心尖球形综合征专家讲座.pptx

应激性心肌病应激性心肌病Stress Cardiomyopathy（Tako-Tsubo心肌病）心肌病）-02-21心尖球形综合征第1页病历资料病历资料普通情况普通情况n n女性，女性，65岁岁n n高血压病史，高血压病史，RFCA史史n n情绪刺激后发病情绪刺激后发病n n连续胸骨后痛，上腹痛连续胸骨后痛，上腹痛心尖球形综合征第2页病历资料病历资料体格检验体格检验n nT:36.5 BP:150/90mmHg HR:85次次/分分 R：18次次/分分 SPO2：99%n n剑突下压痛剑突下压痛n n颈静脉无怒张，心肺（颈静脉无怒张，心肺（-），双下肢水肿（），双下肢水肿（-）心尖球形综合征第3页病历资料病历资料辅助检验辅助检验n n心肌酶谱心肌酶谱:CK：165 U/L198 U/L225U/L CK-MB：25U/L36U/L25U/L CTNI：2.65ng/ml0.655ng/mln n血脂：血脂：TC 10.3 LDL-C 6.81mmol/Ln n血糖：血糖：17.31mmol/L，HbA1c 12%n n颈动脉彩超：斑块形成颈动脉彩超：斑块形成心尖球形综合征第4页病历资料病历资料心电图心电图 急性心梗急性心梗？心尖球形综合征第5页4h14h20h2d4d11d14d心尖球形综合征第6页病历资料病历资料辅助检验辅助检验n nNT-proBNP：830n n血儿茶酚胺测定：正常血儿茶酚胺测定：正常n n心超：左室心尖部活动均减弱心超：左室心尖部活动均减弱心尖球形综合征第7页病例特点病例特点n n老年女性老年女性老年女性老年女性n n精神刺激后急性胸痛精神刺激后急性胸痛精神刺激后急性胸痛精神刺激后急性胸痛n n心电图类似急性心梗表现心电图类似急性心梗表现心电图类似急性心梗表现心电图类似急性心梗表现n n心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高心肌酶谱、肌钙蛋白轻度升高n n心超：左室心尖部活动均减弱心超：左室心尖部活动均减弱心超：左室心尖部活动均减弱心超：左室心尖部活动均减弱n n缺乏儿茶酚胺过量释放其它证据，如嗜铬细胞瘤、缺乏儿茶酚胺过量释放其它证据，如嗜铬细胞瘤、缺乏儿茶酚胺过量释放其它证据，如嗜铬细胞瘤、缺乏儿茶酚胺过量释放其它证据，如嗜铬细胞瘤、SAHSAHSAHSAH等等等等心尖球形综合征第8页应激性心肌病应激性心肌病（Tako-Tsubo综合征综合征）心尖球形综合征第9页概述概述n n应激性心肌病是指由应激诱发左室心尖部应激性心肌病是指由应激诱发左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍一类疾病，临呈球形扩张伴室壁运动障碍一类疾病，临床表现为胸痛，心电图酷似急性心肌梗死床表现为胸痛，心电图酷似急性心肌梗死改变，有心肌生物学标志物升高，冠状动改变，有心肌生物学标志物升高，冠状动脉造影脉造影无有意义狭窄无有意义狭窄。心尖球形综合征第10页命名命名n n该类疾病于该类疾病于1 9 9 0年在日本首次被发觉，因年在日本首次被发觉，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼鱼篓而被命名为捉章鱼鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶章鱼瓶)心肌病，又称心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、心尖球综合征、心尖球形综合征形综合征(apical ballooning sy ndrome)。因。因为大部分患者发病前曾遭受严重精神或躯为大部分患者发病前曾遭受严重精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病。体刺激，故又将其命名为应激性心肌病。心尖球形综合征第11页应激性心肌病应激性心肌病别称别称n nA.A.心尖球形综合征（心尖球形综合征（心尖球形综合征（心尖球形综合征（Stress cardiomyopathyStress cardiomyopathy）n nB.B.短暂性左心室心尖部气球样变综合征短暂性左心室心尖部气球样变综合征短暂性左心室心尖部气球样变综合征短暂性左心室心尖部气球样变综合征 （Transient left ventricular apical ballooning Transient left ventricular apical ballooning syndromesyndrome）n nC.C.