1、出血性疾病出血性疾病 大连医科大学附属第一医院大连医科大学附属第一医院 贾治林贾治林 2016.11.14特发性血小板减少紫癜特发性血小板减少紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura ITP)免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia ITP)1了解病因和发病机制了解病因和发病机制 23熟悉鉴别诊断熟悉鉴别诊断讲授目的和要求讲授目的和要求掌握临床表现、诊断标准、治掌握临床表现、诊断标准、治 疗原则疗原则 一、概一、概 念念 是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病(Hemorrhagic Disease)。年发
2、病率5-10/10万,半数儿童。多于感染后数天或数周内。70%80%的患儿可以痊愈,而余下的20%30%可能发展为慢性ITP。成人ITP以育龄妇女居多,约80%的患者呈慢性过程。感染:细菌或病毒 免疫因素 脾的作用 女性多见,可能与雌激素有关二、病因和发病机制二、病因和发病机制血小板破坏增多:抗血小板自身抗体血小板破坏增多:抗血小板自身抗体血小板生成减少:骨髓中血小板分化和成熟障碍、血小板生成减少:骨髓中血小板分化和成熟障碍、血小板生成素血小板生成素(TPO)(TPO)可促进可促进ITPITP患患 者巨核细胞的分化与成熟。者巨核细胞的分化与成熟。19511951年年Dr William Har
3、ringtonDr William Harrington将将ITPITP患者的血浆输给自己和志愿者患者的血浆输给自己和志愿者,出现了一过性严重出现了一过性严重pltplt减少。减少。三、临床表现三、临床表现出出 血血 血象血象血象血象 血小板明显减少,急性型发作期血小板常低于血小板明显减少,急性型发作期血小板常低于血小板明显减少,急性型发作期血小板常低于血小板明显减少,急性型发作期血小板常低于20102010201020109 9 9 9/L/L/L/L,慢性型常为,慢性型常为,慢性型常为,慢性型常为3030303080108010801080109 9 9 9/L/L/L/L,血小板体积,血
4、小板体积,血小板体积,血小板体积常增大。红细胞、白细胞及分类多正常。常增大。红细胞、白细胞及分类多正常。常增大。红细胞、白细胞及分类多正常。常增大。红细胞、白细胞及分类多正常。止血和血液凝固试验止血和血液凝固试验止血和血液凝固试验止血和血液凝固试验 出血时间延长,凝血机制及纤溶机制检查正常。出血时间延长,凝血机制及纤溶机制检查正常。出血时间延长,凝血机制及纤溶机制检查正常。出血时间延长,凝血机制及纤溶机制检查正常。血小板生存时间血小板生存时间血小板生存时间血小板生存时间 90%90%90%90%明显缩短。明显缩短。明显缩短。明显缩短。血小板抗体升高血小板抗体升高血小板抗体升高血小板抗体升高四、
5、实验室检查四、实验室检查 血小板寿命检测血小板寿命检测血小板寿命检测血小板寿命检测 1.同位素测定法:同位素测定法:111In,51Cr标记标记 2.非同位素测定法:丙二醛与非同位素测定法:丙二醛与TXB2法法 3.网织血小板检测法网织血小板检测法 抗核抗体等抗体检测抗核抗体等抗体检测抗核抗体等抗体检测抗核抗体等抗体检测 实验室检查实验室检查巨核细胞系统原始巨核细胞 幼稚巨核细胞 成熟巨核细胞 裸核巨核细胞 血小板MATURATIONMATURATION实验室检查:骨髓检查实验室检查:骨髓检查 1.1.巨核细胞大多增多;巨核细胞大多增多;2.2.巨核细胞发育成熟障碍巨核细胞发育成熟障碍:巨核细
