特发性机化性肺炎的总结报告专家讲座.pptx

特发性机化性肺炎特发性机化性肺炎特发性机化性肺炎的总结报告第1页机化性肺炎概念机化性肺炎概念l病理学定义：远端病理学定义：远端/末梢气腔内存在由纤维末梢气腔内存在由纤维蛋白渗出到疏松胶原进展过程中形成肉芽蛋白渗出到疏松胶原进展过程中形成肉芽组织。组织。l是一个非特异性肺部炎症，能够见于感染是一个非特异性肺部炎症，能够见于感染性肺炎、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、性肺炎、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、ARDSARDS、中叶综合症、吸入性肺炎、慢性肺中叶综合症、吸入性肺炎、慢性肺纤维化、肺梗塞等。纤维化、肺梗塞等。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第2页机化性肺炎分类机化性肺炎分类l病因学病因学原发性：隐原性原发性：隐原性继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、应用一些药品基础上结核、风湿、应用一些药品基础上l范范 围围弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（炎伴机化性肺炎（BOOP），），可发展成为肺间质纤可发展成为肺间质纤维化（进行性呼吸困难）维化（进行性呼吸困难）不足：可无症状，部分病人发烧、咳嗽不足：可无症状，部分病人发烧、咳嗽11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第3页特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）分类）分类l 年美国胸科学会年美国胸科学会(ATS)ATS)和欧洲呼吸学会和欧洲呼吸学会(ERS)ERS)发表了发表了IIPIIP分类和诊疗标准多学科国际分类和诊疗标准多学科国际共识（即共识（即IIPIIPATS/ERSATS/ERS分类）分类）l尽管这个分类适用性和合理性还有待实践检尽管这个分类适用性和合理性还有待实践检验和完善，不过新验和完善，不过新ATS/ERSATS/ERS分类统一了既往病分类统一了既往病理和临床对理和临床对IIPIIP概念及分类不一样看法和认识，概念及分类不一样看法和认识，有利于有利于IIPIIP诊治及国际间科研合作。诊治及国际间科研合作。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第4页特发性间质性肺炎（特发性间质性肺炎（IIP）分类）分类l新分类强调新分类强调,IIPIIP各型明确诊疗依赖于电视各型明确诊疗依赖于电视胸腔镜胸腔镜(VATS)/VATS)/开胸肺活检开胸肺活检l最终病理诊疗应亲密联络临床资料和影像学，最终病理诊疗应亲密联络临床资料和影像学，即临床影像病理诊疗即临床影像病理诊疗(CRPCRP诊疗诊疗)l单独由临床医师、放射科医师或病理科医师单独由临床医师、放射科医师或病理科医师做出诊疗都有可能是片面做出诊疗都有可能是片面11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第5页特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumoniaidiopathic interstitial pneumonia，IIP)IIP)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchiolitis obliterans with bronchiolitis obliterans with interstitial pneumoniainterstitial pneumonia，BIP)BIP)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans bronchiolitis obliterans organizing pneumoniaorganizing pneumonia，BOOP)BOOP)隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumoniacryptogenic organizing pneumonia，COP)COP)BIP=BOOP（1985）BOOP=COP1997 Muller等重新加入BOOP Travis等重新加入IBOOP11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第6页11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第7页l以往对以往对COP/BOOPCOP/BOOP文件中曾经使用多个术语，文件中曾经使用多个术语，美国等多习惯使用美国等多习惯使用BOOPBOOP，欧洲文件则用欧洲文件则用COPCOP。