肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤患者4例临床分析.pdf

地选择激光功率、聚焦面积、照射时间,可大大降低对周围组织的热损伤,避免损伤会厌软骨.在猪喉部的 试 验 中,热 损 害 声 带 范 围 为 m,热损害杓状软骨范围为 m.我们在C O激光手术切割时,一般采用 W的功率,功率过小,切割效果较差,功率过大,容易损伤会厌软骨,导致术后会厌肿胀咽痛,甚至会厌坏死;创面止血时将光斑调至 mm,功率W,每点切割时每个光斑的时间控制在s,不宜过分烧灼,否则术后创面反应较严重,术后容易产生明显的咽痛及咽部异物感.此外,显微镜视野下可将保留的会厌黏膜瓣缝合覆盖创面,以减少甚至避免创面裸露,加快创面愈合,减轻术后咽痛.这些措施都可以有效减轻术后咽痛程度,缩短术后咽痛持续时间.总之,全麻下视频支撑喉镜会厌囊肿C O激光显微切除术可以减少术中出血量,减轻术后咽痛程度,缩短术后咽痛持续时间,值得临床广泛推广应用,但是为防止气道内烧伤,需要应用生理盐水纱条覆盖麻醉管、套囊及囊肿周围正常黏膜.参考文献隋海晶,肖水芳,秦永,等等离子射频辅助的悬雍垂腭咽成形术后出血 的 临 床 研 究 J中 华 耳 鼻 咽 喉 头 颈 外 科 杂 志,():刘平,徐家兔,陈凯良支撑喉镜下超声刀切除会厌囊肿 J中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,():朱红美,黄永久,朱勇,等改良针状电刀和传统高频电刀切除会厌囊肿 J江苏医药,():O C o n n o rEA,D z w i e r z y n s k iW W P a l m o p l a n t a rk e r a t o d e r m a:t r e a t m e n tw i t hC Ol a s e r c a s e r e p o r t a n dr e v i e wo f t h e l i t e r a t u r eJ A n n a l so fP l a s t i cS u r g e r y,():袁益兵,段永伟,王有喜,等支撑喉镜下会厌囊肿传统切除术与C O激光显微手术治疗的回顾性病例对照研究 J罕少疾病杂志,():D e v a i a hAK,S h a p s h a ySM,D e s a iU,e t a l S u r g i c a l u t i l i t yo fan e w c a r b o n d i o x i d el a s e rf i b e r:f u n c t i o n a la n d h i s t o l o g i c a ls t u d yJ L a r y n g o s c o p e,():季超,高刚,张卫拾,等成人急性会厌炎伴会厌囊肿的C O激光治疗 J中国眼耳鼻喉科杂志,():H u l t m a nCS,E d k i n sRE,W uC,e ta l P r o s p e c t i v e,b e f o r e a f t e r c o h o r t s t u d y t o a s s e s s t h e e f f i c a c yo f l a s e r t h e r a p yo nh y p e r t r o p h i cb u r ns c a r sJA n n a l so fP l a s t i cS u r g e r y,():临床研究肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤患者例临床分析福建省宁德市闽东医院医学影像科(宁德 )林亦库王慧施健伟李脚根郑建瑞病理科【摘要】目的探讨肾脏血管周上皮样细胞分化的肿瘤(P E C o m a)的C T、MR I表现及临床特点,对该疾病进一步诊治分析.方法选择我院收治的经病理确诊的例P E C o m a患者的C T、MR I、超声及临床资料,并结合相关文献进行回顾性分析.结果例P E C o m a病灶均位于右肾,且均为单发病例,手术方式分别采用后腹腔镜下右肾部分切除术或右肾肿物剜除术,术后病理均显示为肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤.术后中位随访时间 个月,例随访未见复发,例随访 个月后因下肢疼痛检查发现病灶复发.结论肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤是一种少见的具有恶性潜能的间叶来源性肿瘤,临床表现多无特异性,需结合影像学、病理结果进一步进行诊治分析.