第十六章-结缔组织病.docx

第十六章 结缔组织病
一 填空题
1. 红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为＿＿、＿＿、＿＿。
2. 皮肌炎可分为＿＿、＿＿、＿＿、＿＿、＿＿、＿＿。
3. 结缔组织病的共同病理改变为＿＿、＿＿、＿＿。
4. 硬皮病分＿＿和＿＿两型。两者的主要区别在于局限性硬皮病无＿＿、无＿＿，以及不发生＿＿。
二 判断改错题
1. 皮肌炎时尿肌酸排泄量减少。
2. 为了确定硬皮病的诊断，首先须做皮肤组织病理检查。
3. 系统性红斑狼疮的皮损主要为水肿性红斑，分布对称，在面部呈蝶形，表面有粘着性鳞屑。皮损日晒后加重。
三 选择题
【A型题】
1. SLE发热、关节痛，治疗首选＿＿。B
A. 氯喹
B. 皮质类固醇激素
C. 左旋咪唑
D. 消炎痛
E. 硫唑嘌呤
2. 红斑狼疮的肾损伤属于＿＿。C
A. 第一型变态反应
B. 第二型变态反应
C. 第三型变态反应
D. 第四型变态反应
E. 第五型变态反应
3. 系统性红斑狼疮、皮肌炎、全身性硬皮病都可出现＿＿。B
A. 斑贴试验阳性
B. 雷诺氏征
C. 同形反应
D. 划痕试验阳性
E. 尼氏征阳性
4. 下列哪种病需避免直接日晒＿＿。A
A. 盘状红斑狼疮
B. 湿疹
C. 寻常痤疮
D. 结节性血管炎
E. 多形红斑
5. 结缔组织病又称胶原性疾病，目前认为属于那一范畴＿＿。B
A. 退行性疾病
B. 自身免疫病
C. 遗传性疾病
D. 代谢障碍性疾病
E. 维生素缺乏病
6. 老年皮肌炎患者特别要注意检查有无＿＿。B
A. 糖尿病
B. 内脏恶性肿瘤
C. 溶血性贫血
D. 高脂血症
E. 高血压
7. 指出皮肌炎测定那个血清酶不必要＿＿。D
A. 肌酸磷酸激酶
B. 乳酸脱氢酶
C. 谷草转氨酶
D. 淀粉酶
E. 醛缩酶
8. 下列不属于结缔组织病的是＿＿。E
A. 红斑狼疮
B. 类风湿性关节炎
C. 结节性多动脉炎
D. 风湿热
E. 过敏性紫癜
9. 自身抗体的产生可能是＿＿。B
A. 辅助性T淋巴细胞功能受损
B. 抑制性T淋巴细胞功能受损
C. CD3细胞功能受损
D. B淋巴细胞功能受抑制
E. 紫外线诱发DNA抗原的改变
10. DLE慢性角化明显的损害晚期可继发 ＿＿。B
A. 基底细胞癌
B. 鳞状细胞癌
C. 黑色素瘤
D. 细菌感染
E. 瘢痕疙瘩
11. SLE致死的主要原因＿＿。A
A. 肾脏损害和感染
B. 呼吸系统损害
C. 中枢神经系统损害
D. 心脏损害
E. 消化道出血
12. SCLE狼疮带试验阳性通常出现于＿＿。A
A. 皮损处
B. 曝光处正常外观皮肤
C. 非曝光处正常外观皮肤
D. 前臂屈侧
E. 前臂伸侧
13. SLE患者若出现贫血，通常考虑＿＿。D
A. 失血性贫血
B. 缺铁性贫血
C. 巨幼红细胞性贫血
D. 溶血性贫血
E. 以上均有可能
14. 皮肌炎最先受累的肌群通常为＿＿。D
A. 咽部肌群
B. 呼吸肌
C. 心肌
D. 四肢近端肌群
E. 颈部肌群
15. 系统性红斑狼疮，患者，女性，38岁，经治疗后关节痛缓解，面部红斑消失，蛋白尿转阴，近1月来上胸背部出现毛囊性丘疹，丘脓疱疹，无不适。此类皮损可诊断为＿＿。C
A. 痤疮
B. 毛囊炎
C. 药疹
D. 脂溢性皮炎
E. 毛周角化病
16. 可引起该类皮疹的药物不包括＿＿。E
A. 碘剂
B. 溴剂
C. 糖皮质激素
D. 避孕药
E. 阿司匹林
【B型题】
A. 系统性红斑狼疮 B. 皮肌炎 C. 硬皮病 D. 盘状红斑狼疮
17. 65岁，男性。3月来不规则发热，全身肌痛、肌无力，吞干食困难，两上下睑及颊部水肿性紫红斑，小指甲后皱襞肿胀发亮。诊断为＿＿。B
18. 20岁，女，左臂伸侧至左肘部两年前逐渐出现淡红色水肿性斑块，皮肤变硬，中央出现色减及萎缩，边缘色沉。无主观不适。考虑＿＿。C
19. 20岁，女。于一次郊游后两颊出现红斑，不痒。手背、指趾顶端相继出现角化鳞屑性红斑，伴低热、乏力、关节痛。首先考虑＿＿。A
20. 50岁，女。两耳廓、颧颊境界清楚暗红色浸润性斑疹已两年，上有粘着性角化性鳞屑。皮损中央色减萎缩，边缘色沉。无全身不适。考虑＿＿。D