使用使用BOOP BOOP 易与闭塞性细支气管炎易与闭塞性细支气管炎(现文件习现文件习惯称为缩窄性细支气管炎惯称为缩窄性细支气管炎)相混同。相混同。lATS/ERSATS/ERS推荐使用隐原性机化性肺炎推荐使用隐原性机化性肺炎(COP)COP)。故即使以往习惯使用故即使以往习惯使用BOOPBOOP术语美国学者，现术语美国学者，现在也认为在也认为COPCOP是替换是替换BOOPBOOP更加好术语。更加好术语。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第8页为何为何COP最近才引发人们重视？最近才引发人们重视？l病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就有、未注意肺部感染结果有、未注意肺部感染结果l临床医生看到汇报中机化性肺炎，不予重视临床医生看到汇报中机化性肺炎，不予重视l伴随肺活检增加，机化性肺炎才得到认识并被伴随肺活检增加，机化性肺炎才得到认识并被归类于间质性肺病（归类于间质性肺病（1983年之后）年之后）l现在认为，现在认为，COP即使少见，但却是一个有独特即使少见，但却是一个有独特临床病理特征疾病临床病理特征疾病11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第9页11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第10页11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第11页11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第12页隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(COP)COP)l19831983年年DavisonDavison等首先提出，指原因不明机化等首先提出，指原因不明机化性肺炎（性肺炎（等同于等同于IBOOPIBOOP，不包含原因已知不包含原因已知BOOPBOOP）。）。l19851985年年EplerEpler、ColbyColby等分析等分析25002500例开胸肺活检例开胸肺活检资料后提出一个疾病概念资料后提出一个疾病概念BOOPBOOP，认为比，认为比COPCOP更确切更确切l病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第13页临床特点临床特点l发病年纪以发病年纪以505060 60 岁为多，平均岁为多，平均55 55 岁，无性别差异，岁，无性别差异，与吸烟无关。与吸烟无关。l大多数亚急性起病，病程多在大多数亚急性起病，病程多在2 26 6 个月以内。个月以内。l最常见临床症状为程度不一样干咳和呼吸困难。最常见临床症状为程度不一样干咳和呼吸困难。l2/5 2/5 患者发病前期有如咽痛、发烧、乏力等流感样症患者发病前期有如咽痛、发烧、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。床症状。l体征：约体征：约2/32/3患者有吸气末爆裂音（湿罗音），多位于患者有吸气末爆裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不一样于特发性肺双肺中下部。杵状指非常少，此点不一样于特发性肺纤维化纤维化11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第14页诊诊 断断l纤支镜检验纤支镜检验可见到支气管炎症征象可见到支气管炎症征象,表现为病变所在表现为病变所在支气管粘膜充血、水肿、支气管狭窄等支气管粘膜充血、水肿、支气管狭窄等,毛毛刷涂片检验瘤细胞为阴性。刷涂片检验瘤细胞为阴性。l支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞（灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞（20204040）、中性粒细胞（）、中性粒细胞（1010）、嗜酸粒细胞）、嗜酸粒细胞（5 5），淋巴细胞），淋巴细胞CD4/CD8CD4/CD8百分比降低百分比降低11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第15页诊诊 断断l核医学检验（核医学检验（SPECT)SPECT)机化性肺炎可能改变局部糖代谢，引发放机化性肺炎可能改变局部糖代谢，引发放射性浓聚，造成误诊（射性浓聚，造成误诊（10/2110/21）l试验室检验无特异试验室检验无特异ESRESR加紧、加紧、CRPCRP和和WBCWBC升高升高l肺功效肺功效主要表现为限制性通气障碍，静息和运动主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后低氧血症是一个常见特点。