第十五章小儿贫血(11).ppt

2010-2011临床(ln chun)儿科学教案 第十五章第十五章 造血造血(zo xu)(zo xu)系统疾病系统疾病临床临床临床临床(ln chun(ln chun)教研室教研室教研室教研室第一页，共一百六十二页。第一部分第一部分儿童儿童(r tng)(r tng)造血和血象特点造血和血象特点第二页，共一百六十二页。一、造血(zo xu)特点（一）胚胎期造血 1.中胚叶造血期 胚胎第3周起：卵黄囊造血：中胚叶组织：原始造血成分，其中(qzhng)主要是原始的有核红细胞。胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。第三页，共一百六十二页。中胚叶与造血(zo xu)细胞的来源第四页，共一百六十二页。2.2.肝脾造血期肝脾造血期 胚胎第胚胎第6 68 8周期始周期始 胎儿期胎儿期4 45 5月达高峰，月达高峰，6 6个月逐渐减退个月逐渐减退 肝脏肝脏:6 68 8周出现，主要为有核周出现，主要为有核RBCRBC、少量粒细胞、巨核细胞，、少量粒细胞、巨核细胞，6 6月月后逐渐减弱后逐渐减弱(jinru)(jinru)。脾脏脾脏:8 8周出现，周出现，RBCRBC为主，稍后粒系、淋巴、单为主，稍后粒系、淋巴、单 核、终生造淋巴细胞。核、终生造淋巴细胞。胸腺胸腺:6 67 7周产生淋巴细（前周产生淋巴细（前T-cell,T-cell,成熟成熟T-cellT-cell），少量红细胞、），少量红细胞、粒细胞。粒细胞。淋巴结淋巴结:11 11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。第五页，共一百六十二页。3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持(wich)终身。（各系血细胞）胚胎期造血：胎龄与造血部位胚胎期造血：胎龄与造血部位胚胎期造血：胎龄与造血部位胚胎期造血：胎龄与造血部位(bwi)(bwi)的关系的关系的关系的关系第六页，共一百六十二页。（二）生后造血 1.1.骨髓造血骨髓造血 婴儿期婴儿期 ：红骨髓红骨髓 5 57 7岁：岁：开始出现黄骨髓开始出现黄骨髓 年长儿与成人年长儿与成人(chng rn)(chng rn):红髓见于扁平骨红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端不规则骨和长骨近端 (黄骨髓仍具有造血潜能。)第七页，共一百六十二页。2.骨髓(su)外造血 在婴幼儿期，当发生在婴幼儿期，当发生感感染、营养性贫血、溶血性染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，复到胎儿时的造血状态，出现出现 ：肝脾淋巴结肿大，肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现：外周血中可出现：有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。血。其为小儿其为小儿(xio r)(xio r)造血器官的一种特殊反应。造血器官的一种特殊反应。第八页，共一百六十二页。学龄前儿童学龄前儿童(r tng)与成人骨髓造血部位与成人骨髓造血部位第九页，共一百六十二页。二、血象二、血象(xuxing)特点特点儿童(r tng)红细胞和血红蛋白的变化第十页，共一百六十二页。生理性贫血生理性贫血(pnxu)(pnxu)生后生后2 23 3个月的婴儿个月的婴儿(yng r)(yng r)，RBCRBC降至降至3.03.010101212/L/L，Hb Hb降至降至100g/L100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。左右，出现轻度贫血（自限性）。原因：原因：1.1.生后呼吸建立，血氧含量增加，生后呼吸建立，血氧含量增加，EPOEPO，骨髓造血功能暂时骨髓造血功能暂时，网织红细胞，网织红细胞 。2.2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。3.3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。生长发育迅速，循环血量迅速增加。第十一页，共一百六十二页。生后红细胞计数(j sh)变化第十二页，共一百六十二页。红细胞数和血红蛋白(xuhng dnbi)量生理性贫生理性贫血期血期RBC*1012/Lyears第十三页，共一百六十二页。不同不同(b tn)(b tn)年龄年龄Hb量的底限量的底限 新生儿新生儿 145 g/L 145 g/L 1 14m 90 g/L 4m 90 g/L 4 46m 100 g/L6m 100 g/L 6m 6m6y 6y 110 g/L110 g/L 6y 6y14y 120 g/L14y 120 g/L第十四页，共一百六十二页。白细胞总数(zngsh)的变化第十五页，共一百六十二页。生后白细胞计数(j sh)的变化WBC呈下降(xijing)趋势第十六页，共一百六十二页。2 24 46 68 810101 2 3 4 8 10 141 2 3 4 8 10 147070606050504040303020201010%淋淋 巴巴 细细 胞胞中性中性(zhngxng)(zhngxng)粒粒细胞细胞5 5岁岁5 5天天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉(jioch)曲线曲线日数日数岁数岁数(su(su shu)shu)4-6天4-6岁第十七页，共一百六十二页。网织红 血小板 血容量(rngling)一、网织红一、网织红 生后生后3d3d内达内达4 46 6 生理性贫血阶段生理性贫血阶段11 婴儿期达成人婴儿期达成人 二、血小板二、血小板 初生初生 ：（：（150150300300）10109 9/L/L 3 3个月同成人个月同成人(chng rn)(chng rn)：（250250300300）10109 9/L/L 三、血容量三、血容量 新生儿约占体重新生儿约占体重1010，儿童，儿童8 81010，成人成人6 68 8第十八页，共一百六十二页。