异位胰腺的临床进展.pdf

1 8 0 中日友好 医院学报 2 O 0 9年第 2 3卷第 3期“m 口 一 崩 P 出 础 2 9 n，V o 1 2 3,N o 3 圆 异位胰腺的临床进展 叶欣 赵 洪川(中 日友好 医院 消化 内科，北京1 0 0 0 2 9)中图分类号：R 5 7 6 文献标 识码：A 文章编号：1 0 0 1 0 0 2 5(2 0 0 9)0 3 0 1 8 0 0 3 d o i：1 0 3 9 6 9 j i s s n 1 0 0 1 0 0 2 5 2 0 0 9 0 3 0 1 7 异位胰 腺又称为迷走胰 腺或副胰腺 是 正常胰腺解 剖部位 以外 的孤立胰腺组织 和正常胰腺 之 间无任 何解 剖、血管关系，拥有独立 的血液供应和神经支配【l1。属于一 种先天畸形。可能发生在消化道或消化道外的很多部位。异位胰腺也可 以产生分泌各种胰酶和胰液，也 可以发生急 性、慢性胰腺炎甚至囊肿、肿瘤等正常的胰腺可发生的任 何病变。1 7 2 7年 S c h u l t z 首先报道本病 1 8 5 9年 K l o b首次在 病理上证实本病的存在，其发生机制尚未完全清楚 多数 学者认为是 由于胚 胎时期胰 腺原基与原肠 粘连或 穿透原 肠壁，并 随原 肠纵向生 长及旋 转而 被异 常移植；也有人 认 为是 由异常部位的内胚层 细胞异 向分化或化生而来。异位 胰腺组织可具有正常胰腺组织的任何组织成分。但往往 由 导管和周围产生黏蛋白的腺体 组成罔。异位胰腺在 临床上 较少见，症状不典型或缺如，缺乏特异性，常易误诊。国内 王雪桥 1 9 5 7年首次报告本病。随着影像学和实验室技术 的发展及诊 断水平 的提 高，异位胰腺 的报道正越来越 多，本文对该病 的认识进展做一综 述。1 流行病学 临床上异位胰腺病变 比较罕见，通常误诊为其 它病，需手术及术后病理证实。任何年龄段的人群都可发生，年 龄最小为新 生儿，最大为 8 8岁。多为 3 0 6 0岁。国外报道 男女发生比约为 2：1，尚无本病的种族和地区分布特点的 报道。2病因学 异位胰腺是一种先 天性 畸形，可能与胚胎期胰 腺组 织的异常迁移有关。其发生机理不明 目前主要有以下几 种学说p l：(1)原基迷路学说。胰腺原基在胚胎发育时期，部 分组织与邻 近 胃、肠壁或肠系膜产生非炎症性粘连。发育 过程中。这些粘连的原基与原胰腺原基随着原肠道的转位 等运动变化逐渐分离，在邻近胃、肠壁或肠系膜等处继续 发育出异位胰腺。(2)胚胎返祖学说。由于少数异位胰腺可 发生在肺、纵隔或其它少见的远离部位，因而推论是人类 作者 简介：叶欣(1 9 8 1 )，女，住院医师，硕士研 究生。收稿 日期：2 0 0 9 一 O 2 2 3 修 回 日期：2 0 0 9 0 4 0 8 在胚 胎发 育过程 中，重演种系发生史。(3)细胞种植学说。脱落的胰腺原 始细胞种植 于各个部位，继而 出现的各部位 的异位胰腺组织。(4)萎缩不全学说：在胰腺原基胚胎发育 过程 中，少数人 的原基是 左右成对发生 的，左 侧在发育过 程 中逐渐萎缩，如果不萎 缩或萎缩不彻底，则 形成异位胰 腺。(5)胚层转化学说：其它部位 的内胚层较早期 的原始细 胞在发育过程 中转化成为胰腺细胞 继续发育成为异位胰 腺 3 病理解剖学特点 3 1 分布 异位胰腺可发生于任何脏器。据文献报道：十二指肠 是异位胰腺最好发部位，尤其是壶腹周 围区4 5 1。国外报道 以 胃、十二 指肠和空肠、回肠及 Me c k e l 憩室为 多见，少见 部位如肠系膜、胆道系统、脾脏、小肠憩室、食管、肺、纵隔、脐孑 L、肾上腺、直肠、盆腔等都有分布6 1。其它如阑尾、腹壁、大网膜、精索等部位亦有报道。