肥厚型心肌病专家讲座.pptx

肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病 HCM P221肥厚型心肌病第1页l 主要特征：主要特征：1、心肌、心肌非对称性非对称性肥厚，肥厚，心腔变小为特征。心腔变小为特征。2、以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态疾病。肥厚型心肌病第2页临临临临 床床床床 特特特特 征征征征l以左心室和以左心室和/或右心室及室间隔不对称肥或右心室及室间隔不对称肥厚厚l心室腔正常或缩小心室腔正常或缩小l舒张顺应性下降：心室充盈受阻舒张顺应性下降：心室充盈受阻l流出道梗阻：室间隔不对称性肥厚，亦流出道梗阻：室间隔不对称性肥厚，亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄肥厚型心肌病第3页肥厚型心肌病第4页肥厚型心肌病第5页类类类类 型型型型非梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病l 病变在左心室室壁及室间隔，左心室流出道无梗阻；病变在左心室室壁及室间隔，左心室流出道无梗阻；梗阻性肥厚型心肌病，梗阻性肥厚型心肌病，l 病病变变以以室室间间隔隔为为主主，其其厚厚度度与与左左心心室室游游离离壁壁相相比比1.3：1.心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻，心室腔缩小，左心室流出道发生梗阻，l又称又称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。肥厚型心肌病第6页病病病病 因因因因原因不明原因不明l遗传原因遗传原因：常染色体显性遗传常染色体显性遗传 心肌肌小节收缩体系相关蛋白突变相关。心肌肌小节收缩体系相关蛋白突变相关。l儿茶酚胺代谢异常：儿茶酚胺代谢异常：l高血压及高强度运动高血压及高强度运动肥厚型心肌病第7页病病病病 理理理理肉眼所见肉眼所见l非对称性肥厚非对称性肥厚:l左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重左室后壁肥厚：年轻人多见，症状重l心尖部肥厚：日本多发心尖部肥厚：日本多发l右室壁肥厚：少见，多伴心律失常右室壁肥厚：少见，多伴心律失常l室间隔不对称性肥厚：其厚度与左心室游离壁相比室间隔不对称性肥厚：其厚度与左心室游离壁相比 1.3/1 1.3/1。室间隔高度肥厚时向心腔内突出，收缩。室间隔高度肥厚时向心腔内突出，收缩时引发流出道梗阻者，称为时引发流出道梗阻者，称为“肥厚型梗阻性心脏病肥厚型梗阻性心脏病”。室间隔肥厚程度较轻者，收缩期不引发左室流。室间隔肥厚程度较轻者，收缩期不引发左室流出道显著梗阻，称为出道显著梗阻，称为“肥厚型非梗阻性心肌病肥厚型非梗阻性心肌病”。肥厚型心肌病第8页l心肌细胞异常肥大、变短、形态各异心肌细胞异常肥大、变短、形态各异l肌原纤维斜向、横向或多向走行肌原纤维斜向、横向或多向走行l肥大细胞成螺旋状或交织多中心状排列肥大细胞成螺旋状或交织多中心状排列l间质纤维化间质纤维化l心肌内血管内径缩小，管壁增厚心肌内血管内径缩小，管壁增厚肥厚型心肌病第9页病病病病 理理理理 生生生生 理理理理l左室流出道梗阻（梗阻型）左室流出道梗阻（梗阻型）（静态梗阻（静态梗阻静态压差大于静态压差大于50mmHg 隐匿梗阻隐匿梗阻激发压差大于激发压差大于50mmHg）l心肌舒张功效减退心肌舒张功效减退l心脑供血不足心脑供血不足 （质块增加、充盈压增高、毛细血管密度（质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流贮备下降、不足、壁内冠脉异常、血流贮备下降、需氧量增加）需氧量增加）肥厚型心肌病第10页肥厚型心肌病第11页临临临临 床床床床 表表表表 现现现现【症状】【症状】l劳累性呼吸困难：劳累性呼吸困难：80%l非经典心绞痛：非经典心绞痛：60%l运动诱发晕厥：运动诱发晕厥：30%l猝死：室速或室颤，猝死：室速或室颤，50%l心力衰竭：多发于晚期心力衰竭：多发于晚期l心律失常：特发性室性心律失常心律失常：特发性室性心律失常70%，50%高危高危（肥厚严重广泛、有梗阻，室间隔厚度（肥厚严重广泛、有梗阻，室间隔厚度（IVS）20mm、左室舒张末压、左室舒张末压（LVEDP）20mmHg、频发晕厥、频发晕厥、ECG有有Q或或室内阻滞）室内阻滞）肥厚型心肌病第13页临临临临 床床床床 表表表表 现现现现【体征】【体征】l心脏轻度扩大心脏轻度扩大l第四心音或第三心音第四心音或第三心音l心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音lL3-4肋间收缩期喷射性杂音肋间收缩期喷射性杂音 心肌收缩力，心肌收缩力，前、后负荷（运动前、后负荷（运动）杂音杂音 心肌收缩力，心肌收缩力，前、后负荷（下蹲前、后负荷（下蹲）杂音杂音 肥厚型心肌病第14页辅助检验辅助检验辅助检验辅助检验l胸部胸部X X线线lECGECG（左室肥厚、胸前导联（左室肥厚、胸前导联T T 、病理性、病理性Q Q波、心律失常）波、心律失常）lUCGUCG（IVSIVS不对称肥厚不对称肥厚IVS/LVPE1.3IVS/LVPE1.3、二尖、二尖瓣收缩期前向运动、主动脉瓣收缩期半关瓣收缩期前向运动、主动脉瓣收缩期半关闭状态）闭状态）l心导管和造影（心导管和造影（LVEDP LVEDP 、流出道压差、流出道压差、心腔变形）心腔变形）l心内膜心肌活检：心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大，排心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。列紊乱。肥厚型心肌病第15页肥厚型心肌病第16页五、诊疗与判别诊疗五、诊疗与判别诊疗l诊疗青年人表现类似于冠心病，但又不能用冠心病解释时，应考虑本病。UCG证实l判别诊疗心室肥厚判别：高心、冠心、主动脉瓣狭窄。Q波判别：与心梗判别肥厚型心肌病第17页治治治治 疗疗疗疗标准标准l松弛心肌松弛心肌l预防心动过速和维持窦性心率预防心动过速和维持窦性心率l减轻流出道梗阻减轻流出道梗阻l控制心律失常控制心律失常l预防猝死预防猝死肥厚型心肌病第18页药品治疗药品治疗药品治疗药品治疗受体阻制剂（美多酰安等）受体阻制剂（美多酰安等）l心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改进心绞痛、呼吸困难、晕厥症状改进l 预防运动后流出道梗阻加重预防运动后流出道梗阻加重l 静息压差多保持不变静息压差多保持不变 *可使可使1/3-2/3病人症状改进病人症状改进 肥厚型心肌病第19页药品治疗药品治疗药品治疗药品治疗 钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓）钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓）用于用于受体阻制剂无效病人受体阻制剂无效病人l阻断钙内流阻断钙内流l改进舒张期充盈功效改进舒张期充盈功效l改进区域性心肌缺血改进区域性心肌缺血 *2/3或以上病人展现运动能力提升和症或以上病人展现运动能力提升和症状改进状改进肥厚型心肌病第20页非药品治疗非药品治疗非药品治疗非药品治疗l起搏器治疗（）起搏器治疗（）适应症（药品治疗症状无改进，不能手术及消融适应症（药品治疗症状无改进，不能手术及消融)。