A. ANA B. dsDNA C. 狼疮细胞 D. CPK E. 以上都不是
21. 诊断SLE敏感性最高的是＿＿。A
22. 诊断SLE特异性最高的是＿＿。B
23. 诊断皮肌炎有价值的是＿＿。D
24. 硬皮病特异性较高的是＿＿。E
【C型题】
A. 面部蝶形红斑
B. 雷诺现象
C. 两者均有
D. 两者均无
25. SLE＿＿。C
26. 系统性硬皮病＿＿。B
A. 尿中肌酸排出量增加，血清肌酶值增高
B. 抗核抗体阳性，类风湿因子阳性
C. 两者均有
D. 两者均无
27. 皮肌炎＿＿。C
28. SLE＿＿。B
A. 食道吞咽困难
B. 肌无力、自发痛、触痛
C. 两者均有
D. 两者均无
29. 系统性硬皮病＿＿。A
30. 皮肌炎＿＿。C

【X型题】
31. 皮肌炎有哪些较典型表现＿＿。ABCE
A. 面部特别是眼睑部水肿性紫红斑
B. 肌无力、肌痛
C. 血沉快
D. 尿肌酸排出减少
E. 血清肌酶升高
32. 60岁，男，皮肌炎患者，有肺部病变，主观症状不明显。要考虑＿＿。AC
A. 肺纤维病变
B. 大叶性肺炎
C. 肺癌
D. 支气管扩张
E. 肺结核
33. SLE患者长期服用皮质激素可能发生以下改变＿＿。ABCDE
A. 向心性肥胖
B. 头皮、躯干反复长疖
C. 尿糖定性由（－）变成（＋＋＋）
D. 面颈部出现痤疮、丘疹
E. 高血压
34. 红斑狼疮的面耳部皮疹应与以下疾病鉴别＿＿。ABCDE
A. 日光性皮炎
B. 多形红斑
C. 冻疮
D. 酒渣鼻
E. 脂溢性皮炎
35. 以下因素可诱发红斑狼疮的有＿＿。ABCDE
A. 遗传因素
B. 病毒感染
C. 日光照射
D. 妊娠及分娩
E. 药物
36. SLE哪些项目可为阳性＿＿。ABCE
A. 血沉快
B. 蛋白尿、血尿及管型
C. 血清IgG升高
D. 白细胞增多
E. 白细胞减少
37. 系统性硬皮病的常见症状是＿＿。ACD
A. 蛋白尿
B. 狼疮细胞阳性
C. 雷诺现象
D. 食道扩张
E. 结节性红斑
38. 下列哪些是慢性盘状红斑狼疮的诊断要点＿＿。ACE
A. 颜面红斑
B. 贫血、白细胞减少
C. 表皮基底层液化变性，附属器周围淋巴细胞浸润
D. 表皮下淋巴细胞呈带状浸润
E. 毛囊性角栓
39. 可作为判断SLE的病情活动指标为＿＿。ABCE
A. 24小时尿蛋白定量
B. 抗dsDNA抗体滴度
C. 补体
D. ANA滴度
E. 血常规
40. SLE的发病机制中涉及的变态反应是＿＿。BCD
A. Ⅰ型
B. Ⅱ型
C. Ⅲ型
D. Ⅳ型
E. Ⅴ型
41. SCLE的皮疹主要有＿＿。BC
A. 盘状损害
B. 丘疹鳞屑型
C. 环形红斑型
D. 蝶形红斑
E. 多形红斑
四 名词解释
1. Gottron征
2. CREST综合征
3. 抗核抗体
五 问答题
1. 试述DLE的临床特点。
2. SLE的临床表现有哪些？
3. 皮肌炎的主要临床症状有哪些？
参考答案
一 填空题
1. 盘状红斑狼疮 亚急性皮肤型红斑狼疮 系统性红斑狼疮
2. 皮肌炎 多发性肌炎 伴发恶性肿瘤的皮肌炎 儿童皮肌炎 与其他结缔组织病重叠的皮肌炎 无肌病性皮肌炎
3．粘液水肿 纤维蛋白样变性 坏死性血管炎
4. 局限性 系统性 雷诺现象 肢端硬化 内脏损害
二 判断改错题
1. 错。排泄量增高
2. 对。
3. 对。
三 选择题
1. B 2. C 3. B 4. A 5. B 6. B 7. D 8. E 9. B 10. B 11. A 12. A
13. D 14.D 15. C 16. E 17. B 18. C 19. A 20. D 21. A 22. B 23. D
24. E 25. C 26. B 27. C 28. B 29. A 30. C
31. ABCE 32. AC 33. ABCDE 34. ABCDE 35. ABCDE 36. ABCE
37. ACD 38. ACE 39. ABCE 40. BCD 41. BC
四 名词解释
1. Gottron征：皮肌炎患者指、肘、膝关节侧面对称性散在扁平的紫红色、糠状鳞屑性丘疹称为Gottron征。