6、胞体积变小,:巨核细胞体积变小,胞浆颗粒减少,幼稚巨核细胞增多,产板巨核细胞浆颗粒减少,幼稚巨核细胞增多,产板巨核细胞减少;胞减少;3.3.红系和粒、单核系正常。红系和粒、单核系正常。实验室检查:骨髓检查实验室检查:骨髓检查特特发发性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜骨骨髓髓报报告告1.皮肤粘膜及内脏广泛性出血;2.多次检查血小板计数减少;3.脾不大;4.骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;5.糖皮质激素或脾切除治疗有效;6.排除其他继发性血小板减少症。五、诊五、诊 断断出血出血出血出血过多过多ITPITP如合并自身免疫性溶血性贫血时称如合并自身免疫性溶血性贫血时称EvansEvans综合征综
7、合征急慢性急慢性ITPITP的鉴别的鉴别n n再生障碍性贫血(再生障碍性贫血(AA)AA)n n白血病白血病(Leukemia)(Leukemia)n n骨髓增生异常综合征(骨髓增生异常综合征(MDSMDS)n n系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮(SLESLE)n n药物性免疫性血小板减少药物性免疫性血小板减少鉴别诊断鉴别诊断六、治六、治 疗疗ITPITP急症处理急症处理 慢性慢性ITPITP的初始治疗的初始治疗慢性难治性慢性难治性ITPITP的治疗的治疗其它治疗其它治疗 出血重者:卧床休息,软食,避免刷牙等。出血重者:卧床休息,软食,避免刷牙等。止血药:云南白药胶囊、酚磺乙胺等止血药:云南白药
8、胶囊、酚磺乙胺等一般治疗一般治疗适应症:适应症:pltplt201020109 9/L/L;活动性出血;活动性出血;近期将手术或分娩者。近期将手术或分娩者。主要治疗:主要治疗:1.1.血小板输注血小板输注 2.2.静脉输注丙种球蛋白静脉输注丙种球蛋白(IVIg)0.4g/kg.d(IVIg)0.4g/kg.dd d或或 1.0g/kg.d 1.0g/kg.d d d 3.3.大剂量甲基强的松龙大剂量甲基强的松龙1.0g/d3d1.0g/d3d 4.4.血浆置换血浆置换急症处理急症处理治疗目的治疗目的:使使pltplt升到安全水平,升到安全水平,防止严重出血防止严重出血,而,而 不是使不是使pl
9、tplt计数达到正常。计数达到正常。治疗前应评价患者的风险治疗前应评价患者的风险/收益比。收益比。1.1.对于对于plt3010plt30109 9/L/L,无明显出血的患者一般无须治疗。,无明显出血的患者一般无须治疗。2.2.仅在患者可能进行其他可引起出血的处置时,如手术、拔仅在患者可能进行其他可引起出血的处置时,如手术、拔牙或分娩,才需要治疗。牙或分娩,才需要治疗。慢性慢性ITPITP初始治疗初始治疗2静脉输注静脉输注丙种球蛋丙种球蛋白白 慢性慢性ITPITP初始治疗初始治疗13脾切除术脾切除术 肾上腺糖肾上腺糖皮质激素皮质激素(首选)(首选)成人成人成人成人ITPITPITPITP的首选
10、药物,近期有效率的首选药物,近期有效率的首选药物,近期有效率的首选药物,近期有效率80%80%80%80%。作用机制:减少血小板抗体的产生及减轻抗原抗体结合;作用机制:减少血小板抗体的产生及减轻抗原抗体结合;抑制单核巨噬细胞对抑制单核巨噬细胞对pltplt的破坏;改善毛细血管的通透的破坏;改善毛细血管的通透性;刺激骨髓造血及性;刺激骨髓造血及pltplt向外周血释放。向外周血释放。醋酸泼尼松醋酸泼尼松醋酸泼尼松醋酸泼尼松:1mg1mgkgkg d d,pltplt正常渐减量,以正常渐减量,以5 510mg/d10mg/d维持维持3 36 6个月。个月。减量过程中易复发,仅减量过程中易复发,仅1
11、/31/3的患者可长期的患者可长期缓解。停药后仅缓解。停药后仅10%10%20%20%的患者长期缓解无需治疗。如果的患者长期缓解无需治疗。如果足量泼尼松应用足量泼尼松应用4 4周无效应考虑其他方法。周无效应考虑其他方法。地塞米松地塞米松地塞米松地塞米松:40mg/d4d40mg/d4d,若,若6 6个月内个月内pltplt降至降至301030109 9/L/L以以下,则重复下,则重复 1 1次,然后泼尼松次,然后泼尼松15mg/d15mg/d维持,并逐渐减量维持,并逐渐减量(最近欧美的指南已将大剂量地塞米松治疗列入(最近欧美的指南已将大剂量地塞米松治疗列入ITPITP的一的一线治疗)。线治疗)