各不同年龄的血红蛋白各不同年龄的血红蛋白(xuhng dnbi)种类含量种类含量第十九页，共一百六十二页。婴幼儿期不同血红蛋白(xuhng dnbi)的比例第二十页，共一百六十二页。第二十一页，共一百六十二页。不同时期不同时期(shq)血红蛋白的种类与比例血红蛋白的种类与比例第二十二页，共一百六十二页。血红蛋白(xuhng dnbi)的结构第二十三页，共一百六十二页。红细胞扫描电镜形态(xngti)第二十四页，共一百六十二页。第十五章第二(d r)部分小儿贫血小儿贫血2008-20092008-2009临床临床临床临床(ln chun)(ln chun)儿科学教案儿科学教案儿科学教案儿科学教案临床临床临床临床(ln chun)(ln chun)教研室教研室教研室教研室第二十五页，共一百六十二页。世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁110g/L110g/L 6 61414岁岁120g/L120g/L 血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)正常值正常值 中国中国(zhn u)(zhn u)儿科血液学组儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L *海拔每升高海拔每升高(shn o)(shn o)1000m1000m，HbHb上升上升4%4%第二十六页，共一百六十二页。贫 血 定 义 外周血中单位容积外周血中单位容积(rngj)(rngj)内红细胞数或血内红细胞数或血红蛋白量低于正常。红蛋白量低于正常。第二十七页，共一百六十二页。贫血贫血(pnxu)(pnxu)(pnxu)分度分度 极重度极重度极重度极重度 重度重度重度重度 中度中度中度中度(zhn d)(zhn d)(zhn d)(zhn d)轻度轻度轻度轻度血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBC RBC RBC RBC数数数数 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯单纯(dnchn)小细胞小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32MCHC MCHC 红细胞平均红细胞平均(pngjn)(pngjn)血红蛋白浓度血红蛋白浓度*MCV MCV 红细胞平均红细胞平均(pngjn)(pngjn)容积容积MCH MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白形态分类形态分类第三十四页，共一百六十二页。贫血贫血(pnxu)(pnxu)临床表现临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现(bioxin)(bioxin)皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口口 唇、唇、脸结脸结膜膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓育迟缓 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第三十五页，共一百六十二页。非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪(qng x)(qng x)易激动易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；第三十六页，共一百六十二页。小儿(xio r)贫血的诊断 病史病史 发病年龄：发病年龄：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血失血(shxu)(shxu)、再障、其他、再障、其他 第三十七页，共一百六十二页。病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：急性溶血或急性出血；急性溶血或急性出血；起病缓慢：起病缓慢：营养营养(yngyng)(yngyng)性贫血、慢性溶血、性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；第三十八页，共一百六十二页。喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去史：过去史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性慢性(mn xng)(mn xng)疾病史疾病史(肾病、风肾病、风湿等湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血第三十九页，共一百六十二页。体格检查体格检查 生长发育：发育障碍和特殊面容生长发育：发育障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜(ninm)指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结第四十页，共一百六十二页。实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血网织红细胞判断溶血或造血(zo xu)功能功能第四十一页，共一百六十二页。第四十二页，共一百六十二页。营养性巨幼细胞营养性巨幼细胞(xbo)性贫血外周血涂片性贫血外周血涂片第四十三页，共一百六十二页。第四十四页，共一百六十二页。第四十五页，共一百六十二页。骨髓骨髓(su)检查：对有些病有诊断价值检查：对有些病有诊断价值 血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)分析检查：分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等第四十六页，共一百六十二页。红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因基因(jyn)分析分析 第四十七页，共一百六十二页。