肾上腺皮质疾病专家讲座.pptx

肾上腺皮质疾肾上腺皮质疾病病肾上腺皮质疾病第1页肾上腺皮质激素作用肾上腺皮质激素作用（1 1）z 糖皮质激素糖皮质激素 束状带 皮质酮 皮质醇 盐皮质激素盐皮质激素 球状带 醛固酮 性激素性激素 网状带 脱氢异雄酮 雄稀二酮 雌激素（少）肾上腺皮质疾病第2页肾上腺皮质激素作用肾上腺皮质激素作用（2 2）z调整糖调整糖 蛋白蛋白 脂肪代谢脂肪代谢 糖代谢糖代谢 使血糖升高升高（1）促进糖原异生（2）增加糖原含量（肝 肌肉）（3）抑制葡萄糖利用 蛋白质代谢蛋白质代谢 负氮平衡（负氮平衡（1 1）促进多器官组织蛋白质分解（2）抑制蛋白合成 肾上腺皮质疾病第3页肾上腺皮质激素作用肾上腺皮质激素作用（3 3）z 脂代谢脂代谢 脂肪重新分布脂肪重新分布 （1 1）激活四肢皮下脂肪酶 局部脂肪分解 向心性肥胖（2）增加血脂肪酸浓度肾上腺皮质疾病第4页皮质醇增多症皮质醇增多症zCushingCushing综合症（库欣综合症（库欣综合症）综合症）z定义定义 各种原因所致慢各种原因所致慢性糖皮质激素分泌及合成性糖皮质激素分泌及合成过多临床综合征过多临床综合征肾上腺皮质疾病第5页皮质醇增多症皮质醇增多症z病因病因 ACTH ACTH依赖性依赖性 （1）CushingCushing病病 垂体ACTH肿瘤或下丘脑功效失调 70%（80%微腺瘤）伴肾上腺皮质增生 （2）异源性异源性ACTHACTH（CRHCRH）综合征）综合征 10-20%肺癌 支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 等 伴肾上腺皮质增生 肾上腺皮质疾病第6页皮质醇增多症皮质醇增多症 非非ACTHACTH依赖性依赖性 肾上腺皮质腺瘤 15-20%肾上腺皮质腺癌 5%双侧自主结节样增生 （1）小结节性增生或发育不良（原发性色素性结节性肾上腺病 Meador综合征）极少 伴或不伴Carney综合征(伴肿瘤）肾上腺皮质疾病第7页（2）大结节性增生（直径5mm）非色素性 垂体（-）肾上腺增生 ACTH低 大剂量地塞米松试验无反应 药品性药品性（人为性 类Cushing综合征）长久大量应用糖皮质激素肾上腺皮质疾病第8页皮质醇增多症皮质醇增多症z临床表现临床表现 特殊面容特殊面容 体型体型 向心性肥胖向心性肥胖 多多血质面容血质面容 高血压高血压 心脑血管并发症心脑血管并发症 高血糖高血糖 IGT IGT 糖尿病糖尿病 低血钾低血钾 代谢性碱中毒代谢性碱中毒 异源异源性性ACTHACTH综合征综合征 肾上腺腺癌多见肾上腺腺癌多见肾上腺皮质疾病第9页皮质醇增多症皮质醇增多症z 皮肤皮肤 菲薄菲薄 紫纹紫纹 瘀斑瘀斑 感染感染 色素色素从容（从容（ACTHACTH依赖性显著）依赖性显著）z 易于感染易于感染 感染后炎症反应不显著感染后炎症反应不显著 易扩散易扩散 不易愈合不易愈合 血液系统血液系统 增高增高 WBC RBC Hgb WBC RBC Hgb 血小板血小板 中性粒细中性粒细胞胞 降低降低 淋巴细胞淋巴细胞 嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞 性功效障碍性功效障碍 女女 多毛多毛 月经失调月经失调 多多囊卵巢综合征囊卵巢综合征 男男 性功效减退性功效减退肾上腺皮质疾病第10页皮质醇增多症皮质醇增多症z垂体肿瘤压迫症状垂体肿瘤压迫症状 10%10%大腺瘤大腺瘤z异源性异源性ACTHACTH综合征综合征 迟缓进展型迟缓进展型 类癌类癌 快速进展型快速进展型 代谢紊乱显著代谢紊乱显著 高血高血压压 色素从容色素从容z肾上腺癌肾上腺癌 腹块腹块 腹腹 背疼痛背疼痛 远处转远处转移（肝移（肝 肺肺 淋巴结等）高血压淋巴结等）高血压 低血低血钾显著钾显著 女性男性化女性男性化肾上腺皮质疾病第11页定性诊疗定性诊疗z有没有肾上腺皮质功效亢进？