12、。肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素 适应症:适应症:起效快,多用于临床出血症状较重、起效快,多用于临床出血症状较重、pltplt数目数目较低的重症较低的重症ITPITP患者或者脾切除术前。患者或者脾切除术前。n机制机制:封闭巨噬细胞封闭巨噬细胞FcFc受体,受体,pltplt破坏减少;抑制抗体破坏减少;抑制抗体产生。产生。n剂量:剂量:0.4g/(kg0.4g/(kg d)5d d)5d 或或1.0g/(kg1.0g/(kg d)1d d)1d n有效率:有效率:757592%92%n n5 57 7天起效,但不持久,一般不超过天起效,但不持久,一般不超过4 4周周,极少数病例表极少数病例表现
13、为持续反应。现为持续反应。静脉输注丙球静脉输注丙球脾切除术脾切除术适应证:适应证:正规糖皮质激素治疗无效,病情迁延正规糖皮质激素治疗无效,病情迁延3 36 6个月;个月;泼尼松泼尼松30mg/d30mg/d维持者;有糖皮质激素使用禁忌维持者;有糖皮质激素使用禁忌 证;证;5151CrCr扫描脾区放射指数增高;扫描脾区放射指数增高;禁忌证:禁忌证:年龄年龄22岁;妊娠期;因其他疾病不能耐受手术;岁;妊娠期;因其他疾病不能耐受手术;有效率:有效率:70%70%90%90%;慢性难治性慢性难治性ITPITP定义定义标准剂量糖皮质激素治疗无效标准剂量糖皮质激素治疗无效PLT 3010PLT 30109
14、 9/L/L无引起无引起PLTPLT减少的其它原因减少的其它原因 ITPITP病程病程 6 6个月个月难难治治性性ITPITP占占ITPITP的的11%11%35%35%环孢素环孢素A(CsA)A(CsA)用量用量4 46mg6mgkgkg d3d3月,有效月,有效率率65%65%左右。左右。环磷酰胺和硫唑嘌呤环磷酰胺和硫唑嘌呤3 30 0%的慢性的慢性ITPITP有效,一般有效,一般5050150 mg/d150 mg/d,起效慢,常于治疗后,起效慢,常于治疗后1 12 2月起效,停月起效,停药后易复发,与糖皮质激素有协同效应。药后易复发,与糖皮质激素有协同效应。免疫抑制剂免疫抑制剂(二线治
15、疗)二线治疗)骁悉骁悉(MMF)(MMF)抑制、淋巴细胞增殖,抑制抗体抑制、淋巴细胞增殖,抑制抗体生成剂量生成剂量1.5g/d1.5g/d,3 36 6月月 长春新碱长春新碱 常与其他药物合用,很少单用。一般常与其他药物合用,很少单用。一般1 12mg/d2mg/d,每周,每周1 1次。完全缓解率次。完全缓解率25%25%50%50%,维持时间,维持时间短。短。免疫抑制剂免疫抑制剂 作用机制作用机制:免疫调节,影响免疫调节,影响FcFc受体或受体或Th/TsTh/Ts数量和数量和 比例比例 常用剂量常用剂量:0.2g:0.2g,tid,potid,po 起效慢,多在起效慢,多在3 3个月后个月
16、后pltplt升高升高,需逐步减量,若需逐步减量,若6 6个月内停药大多数患者很快复发,若维持治疗达个月内停药大多数患者很快复发,若维持治疗达 1 1年以上,部分患者可在停药后持续缓解。与泼尼松年以上,部分患者可在停药后持续缓解。与泼尼松有协同作用,合用可减少泼尼松用量,尤其适用于有协同作用,合用可减少泼尼松用量,尤其适用于需较大量泼尼松维持治疗的患者。副作用主要为肝需较大量泼尼松维持治疗的患者。副作用主要为肝功损害,月经减少,偶有多毛,停药后可恢复功损害,月经减少,偶有多毛,停药后可恢复。达那唑达那唑n n美罗华美罗华 一种针对一种针对B B淋巴细胞淋巴细胞CD20CD20抗原的单抗,能抗原
17、的单抗,能特异性结合并溶解特异性结合并溶解CD20+BCD20+B淋巴细胞,阻止自身抗淋巴细胞,阻止自身抗体的产生,近来有用于治疗难治性体的产生,近来有用于治疗难治性ITP ITP。n n用法:用法:375mg/m375mg/m2 2,1/w4,1/w4次次n n有效率有效率50%50%左右左右n n该药价格昂贵该药价格昂贵 ,临床应用较少临床应用较少,远期疗效需进一步远期疗效需进一步观察观察。抗抗CD20CD20单抗单抗 重组人血小板生成素(rhTPO)是刺激巨核细胞系生长、分化、成熟的一种细胞因子。2w。白介素-11(IL-11)促血小板生长因子促血小板生长因子促血小板生长因子促血小板生长