心碎综合征（心碎综合征（心碎综合征（心碎综合征（Broken heart sydromeBroken heart sydrome）n nD.Tako-tsuboD.Tako-tsubo心肌病（心肌病（心肌病（心肌病（Tako-tsubo Tako-tsubo cardiomyopathycardiomyopathy）n nE.E.神瓶综合征（神瓶综合征（神瓶综合征（神瓶综合征（Ampulla cardiomyopathyAmpulla cardiomyopathy）n nF.F.急性心肌病急性心肌病急性心肌病急性心肌病 (Acute cardiomyopathy)(Acute cardiomyopathy)n nG.G.儿茶酚胺相关心肌病（儿茶酚胺相关心肌病（儿茶酚胺相关心肌病（儿茶酚胺相关心肌病（Catecholamine related Catecholamine related cardiomyopathycardiomyopathy）心尖球形综合征第12页流行病学流行病学n nTako-tsubo Tako-tsubo 心肌病心肌病心肌病心肌病 19901990年由日本学者年由日本学者年由日本学者年由日本学者Hikaru Hikaru SatoSato及其同事首次报道，早期文件多为日本患及其同事首次报道，早期文件多为日本患及其同事首次报道，早期文件多为日本患及其同事首次报道，早期文件多为日本患者者者者n n占占占占ACSACS比率比率比率比率0.72.0%0.72.0%n n拟诊拟诊拟诊拟诊ACSACS女性中，发生率可达女性中，发生率可达女性中，发生率可达女性中，发生率可达7.512%7.512%n n老年女性多见，发病率为男性老年女性多见，发病率为男性老年女性多见，发病率为男性老年女性多见，发病率为男性6969倍倍倍倍n n人种、地域差异不大人种、地域差异不大人种、地域差异不大人种、地域差异不大心尖球形综合征第13页发病机制发病机制SNS血浆CA心肌收缩力心肌运动障碍ATP酶活性心尖球形综合征第14页The Octopus is resting in its Tako-Tsubo Do NOT irk it!心尖球形综合征第15页The Octopus is unhappy and on a prowl 心尖球形综合征第16页The Octopus has found its target-the heart 心尖球形综合征第17页Oh!No!-Big trouble!The Octopus IS the CNS 心尖球形综合征第18页The CNS is stressed and resentful 心尖球形综合征第19页n nThe CNS,through the sympathetic nervous The CNS,through the sympathetic nervous system,discharges unconscionable and irrational system,discharges unconscionable and irrational amounts of catecholamines(mainly amounts of catecholamines(mainly norepinephrine)on the heart and this creates chest norepinephrine)on the heart and this creates chest pain,myocardial stunning and/or congestive heart pain,myocardial stunning and/or congestive heart failure.or even SHOCKfailure.or even SHOCK 心尖球形综合征第20页Conclusion.