肾上腺皮质疾病第12页定性诊疗（定性诊疗（1 1）z糖皮质激素及其代谢物测定糖皮质激素及其代谢物测定（血（血/尿）尿）血皮质醇血皮质醇/尿游离皮质醇尿游离皮质醇(UFC)(UFC)测测定（二十四小时尿）定（二十四小时尿）反应血中生物反应血中生物活性部分活性部分 二十四小时尿二十四小时尿17-17-羟皮质类固醇羟皮质类固醇(17-OHCS)(17-OHCS)2424小时尿测定不受瞬时原小时尿测定不受瞬时原因及节律等影响因及节律等影响 肾上腺皮质疾病第13页定性诊疗（定性诊疗（2 2）z皮质醇昼夜节律皮质醇昼夜节律z过夜（过夜（1mg1mg）或小剂量）或小剂量 （2mg/d22mg/d2）地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验 外源性给予强效生理剂量地塞米松外源性给予强效生理剂量地塞米松 反反馈抑制馈抑制ACTH ACTH 继而抑制肾上腺皮质继而抑制肾上腺皮质 了了解反应情况解反应情况 有没有皮质醇增多有没有皮质醇增多症症 正常人正常人 单纯性肥胖单纯性肥胖 尿尿17-OHCS 17-OHCS UFC UFC 抑制到对照值抑制到对照值 50%50%以下以下z 各种皮质醇增多症各种皮质醇增多症 不受抑制不受抑制肾上腺皮质疾病第14页定位诊疗定位诊疗z病变在哪里？肾上腺皮质疾病第15页定位诊疗（定位诊疗（1 1）zACTH ACTH 测定（测定（N-POMCN-POMC）N-POMCN-POMC测定测定z大剂量（大剂量（8mg/d28mg/d2）地塞米）地塞米松抑制试验松抑制试验 阴性阴性 抑制到对照值抑制到对照值 50%50%以下以下 下丘下丘脑脑-垂体病变垂体病变 阳性阳性 不受抑制不受抑制 肾上腺病变肾上腺病变 腺腺瘤瘤/癌癌 异源性异源性ACTHACTH综合征综合征 功效自功效自主性主性肾上腺皮质疾病第16页定位诊疗（定位诊疗（2 2）z美替拉酮（甲吡酮）试验美替拉酮（甲吡酮）试验zCRHCRH兴奋试验兴奋试验 CushingCushing病反应过分病反应过分 异源性异源性ACTHACTH综综合征多数无反应合征多数无反应 肾上腺性无反应肾上腺性无反应z影像学检验影像学检验 超声超声 CT MRI CT MRI MIBG MIBG 111111In In 标识奥曲肽闪烁扫描（识标识奥曲肽闪烁扫描（识别异源性肿瘤）别异源性肿瘤）肾上腺皮质疾病第17页CushingCushing综合征判别诊疗综合征判别诊疗疾病名称疾病名称 皮质醇皮质醇 ACTH ACTH DF ACTH ACTH DF抑制抑制 及其代谢物及其代谢物 兴奋试验兴奋试验 （大）试验（大）试验肾上腺腺瘤肾上腺腺瘤/癌癌 高高 低低 无反应无反应 不抑制不抑制CushingCushing病病 高高 高高 过分反应过分反应 可抑制可抑制异源性异源性ACTH ACTH 高高 极高极高 有反应有反应 不抑制不抑制 综合征综合征肾上腺皮质疾病第18页CushingCushing综合征治疗（综合征治疗（1 1）zCushing Cushing 病病 垂体垂体 手术手术 （经蝶（经蝶 经颅）经颅）放射治疗放射治疗 