小儿贫血小儿贫血(pnxu)(pnxu)的治疗原则的治疗原则 去除病因去除病因去除病因去除病因一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素维生素维生素B B1212、叶酸、叶酸、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血(pnxu)(pnxu)皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障再障再障第四十八页，共一百六十二页。输红细胞输红细胞 注意适应证、速度注意适应证、速度(sd)和量和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植并发症的治疗并发症的治疗第四十九页，共一百六十二页。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(pnxu)营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血营养营养(yngyng)性贫血性贫血 第五十页，共一百六十二页。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(pnxu)第五十一页，共一百六十二页。营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血临床上以小细胞低色素性贫血、血清清(xuqng)铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。是我国重点防治的儿童期常见病。第五十二页，共一百六十二页。贫血为公共卫生问题(wnt)的分类（WHO）发生率分类40%高第五十三页，共一百六十二页。Prevalence of anemia in children 05 years old WHO region,1998第五十四页，共一百六十二页。铁的代谢铁的代谢(dixi)(dixi)人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布(fnb)铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 第五十五页，共一百六十二页。分布分布 血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓肝、脾、骨髓(su)等等)约约32%;微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;第五十六页，共一百六十二页。Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15 mg(4%)BoneMarrow20 mg(5%)Red bloodCell(Hb)280 mg(75%)Liver+RE cells60 mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,Skin etcFaeces7.4 mg/dBile,Hb0.05 mg/dSloughed mucosalcell+GI bleeding0.25mg/d0.9mg/dfunctional iron贮存贮存(zhcn)自由自由(zyu)铁池铁池 第五十七页，共一百六十二页。铁的来源铁的来源(liyun)食物食物血红素血红素(动物性食物动物性食物):铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%；母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低 1.7%7.9%第五十八页，共一百六十二页。食物铁含量食物铁含量(hnling)(hnling)、吸收率比较、吸收率比较食物食物 铁含量铁含量（mg/100g）吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.3蛋黄蛋黄 6.5 3牛乳牛乳 0.5 4黄豆黄豆 8.2 7肉类肉类 3.4 25（1070）母乳母乳 0.5 4970第五十九页，共一百六十二页。铁吸收铁吸收(xshu)的百分比的百分比%米米菠菜菠菜(bci)谷物谷物麦麦大豆大豆鱼鱼小牛肝小牛肝小牛肉小牛肉第六十页，共一百六十二页。红细胞释放的铁：红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部衰老红细胞释放的铁全部(qunb)再再利用利用第六十一页，共一百六十二页。概念概念 血清铁血清铁(serum iron,SI)：与血浆中约：与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf)结合结合 的铁；的铁；未饱和未饱和(boh)铁结合力：其余约铁结合力：其余约2/3血浆血浆Tf 仍具有与铁结仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和(boh)状态，加入的铁量为未饱和状态，加入的铁量为未饱和(boh)铁结合力铁结合力；第六十二页，共一百六十二页。血清血清(xuqng)总铁结合力总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBC第六十三页，共一百六十二页。铁的吸收和运转铁的吸收和运转 吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径吸收途径(tjng)：食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；保存在肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；第六十四页，共一百六十二页。红细胞破坏后释放红细胞破坏后释放红细胞破坏后释放红细胞破坏后释放(shfng)(shfng)铁铁铁铁 在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合 随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；组织；组织；组织；第六十五页，共一百六十二页。