3 2 大体标本 异位胰腺大体呈淡 黄色、灰黄 色或淡红色，圆形 或不 规则形状，常为单 发孤 立结 节，偶尔多发。质地一般较韧、硬，表面欠光 滑，多分布于消化道的粘膜下层(5 0 6 0)，有些甚至可深入至肌层(2 0 3 0)或累及全层。直径一般 为 0 5 5 c m之间，少数直径大的(一般认为 5 e ra)有囊性变 或癌变可能。3 3 镜下所见 与正常胰腺组织相似，一般有腺泡、腺管和胰岛 通 过一条或多条导管开口于所在部位的消化道。但由于其大 小、分化程度 等有所不 同，可 能含有 的组织 结构亦有所 区 别。病理上亦有很多分型方法，但一般都是按 照其成分划 分 的，比较经典 的有 1 9 0 9年 He i n r i c h的分型方法：I 型为 具有完整结构的腺泡、导管和胰岛成分 型为仅有腺泡 和导管的结构，型为只有导管 的成分。3 4 发病机理 异 位胰腺 大多无 任何症 状，有些直到腹 部手术或尸 检 才发现。由于其具有分泌功能 产生的胰液可腐蚀所在 部位粘膜，导致糜烂、溃疡、出血。位于空腔器官如果其体 积较大，有 可能引起不完全性或完全性梗阻。3 5 病理特征 m n。一 J 印m F r i e n 蜘，2 0 D 9血。z 2 3，v o 3 中 日友好 医院学 报 2 0 0 9年第 2 3卷第 3期 1 81 异位胰 腺的形态特点是 由正常胰 腺腺泡 和导管相似 的结构组 成，在组织 学上常 位于黏膜 下层 及肌层，也 可伸 展至浆膜 层。部 分结节 可见 团巢腺泡 状细胞 包绕小 肠腺 体，亦可发现腺泡组织 围绕神经和胰 岛周围的脂肪组 织 多数异位胰腺 间质可见 不同程度平 滑肌增生，幽门梗阻者 最明显 且包绕分 割腺泡 及导管 间质还 可见数 量多少 不 一的慢性 炎症 细胞 浸润。有梗 阻症状 的胰腺组织可见腺泡 组织与纤维组 织增生，并可见 炎症 细胞 的浸润。直径 达 6 c m以上，则有异位胰腺囊肿及恶变可能，偶见癌变组织 中可见异 位胰腺 癌细胞；有肿 瘤等改 变者，但常无 淋 巴结 侵犯。在与其它胰腺肿瘤难 以鉴别时可进行免疫组化测 定 对 它的形态学、免 疫组 化特征 和遗传 基 因进 行综合 分 析3 1 4 临床 表现 异位胰腺 引起 的临床症状 主要包括两 大方面：异位胰 腺 自身病变 和异位胰 腺 占位 对所在 器官或 组织 的影 响而 引起 的临床症状。1 9 8 9年 A r ms t r o n g等报道，临床 上 5 0 的异位胰腺患者没 有任何症状，有 的学者称之为 隐匿型，而临床上其大多数的症状被伴随的病变所掩盖，但有的则 有明显的临床表现，这些差异与其所在的部位、大小及其 相邻器官有关8 1。4。1 异位胰腺 自身的病变 正常胰腺 可发生的任何疾 病在异位胰 腺上都 可 以见 到：急、慢性胰腺 炎、胰腺囊 肿、腺瘤、腺癌9 1甚 至 胃泌素瘤。临床上也 有部分 异位胰 腺是通 过发 现其在局 部形成 的肿 块，如腹壁、精索等部位，经手术切除术后病理证实。总之，如果 在临床上遇到有难 以找 到原 因的消化道 多发性溃疡、低血糖、高胰岛素血症，在正常的胰腺找不到异常，均应考 虑到异位胰腺的可能。4 2 异位胰腺致所在部位 的病变 4 2 1 溃疡 胃、十二指肠甚 至近端空肠 等部位异 位胰腺可 引起 消化道溃疡症状。如上腹部有规律性的烧灼或饥饿痛，疼 痛与饥饿有关；均不同程度地伴有反酸，嗳气等。异位胰腺 因其局部 的压迫、外分 泌胰液、位 于幽 门附近影 响 胃排 空 等作用 引起粘膜缺 血坏 死溃疡。此类溃疡与异位胰腺共 同 作用还可 以引起 出血、幽 门梗 阻甚至消 化道穿 孔等并 发 症 从而在临床上 出现相应 的症状 和体 征。4 2 2出 血 异位胰 腺引起 出血 主要 为慢性 出血，如表 现为长期 的黑 便、贫血等。