后低氧血症是一个常见特点。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第16页诊诊 断断l肺活检取得病理诊疗是确诊肺活检取得病理诊疗是确诊COP COP 惟一路径。现惟一路径。现在推荐在推荐VATSVATS肺活检。肺活检。l外科肺活检虽是诊疗金标准，但其组织病理学外科肺活检虽是诊疗金标准，但其组织病理学汇报上决不应使用汇报上决不应使用“特发性特发性”。必须将其各自。必须将其各自组织病理学结果反馈到临床中，在排除众多已组织病理学结果反馈到临床中，在排除众多已知致病原因或特定疾病后，才能最终诊疗为独知致病原因或特定疾病后，才能最终诊疗为独特征实体疾病。特征实体疾病。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第17页诊诊 断（影像学）断（影像学）l胸片：单胸片：单/双侧肺泡实变影，呈斑片状分布，双侧肺泡实变影，呈斑片状分布，肺容积正常，有复发性和游走性特点。肺容积正常，有复发性和游走性特点。lHRCTHRCT：肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、小结节阴影和支气管壁增厚和扩张，主要分布小结节阴影和支气管壁增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。在肺周围，尤其是肺下野。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第18页11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第19页影像学表现影像学表现lKohno 等等分为三型：分为三型：类圆型类圆型沿支气管血管束浸润型沿支气管血管束浸润型胸膜带状阴影型胸膜带状阴影型后二者有利于机化性肺炎定性诊疗后二者有利于机化性肺炎定性诊疗l国内学者分为四种：国内学者分为四种：结节型结节型肿块型肿块型浸润型浸润型实变型实变型Kohno N,Ikezoe J,Johkoh T,et al.Radiology,1993,189(1):119123.11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第20页楔形病变，支气管含气征，术前诊疗：浸润型肺结核浅分叶，周围有长毛刺，术前诊疗：肺癌11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第21页1.右肺下叶外基底段病灶呈“不规则形”,中心可见“充气支气管征”,边缘可见“弓形凹陷征”。2.右肺上叶后段病灶呈“梭形”,前缘可见“长毛刺”,后缘以宽基底与胸膜相连。3.右肺上叶前段病灶呈“新月形”,后内侧缘可见“长毛刺”,前外侧缘以宽基底与胸膜相连。中心区有两个小空洞。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第22页4.右肺上叶后段机化性肺炎。病灶呈“球形”,前内侧缘可见“支气管血管束增粗变形”,后外侧缘以宽基底与胸膜相连,周缘可见“长毛刺”。5.5.左肺下叶前基底段机化性肺炎。病灶呈“不规则形”,前缘以宽基底与斜裂相连,后缘可见“长毛刺”。中心区有一个小空洞11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第23页图1.左肺上叶类圆形结节影，边缘清楚光整(箭)。图2.左肺上叶分叶样肿块，边缘不规则，内见支气管充气征(箭)。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第24页图图3.左肺上叶软组织肿块，边缘呈锯齿样改变(箭)图图4.右肺下叶结节影，边缘不规则，增强后呈环状强化(箭)，中央见坏死区。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第25页图5.右肺下叶斑片样浸润影，边缘含糊，支气管血管束增粗聚拢(箭)。图6.右肺下叶胸膜下结节影，均匀强化，胸膜增厚粘连，胸膜下脂肪间隙清楚(箭)。