促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质(wzh),如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;影响影响(yngxing)铁吸收因素铁吸收因素第六十六页，共一百六十二页。肠黏膜肠黏膜(ninm)细胞对铁吸收调节细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控）调控;肠黏膜细胞生存期肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存天，对肠黏膜铁暂时保存;第六十七页，共一百六十二页。体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成，SF合成合成肠黏膜细胞铁以肠黏膜细胞铁以SF存在存在(cnzi)胞内，胞内，随肠黏膜细胞脱落排出随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少吸收减少;体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfR合成合成,SF 合成合成肠肠黏膜细胞铁进入血流黏膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加;第六十八页，共一百六十二页。铁的利用铁的利用 合成血红蛋白：铁合成血红蛋白：铁骨髓骨髓 幼红细胞的线粒体中与幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合原卟啉结合(jih)形成血红素形成血红素与珠蛋白结合与珠蛋白结合(jih)合成肌红蛋白合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合第六十九页，共一百六十二页。未被利用未被利用(lyng)的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用：贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf 需铁组织需铁组织 铁的储存铁的储存(chcn)第七十页，共一百六十二页。铁的排泄铁的排泄极少排出，小儿极少排出，小儿(xio r)约每日约每日15g/kg主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量铁的需要量早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd第七十一页，共一百六十二页。胎儿胎儿(ti r)期铁代谢特点期铁代谢特点从母体获得从母体获得(通过胎盘通过胎盘)孕后期孕后期3个月获铁多，约个月获铁多，约4mg/d足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母体月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁获铁少，易发生缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应第七十二页，共一百六十二页。婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期不缺铁足月儿早期不缺铁从母体从母体(mt)获铁多，体内总铁获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放“生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低第七十三页，共一百六十二页。早产儿早产儿:易发生易发生(fshng)缺铁缺铁6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽 生长发育快、造血活跃，生长发育快、造血活跃，需铁量需铁量 食物铁不足食物铁不足第七十四页，共一百六十二页。儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食、食物搭配不合理摄入不足：偏食、食物搭配不合理 慢性慢性(mn xng)肠道失血：牛奶过敏、钩虫等肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期：发育快，需铁增加；发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；第七十五页，共一百六十二页。病 因 先天储铁不足先天储铁不足:胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多 早产、多胎早产、多胎(du ti)(du ti)、胎儿、胎儿 失血、孕母严重缺铁；失血、孕母严重缺铁；为了增加储铁，在胎儿娩出时将结扎脐带时间延迟，可使新生儿多获得75ml左右血液(含铁约40mg)。铁摄入量不足：铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂，是我婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂，是我国儿童缺铁的最主要的原因。国儿童缺铁的最主要的原因。生长发育过快：生长发育过快：铁的吸收障碍铁的吸收障碍：铁的丢失过多铁的丢失过多：第七十六页，共一百六十二页。Body iron content of infants At birth(3.5kg)At 6 months(8kg)At 12 months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bone marrow,plasmaStores250mg280mg380mg第七十七页，共一百六十二页。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血长期慢性失血(shxu)，如牛奶过敏、，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。