2. CREST综合征：有些硬皮病患者皮肤出现钙质沉着（calcinosis，C）、雷诺现象（raynaud phenomenon，R）、食管受累（esophagus，E）、指硬皮症（sclerodactylia，S）和毛细血管扩张（telangiectasis，T）症状，称为CREST综合征。属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好。
3. 抗核抗体：ANA是机体针对细胞核各种成分产生的抗体的总称，抗原有双链DNA（dsDNA）、单链DNA（ssDNA）、可提取性核抗原（ENA）。可作为某些自身免疫性疾病的诊断特征之一。
五 问答题
1. 答：DLE的临床特点为：
（1） 好发部位：主要暴露部位，如面部、鼻梁、面颊、其次为口唇、耳、手背等处。
（2） 皮疹：初为绿豆至黄豆大红色或暗红色浸润性斑疹，境界清楚，渐向外周扩大，并可融合成不规则斑片。皮疹边缘略隆起，上附粘着性鳞屑，剥去鳞屑，可见扩大的毛囊口及角栓嵌入。皮损中央逐渐萎缩，毛细血管扩张和色素减退，而周围为色素沉着。
粘膜部位（主要在口唇）可出现灰白色小片糜烂或浅溃疡，绕以紫红色晕。
（3） 实验室检查：ANA、狼疮细胞可阳性，ESR增高。
（4） 直接免疫荧光于皮损的真皮－表皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积。
2. 答：SLE的临床表现为：
（1） 发热：为疾病活动的重要标志。可有各种热型，以长期不规则低热多见。
（2） 皮疹：形态多样。面部蝶形红斑是其特征性皮损，此外，还可有盘状红斑、多形红斑样、荨麻疹样和红斑肢痛症、紫癜、水疱、血疱、结节、溃疡、网状青斑、指趾甚或足背坏疽、雷诺现象、光敏、脱发等。
（3） 口腔粘膜可有红斑、出血点、糜烂、水疱和溃疡等。
（4） 关节疼痛及肌肉疼痛，甚至出现缺血性无菌性骨坏死，常累及股骨头。
（5） 多系统受累表现：
A. 狼疮性肾炎，表现为肾炎和肾病综合症，后期出现尿毒症，是本病引起死亡的首要原因。
B. 心血管系统病变：以心包炎、心包积液最多见，还可有心肌炎、心内膜炎等。
C. 胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎、肺不张，甚至呼吸衰竭。
D. 精神系统症状：如抑郁、躁动、幻觉、妄想、失眠、脑血管意外、偏瘫等。
E. 眼底出血、乳头水肿、视网膜有渗出物。
F. 其他：恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便血、肝区不适等。局部或全身淋巴结以及肝脾肿大。
（6） 实验室检查：
A. 血常规三系减少。
B. ESR增快，血清白蛋白降低，IgG、IgA、IgM活动期增高。
C. LE细胞、ANA阳性。
D. 抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性。
E. 直接免疫荧光检查无论皮损区或正常皮肤的暴光与非暴光区均有免疫物沉积。
3. 答：皮肌炎的主要临床症状有：
（1） 皮疹
A. 典型损害为以上眼睑为中心的淡紫红色水肿斑。皮损逐渐向前额、颧颊、耳前后及上胸部扩展。日晒后皮疹加重。
B. Gottron征：指关节伸侧可见扁平紫红色丘疹，覆有细鳞屑，皮损消退后留有萎缩，毛细血管扩张及色素减退，具特征性损害。
（2） 肌肉症状：任何部位肌肉皆可侵犯。但四肢近端肌群最早受累，表现为肌痛、肌无力。随受损肌群而产生相应的症状，如上肢肌群受损则上举困难，吞咽肌群受损则发生吞咽困难。
（3） 并发恶性肿瘤：约25%的患者并发内脏恶性肿瘤，而40岁以上的患者可达52%。
（4） 其他：可有不规则发热、消瘦、贫血、间质性肺炎、脾肿大、关节炎等。肾损害少见。

内容总结

（1）第十六章 结缔组织病
一 填空题
红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为＿＿、＿＿、＿＿
（2）两耳廓、颧颊境界清楚暗红色浸润性斑疹已两年，上有粘着性角化性鳞屑
（3）A
诊断SLE特异性最高的是＿＿
（4）抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性
（5）肌肉症状：任何部位肌肉皆可侵犯
（6）肾损害少见