肥厚性心肌病和运动_高云秋.pdf

中国运动医学杂志1 9 9?年第16卷第1期1论著肥厚性心肌病和 运动北京医科大学运动医学研 究所(北京10。83)高云秋提要:肥厚性心肌病是年轻运动员中发生急死的主要原因之一,早期诊断存在一定困难,需与运动 性心肌 肥厚 鉴别。本文报告肥厚性心肌病4例,其中3例急死,1例健在,并就本病 的临床 诊断、鉴 别诊断、预后 及与运动训练关系进行 讨论。本病有些 预后良好,患者运动能力差异 较大,适 当系统体育活动对患者可能有益。关键词:肥 厚性心肌病运动急死Hy Pe rtrophieCardiomyoPathyI,:t1tuteofS Por才:Medie艺。e,BeijfogGa0Yu nq了uandExe r ei seMedical J”i口er si才yHyportroph iee ard iomyopathy(H CM)15oneofthe川aine au sesofsud de nde athinyoungat圣一letos.It15ratherdiffieulttomakeanearlydia gnosisofthisd ssease,whiehne edstobedistinguishedfr omphysiolog icalmyoe ardial hypertrophy.Fo ure asesofH CM,threed ieds ud de nlyandtheotherstillalive,wer ostudied.T hoelinie al fe atLzr、s,dlf fere,飞tial diagll osis,prognosisa ndexer eiseprese rlp tionofthepatientswithHCMwered iseussed.T hepr ognosisofs omopatientsw ithHcMappe ar srelativelyfavorable.rKhephysicalabilit yofthopatients15quitodi rfer entandregularreereatio nalspo rtsIni ghtbebeneficialtothepatientsw ithH eM.Keyword。:hy pertr ophiec a rdiomyopathy,exer eise,sud dende ath吧厚性心脱病是原因米付漫性心脏肌肉疾病的一种类型。根据心脏病变分布情况,可分为左心室受累及右心室受累两大类。左心室受累时又可分为级 卜 对 称性肥厚及对 称 组四享两种,卜 对称性肥 厚较多,占叱呱,对称性肥厚较少,占5肠。非对称性肥厚中心室间隔肥厚最常见,其次为心尖部肥厚,心室 中部吧厚及后间隔或/和外侧壁肥耳,共匹种。由于病理和临床表现不同,本病 曾用各种名称,如牛守发性肥厚性主动脉瓣下狭窄(I HSS),非对称性心室间隔肥厚(八S H)、心尖部肥厚性心肌病(AHCM)、肥)拿比梗 阻性心肌病(HOCM)二华,均属肥厚性心叽病(H CM)。运动员心脏(AH)可发生生理性肥厚,二自一时 还出现异常心电图,与肥厚乍扫合肌病阳似。部分肥厚性心肌病患者无临床症伏和明显体征,心!城功能民好,可 从事激烈运动。运动员心脏偶有不良主诉,俭查 异常。因此,两者鉴别诊断存在一定困难.肥厚性心肌病是年轻运 动员中发生急死的主要原因之一。Ma ron等报告的运动员 急死2 9例中,经尸检 证实1 4例患肥厚性心肌病,其中仅例生前作出肥厚性心肌病白乞像断;1 4例中有5例生前未获明确诊断者,均经医生同意参加比赛,结 果均 死于运动场上.说明有必要 提高对术病的认识,并及 时作出确切诊断.我们 曾在运 动员心室复极异常的分析 中,初步介绍了肥厚性心肌病的一种亚型心 尖部心肌肥厚”。本文就肥厚性心肌病的临床诊 断、鉴别诊断、顶后及与运动训练关系等作进一 步讨论,供作参考。1病例报告例1:男性,1 8岁,晨跑时碎死。尸检:心重50 0DOI:10.16038/j.1000-6710.1997.01.028克,左室壁厚2 2mm,室 间隔2 3m m,心肌纤维粗大、变性,心 肌间纤维组织增生,可见灶状痕痕形成和脂肪浸润。病理诊断:特发性非 阻塞性肥厚性心肌病。例2女性,1 8岁,大学生,晨跑时突然倒地,1 0分钟后 送到急诊室,呼吸心跳停止,经抢救 无效死亡。超声心动图示左室后壁厚1 0 m m,室间隔2 2mm,左室舒末径 3 7m m,心肌肥厚指数。.8 6。其父患肥厚性心肌病。患者生前体 检发现心脏l一l级收缩 期 杂音,余几异常。临床诊断:非对称性肥厚性心肌病。