息肉、钩虫等。第七十八页，共一百六十二页。发病发病(f bng)(f bng)机制机制 缺铁对血液系统缺铁对血液系统缺铁对血液系统缺铁对血液系统(xtng)(xtng)的影响的影响的影响的影响 缺铁缺铁缺铁缺铁血红素血红素血红素血红素HbHb合成合成合成合成胞内胞内胞内胞内 Hb Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血血血血 第七十九页，共一百六十二页。铁减少期铁减少期(iron depletion,ID):储存储存(chcn)铁减少，合成铁减少，合成Hb的铁未少。的铁未少。红细胞生成缺期红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中Hb量未减少。量未减少。缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。缺铁的病理生理缺铁的病理生理(shngl)过程分三期：过程分三期：第八十页，共一百六十二页。缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力减弱、体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良减少、脂肪吸收不良(bling)、反甲等。、反甲等。免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。第八十一页，共一百六十二页。任何任何(rnh)年龄可发病，年龄可发病，6月月2岁最多见，发岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现随病情轻重而异。轻重而异。一般表现一般表现:皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。耳鸣等。临床表现临床表现第八十二页，共一百六十二页。髓外造血表现髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：消化系统：食欲减退，异食癖；食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征 神经系统：神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，烦躁不安或萎靡不掁，精神精神(jngshn)不集中，不集中，记忆力减退，记忆力减退，智力多低于同龄儿智力多低于同龄儿第八十三页，共一百六十二页。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能免疫功能(gngnng)降低：易感染。降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲。第八十四页，共一百六十二页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)血常规：呈小细胞血常规：呈小细胞(xbo)低色素贫血低色素贫血 红细胞：红细胞：大小不等，小细胞大小不等，小细胞 为多，为多，中央浅染区扩大中央浅染区扩大 第八十五页，共一百六十二页。，缺铁性贫血红细胞形态缺铁性贫血红细胞形态(xngti)：图示成熟红细：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大第八十六页，共一百六十二页。MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。网织红细胞减低网织红细胞减低(jind)或正常。或正常。白细胞、血小板无改变，少数白细胞、血小板无改变，少数(shosh)患儿血小板减少。患儿血小板减少。第八十七页，共一百六十二页。骨髓象骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色各期红细胞小，胞浆少，染色(rns)偏蓝，显示胞偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。第八十八页，共一百六十二页。缺铁性贫血(pnxu)骨髓第八十九页，共一百六十二页。缺铁性贫血(pnxu)骨髓细胞内铁减少第九十页，共一百六十二页。缺铁性贫血(pnxu)骨髓细胞外铁减少第九十一页，共一百六十二页。铁代谢检查铁代谢检查 血清血清(xuqng)铁蛋白铁蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、SF：为：为IDE特征特征铅中毒、慢性炎症铅中毒、慢性炎症(ynzhng)和先天性原卟啉增多症和先天性原卟啉增多症 第九十四页，共一百六十二页。血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆中铁含量）（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl，生理，生理(shngl)变异较小变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高TS15%有意义有意义骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%第九十六页，共一百六十二页。诊诊 断断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。血象特点、可作初步诊断。铁代谢铁代谢(dixi)检查：确诊意义。检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。诊断性治疗：铁剂有效可证实。第九十七页，共一百六十二页。地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大：红细胞：异型更明显红细胞：异型更明显(mngxin)、靶形，、靶形，溶血证据，溶血证据，HbF和和Hb电泳，电泳，基因分析；基因分析；鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断第九十八页，共一百六十二页。