但偶有 引起急 性、大量 出血，临床 出现 呕 血、甚至出血性休克的表现。如遇难以明确原因的消化道 出血病人，应考虑到异位胰腺 的可能。4 2 3 梗阻 异 位胰腺本 身 占有 的体 积及 其引 起周 围的炎 症、溃 疡、水肿和瘢痕等容易造成管腔 的狭窄、梗 阻。位于幽 门附 近 的可出现幽 门梗 阻，表现为 上腹胀、呕吐、胃型、振 水音 等特征 表现；位于 小肠可 引起 小肠 梗阻甚 至肠 套叠 临床 出现腹胀、恶心、呕吐、肛门停止排气排便甚至腹块、血便 等；位于肠系膜动脉附近，可引起动脉栓塞等。4 2 4憩室 异位胰腺 既可以发生在 消化道的憩室 内 也可 以造 成所 在消化道 形成 憩室，它们 的关 系还有 待于进一 步研 究。可造成所在憩 室的炎症、出血，临床上 出现慢性 腹痛、黑便等类似于 胃炎、胃溃疡、胆囊炎的临床表现 5 诊断及鉴别 由于本 病临床 比较 罕见，临 床症状又不典 型，容易被 其它疾病掩盖，本病极 易误 诊。但 随着 临床 上对其认识和 警惕性的增加及诊疗技 术水平 的提 高 异位胰腺 已经越来 越多 的能在 术前作 出诊断，主要靠 影像 学(造 影、B超、C T)，内镜(超声 内镜、胃镜、肠镜)及病 理活检确诊。C T增 强能提高异位胰腺检测 率，其 中门脉期能较好显示 黏膜下 型的异位胰腺 覆盖有完整黏膜。P a r k等“认 为未恶变 的异位胰腺 组织有 以下 3种强 化方式：均匀明显强化，与正常位置胰腺的表现相似，这 是因为病灶主要由与正常胰腺组织一样的腺泡组成。强 化不明显，病灶主要由导管和增生肥大的肌肉组织组成，而胰腺腺泡成分很少。病灶呈囊状，无强化，这是因为病 变 主要为假 性囊肿，大 部分 由扩张 的导管构成。只有很少 量 的腺 泡成分。而起源于异 位胰 腺组织 的肿瘤，其强化方 式 必然 也与组织的构成有密切关系。对于异位胰腺肿瘤鉴别，吴志远等【l 1】提出：胰腺肿 瘤。C T检查 发现正常部位 的胰 腺组织没有异 常改变 即可 排除胰腺肿瘤。但当异位胰腺肿瘤病灶与正常的胰腺组织 非常邻近时，有时会难以区别。经 C T薄层扫描并行多平面 重组，或 MR I 多方位扫描后，可进行鉴别。胃肠道 肿瘤。良性 的异位胰 腺肿 瘤需 与 胃肠道 良性肿瘤 如平滑 肌瘤鉴 别，异位 胰腺肿瘤往往 会形 成溃疡，开 口于黏膜表 面，行 胃 肠道造影检查时可表现为“线样征”，而平滑肌瘤等无此表 现。且异位胰腺肿瘤 多为囊实性，与平滑肌瘤 等实质性病 灶不 同。恶性 的异位胰腺肿瘤需与 胃肠道恶性肿瘤进行鉴 别，胃肠 道恶性肿瘤起源 于黏膜 层，首 先破坏黏膜组织，造 成黏膜 皱襞的 中断、破坏：而 异位胰腺 肿瘤起 源于黏膜 下 层或肌 层，即使侵犯 黏膜层 造成黏 膜破坏，其 病灶 中心仍 位于黏膜下层或肌层内。淋巴瘤与淋巴结转移。淋巴瘤 或转移淋巴结在 C T平扫时多为密度均匀的软组织肿块，增强后轻度强化与异位胰腺肿瘤为囊实混合性密度、增 强后不强化或明显强化不同：且淋巴瘤或转移淋巴结常为 多发肿块，与异位胰腺肿瘤为单发病灶不同。异位嗜铬 细胞瘤。嗜铬细胞瘤 的 C T影像特点为 明显强化 和有囊性 变，与有 内分 泌功能 的异位胰 腺肿瘤表 现相 似，但 患者多 有典型的临床症状，可利于鉴别。神经源性肿瘤，包括神 经纤 维瘤、神经鞘瘤 和神经节细胞瘤。大 多为均匀低密度 病灶，与异位胰腺肿瘤 的囊实混合性密度不 同。1 8 2 中日友好医院学报 2 0 0 9年第 2 3卷第 3期 如 m c n J 印 n n 日。印 2 D D 9血 D f 2 0 3 5 1 影像学检查 5 1 1 消化道造影 上 消化道造影检查对 胃及 十二 指肠的异位胰腺诊 断 有帮助，本病主要表现为圆形充盈缺损，其中央存留钡剂 呈脐状凹陷，称为中央导管征(脐样征或缺 口征)；如高度 怀疑或看到异位胰腺 的导管有胰液流 出，还可 以进一步行 中央导管插管造影。