川崎病诊断治疗新进展.pptx

川崎病诊疗治疗新进展川崎病诊疗治疗新进展川崎病诊断治疗新进展第1页概述概述 川崎病（川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一）是一个病因不明，以急性发烧、皮肤粘膜病损个病因不明，以急性发烧、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现全身性血管炎综和淋巴结肿大为临床表现全身性血管炎综合征。合征。川崎病诊断治疗新进展第2页 该病于该病于1967年由日本年由日本Dr Tomisacu Kawasaki(川崎富作医生川崎富作医生)用日文首先报道用日文首先报道(1974年用英文首次年用英文首次汇报了汇报了50个病例个病例)，所以国际上称之为川崎病。，所以国际上称之为川崎病。概述概述nKawasaki T et al.Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)川崎病诊断治疗新进展第3页 自首次汇报自首次汇报30余年来世界各地都有报道，当余年来世界各地都有报道，当前已是前已是5岁以下幼儿常见发烧性疾病之一。因为岁以下幼儿常见发烧性疾病之一。因为其最危险病变发生在心脏，现已逐步取代风湿其最危险病变发生在心脏，现已逐步取代风湿热成为儿童取得性心脏病中最常见疾病。热成为儿童取得性心脏病中最常见疾病。概述概述川崎病诊断治疗新进展第4页流行病学流行病学 KD发病率存在显著地域差异和种族差异。新近发病率存在显著地域差异和种族差异。新近资料显示，以资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，岁以下儿童为统计对象，KD在不一样在不一样国家和地域发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、国家和地域发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地域和中国香港地域，中国大陆和欧美国家中国台湾地域和中国香港地域，中国大陆和欧美国家缺乏全国性调查网络，不一样地域发病情况不尽相同。缺乏全国性调查网络，不一样地域发病情况不尽相同。但几乎全部报道均显示但几乎全部报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。发病率呈逐年上升趋势。川崎病诊断治疗新进展第5页日本日本()()：184.6/100,100184.6/100,100韩国韩国(-04):73.7-95.5/100,100(-04):73.7-95.5/100,100台湾台湾:69/100,100:69/100,100香港香港():53/100,100():53/100,100上海上海():():16.2-36.8/100,00016.2-36.8/100,000北京北京(-04):(-04):40.9-55.1/100,00040.9-55.1/100,000美国美国(白人白人):9.1/100,100):9.1/100,100流行病学：流行病学：各国家地域发病率情况各国家地域发病率情况 川崎病诊断治疗新进展第6页病因及发病机制病因及发病机制1.当前并不清楚当前并不清楚2.可能与以下一些原因相关可能与以下一些原因相关:a.感染感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引发，但缺乏直接证据证实。均可能引发，但缺乏直接证据证实。b.免疫激活及细胞因子免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱，包含显急性期出现免疫紊乱，包含显著细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活，血管内皮功效障碍著细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活，血管内皮功效障碍和细胞间质基质金属蛋白酶和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表示异常等，造成血管表示异常等，造成血管壁损伤。壁损伤。c.遗传学背景：存在易感人群。因为遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病在亚裔人群发病率显著高于白种人群率显著高于白种人群;家族发病率家族发病率1%，双胎发病率，双胎发病率13%。