压力阶差下降。压力阶差下降。l间隔支栓塞疗法间隔支栓塞疗法 适合用于适合用于药品治疗症状无改进，不能手术药品治疗症状无改进，不能手术，IVS厚度厚度mm，静态压差大于，静态压差大于50mmHg或激发压差大于或激发压差大于0mmHg 手术成功率，并发症手术成功率，并发症20-30%，起搏器植入，起搏器植入5%肥厚型心肌病第21页肥厚型心肌病第22页治治治治 疗疗疗疗 外科手术治疗外科手术治疗l适应证适应证 症状显著，内科治疗无效症状显著，内科治疗无效 静态压差静态压差50mmHgl方法方法 室间隔纵行切开术室间隔纵行切开术 间隔部分肌肉切除术间隔部分肌肉切除术 *70%病人压差消除或显著降低病人压差消除或显著降低肥厚型心肌病第23页肥厚型心肌病第24页酒精性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病 表现与扩张型心肌病相同有大量饮酒史（啤酒约4瓶或白酒150g），连续10年以上应考虑本病戒酒和治疗肥厚型心肌病第25页围生期心肌病围生期心肌病围生期心肌病围生期心肌病 妊娠末期或产后（220周）女性，出现心力衰竭症状，类似扩张型心肌病 体循环或肺循环栓塞出现频率较高 早期诊疗、及时治疗 肥厚型心肌病第26页第五节第五节第五节第五节 病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎病毒性心肌炎P P224224肥厚型心肌病第27页心肌炎心肌炎 是指心肌本身炎症病变，局灶性是指心肌本身炎症病变，局灶性/弥漫性，弥漫性，可累及心肌细胞及其组织间隙。可累及心肌细胞及其组织间隙。按病因能够分为按病因能够分为3 3类：类：1 1、感染性心肌炎、感染性心肌炎 2 2、过敏反应引发心肌炎、过敏反应引发心肌炎 3 3、理化原因引发心肌炎、理化原因引发心肌炎临床以病毒性心肌炎多见。临床以病毒性心肌炎多见。概概概概 述述述述肥厚型心肌病第28页定定义义 病毒性心肌炎是病毒侵犯心脏所致，以心肌炎性病变为主要表现疾病，有可伴有心包或心内膜炎症改变。本病临床表现轻重不一，预后大多良好，但少数可发生心力衰竭(heart failure)、心源性休克(cardiogenic shock)、甚至猝死(sudden death)。肥厚型心肌病第29页【病因】【病因】【病因】【病因】l 各各种种病病毒毒都都可可引引发心心肌肌炎炎，其其中中柯柯萨奇奇、埃埃可可（ECHOECHO）、脊脊髓髓灰灰质炎炎病病毒毒为最最多多见，呼呼吸吸道道合合胞胞病病毒毒、腺腺病病毒毒亦亦可可引引发。肥厚型心肌病第30页【发发病机理】病机理】病机理】病机理】病毒直接作用病毒直接作用免疫反免疫反应肥厚型心肌病第31页临临床表床表床表床表现现 轻重不一，悬殊很大，轻可无症状，或呈亚临床经过，极重者则暴发心源性休克或充血性心衰，于数小时或数日内死亡或猝死。肥厚型心肌病第32页症状症状症状症状心肌受累症状：心前区不适胸闷心悸头晕及乏力前驱症状：发烧周身不适咽痛肌痛恶心、呕吐腹泻1.2.l90%左右患者以心律失常为主诉肥厚型心肌病第33页体征体征体征体征l心动过速、心动过缓、心律不齐l心尖区第一心音低钝，可有奔马律，无无显著器著器质性性杂音音。l合并心包炎时：心界扩大（球形），心包摩擦音。l危重时：脉搏微弱，血压下降，两肺出现罗音和肝脾肿大，提醒循环衰竭。