。正常时，流入肝脏的血液75%来自门静脉，25%来自肝静脉。门脉性肝硬化时，硬化小结节常压迫其周围的门静脉或肝静脉的小支，引起血管狭窄和闭塞等现象，造成肝内循环障碍，肝的血供依靠肝动脉来代偿，并可出现肝动脉和门静脉小之间的吻合，肝动脉血流进入门静脉后，使门静脉压更为升高而导致门静脉高压。脾脏也因门静脉血流受阻而致梗阻性充血。脾动脉扩张、卷曲，脾静脉曲张，侧支循环开放、扩大。脐静脉可重新开放并扩大，其周围皮下静脉曲张、扩大。（二）坏死后性肝硬化坏死后性肝硬化可由药物、化学中毒或病毒感染后，使肝细胞广泛发生坏死、结缔组织增生和肝细胞再生演变而成。大小不一的假小叶被宽阔的纤维组织所包围而形成大小不等的结节，且结节较大，13cm者常见，最大可超过5cm。肝脏缩小，质地变硬、表面不平。肝脏轮廓变形较为显著，肝左叶可见萎缩。临床表现同门脉性肝硬化。上腹阵发性疼痛和黄疸较为多见，约占60%80%。（三）胆汁性肝硬化较少见。由于肝内或肝外胆管的梗阻，胆汁长期淤带于肝脏胆小管内所引起。原发性胆汁肝硬化多由肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致，少见。继发性胆汁性肝硬化较常见，各种原因引起的阻塞肝外胆管所致。肝脏体积增大、质硬、暗绿色，表面呈细颗粒状或结节状，结节间有深宽的结缔组织瘢痕。临床表现主要为慢性梗阻性黄疸，肝脾肿大，皮肤瘙痒等。（四）瘀血性肝硬化瘀血性肝硬化或称心源性肝硬化，主要是由于慢性充血性心功能不全引起，如充血性心力衰竭、大量心包积液和缩窄性心包炎等。偶有因肝静脉狭窄、闭塞而引起的。肝脏因长期淤血，导致肝细胞萎缩、坏死以及纤维化，继而发生肝硬化改变。二、超声特征与诊断（一）二维声像图特征1.肝脏轮廓形态变化 早期肝脏体积可肿大，但形态尚正常表面尚光滑，晚期肝脏常有缩小而导致截面积和径线测值的缩小，亦失去正常形态，门脉性肝硬化时表面多为锯齿状或凹凸状改变，坏死后肝硬化表面多为粗大的结节。各类型肝硬化病人肝缘可不同程度变钝.2,肝实质回声变化常因肝内病变的程度不同表现不一：早期时仅表现为实质回声增强和增长，后期肝内回声越发粗大，且分布极不均匀；肝内呈网状增高回声，网格回声较细而整齐，围绕不规则形状的低回声区；当肝内再生结界较大时，常可观察到有近似圆形或稍不规则的回声减低区，境界清楚，中间呈类似肝组织回声，并有小血管状的结构可见，以此可与血管瘤和小肝瘤鉴别。不典型或成小片状增强回声时，则不易鉴别诊断。3.肝静脉分布可失常，但其分支可因肝，内结缔组织增生、分割以及肝小叶结构的改变而被破坏，导致肝静脉内径变细或粗细不均、走向僵直、行径迂曲，甚至因闭塞而消失。4.门静脉系统因肝内正常结构被破坏、假小叶的压迫、肝内血管网的减少和异常吻合的产生，门静脉压力可逐渐增高，使声像图上门静脉分支出现扭曲、变细和管壁回声增高等征象。门静脉主干常可有扩张，正常人的内径11.2cm，随着门静脉高压的严重程度不同，其扩张程度亦有一定差异，宽者可达到2cm以上。脾静脉和肠系膜上静脉亦可扩张。门静脉分支与肝动脉形成广泛短路吻合。出现所注意门静脉”海绵样变”。5.侧支循环开放，胃左静脉因扩张可显示，在胃底及食管附近有时亦可见到扩张的静脉。脐静脉可重开，位于肝圆韧带内，门静脉高压时，为代偿性减少门静脉的压力，为使圆韧带内的已闭塞脐静脉分开而出现管状无回声区，自门静脉囊部延向腹壁。6.腹水，多见于肝硬化晚期，较少量腹水时，可于肝右外侧缘与膈肌之间处、肝肾间隙间间出现带状无回声区，或取侧卧位，于腹侧探及无回声区。水量甚少时，亦可采取胸膝位，将探头倒转放置于剑突下方腹部最低处探测到。腹水量较多时，可在肝包膜与膈肌与腹壁之间出现狭长带状无回声区，随体位改变而有相应变化。中至大量腹水时，需与巨大卵果囊肿相鉴别。大量腹水及低蛋白血症，一般不导致胆囊壁水肿增厚成双层，只有同时合并严重肝硬化致胆囊静脉及淋巴引流受阻时，才会呈现胆囊壁水肿成双层现象。（二）彩色多普勒超声特征1. 门静脉血流增宽，色彩可变淡。门脉主干内可呈双向血流，色彩也随血流方向改变而变化。流速减慢。当门脉内有血栓形成，彩色血流出现充盈缺损，而血流亦呈狭窄而不规则，严重者，血流细如珠帘状直线，中间有间断；有时可稍有偏斜或扭曲；有时亦可分呈数条。肝静脉成粗细不一，或弯曲不规则彩色血流，血流走向常较为僵直。血流可呈双向流动。肝静脉内血栓少见，一旦有血栓形成亦可出现充盈缺损。