儿科过敏性紫癜文章.pptx

过敏性紫癜概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后又称享-舒综合征，是以小学管炎为主要病变的系统性血管炎，临床以血小板不减少性紫癜，常伴有关节肿痛、腹痛、血便、血尿和蛋白尿。发病情况发病情况年龄：年龄：学龄及学龄前儿童多见学龄及学龄前儿童多见(28岁岁)性别：性别：男男 女女 1.42:1季节：季节：春秋季多春秋季多概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后病因：病因：不明不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；蛋类、乳类等；其他：疫苗、麻醉、遗传因素；其他：疫苗、麻醉、遗传因素；发病机理：发病机理：不明不明 与免疫异常有关与免疫异常有关B淋巴细胞多克隆活化淋巴细胞多克隆活化,分泌大量分泌大量IgA和和IgEIgA免免疫疫复复合合物物形形成成,血血清清肿肿瘤瘤坏坏死死因因子子-,IL-6等等 前炎症因子升高前炎症因子升高机体组织和脏器损伤机体组织和脏器损伤感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其疫反应（尤其IgA免疫复合物形成免疫复合物形成），），），），导致系统性血管炎导致系统性血管炎发病机理发病机理IgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后病理改变病理改变广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉及小动脉。炎为主，亦可波及小静脉及小动脉。广广泛泛的的小小血血管管无无菌菌性性炎炎症症：血血管管壁壁胶胶原原纤纤维维肿肿胀胀坏坏死死，中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润，间间质质水水肿肿，内内皮皮肿肿胀胀，可可有有血血栓栓形形成成。累累及及皮皮肤肤、肾肾脏脏、关关节及胃肠道节及胃肠道IgA为为主主的的免免疫疫复复合合物物沉沉积积：肾肾组组织织及及皮皮肤肤免免疫疫荧荧光光可可见见，重重症症紫紫癜癜肾肾炎炎可可出出现现弥弥漫漫增增殖性肾炎伴新月体形成殖性肾炎伴新月体形成概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后皮肤紫癜皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节症状关节症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统其它：循环、神经、呼吸系统皮疹（皮疹（purpurapurpura特征性表现）特征性表现）部位部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质性质:大小不一，分批出现，大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色伴随症状：伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱血管神经性水肿、坏死、水疱 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。4.肾脏表现：国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴有血压增高压及浮肿，少数呈肾病综合征表现。大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2%发生肾功能不全。其它其它神神 经经 系系 统统:偶偶 可可 发发 生生 颅颅 内内 出出 血血，可可 致致头头昏昏、头头痛痛、惊惊厥厥、昏昏迷迷等等脑脑部症状；部症状；呼呼吸吸系系统统:喉喉头头水水肿肿、气气急急、哮哮喘喘,少见肺出血少见肺出血循环系统循环系统:心肌炎、心包炎等；心肌炎、心包炎等；概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后 无特异性实验室检查无特异性实验室检查外外周周血血象象：WBC、PLT正正常常或或升升高高，血血块块退退缩缩实实验验、出出凝凝血血时时间间正正常常；重重者者可可出出现现高高凝凝状状态态尿检：尿检：可有红细胞、蛋白及管型等；可有红细胞、蛋白及管型等；大便隐血大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性；伴消化道出血时常呈阳性；免疫：免疫：血清血清IgA、IgE多增高；多增高；其他：腹部其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；超有助早期诊断肠套叠；MRI、肾肾活活检检在在有有相相应应系系统统症症状状 时可考虑选用；时可考虑选用；概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后分型：分型：单纯皮肤型：单纯皮肤型：典型皮疹典型皮疹 腹型：腹型：典型皮疹典型皮疹+消化道症状消化道症状 关节型：关节型：典型皮疹典型皮疹+关节症状关节症状 肾型：肾型：典型皮疹典型皮疹+肾损害肾损害 混合型：混合型：典型皮疹典型皮疹+两个及两个以两个及两个以 上系统损害症状上系统损害症状特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜：患儿以自发性 皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，PLT100*109 /L，出血时间延长，凝血时间正常外科急腹症（阑尾炎、肠套叠）外科急腹症（阑尾炎、肠套叠）如阑尾炎初为转移性腹痛，晚期均会出现固定于麦氏点的压痛，常伴发热等感染症状；肠套叠可见呕吐、腹痛、阵发性哭闹、典型病例可见果酱样大便，腹部触诊可及腊肠样包块细菌感染细菌感染（败血症、感染性心内膜炎、流脑）这些疾病也可出现皮肤紫癜，其中心部位可有坏死，患儿一般情况危重，且血培养阳性风湿性关节炎风湿性关节炎：本症亦可有皮肤症状，但常以发热起病，皮疹随热时隐时现，且关节症状为游走性概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后1.1.一般治疗一般治疗 卧床休息，积极寻找和去除致病卧床休息，积极寻找和去除致病 因素，如控制感染，补充维生素，有荨麻疹或因素，如控制感染，补充维生素，有荨麻疹或血管神经性水肿时应用抗组胺药和钙剂。腹痛时给予血管神经性水肿时应用抗组胺药和钙剂。腹痛时给予解痉剂，消化道出血时，应禁食，并给予解痉剂，消化道出血时，应禁食，并给予H2H2受体拮抗受体拮抗剂或质子泵抑制剂。剂或质子泵抑制剂。2.2.抗凝治疗。抗凝治疗。1 1）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日日3-5mg/kg.d3-5mg/kg.d，双嘧达莫，双嘧达莫3-5m/kg.d3-5m/kg.d。分次服用。分次服用。2 2）肝素：每次）肝素：每次0.5-1mg/kg0.5-1mg/kg，首日，首日3 3次，次日次，次日2 2次，以次，以后每日后每日1 1次，持续次，持续7 7天。天。其他治疗其他治疗免疫调节免疫调节中药中药:补肾益气补肾益气、活血化淤活血化淤概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后过敏性紫癜饮食一、形如以清淡易消化食物为主，如米汤、稀饭、烂面条、软米饭、软馒头等。不吃生、冷、硬、油炸类等不易消化的食物。应禁食鱼类、海鲜类、奶制品、蛋类、豆制品、肉类、葱、蒜、辣椒、酒、饮料、花生、瓜子、核桃、坚果类、各种零食及各种零食。二、随病情缓解先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、白菜、油菜、西红柿等，先给一种以后逐步加量，增加品种。病情缓解后也可吃些普通的较新鲜水果，如西瓜、苹果，不要吃反季节水果、南方运来的稀罕水果（如荔枝、木瓜、龙眼、芒果、菠萝、榴莲等）和长期储存的水果。三、探视患者不要送鲜花，花粉吸入可加重病情。家中也不应有开花或有香味的花草，外出时也要避免接触。四、一般皮疹消退24周后，方可考虑添加少量新鲜的瘦肉类饮食，炒、炖、煮均可，油要少些。但不能吃腌肉、腊肉及火腿肠类。1-2周后无皮疹复发可逐步加量，增加品种。至3-4月后可添加鸡蛋，先水煮，1月后可炒。在病情稳定6个月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海产品。