肥厚型心肌病第34页【临临床表床表床表床表现现】l取取决决于于病病变广广泛泛程程度度与与部部位位。重重者者可猝死，可猝死，轻者几无症状。者几无症状。l症状症状病毒感染症状病毒感染症状心心肌肌炎炎症症状状：胸胸闷、心心前前区区隐痛痛、心心悸悸、乏乏力力、恶心心、头晕。少少数数病病人人出出现晕厥厥或或阿阿-斯斯氏氏综合合征征。极极少少数数患患者者出出现心心力力衰衰竭竭与与心心源源性休克。性休克。肥厚型心肌病第35页分型分型分型分型 症状体征ECG改变循环衰竭病程预后轻型中型重型l数周数月l1年多年l数小时数日死亡或猝死良好可差肥厚型心肌病第36页试验试验室室室室检验检验和其它和其它和其它和其它检验检验一、普通化一、普通化验：急性期WBC，N为主，ESR（轻度）l血清血清酶测定定：AST、LDH、CK、CK-MBl心肌肌钙蛋白测定二、病毒学二、病毒学检验：可在咽拭子、咽冲洗液、粪便、血液、心包液中分离出病毒进行血清抗体测定；用免疫荧光技术及免疫电子显微镜检验等方法证实心肌标本中病毒存在；用PCR查心肌或血中病毒核酸。肥厚型心肌病第37页三三.X.X线检验弥弥漫漫性性心心肌肌炎炎或或合合并并心心包包积液液患患者者心心脏扩大大，严重重者者肺肺充充血血或或肺肺水水肿。肥厚型心肌病第38页四四.心心电图缺乏特异性改缺乏特异性改变。最最常常见是是：STSTT T改改变、心心律律失失常常以以异异位心律与位心律与传导阻滞常阻滞常见。肥厚型心肌病第39页肥厚型心肌病第40页五五.超声心超声心动图超声心动图节段性或弥漫性室壁运动减弱，左心室增大六、核素核素检验当前同位素用于心肌炎当前同位素用于心肌炎诊疗有有锝及及单克隆抗肌克隆抗肌凝蛋白抗体心肌凝蛋白抗体心肌显像。像。对心肌炎心肌炎诊疗有有较高敏感高敏感性性,无无创性性,可重复可重复检验并帮助估并帮助估测预后。后。锝心肌心肌扫描描连续阳性者阳性者,有些人有些人报道道5年内死亡。放射性核年内死亡。放射性核素素标识抗肌凝蛋白抗肌凝蛋白单克隆抗体克隆抗体(AM)能特异地和心能特异地和心肌肌凝蛋白肌肌凝蛋白结合合,浓集于坏死心肌集于坏死心肌细胞胞处。肥厚型心肌病第41页七、心内膜心肌活七、心内膜心肌活检：有利于有利于诊疗及病情和及病情和预后判断，阳后判断，阳性性结果是果是诊疗心肌炎可靠心肌炎可靠证据。但因据。但因为心肌炎有心肌炎有时呈局灶性分布，可因取呈局灶性分布，可因取材材误差而出差而出现假阴性假阴性结果。果。肥厚型心肌病第42页诊疗和判和判别诊疗肥厚型心肌病第43页临临床床诊疗诊疗依据依据v急慢性心功效不全急慢性心功效不全,心源性休克心源性休克/心脑综合征心脑综合征v心脏扩大，有奔马律心脏扩大，有奔马律/心包摩擦音心包摩擦音vECG改变：心律失常改变：心律失常/显著显著ST-T改变改变v早期早期CK、CK-MB，CTnL、CTnTl有明确心肌损害证据：有明确心肌损害证据：肥厚型心肌病第44页病原学病原学诊疗诊疗依据依据l确准指标:（自心内膜、心肌、心包活检，心包穿刺液检验发觉以下之一者）l1.病毒l2.病毒核酸l3.特异性病毒抗体阳性l参考依据:(以下之一者+临床表现)1.病毒 (粪便、咽拭子、血）2.早期特异性IgM阳性（血）3.病毒核酸（血）肥厚型心肌病第45页确确诊诊依据依据l临床诊疗：具备临床诊疗依据两项者。l确定诊疗：具备临床诊疗依据两项 +病原学确诊依据之一 临床诊疗：具备病原学参考依据之一者。肥厚型心肌病第46页治治治治疗疗l1.休息l2.药品治疗l (1)抗病毒治疗l (2)改进心肌营养l (3)大剂量丙种球蛋白l (4)皮质激素l (5)心律失常治疗l (6)其它治疗肥厚型心肌病第47页