药品（赛庚啶药品（赛庚啶 丙戊酸钠丙戊酸钠 溴隐停）溴隐停）联合治疗联合治疗 肾上腺肾上腺 手术手术 药品（甲吡酮药品（甲吡酮 氨基导眠能氨基导眠能 酮康唑等）酮康唑等）肾上腺皮质疾病第19页CushingCushing综合征治疗（综合征治疗（2 2）z肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 手术手术 可治愈可治愈 术后激素替换术后激素替换z肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌 手术手术 化疗化疗 药品药品 预后极差预后极差肾上腺皮质疾病第20页CushingCushing综合征治疗（综合征治疗（2 2）z自主性结节性肾上腺增生自主性结节性肾上腺增生 手术后终生激素替换治疗手术后终生激素替换治疗z异源性异源性ACTHACTH综合征综合征 原发病治疗原发病治疗 手术手术 放疗放疗 化疗化疗 预后取决于原发病预后取决于原发病肾上腺皮质疾病第21页CushingCushing综合征肾上腺围手术期及综合征肾上腺围手术期及术后处理（术后处理（1 1）z-12 -2-12 -2小时小时 醋酸可松各醋酸可松各 50mg 50mg imimz术中术中 氢化可松氢化可松100-200mg 100-200mg 静脉滴注静脉滴注 当日共当日共200-300mg 200-300mg 同时醋酸可松同时醋酸可松50mg im q6h50mg im q6hz手术后第手术后第2-32-3日日 醋酸可松醋酸可松50mg im 50mg im q8h q8h 氢化可松酌情氢化可松酌情肾上腺皮质疾病第22页CushingCushing综合征肾上腺围手术期及综合征肾上腺围手术期及术后处理（术后处理（2 2）z手术后第手术后第4-54-5日日 醋酸可松醋酸可松50mg im 50mg im q12h q12h 氢化可松酌情氢化可松酌情z酌情改口服糖皮质激素维持剂量酌情改口服糖皮质激素维持剂量6-6-1212月月肾上腺皮质疾病第23页肾上腺皮质功效减退症肾上腺皮质功效减退症z定义定义 肾上腺皮质激素慢性分肾上腺皮质激素慢性分泌不足所致临床综合征泌不足所致临床综合征z病因病因 原发性（原发性（AddisonAddison病）病）肾上腺结肾上腺结核核 免疫性萎缩免疫性萎缩 手术手术 转移病变等转移病变等 继发性继发性 垂体缺血垂体缺血 梗塞梗塞 肿瘤放肿瘤放疗疗 肾上腺皮质疾病第24页肾上腺皮质功效减退症肾上腺皮质功效减退症z临床表现临床表现 色素从容色素从容 低血压低血压 低血糖低血糖 低血钠低血钠 高血钾高血钾 继发性继发性 无色素从容无色素从容 多伴有甲多伴有甲状腺状腺 性腺功效不足性腺功效不足 肾上腺皮质疾病第25页肾上腺皮质功效减退症判别肾上腺皮质功效减退症判别疾病名称疾病名称 皮质醇皮质醇 ACTH ACTH ACTH ACTH 及其代谢物及其代谢物 兴奋试验兴奋试验AddisonAddison病病 低低 高高 无反应无反应 继发性肾上继发性肾上 低低 低低 延迟反应延迟反应腺皮质功效腺皮质功效减退减退肾上腺皮质疾病第26页治疗标准治疗标准z终生替换治疗终生替换治疗 首选氢化可松及首选氢化可松及可松可松 清晨量大清晨量大z最小有效剂量维持最小有效剂量维持 应激时加量应激时加量z补足钠盐补足钠盐 必要时补充盐皮质激必要时补充盐皮质激素素z有恶心有恶心 呕吐不能进食时静脉给呕吐不能进食时静脉给药药肾上腺皮质疾病第27页