18、因子清除幽门螺杆菌(HP)、氨磷汀、脾区放疗等。等。其它治疗其它治疗 血小板抗体血小板抗体 血小板寿命血小板寿命 缩短(脾)缩短(脾)血小板减少血小板减少皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血 及内脏出血及内脏出血首选激素首选激素首选激素首选激素治疗治疗治疗治疗脾切除脾切除脾切除脾切除小小结结骨髓象示巨核细骨髓象示巨核细胞增多或正常,胞增多或正常,伴成熟障碍。伴成熟障碍。过敏性紫癜过敏性紫癜(allergic purpura AP)大连医科大学附属第一医院血液科一、概一、概 述述是一类常见的是一类常见的血管变态反应性疾病血管变态反应性疾病;发发病病具具有有季季节节性性特特征征,春春、秋秋、冬冬季季均均可可发
19、发病病,夏季少见夏季少见;多多发发于于学学龄龄前前和和学学龄龄期期儿儿童童,男男孩孩发发病病率率高高于于女女孩孩;临临床床表表现现为为特特征征性性皮皮疹疹,常常伴伴关关节节痛痛、腹腹痛痛、便便血及蛋白尿、血尿;血及蛋白尿、血尿;二、病因及发病机制二、病因及发病机制病因不清病因不清:1 1)感染:细菌)感染:细菌、病毒病毒、寄生虫等。寄生虫等。2 2)食物:牛奶、蛋、鱼虾等。)食物:牛奶、蛋、鱼虾等。3 3)药物:抗生素类、磺胺类、解热镇痛、噻嗪等。)药物:抗生素类、磺胺类、解热镇痛、噻嗪等。4 4)其他)其他:花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受:花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺
20、激等凉及寒冷刺激等易感者易感者B细细胞胞扩扩增增致病因素致病因素发病机理发病机理免疫因素介导的全身血管炎症免疫因素介导的全身血管炎症IgA介导的介导的系统性血管炎系统性血管炎三、临床表现三、临床表现 多数患者发病前多数患者发病前多数患者发病前多数患者发病前1-31-31-31-3周有乏力、发热、全身不周有乏力、发热、全身不周有乏力、发热、全身不周有乏力、发热、全身不适及上呼吸道感染史。随后出现皮肤紫癜。也可早适及上呼吸道感染史。随后出现皮肤紫癜。也可早适及上呼吸道感染史。随后出现皮肤紫癜。也可早适及上呼吸道感染史。随后出现皮肤紫癜。也可早期皮肤紫癜不明显而以腹痛、关节痛为早期症状期皮肤紫癜不明
21、显而以腹痛、关节痛为早期症状期皮肤紫癜不明显而以腹痛、关节痛为早期症状期皮肤紫癜不明显而以腹痛、关节痛为早期症状。1.1.1.1.单纯型单纯型单纯型单纯型:为最常见类型,几乎所有的患者均出现皮为最常见类型,几乎所有的患者均出现皮为最常见类型,几乎所有的患者均出现皮为最常见类型,几乎所有的患者均出现皮肤紫癜肤紫癜肤紫癜肤紫癜。多多多多见见见见于于于于:四四四四肢肢肢肢及及及及臀臀臀臀部部部部、对对对对称称称称分分分分布布布布、伸伸伸伸侧侧侧侧较较较较多多多多、分分分分批批批批出出出出现现现现,面面面面部部部部及及及及躯躯躯躯干干干干较较较较少少少少,初初初初起起起起呈呈呈呈紫紫紫紫红红红红色色色
22、色斑斑斑斑丘丘丘丘疹疹疹疹,高高高高出出出出皮皮皮皮面面面面,继继继继而而而而呈呈呈呈棕棕棕棕褐褐褐褐色色色色而而而而消消消消退退退退,可可可可伴伴伴伴有有有有荨荨荨荨麻疹和血管神经性水肿。麻疹和血管神经性水肿。麻疹和血管神经性水肿。麻疹和血管神经性水肿。临床分型临床分型2.2.2.2.腹型腹型腹型腹型(HenochHenochHenochHenoch型)型)型)型)半数以上患者出现反复的阵发性腹痛,位于脐半数以上患者出现反复的阵发性腹痛,位于脐半数以上患者出现反复的阵发性腹痛,位于脐半数以上患者出现反复的阵发性腹痛,位于脐周、下腹部周、下腹部周、下腹部周、下腹部,可伴呕吐,但呕血少见,部分患
