淋巴瘤lymhoma主题讲座.pptx

淋巴瘤淋巴瘤lymphoma西安交通大学第一医院血液科西安交通大学第一医院血液科淋巴瘤lymhoma主题讲座第1页组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金病组织病理学上淋巴瘤分为霍奇金病（Hodgkin Disease,HD）和非霍奇金病）和非霍奇金病（Non-Hodgkin Disease,NHL）两大类。）两大类。二者发病率、生物学特征及临床经过方面二者发病率、生物学特征及临床经过方面都有显著差异。都有显著差异。淋巴瘤lymhoma主题讲座第2页病因和发病机制病因和发病机制病毒病因学说：病毒病因学说：1964年年Epstein分离出分离出E-B病毒；病毒；70年代后期提出与逆转录病年代后期提出与逆转录病毒相关。毒相关。与宿主免疫功效相关与宿主免疫功效相关淋巴瘤lymhoma主题讲座第3页病理和分类病理和分类一、霍奇金病一、霍奇金病特征：在多形性、炎症浸润背景上找到特征：在多形性、炎症浸润背景上找到R-S细胞细胞采取采取1965年年Rye会议分类方法会议分类方法 淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型 结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型 淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型淋巴瘤lymhoma主题讲座第4页二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤采取国际工作分类（采取国际工作分类（IWF,1982）低度恶性低度恶性 中毒恶性中毒恶性 高度恶性高度恶性 其它其它淋巴瘤lymhoma主题讲座第5页低度恶性低度恶性A.小淋巴细胞型小淋巴细胞型B.滤泡性小裂细胞型滤泡性小裂细胞型C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型滤泡性小裂细胞与大细胞混合型淋巴瘤lymhoma主题讲座第6页中度恶性中度恶性D.滤泡性大细胞型滤泡性大细胞型E.弥漫性小裂细胞型弥漫性小裂细胞型F.弥漫性小细胞与大细胞混合型弥漫性小细胞与大细胞混合型G.弥漫性大细胞型弥漫性大细胞型淋巴瘤lymhoma主题讲座第7页高度恶性高度恶性H.免疫母细胞型免疫母细胞型I.淋巴母细胞型淋巴母细胞型J.小无裂细胞型小无裂细胞型其它其它淋巴瘤lymhoma主题讲座第8页国际工作分类未列入淋巴瘤类型国际工作分类未列入淋巴瘤类型边缘带淋巴瘤边缘带淋巴瘤皮肤皮肤T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤外套细胞淋巴瘤外套细胞淋巴瘤周围性周围性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤小肠小肠T细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤渐变性大细胞型淋巴瘤渐变性大细胞型淋巴瘤成人成人T细胞白血病细胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤lymhoma主题讲座第9页临床分期和分组临床分期和分组 Ann Arbor临床分期方案临床分期方案期期 一个淋巴结区或结外器官局限受累一个淋巴结区或结外器官局限受累期期 横膈同侧，横膈同侧，二个淋巴结区；或结外二个淋巴结区；或结外器官及横膈同侧器官及横膈同侧一个淋巴结区受累一个淋巴结区受累期期 横膈上下淋巴结病变，可伴脾及其它横膈上下淋巴结病变，可伴脾及其它结外器官局限受累结外器官局限受累期期 一个结外器官广泛侵犯，或肝、骨一个结外器官广泛侵犯，或肝、骨髓受累髓受累淋巴瘤lymhoma主题讲座第10页淋巴瘤lymhoma主题讲座第11页A组组 无全身症状无全身症状B组组 有全身症状有全身症状全身症状：全身症状：发烧：无感染原因连续三天发烧：无感染原因连续三天38 以上以上 体重减轻：体重减轻：6月内减轻月内减轻10%以上以上 盗汗：入睡后出汗盗汗：入睡后出汗 淋巴瘤lymhoma主题讲座第12页临床表现临床表现临床表现临床表现 霍奇金病霍奇金病非霍奇金病非霍奇金病发烧较多见较多见较少见较少见病变范围病变范围多呈不足，基本上属相邻部位淋巴结病变极少呈不足淋巴结淋巴结分布分布向心性，多沿相邻区发向心性，多沿相邻区发展，滑车上淋巴结累及展，滑车上淋巴结累及者罕见者罕见离心性，普通不沿相邻区发展，较易包括滑车上淋巴结淋巴瘤lymhoma主题讲座第13页淋巴、淋巴、口咽病变口咽病变罕见罕见较多见较多见纵隔病变纵隔病变 