川崎病诊断治疗新进展第7页临床表现临床表现n急性起病急性起病n好发于婴幼儿，好发于婴幼儿，53939，经典为稽留热和弛张热，经典为稽留热和弛张热n 热程热程10-1410-14天天.最少最少55天天n 假如不治疗平均热程假如不治疗平均热程1111天天n 可有体温退后可有体温退后1-21-2天复升天复升,或或3 3次重复次重复.临床表现临床表现（一）发烧（一）发烧川崎病诊断治疗新进展第10页 n 89-100%患者患者,急性期发烧后急性期发烧后24-48小时之内小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。出现，球结膜充血重于睑结膜充血。n 无水肿及分泌物。无水肿及分泌物。n 1-2周消退，自限性。周消退，自限性。临床表现临床表现（二）（二）眼结膜炎眼结膜炎川崎病诊断治疗新进展第11页 n 发病后发病后24-48小时出现小时出现n 连续连续9-12天天n 与眼充血时间相近与眼充血时间相近n 草莓舌草莓舌n 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂口唇黏膜及皮肤交界处皲裂临床表现临床表现（三）（三）口腔黏膜病变口腔黏膜病变川崎病诊断治疗新进展第12页 川崎病诊断治疗新进展第13页 n急性期：手足末梢出现红斑，硬肿急性期：手足末梢出现红斑，硬肿n恢复期：指趾端脱屑恢复期：指趾端脱屑临床表现临床表现（四）（四）四肢改变四肢改变川崎病诊断治疗新进展第14页急性期：手足末梢出现红斑，硬肿急性期：手足末梢出现红斑，硬肿川崎病诊断治疗新进展第15页恢复期：指趾端脱屑恢复期：指趾端脱屑川崎病诊断治疗新进展第16页 n 发烧后数天发烧后数天,于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现n 多形性红色皮疹多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 脓疱；可相同于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。脓疱；可相同于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。n 全身性分布全身性分布n 连续连续5-7天天n 卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结临床表现临床表现（五）（五）多形性皮疹多形性皮疹川崎病诊断治疗新进展第17页 多形性红色皮疹多形性红色皮疹川崎病诊断治疗新进展第18页n 70%病人发生，发病后病人发生，发病后1-2天出现连续约天出现连续约10天天n 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大1.5cm以上以上n 多单侧发生多单侧发生n 非化脓性，触痛不显著非化脓性，触痛不显著n 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎腮腺炎”临床表现临床表现（六）颈部（六）颈部淋巴结肿大淋巴结肿大川崎病诊断治疗新进展第19页 n 消化系统消化系统:1/3-1/4:1/3-1/4急性期急性期n 泌尿系统泌尿系统:1/3:1/3急性期急性期n 骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统:1/3:1/3急性期及亚急性期急性期及亚急性期n 中枢神经系统中枢神经系统:15%:15%急性期急性期n 心血管系统：心血管系统：1/21/2急性期及亚急性期急性期及亚急性期其它临床表现其它临床表现多器官侵犯多器官侵犯 川崎病诊断治疗新进展第20页 n 腹痛、腹泻，偶有恶心腹痛、腹泻，偶有恶心n 肝细胞侵犯：肝细胞侵犯：10-20%n 轻度黄疸及转氨酶升高轻度黄疸及转氨酶升高n 胆囊肿痛：胆囊肿痛：10%其它临床表现其它临床表现（一）（一）消化系统消化系统川崎病诊断治疗新进展第21页n 蛋白尿蛋白尿n 非特异性尿道炎非特异性尿道炎n 无菌性脓尿无菌性脓尿其它临床表现其它临床表现（二）（二）泌尿系统泌尿系统川崎病诊断治疗新进展第22页 关节炎、关节疼痛，多大关节受累关节炎、关节疼痛，多大关节受累其它临床表现其它临床表现（三）（三）骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统（四）（四）中枢神经系统中枢神经系统无菌性脑膜炎，主要经过脑脊液诊疗无菌性脑膜炎，主要经过脑脊液诊疗川崎病诊断治疗新进展第23页 