23、儿有可伴呕吐,但呕血少见,部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。梗阻或肠穿孔。3.3.3.3.关节型关节型关节型关节型(SchSchSchSch nleinnleinnleinnlein型)型)型)型)约约15%-20%15%-20%患者出现关节肿胀疼痛,膝、踝大患者出现关节肿胀疼痛,膝、踝大关节最常受累关节最常受累,少数累及肘、腕、指等关节少数累及肘、腕、指等关节;关节腔常有积液,关节症状消失较快;关节腔常有积液,关节症状消失较快;不留后遗症;不留后遗症;4.4.4.4.肾型:病情最重。肾型:病情最重。肾型:病情最重。肾型
24、:病情最重。症状轻重不一,可反复发作症状轻重不一,可反复发作 轻者轻者仅出现镜下血尿,轻微蛋白尿。仅出现镜下血尿,轻微蛋白尿。重者重者出现大量蛋白尿,病程呈肾病综合征和慢性出现大量蛋白尿,病程呈肾病综合征和慢性肾炎过程,出现水肿、少尿、高血压等肾炎过程,出现水肿、少尿、高血压等 偶为急性肾功能衰竭偶为急性肾功能衰竭 约约6%6%的患儿发展为慢性肾炎,尿毒症的患儿发展为慢性肾炎,尿毒症 5.5.5.5.混合型混合型混合型混合型 皮肤紫癜合并有上述两种以上临床表现皮肤紫癜合并有上述两种以上临床表现6.6.6.6.其他其他其他其他 中枢神经系统受累,视神经萎缩,虹膜炎,视网中枢神经系统受累,视神经萎
25、缩,虹膜炎,视网膜出血等。膜出血等。四、实验室检查四、实验室检查 血常规血常规 大多正常。大多正常。出凝血检查出凝血检查 出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患者毛细血管脆性试验阳性。部分患者毛细血管脆性试验阳性。尿常规尿常规 可有红细胞、蛋白、管型可有红细胞、蛋白、管型便潜血便潜血 可为阳性可为阳性 n n 发病前发病前发病前发病前1-31-31-31-3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。不适等症状。不适等症状。不适等症状。n
26、n下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主,可伴腹痛、关节痛和血尿。的丘疹样紫癜为主,可伴腹痛、关节痛和血尿。的丘疹样紫癜为主,可伴腹痛、关节痛和血尿。的丘疹样紫癜为主,可伴腹痛、关节痛和血尿。n n血小板计数血小板计数血小板计数血小板计数、功能功能功能功能、凝血相关检查正常。凝血相关检查正常。凝血相关检查正常。凝血相关检查正常。n n排除其他原因所致的血管炎和紫癜排除其他原因所致的血管炎和紫癜排除其他原因所致的血管炎和紫癜排除其他原因
27、所致的血管炎和紫癜。五、诊五、诊 断断鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮风湿性关节炎风湿性关节炎肾小球肾炎肾小球肾炎外科急腹症外科急腹症六、治疗六、治疗消除致病因素消除致病因素v积极寻找和去除诱因是治疗该病的最佳途径积极寻找和去除诱因是治疗该病的最佳途径v治治疗疗感感染染,驱驱虫虫,避避免免可可疑疑食食物物、药药物物、注注意保暖意保暖v室内卫生,多饮水室内卫生,多饮水,促进毒性物质的排出。促进毒性物质的排出。v可以行过敏原筛查实验寻找过敏物质可以行过敏原筛查实验寻找过敏物质一般治疗一般治疗n n抗组胺药物和钙剂:氯雷他定、扑尔敏等抗组胺药物
28、和钙剂:氯雷他定、扑尔敏等n n改善血管脆性:大量维生素改善血管脆性:大量维生素C C(5-10g/d)5-10g/d)静静点,曲克芦丁等点,曲克芦丁等分型治疗分型治疗1.1.1.1.紫癜型:应用抗组胺药及钙剂治疗,紫癜型:应用抗组胺药及钙剂治疗,紫癜型:应用抗组胺药及钙剂治疗,紫癜型:应用抗组胺药及钙剂治疗,一般一般一般一般无需用激素。无需用激素。无需用激素。无需用激素。2.2.2.2.腹型:单纯应用抑酸剂、胃黏膜保护剂、解痉药效不佳,需腹型:单纯应用抑酸剂、胃黏膜保护剂、解痉药效不佳,需腹型:单纯应用抑酸剂、胃黏膜保护剂、解痉药效不佳,需腹型:单纯应用抑酸剂、胃黏膜保护剂、解痉药效不佳,需