【关键词】肾脏;血管周上皮样细胞分化的肿瘤;影像学;病理;预后【中图分类号】R 【文献标识码】B【文章编号】()肾 脏 血 管 周 上 皮 样 细 胞 分 化 肿 瘤(t u m o u rs h o w i n gp e r i v a s c u l a r e p i t h e l i o i dc e l l d i f f e r e n t i a t i o n,P E C o m a)是一种由组织学和免疫组化上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶组织来源的肿瘤总称,年Z a m b o n iG将 这 一 类 肿 瘤 定 义 为P EC o m a.如今,血管周上皮样细胞分化肿瘤这福建医药杂志 年月第 卷第期F u j i a nM e dJ,J u n e ,V o l ,N o 个家族包括血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺透明细胞糖瘤(C C S T)和淋巴管肌瘤病(L AM).目前对其组织起源、良恶性标准和临床预后认识仍然不足,尚待进一步研究.血管周上皮样细胞分化肿瘤的发病率相对较低,主要见于肝脏、肾脏、胰腺、结直肠、子宫及周围软组织结构等;原发于肾脏的血管周上皮样细胞分化肿瘤组织类型有种:经典型(AML)和上皮样型(E AML).AML多呈良性生物学表现,影像表现相对单一,且未发现其恶性肿瘤征象;而E AML具有恶性潜能,并且发生率极低,临床表现缺乏特异性,影像学诊断误诊率较高,常被误诊为肾透明细胞癌、肾盂癌或其他肾脏肿瘤,不规范的临床治疗及不规律的随访复查,可 能 影 响 术 后 病 变 的 复 发 及 转 移 的 发 生率.故提高临床医生及影像科医生对肾脏血管周上皮样细胞分化的肿瘤认识和诊疗水平,对该疾病的预后判断有着相当重要的意义.资料与方法 一般资料:选择我院 年月至 年 月确诊为肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤患者例,均男性;年龄 岁,中位年龄 岁;均未合并结节性硬化症.临床症状以腰部不适入院例,其余例均为体检发现;肾功能均无明显异常;肿瘤标志物C A 轻度升高例,余例肿瘤标志物无异常.术前例误诊为肾细胞癌,例误诊为经典型肾血管平滑肌脂肪瘤.例患者均有完整的临床基本资料及C T、MR I影像检查资料,并经闽东医院医学伦理委员会审核通过.方法:检查方法:例行腹部彩超及动态增强C T检查,例行腹部彩超、动态增强C T及MR I增强检查.C T检查采用西门子S OMATOM D e f i n i t i o nA S 层螺旋扫描仪,层厚为 mm,加扫层 厚mm用于多平面重建,电压 k V,电流 mA,增强扫描采集皮质期、髓质期及平衡期期扫描,扫描方式采用仰卧位,脚先入,检查前准备,叮嘱患者需空腹,可适量饮用温水,去除体表金属异物.磁共振检查采用G E公司D I S C OV E R Y T磁共振扫描仪,使用腹部联合相控阵线圈进行扫描,检查前叮嘱患者需空腹,训练患者平稳呼吸,采用沙袋加压减少呼吸运动,并配合呼吸门控,患者采取体位为仰卧位、脚先入,对腹腔进行常规平扫,平扫序列分别为常规T 加权序列、T 加权序列、脂肪抑制序列以及弥散序列,增强扫描采用多期动态扫描,对比剂使用钆剂(钆喷酸葡胺、钆贝葡胺),剂量均为 m L/k g.影像分析:由名主任医师及名高年资诊断组副主任医师共同阅片,意见不统一时提出异议并讨论,经商榷后得到统一结论,主要分析病灶位置、大小、形态、边界是否清楚、有无肉眼可见脂肪及增强扫描各期强化特点.结果 P E C o m a患者C T表现:例肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤均位于右肾,单发,肿瘤形态较规则,边界清楚,长径约 c m.病灶多位于皮层及肾包膜,部分病灶与邻近组织粘连紧密.病例病灶呈小圆形等密度,动脉期可见明显强化;病例可见明显脂肪密度;病例、病例可见较多坏死.见图.注:a a图均为平扫,b b图均为皮质期,c c图均为髓质期,d d图均为平衡期,e图均为大体标本.图例患者C T平扫与增强表现及病理标本 P E C o m a患者病理结果:肿物切面多为灰红或灰褐,质地中等.免疫组化:梭形及上皮样细胞HMB 显示胞质内弥漫棕褐色颗粒;所有病例均表 达M e l a n A()、HMB (),部 分 病 例S MA()或V i m e n t i n(),K i 增殖指数跨度较大,为.见图.注:A,黑箭头为呈梭形的平滑肌细胞(HE染色,);B,绿箭头为脂 肪细胞及被推 移 至 细 胞 周 边 的 细 胞 器(HE染色,);C,黄箭头为上皮样细胞(HE染色,).图肿瘤组织病理切片染色表现福建医药杂志 年月第 卷第期F u j i a nM e dJ,J u n e ,V o l ,N o 随访:最长随访时间 个月,中位随访时间 个月;例患者随访 个月后复发,其K i 指数值为,为例患者中K i 指数值最高者,其余例未见复发.讨论患者病灶多位于皮层及皮层下,边界较清楚,病灶大小不一.平扫病灶C T示:较小病灶,边界多规则,且密度较均匀;较大病灶,可见明显坏死及分隔.