n 心肌炎：心肌炎：3mm3mm；5 5岁以上儿岁以上儿 童，冠脉内径童，冠脉内径4mm4mmn 任一节段冠脉内径为邻近节段任一节段冠脉内径为邻近节段1.51.5倍以上倍以上n 冠脉内腔出现显著不规则冠脉内腔出现显著不规则川崎病诊断治疗新进展第31页 冠状动脉扩张（冠状动脉扩张（美国心脏病学会美国心脏病学会）：）：有文件表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，有文件表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张更可靠。更可靠。美国心脏病学会提议采取美国心脏病学会提议采取Zorzi建立方法，将同一体建立方法，将同一体表面积冠脉测值超出均数标准差定为表面积冠脉测值超出均数标准差定为z值，即超出一个标值，即超出一个标准差准差z值为值为1，任何年纪，任何年纪z值值25则视为冠脉扩张。则视为冠脉扩张。川崎病诊断治疗新进展第32页 冠脉管壁回声增强及扩张冠脉管壁回声增强及扩张川崎病诊断治疗新进展第33页 冠状动脉瘤：冠状动脉瘤：n小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径4mm4mm。n中等动脉瘤：冠脉管腔内径中等动脉瘤：冠脉管腔内径4mm4mm且且8mm8mm，5 5 岁岁发病儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内发病儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径径1.51.54 4倍。倍。n巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径8mm8mm，5 5岁儿岁儿 童，管腔内径童，管腔内径 正常冠脉内径正常冠脉内径4 4倍。倍。川崎病诊断治疗新进展第34页KD并发冠脉损害高危评分指标：并发冠脉损害高危评分指标：a.血钠血钠133mmolL(2分分)；b.AST100IUL(2分分)；c.血中性粒细胞分类血中性粒细胞分类80(2分分)；d.IVIG开始治疗时间在病程开始治疗时间在病程4d内内(2分分)e.CRP100mgL(1分分)；f.血小板计数血小板计数30010 L(1分分)；g.年纪年纪1岁岁(1分分)。总积分为总积分为11，假如综合评定积分在，假如综合评定积分在7分以上，则为分以上，则为KD并并发冠脉损害高危人群。发冠脉损害高危人群。Kobayashi T，et alPrediction of intravenousimmunoglobulin unresponsivenessinpatients with kawasaki diseaseCirculation，113：2606-2612川崎病诊断治疗新进展第35页注：注：6个主症状中，含发烧在内个主症状中，含发烧在内5条即可确诊条即可确诊;或具或具四个四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊疗变者也可诊疗KD。n 发烧发烧5 5天以上天以上n 结膜充血结膜充血n 口腔黏膜改变口腔黏膜改变n 四肢改变四肢改变n 多形性皮疹多形性皮疹n 颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大诊疗标准诊疗标准（日本（日本年修订第年修订第5版诊疗标准）版诊疗标准）川崎病诊断治疗新进展第36页 诊疗标准基本临床表现并非特异，所以需除诊疗标准基本临床表现并非特异，所以需除外类似表现其它疾病：病毒感染外类似表现其它疾病：病毒感染(麻疹、腺病毒、麻疹、腺病毒、肠道病毒、肠道病毒、EB病毒病毒)；猩红热；葡萄球菌烫伤样皮；猩红热；葡萄球菌烫伤样皮肤综合征；中毒休克综合征；细菌性淋巴结炎；肤综合征；中毒休克综合征；细菌性淋巴结炎；药品过敏反应；药品过敏反应；StevensJonhson综合征；幼年性综合征；幼年性类风湿性关节炎；钩端螺旋体病；汞过敏反应类风湿性关节炎；钩端螺旋体病；汞过敏反应(红红皮水肿性多神经病皮水肿性多神经病)。川崎病诊断治疗新进展第37页不完全川崎病诊疗不完全川崎病诊疗 该类患儿临床特征少于经典该类患儿临床特征少于经典KD患儿，并非患儿患儿，并非患儿表现不经典，所以应用表现不经典，所以应用“不完全不完全(incomplete)”KD比比“不经典不经典(atypical)”KD更为确切。