例3女性,4 7岁,教练员,前游泳运动健将,曾集训6年,上楼时突然昏倒,经抢救无效死亡。集训时查体发现心脏I级收缩期杂音,心 电图示 异常 Q波,X线 检查心脏大小形态正常。因训练中多次出 现头晕,气短、胸痛,全身无力等症状,运动成绩下降,2 1岁时停止集训。其后 曾发生数次 昏酥,心电图恶化,出现 异常T波倒置、室性早搏及完全性右束支传导阻滞,心音图心尖部及左三肋间近全收缩期菱形杂音,心脏X线记波摄影示左心室段下方舒张期双尖现象,超声心动 图诊断 为肥厚性心肌病,经两次住院诊治,住院号:11 484 4,病情无明显变化。4 7岁时,步行上楼 梯时碎死,随访2 9年.临床诊断:肥厚性心肌病。例4另性,4 9岁,机关工作,前盗球教练 员及运动员,体检发现心电图多数导联T波倒置,运动试验后倒置T波变浅,X线检查心 脏轻度增大,超声心 动图示间隔心尖部厚24m m,无明显临床症状,经常参加保健性体育活动。近年来,因行政事务繁忙,参加体育活动减少,曾发生昏厥一次。临床诊断:心尖部月巴厚性心肌病.2讨论肥厚性心肌病早期诊断困难,因心肌 肥厚不 明显,患者无临床症状,有一定运动能力或运动成绩较好,而易被忽视。在实际工作中应注意观察心血管症状,如运动 时与训练水平和运动强度不相适应的心悸、气短、胸痛、头晕、体力不支、昏叭等,这些现象反复出现 是信号,运动员和教练员要提高警易,应进行俭查,不要隐瞒医生”。本病有遗传家族性,要询问词查家族史,家人中有无急死或心肌病患省。体格检查心脏能否 听到第四心音,心尖部、胸骨左 缘3一4肋间收缩期杂音.心电图异常,如左、右心查肥厚,心室复极异常及病理Q波等,其中病理Q波的出现为本病的一个特征。超声心动图,特别是B型对肥厚性心肌病的诊断 有重要作用,左 室后壁、室 间隔厚度超过16mm,而左室舒末内径较小,室壁运动异常.心音图可见第四心音,胸骨左缘3一4肋间、心尖部出现收缩早期或晚期杂音,可占全收缩期.胸部X线检查,心影增大不明显.特殊检查如心血管 造影、心导管及心叽活组织检查等有助于本病的诊断。遇有可疑情况,应洋细检查心脏,争取较早发现。运动性生理性心叽肥厚与肥厚性心肌病的鉴别方法,结合文献资料一如下:运动性心肌肥厚时,心肌肥厚呈均 匀分布,间隔、左室后壁厚度1 6m m,左室腔较小,室 壁运功异常,诱发 试验后出现便阻,停止训练肥厚不减轻,心电图异常不变或恶化,。D ick hu th等“提出超声心动图肥厚指数是最重要的鉴别 诊断指标.肥厚指 数二(间隔厚度+左室后壁厚度(mm)/左 室舒末内径(mm).研究发现肥厚性心肌病不运动者,肥厚指数为0.58土0.1 4;肥厚性心肌病参加系统耐力训练者加.5 3士。.0 6;系统耐力训练所致生理性肥厚者为0.3 6士。、0 3.Dep ie eoli等认为B型超声心动图测定心室节段收缩对鉴别运动性心 肌肥 厚和肥厚性心肌病有 帮助,如节段性左室射血分数(SegmentalL Vejee、ionfraetio n,SE F),室壁收缩 期增厚分数(Parietalsystoliothieke ningfraetio n,P S T F)和心腔面积收缩期缩小分 数(Endoeardialareasystolieshorte ningfraetio n,E A S F)二者均不同.S E F心尖部和心底部比,运动心脏为1.1 5士0.9,肥厚性心肌病为1.5 2(I,0.00 1),P S TF示运动心脏不对称性低,而肥厚性心肌病时不对称性高;EAS F在乳头肌水平,运动心脏为5 4.8土12.3肠,肥厚性心肌病为6 9.0 5土7肠(P。.0 5).说明二者尽管形态相似,但左室运动形式不 同,可用此法进行鉴别.iFoiro t等指出某些免疫指标可能有助于运动心脏和肥厚性心肌病的鉴别,运 动心脏 血中g IG、I g A、IgM、C。、C:平J自身抗体不高;肥厚性心肌病患者中51.3肠可 检出抗线粒体自身抗体,3 8肠血清C。明显增高.必要时,进行心一导管,心血管造影、心川 L活检等检查.肥厚性心肌病的预后 因人而异,有人长时间病程稳定,部 分好转,部分恶化,约1 0肠突然死亡。有研究农明,经门诊随访观察的患者预后多良好:如Web b等 报告的心尖部心肌肥厚26例件,经1一22年追踪,2 1例病情稳定或无症状,仅1例出现心尖部心肌梗 塞及室性心律失常,2 6例平均随访7.3年,无l例死亡.Spsrito等,观察肥 厚性心肌病 门诊 患者25例,并与文献报告的相似病例进行了比较,2 5例中1 8例无症状,6例症状较轻,仅几例症状较重:2 5例中除1例死于胰腺癌外,余2 4 例随访4.4年(2.。