增强扫描皮质期多为明显强化,髓质期及平衡期强化程度减低,增强曲线呈现“快进快出”型或“速升缓降”型,肿瘤可呈均匀或者不均匀强化,较小病灶多表现均匀强化,较大病灶软组织及脂肪等分界清楚,且多出现不同程度坏死,故表现为不均匀强化.有报道肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤的强化类似“快进快出”的特点;另有报道肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤的强化呈“速升缓降”的表现.肾脏P E C o m a强化特点与肿瘤组织及各个成分含量多少有密切关系:因其内含有血管,故皮质期强化明显;平滑肌含量决定髓质期及平衡期的强化程度,平滑肌含量多则强化下降迟缓,平滑肌含量少则强化廓清速度快;另病灶内脂肪含量多少对诊断也有一定价值.肾脏P E C o m a在磁共振上表现也具有一定特征,表现为实性区域T W I序列及T W I脂肪抑制序列呈略低信号,脂肪区T W I序列呈高信号,T W I压脂序列呈低信号,弥散序列软组织成分区可见弥散受限,增强扫描亦可呈“快进快出”型或“速升缓降”型.在肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤的治疗方式上,目前国际上对其治疗没有统一的标准,病灶主要以手术切除为主,肿瘤大小、是否合并出血、病灶与周围组织的粘连情况及肾功能表现情况都会对治疗方式及预后情况有着一定的影响.本文例患者分别采用后腹腔镜下右肾部分切除术或右肾肿物剜除术的手术方式.术后随访 个月,中位随访时间 个月,例随访未见复发,例随访 个月后复发.C h a n d r a s o m a等 首次提出K i 指数、p 在恶性肾P E C o m a中高表达,且K i 指数表达越高,肿瘤恶性度越大,预后越差;本组资料例患者出现复发,其K i 值高达,其余例患者K i 值为,术后未见复发.故可依据病灶体积大小、与周围组织粘连情况以及免疫组化K i 指数值等因素 ,对预后做出一定的评估.综上所述,肾脏血管周上皮样细胞分化肿瘤是一种少见的具有恶性潜能的间叶来源性肿瘤,临床表现多无特异;影像学表现有其相应的特征,可因病灶内血管、平滑肌及脂肪成分比例不同而表现不同;C T表现多样,实性区因血管及平滑肌含量多少而表现为“快进快出”型或“速升缓降”型的强化方式,对诊断具有一定价值,但影像表现仍难与肾透明细胞癌、肾盂癌及经典型肾血管平滑肌脂肪瘤相鉴别.临床工作中误诊率仍较高,确诊仍需依靠术后病理,治疗多采用手术切除方式.故结合患者临床症状、影像表现以及相应的病理免疫组化特点,对患者做出评估,以对该疾病进一步诊治分析.参考文献Z a m b o n iG,P e a M,M a r t i g n o n iG,e ta l C l e a rc e l l“s u g a r”t u m o ro f t h ep a n c r e a s An o v e lm e m b e ro f t h e f a m i l yo f l e s i o n sc h a r a c t e r i z e db yt h ep r e s e n c eo fp e r i v a s c u l a re p i t h e l i o i dc e l l sJ AmJS u r gP a t h o l,():陈景勉,莫承强,王妙燕,等肾血管周上皮样细胞肿瘤 例临床 分 析 J现 代 泌 尿 外 科 杂 志,():,何英,徐炼,宋波,等女性生殖系统原发P E C o m a的临床病理分析 J诊断病理学杂志,():刘腊军,刘崇梅 例结肠血管周上皮样细胞分化肿瘤的报道J现代生物医学进展,():,夏秋媛,饶秋,沈勤,等血管周上皮样细胞肿瘤免疫表型分析J中华病理学杂志,():刘从涛,孙昊,金征宇肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断 J医学影像学杂志,():侯昱竹,李年旺,段燚星肾脏血管周上皮样细胞瘤的特点及诊治 J医学临床研究,():C u iL,Z h a n gJG,H uXY,e t a l C Ti m a g i n ga n dh i s t o p a t h o l o g i c a l f e a t u r e so fr e n a le p i t h e l i o i da n g i o m y o l i p o m a sJ C l i nR a d i o l,():丛欣莹,张瑾,余小多,等肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的C T及MR I表现 J癌症进展,():C h a n d r a s o m 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