内分泌和代谢性疾病.pptx

第1节 先天性甲状腺功效减低症congenital hypothyroidism 内分泌和代谢性疾病第1页概 述 甲状腺功效减低症（hypothyroidism）简称甲减，是由不一样疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功效，以致甲状腺素缺乏；或因为甲状腺素受体缺点所造成临床综合征 先天性甲状腺功效减低症按病因可分为 散发性 地方性内分泌和代谢性疾病第2页病 案 分 析 一婴儿，11个月，以反应迟钝、不会站立3个月来诊，患儿为第一胎第一产，足月阴式分娩，生后黄疸连续近1.5月，间断便秘。查体：体温35，头大，皮肤粗糙，毛发稀疏，眼距宽，舌厚，不能翻身及坐立，扶之不能站，身长60cm，智力发育落后，心、肺、腹查体未见异常，四肢略短 内分泌和代谢性疾病第3页病因及发病机制 散发性先天性甲低 甲状腺不发育、发育不全 甲状腺激素合成路径障碍 促甲状腺激素（TSH）缺乏 母亲服用抗甲状腺药品或母亲存在抗甲状腺抗体 甲状腺或靶器官反应低下 内分泌和代谢性疾病第4页病因及发病机制 地方性先天性甲低(endemic congenital hypothyroidism)多由孕妇饮食缺碘 内分泌和代谢性疾病第5页临 床 表 现 新生儿甲低 孕期胎动少、过期分娩 出生体重过大，身长较正常矮小 皮肤粗糙，便秘，腹胀，生理性黄疸延迟 少哭或哭声低下，嗜睡 吸吮力差，低体温，心率减慢及心音低钝内分泌和代谢性疾病第6页临 床 表 现 婴幼儿及儿童甲低 特殊面容 神经系统症状 生长发育停滞 生理功效低下 内分泌和代谢性疾病第7页临 床 表 现 地方性甲低 神经性综合征 粘液水肿性综合征 内分泌和代谢性疾病第8页辅 助 检 查 新生儿筛查 甲状腺功效检验 外周血T4、T3和TSH TRH（促甲状腺激素释放激素）刺激试验 骨龄测定 甲状腺核素显像（99mTc）其它检验 内分泌和代谢性疾病第9页诊 断 新生儿甲低 生后3天以后筛查 儿童甲低 临床表现 体征 辅助检验如 T3、T4、TSH及X线骨龄 内分泌和代谢性疾病第10页治 疗 治疗标准 早期发觉、早期诊疗和早期治疗 药品治疗 L甲状腺素钠 干甲状腺片 内分泌和代谢性疾病第11页预 防 新生儿期筛查 产前诊疗 内分泌和代谢性疾病第12页第2节 儿 童 糖 尿 病diabetes mellitus，DM 内分泌和代谢性疾病第13页概 述 糖尿病（diabetes mellitus，DM）是因为胰岛素缺乏所造成糖、脂肪、蛋白质和电解质代谢紊乱症，分为两种类型：原发性 胰岛素依赖型（IDDM 型）非胰岛素依赖型（NIDDM 型）继发性内分泌和代谢性疾病第14页病 案 分 析 一10岁女孩，出差途中出现昏迷、呕吐来诊，既往有多饮病史，家长未予注意。查体：T36，R30次/分，体重23kg，意识不清，瞳孔等大等圆，口唇黏膜干裂，呼吸深大，有烂苹果味，心率96次/分，腹部凹陷，肝脾未触及，四肢凉，腱反射亢进，病理反射未引出。试验室检验：血糖21mmolL 内分泌和代谢性疾病第15页病 因 遗传易感性 环境原因 本身免疫 其它 内分泌和代谢性疾病第16页发 病 机 制 I型糖尿病 在遗传易感性基因基础上，在外界环境原因作用下，引发本身免疫反应，造成胰岛细胞损伤和破坏，当胰岛素分泌降低至正常90以上时即出现临床症状 内分泌和代谢性疾病第17页临 床 表 现 主要症状 多有感染或饮食不妥等诱因 经典症状为多饮、多尿、多食和消瘦(即“三多一少”)婴幼儿期可有遗尿或夜尿增多，很快即可发生脱水和酮症酸中毒 内分泌和代谢性疾病第18页临 床 表 现 主要体征 体重减轻、消瘦 普通无阳性体征 酮症酸中毒时可出现呼吸深大，带有酮味，有脱水征和神志改变 内分泌和代谢性疾病第19页临 床 表 现 并发症 酮症酸中毒 低血糖 感染 慢性并发症 内分泌和代谢性疾病第20页辅 助 检 查 血液检验 血糖 血脂 血气分析 糖化血红蛋白 胰岛功效测定 内分泌和代谢性疾病第21页辅 助 检 查 尿液检验 尿糖 尿酮体 尿蛋白 葡萄糖耐量试验 内分泌和代谢性疾病第22页诊 断 含有“三多一少”症状，空腹血糖7.8mmolL，随机血糖11.1mmolL 含有“三多一少”症状，葡萄糖耐量试验，2h血糖11.1mmolL 内分泌和代谢性疾病第23页防 治 原 则 综合治疗办法 胰岛素治疗 饮食管理 运动及精神心理治疗 内分泌和代谢性疾病第24页防 治 原 则 糖尿病酮症酸中毒治疗 纠正脱水、酸中毒和电解质紊乱 胰岛素治疗 控制感染 内分泌和代谢性疾病第25页防 治 原 则 胰岛素治疗 胰岛素惯用制剂及特点 内分泌和代谢性疾病第26页防 治 原 则 注意事项 注射时间 注射器 更换注射部位 注意胰岛素用量 少数有过敏反应 胰岛素过量可致Somogyi现象 内分泌和代谢性疾病第27页防 治 原 则 饮食疗法饮食疗法 热量计算热量计算 总热量总热量kcal=1000kcal=1000（年纪（年纪7070l 00l 00）食物成份食物成份 碳水化合物碳水化合物50505555，蛋白质，蛋白质15-20%15-20%，脂肪，脂肪3030 热量分配热量分配 早餐为早餐为1 15 5，中餐和晚餐分别为，中餐和晚餐分别为2 25 5，每餐留，每餐留 出少许出少许(5(5)做餐间点心做餐间点心 内分泌和代谢性疾病第28页