更为确切。Freeman AF Issues in the diagnosis of Kawasaki diseaseProg Pediatr Cardiol。2OO419：123128发生率：不完全川崎病约占总病例发生率：不完全川崎病约占总病例10%。注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。川崎病诊断治疗新进展第38页 患儿含有发烧患儿含有发烧5 d，不过在其它，不过在其它5项临床特征中仅具项临床特征中仅具 有有2项或项或3项，都应该考虑不全性川崎病。项，都应该考虑不全性川崎病。不完全不完全KD症状出现频度分别为发烧症状出现频度分别为发烧75，结膜改变，结膜改变 75，四肢末端改变，四肢末端改变70，口唇改变，口唇改变65，皮疹，皮疹50，颈颈 部淋巴结肿胀出现频度较低部淋巴结肿胀出现频度较低35。所以不完全。所以不完全KD中，以发中，以发 热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。不完全川崎病诊疗不完全川崎病诊疗川崎病诊断治疗新进展第39页不完全不完全KD疑似患儿评定诊疗步骤及评定疑似患儿评定诊疗步骤及评定（年美国心脏病学）；年美国心脏病学）；黄敏等，实用儿科临床杂志第黄敏等，实用儿科临床杂志第23卷第卷第1期期（年年1月），汉字版月），汉字版不完全川崎病诊疗不完全川崎病诊疗川崎病诊断治疗新进展第40页发烧发烧5 5天以上，另有天以上，另有2-32-3条主征条主征评价患者临床特征评价患者临床特征符合符合KD不符合不符合KDKD可能性小可能性小继续发烧继续发烧评价试验室检验结果评价试验室检验结果CRP3.0mg/dl和和ESR 40mm/hrCRP3.0mg/dl和和ESR 40mm/hr逐日随访逐日随访继续发烧继续发烧2天天发烧消退发烧消退未出现蜕皮未出现蜕皮经典蜕皮经典蜕皮无须随访无须随访超声检验超声检验试验室辅助指标符合试验室辅助指标符合3条条试验室辅助指标符合试验室辅助指标符合 3条条超声检验超声检验IVIG治疗并做超声治疗并做超声超声（）超声（）超声（）超声（）IVIG治疗治疗连续发烧连续发烧发烧消退发烧消退重复超声请教授会诊重复超声请教授会诊KD可能性小可能性小川崎病诊断治疗新进展第41页治疗治疗n 尽管对一些治疗原理仍不十分清楚，尽管对一些治疗原理仍不十分清楚，但临床试验已经建立有效治疗方法。但临床试验已经建立有效治疗方法。n 急性期治疗目标急性期治疗目标:控制全身非特异控制全身非特异 性血管炎症，预防冠状动脉瘤形成性血管炎症，预防冠状动脉瘤形成 及血栓阻塞。及血栓阻塞。川崎病诊断治疗新进展第42页一、一、水杨酸类水杨酸类 急性期使用较大剂量阿司匹林急性期使用较大剂量阿司匹林:30-50mg/kg/天，分天，分3次口服（日本）次口服（日本）50-100mg/kg/天，分天，分4次口服（美国心脏学会）次口服（美国心脏学会）热退后热退后36-48小时使用小剂量阿司匹林小时使用小剂量阿司匹林(3-5 mg/kg/天天)如冠脉正常则使用如冠脉正常则使用6-8周；如有冠脉损害者周；如有冠脉损害者需服至冠状动需服至冠状动脉内径恢复在脉内径恢复在3 mm以下以下。30-50mg/kg/天，分天，分2-3次口服，热退后次口服，热退后3天逐步减量，天逐步减量，约两周减量至约两周减量至3-5mg/kg，维持，维持6-8周。（儿科学周。（儿科学6版）版）治疗治疗川崎病诊断治疗新进展第43页二、静脉注射免疫球蛋白二、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗治疗川崎病诊断治疗新进展第44页IVIG治疗时机：治疗时机：n 当前推荐治疗时机为发病后当前推荐治疗时机为发病后10 天内天内n 治疗于病程治疗于病程5天内者，可能需要再次天内者，可能需要再次IVIGn 假如假如KD早期没有得到及时诊疗，在发病后早期没有得到及时诊疗，在发病后10 d 仍可考虑应用仍可考虑应用IVIG川崎病诊断治疗新进展第45页静脉丙球抵抗静脉丙球抵抗定定义义：首次使用静脉丙球：首次使用静脉丙球36小时小时后病人后病人连续发连续发 热热(38)发生率：约为发生率：约为10-20%原因：基因多态性；原因：基因多态性；川崎综合征，可能和川崎病有区分；川崎综合征，可能和川崎病有区分；执行执行IVIG差异差异 川崎病诊断治疗新进展第46页静脉丙球抵抗治疗静脉丙球抵抗治疗n 单次或重复单次或重复IVIGn大剂量大剂量IVIG并加用甲泼尼龙并加用甲泼尼龙30mg/Kg，2-3小小时输入，使用时输入，使用1-3天天n环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢霉素环磷酰胺、甲氨喋呤、环孢霉素A及血浆置及血浆置换，当前没有证据支持有效性换，当前没有证据支持有效性川崎病诊断治疗新进展第47页 在在KD治疗中，糖皮质激素作用仍是一个非常有争议话题。