5 1 2 超声 内镜 陆文明等报道利用超声 内镜诊断 胃壁异位胰腺 的 诊断符合高达 8 0 6 主要 表现为粘膜下 胃壁 内局 限性 中 等或偏低 回声 的实质性肿块，仔 细观察或用高频探 头检查 肿块 内可见细小管道 或小囊样结构 分布(此 点有助于确 诊)，且有正常的胰腺声像 图表现。其它如 C T、MR I、血管造 影等检查临床上亦有报道，但其诊 断价值仍不 明确。近来 还有 C T仿真内镜检查。对体积较大的异位胰腺诊断价值 较大。5 2 内镜检查 内镜检查除 了可 以看到异位胰腺及其造 成的周围器 官组织的病变外，还可 以取其导管流 出液检验淀粉酶，结 合插管造影、超声、C T等观察其 内部结构。最大 的优势 是 可以进行病理活检确诊，甚至进 行内镜下 切除治疗。现 阶 段异 位胰腺的诊断仍然属于排除性诊断，其最终确诊仍是 病理诊断。6治疗 根据 目前的观点，临床上如果发现 异位 胰腺存在，就 应该将其切除，以防止 其 自身囊性变、恶 变及引起周 围器 官组织病变。但具体 的手术方式还没有统一，一般应根据 异位胰腺 的大小、所 在的器 官及异位胰腺 自身和周 围器 官 组织 的病变选择。对 于术 前已经确诊、病灶小、浅表、自身 及 周围器官无 明显病变 者可行 内镜 或腹腔镜下 高频电灼 或 电刀局部病灶切除_ 16 1。对 于良性病变者也以局部切除为 主：如 胃窦部异位胰腺可行 胃大部切 除+胃空肠吻合术；十 二指肠异位胰腺行异 位胰 腺结节切除+胃窦部切除+胃空 肠吻合术；空、回肠 异位胰腺行病变肠段切 除吻合术(切缘 距 病变 2 3 c m为宜)。对 于术前或术 中病理检查有恶变 倾 向或恶变者 应 行所在器 官的肿瘤根治性 切除术，且术 后 常规按照胰腺癌化疗方案化疗嘲。对于术前不能确诊是 否为异位胰腺或不能确定有无癌变，可以应用内镜或腹腔 镜检查和活检，待明确诊断后确定下一步治疗方案。7 参考文献 1】L a c k E EC o n g e n i t a l a n d d e v e l o p me n t a l a b n o r m a l i t i e s o f t h e p a n c r e a s I n：Pa t h o l o g y o f t h e p a n c r e a s，g a l l b l a d d e r，e x t r a h e p a t-i c b i l i a r y，a n d a m p u l l a r y r e g i o n 1 s t e d N e w Y o r k J O x f o r d Un i v e r s i t y Pr e s s I n c，2 0 0 3 4 4 6 2 2 Ma k h l o u f H R，Al me i d a J L，S o b i n L H C a r c i n o ma i n j e j u n al p a n c r e a t i c h e t e r o t o p i a J J A r c h P a y h o l L a b Me d，1 9 9 9，1 2 3 f 8)：7 0 7 7 1 1 3 He b r o k M，Ki m S K，S t J a c q u e s B，e t a 1 R e g u l a t i o n o f p a n c r e a s d e v e l o p m e n t b y h e d g e h o g s i g n a l i n g【J D e v e l o p m e n t，2 0 0 0，1 2 