心尖球形综合征第21页其它假说其它假说n n冠状动脉痉挛n n微血管缺血n n脂肪酸代谢障碍n n心肌炎症n n雌激素水平减低n n左室流出道一过性梗阻n n心脏结构功效和前降支结构异常心尖球形综合征第22页临床特点临床特点n n发病前显著心理或躯体应激n n类似ACS表现n n也可表现为背部疼痛、心悸、恶心、呕吐n n急性肺水肿、心源性休克、呼吸衰竭、心律失常等心尖球形综合征第23页应激性心肌病应激性心肌病临床表现临床表现胸痛胸痛低血压低血压恶心、呕吐恶心、呕吐呼吸困难呼吸困难晕厥、心律失常晕厥、心律失常心尖球形综合征第24页心尖球形综合征第25页心尖球形综合征第26页应激性心肌病应激性心肌病ECG特点特点n nST段抬高（81.6%）n n病理性Q波（31.8%）n nT波倒置（64.3%）n nQTc间期延长n n可完全恢复正常心尖球形综合征第27页 n n儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺儿茶酚胺类测定：儿茶酚胺类（儿茶酚胺及去甲肾上腺素）水平高出及去甲肾上腺素）水平高出AMI患者患者3-4倍。高出正常倍。高出正常7-34倍。倍。n n心肌酶学：正常或轻度升高心肌酶学：正常或轻度升高n n心脏超声：左室中部及心尖部收缩功效减心脏超声：左室中部及心尖部收缩功效减退，基底部代偿性收缩过分。射血分数减退，基底部代偿性收缩过分。射血分数减低，通常发病低，通常发病3-7天能够恢复正常。天能够恢复正常。辅助检验辅助检验心尖球形综合征第28页辅助检验辅助检验n n心脏心脏心脏心脏MRMRMRMR：心尖部收缩减弱：心尖部收缩减弱：心尖部收缩减弱：心尖部收缩减弱n n冠脉造影：不存在有意义冠脉狭窄冠脉造影：不存在有意义冠脉狭窄冠脉造影：不存在有意义冠脉狭窄冠脉造影：不存在有意义冠脉狭窄n n左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底左心室造影：心尖部不运动并呈球样扩张，心底部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈经典部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈经典部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈经典部代偿性收缩增强，左心室收缩期呈经典“章鱼章鱼章鱼章鱼罐罐罐罐”样改变样改变样改变样改变n n心肌活检心肌活检心肌活检心肌活检心尖球形综合征第29页病历资料病历资料MR左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成心尖球形综合征第30页心尖球形综合征第31页诊疗标准诊疗标准n n主要标准：1、左室心尖部可逆性球囊样室壁运动障碍和基底段收缩功效增强；2、类MI样ECG改变n n次要标准：1、躯体或精神诱发原因；2、类MI样胸痛；3、心肌酶轻度升高n n排除标准：1、缺血性心肌顿抑；2、SAH；3、嗜铬细胞瘤危象；4、急性心肌炎；5、心动过速心肌病心尖球形综合征第32页治疗治疗治疗治疗ACEI阻滞剂阻滞剂硝酸盐硝酸盐必要时利尿、必要时利尿、IABP阿司匹林阿司匹林肝素肝素心尖球形综合征第33页预后预后n n起病严重，预后良好。临床症状数天内改进。起病严重，预后良好。临床症状数天内改进。起病严重，预后良好。临床症状数天内改进。起病严重，预后良好。临床症状数天内改进。n n超声显示超声显示超声显示超声显示48484848小时可看到血流动力学恢复，小时可看到血流动力学恢复，小时可看到血流动力学恢复，小时可看到血流动力学恢复，3-73-73-73-7天内天内天内天内射血分数快速改进，射血分数快速改进，射血分数快速改进，射血分数快速改进，1 1 1 1个月后随访能够看到左室收个月后随访能够看到左室收个月后随访能够看到左室收个月后随访能够看到左室收缩功效完全恢复。缩功效完全恢复。缩功效完全恢复。缩功效完全恢复。n n并发症极少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。并发症极少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。并发症极少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。并发症极少但会很严重。可有左心衰和泵衰竭。以及室性心律失常（室速，室颤）以及室性心律失常（室速，室颤）以及室性心律失常（室速，室颤）以及室性心律失常（室速，室颤）n n心室运动正常化：心室运动正常化：心室运动正常化：心室运动正常化：5-40d5-40d5-40d5-40dn nECGECGECGECG正常化：正常化：正常化：正常化：7-191d7-191d7-191d7-191d心尖球形综合征第34页心尖球形综合征第35页