29、配合激素治疗,可予泼尼松配合激素治疗,可予泼尼松配合激素治疗,可予泼尼松配合激素治疗,可予泼尼松1-2mg/kg/d1-2mg/kg/d1-2mg/kg/d1-2mg/kg/d,持续,持续,持续,持续1-21-21-21-2周,逐渐周,逐渐周,逐渐周,逐渐减量,总疗程减量,总疗程减量,总疗程减量,总疗程2-32-32-32-3周。对于缓解胃肠道绞痛、出血症状有较周。对于缓解胃肠道绞痛、出血症状有较周。对于缓解胃肠道绞痛、出血症状有较周。对于缓解胃肠道绞痛、出血症状有较好效果。好效果。好效果。好效果。3.3.3.3.关节型:单用解热镇痛药物效果不佳,可试用激素治疗,对关节型:单用解热镇痛药物效果
30、不佳,可试用激素治疗,对关节型:单用解热镇痛药物效果不佳,可试用激素治疗,对关节型:单用解热镇痛药物效果不佳,可试用激素治疗,对于缓解关节症状有明确疗效。于缓解关节症状有明确疗效。于缓解关节症状有明确疗效。于缓解关节症状有明确疗效。4.4.4.4.肾型:肾脏的受损程度是决定肾型:肾脏的受损程度是决定肾型:肾脏的受损程度是决定肾型:肾脏的受损程度是决定治疗及治疗及治疗及治疗及预后的关键预后的关键预后的关键预后的关键。免疫抑制剂免疫抑制剂适用于适用于肾型肾型患者患者n n环磷酰胺冲击环磷酰胺冲击n n硫唑嘌呤硫唑嘌呤n n环孢霉素环孢霉素A An n来氟米特及霉酚酸酯来氟米特及霉酚酸酯抗凝与抗血小
31、板聚集抗凝与抗血小板聚集适用于适用于适用于适用于肾型肾型肾型肾型患者患者患者患者n n低分子肝素皮下注射低分子肝素皮下注射低分子肝素皮下注射低分子肝素皮下注射n n华法林华法林华法林华法林n n尿激酶尿激酶尿激酶尿激酶n n复方丹参复方丹参复方丹参复方丹参 过敏性紫癜的日常防护过敏性紫癜的日常防护去除可能的去除可能的过敏原过敏原。注意休息,避免劳累。注意休息,避免劳累。注意保暖,防止感冒。注意保暖,防止感冒。避免情绪波动,防止昆虫叮咬。避免情绪波动,防止昆虫叮咬。避免服用可能引起过敏的药物。避免服用可能引起过敏的药物。控制和预防感染,在有明确的感染或感染灶时选用敏感的控制和预防感染,在有明确的
32、感染或感染灶时选用敏感的抗生素,但应避免盲目地预防性使用抗生素。抗生素,但应避免盲目地预防性使用抗生素。注意饮食,禁食注意饮食,禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品;肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品;饮料、小食肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品;饮料、小食品等方便食品。品等方便食品。七、预七、预 后后n n预后一般良好,预后一般良好,预后一般良好,预后一般良好,大多数呈大多数呈大多数呈大多数呈自限性自限性自限性自限性,约,约,约,约4 4 4 4周左右周左右周左右周左右,1/31/31/31/3的患者可能的患者可能的患者可能的患者可能复发复发复
33、发复发;n n少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾衰竭;少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾衰竭;少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾衰竭;少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或急性肾衰竭;n n40-50%40-50%40-50%40-50%的的的的HSPHSPHSPHSP患者出现肾炎患者出现肾炎患者出现肾炎患者出现肾炎,肾脏的病理变化是预后关键因素,肾脏的病理变化是预后关键因素,肾脏的病理变化是预后关键因素,肾脏的病理变化是预后关键因素,轻度的肾脏病理变化多可恢复,相反,由紫癜性肾炎引发肾病轻度的肾脏病理变化多可恢复,相反,由紫癜性肾炎引发肾病轻度的肾脏病理变化多可恢复,相反,由紫癜性肾炎引发肾病轻度的肾脏病理变化多可恢复,相反,由紫癜性肾炎引发肾病综合征者预后不佳。综合征者预后不佳。综合征者预后不佳。综合征者预后不佳。