维生素维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固顽固(wng)贫血，铁剂治疗无效贫血，铁剂治疗无效 部分部分VitB6治疗有效治疗有效 SI、SF、FEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染/炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应第九十九页，共一百六十二页。治治 疗疗原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗一般治疗(zhlio)护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病第一百页，共一百六十二页。铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服：餐间口服为宜餐间口服为宜二价二价(r ji)铁盐：铁盐：易吸收易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每日或每周日或每周1次，次，mg/kg）。）。注意影响吸收因素注意影响吸收因素第一百零一页，共一百六十二页。铁剂治疗铁剂治疗(zhlio)(zhlio)1口服铁剂 Fe+:Fe+:二价铁二价铁盐较易吸收，常用制剂有硫酸亚铁(含铁20)、富马酸铁(合铁30)、葡萄糖酸亚铁(含铁11)等。口服:剂量以元素铁计算，一般为每次l-2mgkg，每日2-3次。时间:最好于两餐之间服药两餐之间服药，既减少对胃黏膜的刺激，又利于吸收；配伍:同时口服维生素维生素C C或胃酶合剂或胃酶合剂能促进铁的吸收。疗程:铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后血红蛋白达正常水平后2 2个月左右再停个月左右再停药，以补足铁的贮存量。药，以补足铁的贮存量。疗效观察:治疗中最好测定血清铁蛋白，以避免铁过量。网织红细胞网织红细胞首先升高,如口服3周仍无效(wxio)，应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因。第一百零二页，共一百六十二页。2注射(zhsh)铁剂因较易出现不良反应，较少应用，常在不能口服铁的情况下使用。因较易出现不良反应，较少应用，常在不能口服铁的情况下使用。无法耐受口服铁剂或有剧吐：无法耐受口服铁剂或有剧吐：口服铁剂不能吸收者；口服铁剂不能吸收者；慢性失血不能控制，即失铁量补铁量者；慢性失血不能控制，即失铁量补铁量者；需迅速补铁者。需迅速补铁者。常用的注射铁剂有右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁复合物常用的注射铁剂有右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁复合物(均含铁均含铁50mg50mgmlml，可作肌肉注射，前者还可作静脉注射，可作肌肉注射，前者还可作静脉注射)；专供静脉注射用者有含糖氧化铁、葡萄糖铁等。专供静脉注射用者有含糖氧化铁、葡萄糖铁等。能用肌肉注射者应尽量不用能用肌肉注射者应尽量不用(byng)(byng)静脉注射。静脉注射。铁剂治疗有效者于铁剂治疗有效者于3-43-4天后网织红细胞即见升高，天后网织红细胞即见升高，7-107-10天达高峰，天达高峰，2-2-3 3周后下降至正常；治疗约周后下降至正常；治疗约2 2周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦周后，血红蛋白相应增加，临床症状亦随之好转。随之好转。第一百零三页，共一百六十二页。药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量(jling)硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12%4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用常用(chn yn)铁剂剂量表铁剂剂量表第一百零四页，共一百六十二页。注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型口服反应严重，改变剂型(jxng)、剂量无改善者；、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型(jxng)山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。第一百零五页，共一百六十二页。铁剂治疗反应铁剂治疗反应 1214小时小时(xiosh)：含铁酶恢复，烦躁等精神：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加。症状好转，食欲增加。网织红细胞：网织红细胞：23日日，57日高峰（最先上日高峰（最先上升），升），23周后下降至正常。周后下降至正常。Hb：12周渐升，周渐升，34周正常。周正常。如如3周后周后Hb上升上升60g/L者，可不必者，可不必(bb)输；输；Hb30-60g/LHb30-60g/L者，每次输浓缩者，每次输浓缩(nn su)(nn su)红细胞红细胞4-10ml/kg4-10ml/kg；贫血愈重，每次输愈少贫血愈重，每次输愈少,以免引起心力衰竭和肺水肿以免引起心力衰竭和肺水肿。Hb30g/LHb30g/L，等量换血，等量换血每次输血5-10ml/kg，可同时用快速利尿剂。输注量输注量：第一百零七页，共一百六十二页。预 防 加强卫生宣教，全社会重视加强卫生宣教，全社会重视 措施措施 提倡母乳喂养；提倡母乳喂养；喂养指导：喂养指导：及时及时(jsh)引入强化铁食物，合理搭配；引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后月。补充铁剂：早产儿生后月。第一百零八页，共一百六十二页。PBL血液(xuy)疾病复旦大学(f dn d xu)上海医学院 儿科学系第