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第26页弥漫浸润型11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第27页影像学判别诊疗影像学判别诊疗l结节或肿块型不足肺炎需与周围型肺癌判别结节或肿块型不足肺炎需与周围型肺癌判别:周围型肺癌表现为分叶样，边缘不规则、有毛刺，周围型肺癌表现为分叶样，边缘不规则、有毛刺，多为细短毛刺；病灶内支气管充气征表现为管壁僵多为细短毛刺；病灶内支气管充气征表现为管壁僵硬；多为不规则强化、癌结节样强化；位于胸膜旁硬；多为不规则强化、癌结节样强化；位于胸膜旁病灶多累及胸膜，胸膜下脂肪间隙消失；肺门纵隔病灶多累及胸膜，胸膜下脂肪间隙消失；肺门纵隔淋巴结增大。淋巴结增大。机化性肺炎多表现为机化性肺炎多表现为边缘锯齿样改变、长毛刺征边缘锯齿样改变、长毛刺征；病灶均匀或病灶均匀或环状强化环状强化，环状强化中央见坏死区；胸，环状强化中央见坏死区；胸膜旁病灶胸膜增厚粘连显著，膜旁病灶胸膜增厚粘连显著，胸膜下脂肪间隙清楚胸膜下脂肪间隙清楚。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第28页影像学判别诊疗影像学判别诊疗l新检验技术有利于判别诊疗新检验技术有利于判别诊疗薄层薄层CT（2mm)：能够了解病变周围血管关系（血能够了解病变周围血管关系（血管卷入及从病变中穿行提醒恶性）管卷入及从病变中穿行提醒恶性）HRCT：显示与病变邻近支气管扩张、胸膜增厚、显示与病变邻近支气管扩张、胸膜增厚、病变周围卫星病变。（与胸膜接触面广，上下缘呈病变周围卫星病变。（与胸膜接触面广，上下缘呈磨玻璃样密度减低影，阴影从肺门向肺野内伸展呈磨玻璃样密度减低影，阴影从肺门向肺野内伸展呈楔形或多角形）楔形或多角形）动态动态CT：炎性病变与恶性肿瘤增强方式不一样（炎炎性病变与恶性肿瘤增强方式不一样（炎性病变周围强化，恶性肿瘤为病变内均匀强化）性病变周围强化，恶性肿瘤为病变内均匀强化）CT三维重建有诊疗价值：病变肺门侧血管可显示狭三维重建有诊疗价值：病变肺门侧血管可显示狭窄与扩张并存窄与扩张并存11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第29页影像学判别诊疗影像学判别诊疗l浸润型和实变型不足肺炎需与细支气管肺泡癌浸润型和实变型不足肺炎需与细支气管肺泡癌和普通肺炎判别和普通肺炎判别:细支气管肺泡癌表现为局部或弥漫浸润或实变影，细支气管肺泡癌表现为局部或弥漫浸润或实变影，病变区域支气管血管受累，表现为僵直、串珠样及病变区域支气管血管受累，表现为僵直、串珠样及支气管截断改变。支气管截断改变。实变影胸膜下分布要考虑慢性嗜酸细胞性肺泡炎实变影胸膜下分布要考虑慢性嗜酸细胞性肺泡炎从形态学与普通肺炎判别有一定困难，需结合临床从形态学与普通肺炎判别有一定困难，需结合临床症状、体征及抗生素治疗后随访复查来判别症状、体征及抗生素治疗后随访复查来判别11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第30页影像学判别诊疗影像学判别诊疗l依据病变边缘征象（如毛刺征、胸膜牵连征）依据病变边缘征象（如毛刺征、胸膜牵连征）以及病变内部征象（如支气管含气征），难与以及病变内部征象（如支气管含气征），难与与周围型肺癌判别困难，但很有价值、十分必与周围型肺癌判别困难，但很有价值、十分必要。要。l随访对判别诊疗很有帮助：肺内病变诊疗不明，随访对判别诊疗很有帮助：肺内病变诊疗不明，可疑为机化性肺炎时，抗炎治疗基础上动态观可疑为机化性肺炎时，抗炎治疗基础上动态观察。察。l动态观察后病变若无改变，可经皮动态观察后病变若无改变，可经皮CT引导下引导下肺穿刺活检或者胸腔镜、开胸活检。肺穿刺活检或者胸腔镜、开胸活检。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第31页主要病理改变主要病理改变 呼吸性细支气管及以下小气道和肺泡呼吸性细支气管及以下小气道和肺泡腔内有机化性肺炎改变腔内有机化性肺炎改变,病变表现单一，病变表现单一，时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。时相一致，呈斑片状和支气管周围分布。病变位于气腔内，肺结构没有破坏，增病变位于气腔内，肺结构没有破坏，增生纤维母细胞生纤维母细胞/肌纤维母细胞灶经过肺肌纤维母细胞灶经过肺泡间孔从一个肺泡到邻近肺泡形成蝴蝶泡间孔从一个肺泡到邻近肺泡形成蝴蝶样结构样结构。