门静脉及脾静脉海绵样变时，在肝门区、胰头周围及脾门区呈现大量扩张、扭曲的红蓝色血流。肝动脉较正常人易于显示，代偿增宽，血流增加，正常时在肝门部常可显示搏动性条状色彩血流。声像图表现：肝脏失去正常形态，肝左叶有时可完全萎缩，在声像图上不能显示。右半肝常较肥大，表面高低不平，呈不规则形向外隆起，类似巨快性肝癌，但内部回声类似肝硬化，并有肝内血管分布异常、形状不规则或官腔狭小，借此有可能与肝癌相鉴别。声像图所见：1. 肝内毛细胆管因胆汁滞留而增宽。2. 肝内胆汁郁积引起者（常见的有某些药物性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等），则肝内胆管完全显示不清；肝外胆管及胆囊较难显示，常不能找到。肝外胆管阻塞、受压而引起胆汁郁积者，常见的有先天性胆管闭锁、胆总管结石、肝总管或胆总管的良性狭窄、胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等，常可探及胆道系统到扩张。3. 细菌感染引起的胆管炎及胆管周围炎所致者，声像图上尚可见胆管壁增强回声所形成的弥漫分布短线状图像。1. 下腔静脉及肝静脉内径增宽，有时下腔静脉内径可达3cm左右，肝静脉内径常在0.51.0cm，并可观察到增宽之下腔静脉进入到扩大的右心房。2. 下腔静脉与肝静脉在深呼吸时的变化不明显甚至消失。3. 晚期时可出现门静脉高压声像图的变化，如脾肿大、门静脉系统内径增宽等征象。4. 彩色多普勒显示肝静脉内径明显增宽，肝内血流丰富。下腔静脉内径亦明显增宽。（四） 临床意义各种病因导致的肝硬化，在早期时，或则声像图表现不明显，或图像与其他原因引起的慢性肝脏病变相类似，缺乏特征性而难于鉴别。在门脉性肝硬化声像图中，所见较大网格状改变的增强回声，在一些晚期血吸虫性肝硬化声像图中也可见到，如不结合病史或其他检查，两者无法鉴别。肝内的再生结节也需与早期肝癌病灶相鉴别，参见“肝癌”。坏死后性肝硬化的结节，不论在声像图上的表现或在手术时的肉眼观察，常难与肝癌相鉴别，以往的鉴别方法是术中活检或手术切除后标本的病理检查，通过实时超声引导下经皮作细针穿刺吸取细胞学检查则可在术前明确诊断，但在穿刺过程中，因病变区结缔组织明显增生，细针不易刺入，手感也不一样。如仍未能获得恶性变证据者，必要时可密切随访，定期做超声复查比较。至于胆汁性肝硬化，因临床可见黄疸，结合声像图表现，较易诊断。瘀血性肝硬化的诊断，通过声像图显示上下腔静脉和肝静脉内径的增宽，结合肝实质的其他超声表现及心电图改变，也易明确诊断。六、肝淀粉样变性一、临床病理学特点（一）病因淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。（二）病理改变 当病变进行时，沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。（三）临床特点 淀粉样物质可沉积于局部或全身，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，继发性、全身。肝淀粉样变性95%以上有肝脏受累，2007年报道一例原发性肝脏的淀粉样变性，肝淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，且症状常被原发疾病所掩盖。肝切面呈半透明蜡样光泽。临床常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有门静脉高压而表现为食管、胃底静脉曲张和腹水等，极少数可有黄疸。二、超声特征与诊断（一）二维声像图特征肝淀粉样变性是二维声像图可表现为肝脏增大、增厚，表面平滑，形态、轮廓多无改变。肝区回声可表面为粗糙或细密，分布不均匀，门静脉可增宽。2007年报道的1例原发性肝淀粉样变性超声仅提示肝脾肿大、少量腹水，肝内多发中强回声结节，胆囊炎性表现，双肾实质受损表现。2010年报道的1例肝淀粉样变性超声仅提示为彩超提示:肝肿大(以左肝为著),肝回声密集增强;胆囊萎缩;脾未见异常：此2例病例最后确诊均经肝组织活检显示为肝脏淀粉样变。（二）彩色多普勒超声特征肝淀粉样变性时彩色多普勒超声偶可见肝脏血管变细。三、鉴别诊断要点肝淀粉样变性其临床表现复杂，缺乏特异性，临床非常少见。故认识本病的临床特点，提出相应的临床检查，对本病的诊断及鉴别诊断显得非常重要。三、鉴别诊断要点1.