治疗中，糖皮质激素作用仍是一个非常有争议话题。早期早期Kato等人研究认为，单用泼尼松口服可促进冠状动等人研究认为，单用泼尼松口服可促进冠状动脉瘤发生（脉瘤发生（1979）。也有作者认为，在阿司匹林或）。也有作者认为，在阿司匹林或IVIG应用应用基础上，加用泼尼松治疗，可使发烧时间缩短、冠脉扩张发基础上，加用泼尼松治疗，可使发烧时间缩短、冠脉扩张发生率降低（生率降低（1982，1999）。）。但但Sundel等人报道，患者在接收等人报道，患者在接收IVIG和阿司匹林治疗基和阿司匹林治疗基础上加或不加静脉甲泼尼龙础上加或不加静脉甲泼尼龙(30 mgkg)对冠状动脉结局影响对冠状动脉结局影响无显著不一样（无显著不一样（）。）。三、糖皮质激素三、糖皮质激素治疗治疗川崎病诊断治疗新进展第48页n 多中心，随机，双盲，抚慰剂对照试验，多中心，随机，双盲，抚慰剂对照试验，n 全部病人均接收常规治疗全部病人均接收常规治疗n 单次甲强龙单次甲强龙(30 mg/kg)或抚慰剂或抚慰剂ivNewburger JW et al.Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease.N Engl J Med;356:663-75治疗治疗糖皮质激素疗效主要报道：糖皮质激素疗效主要报道：川崎病诊断治疗新进展第49页 Neuberger J et al.N Engl J Med;356:663-675Percentages of Patients with Coronary Abnormalities冠状动脉异常病人百分比冠状动脉异常病人百分比川崎病诊断治疗新进展第50页 Neuberger J et al.N Engl J Med;356:663-675随机检测第随机检测第1周和第周和第5周病人冠状动脉情况：周病人冠状动脉情况：川崎病诊断治疗新进展第51页 从当前试验结果来看，使用糖皮质激素可一定从当前试验结果来看，使用糖皮质激素可一定程度缩短住院时间，降低一些炎性因子表示，但尚程度缩短住院时间，降低一些炎性因子表示，但尚缺乏足够证据支持糖皮质激素对冠状动脉结局有主缺乏足够证据支持糖皮质激素对冠状动脉结局有主动影响。动影响。当前比较一致观点是其普通不作为治疗当前比较一致观点是其普通不作为治疗KD首选首选药品，适合用于药品，适合用于KD并发严重心脏炎伴心功效不全或并发严重心脏炎伴心功效不全或对对IVIG治疗不反应且病情难以控制者。治疗不反应且病情难以控制者。川崎病诊断治疗新进展第52页 KD并发冠脉扩张和冠脉瘤高峰期约在病程并发冠脉扩张和冠脉瘤高峰期约在病程15d左左右，与右，与KD发烧高峰并不在同一时间点，多数出院患儿发烧高峰并不在同一时间点，多数出院患儿仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤危险性。仍有发生冠脉扩张和冠脉瘤危险性。中等以上冠脉瘤消退时间常以年为单位，在中等以上冠脉瘤消退时间常以年为单位，在KD慢慢性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血性期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。栓形成，引发心肌梗死甚至猝死。随访随访所以正确所以正确KD随访策略非常主要。随访策略非常主要。川崎病诊断治疗新进展第53页 参考日本循环学会和美国心脏病学会制订参考日本循环学会和美国心脏病学会制订KD随访指南，提议随访指南，提议KD随访策略以下：随访策略以下：(1)在病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉在病程中无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉仅呈短暂性扩张者，出院后口服阿司匹林仅呈短暂性扩张者，出院后口服阿司匹林3-5mg(kgd)，8周后可停用阿司匹林，无需限制日常活周后可停用阿司匹林，无需限制日常活动。发病后动。发病后4周、周、8周、周、6个月、个月、1年和年和5年，随诊体年，随诊体检、复查检、复查2-DE和和ECG。