7(2 2)：4 9 0 5 4 9 0 7 4 A k i h i r o T，T a k a s h i Y，H i s a o T，e t a 1 E c t o p i c p a n c r e a s i n t h e m i n o r d u o d e n a l p a p i l l a p r e s e n t i n g a s u p p e r GI b l e e d i n g J G a s t r o i n t e s t E n d o s c，2 0 0 5，6 2(2)：3 2 4-3 2 6 【5 C h o j s，S h i n K S，K w o n S T，e t a1H e t e r o t o p i c P a n c r e a s i n t h e s t o m a c h：C T F i n d i n g s J R a d i o l o g y，2 0 0 0，2 1 7(1)：1 3 9-1 4 4 6】Y a s e s h i ma K S A n a u t o p s y c a s e o f p a n c r e a t i c a n d e c t o p i e n e s o b l a s t o s i s【J J P a t h o l I n t，2 0 0 1，5 1(5)：3 7 6 3 7 9 f 7 E m e r s o n L，L a y f i e l d U，R o h r L R，e t a1 A d e n o c a r c i n o ma a r i s i n g i n a s s o c i a t i o n wi t h g a s t ric h e t e r o t o p i c pa n c r e as：a c a s e r e p o r t a n d r e v i e w o f t h e l i t e r a t u r e J】_J S u r g On c o l，2 0 0 4，8 7 (1)：5 3 5 7 (8 J Ma t s u k i M，G o u d a Y，A n d o T，e t a1 A d e n o c a r c i n o m a a r i s i n g f r o m a b e r r a n t p a n c r e a s i n t h e s t o m a c h J】_G a s t r o e n t e r o l o g y，2 0 0 5 1 1(1)：6 5 2 6 5 6 HW，S e o S W Ad e n o c a r c i n o ma a ris i n g f r o m e c t o p i c p a n c r e a s i n t h e s t o ma c h J E n d o s c o p y，2 0 0 2，3 4(1 2)：l 01 4-l 01 8 1 0 陈杰，姚清勇，何谦，等 空肠异位胰腺 组织致肠系膜动 脉 栓塞 1 例 f J】临床军医杂志，2 0 0 5，3 3(5)：1 5 1 1 5 2 1 1】吴志远，缪 飞 异位胰腺 肿瘤 的影像 学表现 J】国外 医学临床 放射学分册，2 0 0 6，2 9(1)：4 8 5 0 1 2 杨正汉，周诚腴 腺少罕见病变的影像学诊断【J】中国医学计 算机成像杂志，2 0 0 2，8(4)：2 6 6 2 7 3 1 3 陆文 明 超声诊断 胃壁 内异位胰腺 的临床应用 J 中华超 声 影像学杂志，2 0 0 4，1 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