酒精性肝病 肝淀粉样变性因其声像图显示为肝脏增大，肝密度低，回声细密，可能与酒精性肝病发生混淆，;2. 柏查氏综合征 肝淀粉样变性时因肝脏肿大压迫血管肝脏血管可变细，而柏查氏综合征，指由肝静脉和/或邻近下腔静脉阻塞引起门静脉高压和/或下腔静脉高压等临床表现的一种综合征;3.当合并有肾脏淀粉样变性时，应注意与肾病综合征区分。4.对于疑诊原发性肝淀粉样变性者，可直接行肝脏活检。但肝脏明显肿大的淀粉样变性患者因肝被膜紧张，肝穿刺容易发生肝破裂或肝出血，临床应慎重。四、临床意义由于肝淀粉样变性声像图无明显特征性改变，应结合临床进行诊断，或在超声引导下做肝穿刺活检以明确诊断，但容易引发肝破裂或肝出血的危险，临床应慎重。七、放射病急性放射病是机体在短时间内受到大剂量（1Gy）电离辐射照射引起的全身性疾病外照射和内照射都可能发生急性放射病，但以外照射为主。因病史明确，所以不需超声诊断。但肿瘤放射治疗时，亦可发生放射反应，二维声像图表现无特征性改变，常为肝脏不同程度的肿大，回声粗糙，分布不均匀。应与肝炎后肝脏改变相鉴别，可通过询问病史做出诊断。八、Caroli病本病为先天性肝脏囊性纤维性病变，为胆管囊状扩张症I V型，又称交通性海绵状胆管扩张，呈阶段性肝内胆管扩张，与胆道系统相连，易发生感染、在正常肝小叶周围有大量宽阔之谜的结缔组织环绕，纤维素中有大量肝管，有些含胆汁，有些扩张成囊状此病于1958年Caroli首先描述，为先天性染色体缺陷引起，较少见、可发生于任何年龄,以儿童和青年期发病多见, 80%的患者30岁以前发病。发病机制不明,但胆管先天性结构薄弱是形成该病的重要因素。肝胆管囊状扩张,胆汁引流不畅,淤积,易伴发炎症、结石等,致使扩张肝胆管内缺乏保护性黏蛋白,并产生致癌物质,因而, Caroli病被视为一种癌前病变,癌变率约为7%。分两种类型，一型为单纯型，肝内胆管囊性扩张合并胆管炎及胆道结石，而无肝硬变或门静脉高压；二型为硬化型 肝内胆小管增生纤维化，肝硬化及门静脉高压。病理表现为肝内胆管囊状扩张，囊与囊或胆管相通，内有胆汁，同时有胆管结石，合并合并肝硬化则出现肝形态、大小异常和门静脉高压的病理改变。临床常见的表现为腹痛、肝肿大。可有肝硬化及门静脉高压症状和体征。声像图表现为肝实质回声增强，分布不均匀。在沿肝内胆管走形区出现多个由扩张的胆管形成的细小囊状无回声区，并与胆管相通。诊断应结合临床考虑。肝实质回声欠均匀，肝内可散在布满多个大小不等的囊性暗区，有囊壁，且囊壁见边界清晰的强回声线，囊内散在点状及簇状强回声沉积物，随体位改变而飘浮于囊内，呈“落雪征”，部分内后伴彗星尾强回声，肝内管道受压。应注意与肝包虫（棘球蚴）病相鉴别，因两者声像图具有共同影像特征，所以较难区分，可从临床症状区分，Caroli病有腹痛症状，而肝包虫病少有。分布规律，前者沿肝管分布，后者多无规律。Caroli病伴有肝胆管结石时，须与多囊肝鉴别,鉴别的关键在于明确肝内多发的囊肿样无回声区是否与肝胆管相通。此外,多囊肝很少引致门脉高压和脾肿大。九、真性红细胞增多症国内少见，真性红细胞增多症(PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增殖性疾病,中老年发病较多,男性多于女性，临床起病缓慢,以高血容量和高血黏滞度而引起脏器血流缓慢和组织缺血症状为主要的临床特征。起病隐匿,早期无特异性症状, 对不明原因的肝脾肿大、反复的消化性溃疡以及有肢体麻木、感觉异常,血尿酸增高、肾结石的患者要注意排除真性红细胞增多症。声像图表现：肝脾肿大，实质回声粗糙，分布不均匀。十、肝豆状核变性肝豆状核变性又称Wilson病(WD)，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，由于人体ATP7B基因突变引起肝脏铜蓝蛋白合成减少，胆汁排铜障碍，导致金属铜在体内许多器官沉积，损害相应脏器功能。临床上常因缺乏特异性。对原因不明的黄疸、肝大及肝硬变者应考虑到本病。临床表现可表现为发热、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹胀和腹泻，偶见黄疸、腹水等症状。声像图表现为肝脾肿大，肝实质回升在强度和密度上分布均不均匀，肝内管道分布和走向尚可正常，但因其无特征性超声图像改变，因此与其他疾病鉴别时难以区分，应结合临床诊断。十一、肝糖原累积症本病为先天性糖中间代谢失常的病变，