50%20%腹腔和腹腹腔和腹膜后淋巴膜后淋巴结结较少累及(除老年人或伴显著症状者外)常见，尤其是肠系膜常见，尤其是肠系膜和主动脉旁组淋巴结和主动脉旁组淋巴结肝脏侵犯肝脏侵犯 较少见较少见较多见，尤在结节性较多见，尤在结节性骨髓侵犯骨髓侵犯 少见少见(210%)多见多见结外病变结外病变 少见少见(首发者首发者10%)多见多见(常原发或首发常原发或首发)淋巴瘤lymhoma主题讲座第14页淋巴瘤lymhoma主题讲座第15页淋巴瘤lymhoma主题讲座第16页试验室检验试验室检验一、霍奇金病一、霍奇金病一一)、血象、血象 轻、中度贫血轻、中度贫血 白细胞多正常、少数增多白细胞多正常、少数增多 1/5患者嗜酸性粒细胞升高患者嗜酸性粒细胞升高 骨髓浸润或脾亢时全血细胞降低骨髓浸润或脾亢时全血细胞降低淋巴瘤lymhoma主题讲座第17页二二)、骨髓：非特异，、骨髓：非特异，R-S细胞有助诊疗细胞有助诊疗R-S细胞：大小不一、细胞：大小不一、2060m、不规则；、不规则；胞浆嗜双色性；胞浆嗜双色性；核外形不规则，可呈核外形不规则，可呈“镜影镜影”状；状；核染质粗细不等；核染质粗细不等；核仁大，达核核仁大，达核1/3腔隙型腔隙型R-S细胞细胞淋巴瘤lymhoma主题讲座第18页淋巴瘤lymhoma主题讲座第19页淋巴瘤lymhoma主题讲座第20页三三)、其它检验、其它检验血沉增快血沉增快乳酸脱氢酶活力增高乳酸脱氢酶活力增高碱性磷酸酶活力增加碱性磷酸酶活力增加血钙增加血钙增加淋巴瘤lymhoma主题讲座第21页二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤一一)、血象和骨髓象、血象和骨髓象白细胞多正常，伴淋巴细胞增加白细胞多正常，伴淋巴细胞增加晚期可并发急性淋巴细胞白血病晚期可并发急性淋巴细胞白血病二二)、其它检验、其它检验伴抗人球蛋白试验阳性溶贫伴抗人球蛋白试验阳性溶贫球蛋白增多：多克隆或单克隆球蛋白增多：多克隆或单克隆染色体易位：染色体易位：t(14;18)和和t(8;14)基因重排：基因重排：bcl-2或或T细胞受体基因细胞受体基因淋巴瘤lymhoma主题讲座第22页诊疗和判别诊疗诊疗和判别诊疗慢性、进行性、慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大无痛性淋巴结肿大淋巴结穿刺物涂片、淋淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片巴结印片及病理切片皮肤损害皮肤损害皮肤活检及印片皮肤活检及印片血细胞降低血清碱性磷酸酶增高骨骼病变骨髓活检和涂片找骨髓活检和涂片找R-S细胞或淋巴瘤细胞细胞或淋巴瘤细胞一、诊疗一、诊疗淋巴瘤lymhoma主题讲座第23页临床分期和分组诊疗临床分期和分组诊疗1.浅表淋巴结：体检、浅表淋巴结：体检、B超、放射性核素淋超、放射性核素淋巴显像巴显像2.纵隔：胸部纵隔：胸部X线、线、CT3.腹腔、盆腔淋巴结：腹腔、盆腔淋巴结：CT、淋巴造影、淋巴造影、B超超4.肝脾：肝脾：CT、B超、放射性核素扫描、超、放射性核素扫描、MRI5.腹部探查腹部探查淋巴瘤lymhoma主题讲座第24页二、判别诊疗二、判别诊疗1.淋巴结肿大：结核性淋巴结炎淋巴结肿大：结核性淋巴结炎2.发烧：结核病、败血症、结缔组织病发烧：结核病、败血症、结缔组织病3.结外病变：对应器官恶性肿瘤结外病变：对应器官恶性肿瘤淋巴瘤lymhoma主题讲座第25页治疗治疗一、霍奇金病一、霍奇金病临床分期临床分期主要疗法主要疗法A A扩大照射：膈上用斗扩大照射：膈上用斗篷式，膈下用倒篷式，膈下用倒“Y”式式B B A B 联合化疗联合化疗+局部照射局部照射淋巴瘤lymhoma主题讲座第26页化疗方案：化疗方案：MOPP：M 氮芥氮芥 O 长春新碱长春新碱 P 甲基苄肼甲基苄肼 P 泼尼松泼尼松ABVD：A 阿霉素阿霉素 B 博来霉素博来霉素 V 长春碱长春碱 D 甲氮咪胺甲氮咪胺淋巴瘤lymhoma主题讲座第27页二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤1.低度恶性组：低度恶性组：推迟化疗，可给推迟化疗，可给COP、CHOP2.中、高度恶性组：中、高度恶性组：化疗为主，可补充局部放射化疗为主，可补充局部放射CHOP方案方案m-BACOB方案方案MACOP-B方案方案 淋巴瘤lymhoma主题讲座第28页三、骨髓移植三、骨髓移植四、手术四、手术活组织检验活组织检验切脾术切脾术五、干扰素五、干扰素调整生长、抗增殖调整生长、抗增殖淋巴瘤lymhoma主题讲座第29页预后预后HD是一个可治愈肿瘤，预后和组织类是一个可治愈肿瘤，预后和组织类型及临床分期紧密相关型及临床分期紧密相关NHL预后与病理类型有很大关系预后与病理类型有很大关系NHL 、期患者，采取化疗和期患者，采取化疗和/或放或放疗均不能治愈疗均不能治愈淋巴瘤lymhoma主题讲座第30页