最终。最终1次随访时提议加做次随访时提议加做负荷负荷ECG检验。检验。随访随访川崎病诊断治疗新进展第54页 (2)小到中等冠脉瘤：天天应口服阿司匹林小到中等冠脉瘤：天天应口服阿司匹林3-5mgkg治疗，直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后治疗，直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后1-2年。年。1年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。1年年内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查2-DE和和ECG至升入至升入初中。假如心脏负荷试验提醒心肌缺血或初中。假如心脏负荷试验提醒心肌缺血或2-DE提醒冠状动提醒冠状动脉狭窄，提议做冠脉造影检验。今后每隔脉狭窄，提议做冠脉造影检验。今后每隔4-5年进行年进行1次包次包含负荷含负荷ECG在内随访，直至升入大学。对于残留冠脉瘤即在内随访，直至升入大学。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病冠脉瘤发病1年后仍不消退者，升入初中后提议每年后仍不消退者，升入初中后提议每2-5年行年行1次负荷次负荷ECG，并连续服用阿司匹林或其它抗血小板药品，并连续服用阿司匹林或其它抗血小板药品治疗。该类患儿病程第治疗。该类患儿病程第8周后不应限制日常活动，依据负周后不应限制日常活动，依据负荷试验结果决定限制体力活动是否。荷试验结果决定限制体力活动是否。随访随访川崎病诊断治疗新进展第55页 (3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，应长久服用阿司匹林死者，应长久服用阿司匹林3-5mg(kgd)+华法林抗凝华法林抗凝治疗，需终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，治疗，需终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日常活动，禁止体育活动。最少每应限制日常活动，禁止体育活动。最少每6个月复查个月复查1次次ECG，每年复查，每年复查1次次2-DE和胸部和胸部x光平片和负荷光平片和负荷ECG。若。若心脏负荷试验或心脏负荷试验或2-DE检验提醒冠状动脉狭窄，则需冠状动检验提醒冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现，应主动选择冠脉搭桥手术。血表现，应主动选择冠脉搭桥手术。随访随访川崎病诊断治疗新进展第56页 (4)冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄(有缺血表现有缺血表现)，随访同巨大冠状动脉，随访同巨大冠状动脉瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或其瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或其它抗血小板治疗。为预防缺血发作和心力衰竭，可选择使它抗血小板治疗。为预防缺血发作和心力衰竭，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、用钙拮抗剂、硝酸盐、B阻滞剂和阻滞剂和ACE抑制剂。如负荷心抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变显著，可考虑冠脉搭桥电图或负荷心肌灌注证实缺血改变显著，可考虑冠脉搭桥或适当冠脉介入治疗。或适当冠脉介入治疗。随访随访川崎病诊断治疗新进展第57页展望展望 在世界范围内，相关在世界范围内，相关KD流行病学、病因学、发病机制、流行病学、病因学、发病机制、临床诊疗及治疗方面研究已经取得了许多成绩，不过仍有临床诊疗及治疗方面研究已经取得了许多成绩，不过仍有许多问题亟待处理，临床诊治水平还有待提升。许多问题亟待处理，临床诊治水平还有待提升。A.KD病因与发病机制至今还未说明病因与发病机制至今还未说明 B.对于对于KD早期诊疗还需深入寻找特异性强诊疗指标早期诊疗还需深入寻找特异性强诊疗指标 C.对于对于IVIG不反应者预测与对策还需深入临床探索不反应者预测与对策还需深入临床探索川崎病诊断治疗新进展第58页