一5.7年)无1例死亡或临床恶化,认为肥厚性心肌病的 自然经过可能 比文献报告的要好.肥厚性心肌病可发生 突 然死亡,患者多无临床症状,也无先驱症状,急死可为木病的最早临床表现。急死多发生在安静状态下或轻微休力活动时,如坐、卧、睡时、站、行走、购物、轻微体操活动等;有些发生 在中等或激烈运动 时,如跑、投掷、举重、骑马、潜水、运动竞 赛等.几Noake s等仁,报告一男性马拉松运动员,患肥厚性心肌病,自幼擅长体育,4 2岁时在一次马拉松跑中,跑至3 2公里处倒地死亡.本文例3,患肥厚性心肌病,曾参加游泳集训,达运动健将水平,停训后体力活动减少,4 7岁时在步行上楼梯时突然死亡。熊有正等,。,报告一1 5岁患肥厚性心肌病中学生,在早晨6时2 0分左右跑步锻炼时碎死,与本文例1,例2相似,均去晨跑时摔死,可能与昼夜生理节律变化有关,上午e一3时是2 4小时内体能最差时间川.文献报道,早晨运动引起冠状动脉痉挛,而同样运动在下午则不引起冠脉痉挛。,3,。实际上,急死可发生在任何情况 下,不易预测.肥厚性心肌病发生急死 的机制尚不明,可能因严重室性心律失常引起或因左室排血量突然减少导致昏厥 及死亡“。Noakes等3认为心肌缺 血可能是死亡原因。Maron等.,指出从临床症状、血液动力学指标、心脏 形态学改变都不能预测急死的发 生,但家族史和Ho lte r心 电图有助于判断急死危险性,如家庭成员中有人5 0岁以前死于肥厚性心肌病、Ho lter心电图出现无症状的室性心动过速,提示发生急死的危险性大。肥厚性心肌病患者的运动 能力各不相同,有人轻微 活动即出现心悸气短,有人则参加激烈运动无心血管症状.Ma ron等仁“曾报告一57岁男性肥 厚性心 肌病患者,自幼喜爱各种体有运动,5 2岁以后热 衷 长跑,运动能力很 强,跑全程马拉松无心血管症状。本文例4患心尖部肥厚性心肌病,曾参加篮球 集训,进 行过大运动量训练。Maro n等,“在肥厚性心肌病 急死7 s例分析中发现5 5肠急死前无功能限制,4 0肠急死前仍参加中等到大强度体力活动,此病虽然可能在出生时即存在,但可从事体育运动,如有一女患者,为职业网球运动员,在死前 曾进行激烈比赛,一民达巧年.Steingo等“,报告一32岁男长跑运动员,患心尖部肥厚性心肌病,每天跑步5公里,因体检发现心电图异常而停止运动,不久出现肩脚骨间钝痛,心电图恶化.D ickhuh t 等省的研 究发现肥厚性心肌病患 者进行系统、紧张耐力训练时与肥厚性心肌病不运动者心脏结构有所沐同,表 现为参加系统训练者的左室 内径稍大,左房内 径稍小,肥厚指数也稍小,说明系统耐力运动有一定 好处。综上所述,肥厚性心肌病患者有的能从事激烈运动,有的能进行一般沐育活动,有的在激烈运动时碎死,故运动训练安排应区别对待.激烈运动拌死在本病碎死中 为 数 不多,故Maron等C,1认为激烈运动很可能不是肥厚性心肌病 发生急死的主要危险因素。因激烈运动时有发生急死的可能,同时还可能是本病发病的促进因素,故大强度训练和比赛应当避免,但适 当的系统的体育活动对患者可能有益,而完全停止运动可能不利.患者应定期进行心脏检查,遵守运动卫生规则,运动中出现不适症状时应即刻停止运动,与医生保持经常联系。3参考文献1Ma r onBJ,etal.Sudde ndeathinyo ungathle之e、.Cire“latio n一95 0;62(2):215一2292高云秋等.运动员心室复极异常的临床意义和随访观察.中国运动医学杂志.109 3,1 2(2)7 4一783NoakesTD,etal.Hy Pe rrr oPhiee ardiom yoPa-thyass o e;atedwithsudde ndeathdu rsngma r-athonraeing.BrHe artJJ日7。;健l:6 2 4一62 74Diek huthH H,etal.Eehoe a rdiograPhiefind-ingsineodu:a ne eath lete swithhypertrophienon 一obstr u etiveeardiom yopathy(H N CM)eom-par edtonon一athleteswithH NCMa ndtoph-y、iologie alhype rtrophv(Athle亡e了:Heart),IorJSpo rt、Med1904;15(5):27卜2 775DeP主ee oliB,etal.An al了。主、ofve ntrieula rs eg 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