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第32页（HEHE染色，放大染色，放大染色，放大染色，放大1010倍）倍）倍）倍）11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第33页判别诊疗判别诊疗l与其它类型特发性间质性肺病相判别与其它类型特发性间质性肺病相判别l与继发性机化性肺炎判别与继发性机化性肺炎判别l与局灶性机化性肺炎与局灶性机化性肺炎FOP判别（判别（极难！极难！）FOP影像学上表现为局部阴影，组织学上除了类似影像学上表现为局部阴影，组织学上除了类似COP病变外，肺泡腔和肺泡间隔常有较重炎症反应病变外，肺泡腔和肺泡间隔常有较重炎症反应（较多中性粒细胞、巨噬细胞以及纤维素渗出）。（较多中性粒细胞、巨噬细胞以及纤维素渗出）。COP影像学表现普通为双肺阴影，假如为局部阴影，影像学表现普通为双肺阴影，假如为局部阴影，病理诊疗病理诊疗COP应慎重。应慎重。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第34页治治 疗疗l少数报道长久使用红霉素，细胞毒类药品作用尚不必少数报道长久使用红霉素，细胞毒类药品作用尚不必定。定。l当前标准治疗：糖皮质激素，剂量和疗程还不确定。当前标准治疗：糖皮质激素，剂量和疗程还不确定。l有作者推荐剂量：泼尼松有作者推荐剂量：泼尼松0.75mg/Kg/天起步，天起步，11.5mg/Kg/天，连续天，连续13月。月。l伴随剂量降低，可能发生原部位或其它部位复发，不伴随剂量降低，可能发生原部位或其它部位复发，不过不影响最终预后。疗程通常为过不影响最终预后。疗程通常为612月，以防止副月，以防止副作用，但对于重复发作者，应延长治疗时间。作用，但对于重复发作者，应延长治疗时间。l手术？（肺段切除或楔形切除，纵隔及肺门炎性肿大手术？（肺段切除或楔形切除，纵隔及肺门炎性肿大淋巴结无需廓清淋巴结无需廓清)11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第35页预预 后后l大部分患者在糖皮质激素治疗后大部分患者在糖皮质激素治疗后,临床症状和临床症状和X X 线表现显著改进线表现显著改进,预后良好。但糖皮质激素减预后良好。但糖皮质激素减量或停药过早量或停药过早,有复发可能有复发可能,疗程应为六个月或疗程应为六个月或更长。也有报道部分患者能够自然缓解。更长。也有报道部分患者能够自然缓解。l预后不良原因：预后不良原因：影像学上以肺间质病变为主；影像学上以肺间质病变为主；肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞少；肺泡灌洗液细胞分类计数中淋巴细胞少；有伴随疾病；有伴随疾病；病理检验除了机化性肺炎外还病理检验除了机化性肺炎外还有肺实质瘢痕形成或重构。有肺实质瘢痕形成或重构。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第36页激素治疗前激素治疗前激素治疗前激素治疗前激素治疗激素治疗激素治疗激素治疗1 1年后年后年后年后11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第37页上海肺科医院 排除职业尘肺和中毒性非损伤基础上，半排除职业尘肺和中毒性非损伤基础上，半数患者有少许有害物质接触史（不一样程度数患者有少许有害物质接触史（不一样程度水泥、沙尘、棉尘、皮革、锡铅接触史以及水泥、沙尘、棉尘、皮革、锡铅接触史以及搬新房史）。提醒搬新房史）。提醒COPCOP发生可能与吸入原因发生可能与吸入原因相关相关。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第38页总总 结结l现在认为隐原性机化性肺炎现在认为隐原性机化性肺炎(COP)COP)是替换闭塞性细支是替换闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎气管炎伴机化性肺炎(BOOP)BOOP)更加好术语。更加好术语。lCOPCOP是罕见独立疾病实体，现包含在特发性间质性肺是罕见独立疾病实体，现包含在特发性间质性肺炎之中。炎之中。l主要病理特征为肺泡内和小气道管腔内有疏松纤维状主要病理特征为肺泡内和小气道管腔内有疏松纤维状息肉样肉芽组织。息肉样肉芽组织。l主要临床表现有呼吸困难和咳嗽。主要临床表现有呼吸困难和咳嗽。l经典胸部经典胸部X X线表现是多发，双侧肺分布或局灶实变影线表现是多发，双侧肺分布或局灶实变影l胸部胸部CTCT主要表现为位于支气管血管束周围或胸膜下实主要表现为位于支气管血管束周围或胸膜下实变影或不规则形条索影变影或不规则形条索影l肾上腺皮质激素治疗效果显著。肾上腺皮质激素治疗效果显著。11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第39页THANKS11/19/9:19 PM特发性机化性肺炎的总结报告第40页