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内科三基考试习题及答案第六章 血液内科第六章 血液内科一、填空题1、遗传性球形细胞增多症的临床特点包括_、_、_、_。2、需和再生障碍性贫血相鉴别的引起全血细胞减少的疾病包括_、_、_、_。3、自身免疫性溶血性贫血的治疗方法主要包括_、_、_。4、再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗的药物包括_、_、_。5、 诊断缺铁性贫血时血清铁总铁结合力_,转铁蛋白饱和度30% C、粒细胞核浆发育不平衡 D、嗜碱性和嗜酸性粒细胞增多 E、晚期可发生急性变27、 下列有关淋巴瘤的说法，错误的一项是：（ ） A、原发部位可在淋巴结外 B、可转变为白血病 C、可发生自身免疫性溶血性贫血 D、可出现血清球蛋白升高 E、单独在骨髓中找到里-斯细胞即可诊断为HD28、 恶性组织细胞病表现为：（ ） A、起病急，临床多有高热 B、可有贫血、感染和出血以及肝、脾、淋巴结肿大 C、可同时累及多器官 D、任何年龄均可患病，男性多见 E、以上均是29、 纠正DIC最有效的治疗方法是：（ ） A、去除病因，积极治疗原发病 B、肝素的应用 C、补充凝血因子 D、抗纤溶药物的应用 E、输注血小板30、 男性，45岁。腹胀2个月。脾肿大脐下2 cm。此例脾大的病因下列选项中错误的是：（ ） A、淋巴瘤 B、慢性粒细胞性白血病 C、骨髓纤维化 D、脾功能亢进 E、ITP31、 关于白血病的病因，下列选项中错误的是：（ ） A、类风湿性关节炎和强直性脊柱炎病人接受放射线治疗，其白血病的发生机会与照射剂量有密切关系 B、苯及其衍生物可引起白血病 C、先天愚型等遗传性疾病易发生白血病 D、C型RNA肿瘤病毒是某些动物自发性白血病的病因 E、在人类误输白血病患者的血液可发生白血病32、 关于白血病的化疗原则，下列选项中错误的是：（ ） A、联合化疗可采用不同药理作用和不同毒性的药物 B、联合化疗只能采用细胞周期特异性药物 C、同步化是利用药物的作用，使较多的白血病细胞同时进入细胞增殖周期中的某一阶段 D、诱导缓解宜采用大剂量、间歇药物治疗 E、巩固维持宜长期进行，并定期强化治疗33、 鉴别类白血病反应与慢性粒细胞白血病，下列选项中错误的是：（ ） A、前者白细胞少有超过150109/L B、前者中性粒细胞常有中毒性颗粒 C、前者外周血嗜碱性粒细胞不增多 D、前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分低 E、前者Ph染色体阴性34、 女性，78岁。浅表淋巴结肿大3年，近2个月来出现明显消瘦、乏力伴皮肤瘙痒。肝肋下1 cm，脾肋下4 cm。实验室检查：Hb 86 g/L，WBC 56109/L，BPC 120109/L。骨髓增生明显活跃，淋巴细胞占80%，其中以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系增生减低。血清蛋白电泳示球蛋白减少。淋巴结活检病理示淋巴组织增生，以小淋巴为主。噬异凝集试验阴性。本例最可能的诊断是：( ) A、急性淋巴细胞白血病 B、慢性淋巴细胞白血病 C、淋巴瘤 D、传染性单核细胞增多症 E、传染性淋巴细胞增多症35、 霍奇金病患者有发热，颈、腋下淋巴结肿大，其他淋巴结区和脏器均未累及，临床分期属于：（ ） A、A B、B C、A D、B E、B36、 淋巴瘤预后与其病理类型相关，下列关于淋巴瘤预后的说法不正确的是：（ ） A、HD中以淋巴细胞为主型预后最好 B、HD儿童及老年预后一般比中青年为好 C、NHL中淋巴母细胞型淋巴瘤预后较差 D、NHL早期即出现结外侵犯或血源性播散预后很差 E、NHL结外病变部位在2处或以上时均提示预后不良37、 有关恶组的组织化学染色特点，下列选项错误的是：（ ） A、抗胰（糜）蛋白酶阳性 B、血管紧张素转换酶阳性 C、酸性磷酸酶染色阳性，能被酒石酸抑制 D、非特异性酯酶染色阳性，能被氟化钠抑制 E、中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高38、 特发性血小板减少性紫癜的实验室检查，下列选项中正确的是：（ ） A、出血时间正常，凝血时间延长，血块收缩时间正常 B、出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩时间不佳 C、出血时间延长，凝血时间延长，血块收缩时间不佳 D、出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩时间正常 E、出血时间正常，凝血时间正常，血块收缩时间不佳39、 关于弥散性血管内凝血的实验诊断，下列选项中错误的是：（ ） A、血小板减少 B、凝血酶原时间比正常延长 C、血浆纤维蛋白原下降 D、血清纤维蛋白（原）裂解产物减少 E、血片中破碎细胞增加40、 下列疾病不会引起嗜酸性粒细胞增多的是：（ ） A、再生障碍性贫血 B、支气管哮喘 C、银屑病 D、寄生虫感染 E、结缔组织病41、 一患者发热、咽喉炎、淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验阳性。应考虑为：（ ） A、恶性淋巴瘤 B、急性淋巴细胞性白血病 C、结核病 D、传染性单核细胞增多症 E、传染性淋巴细胞增多症42、 外周血中出现有核红细胞可见于以下疾病，但除外：（ ） A、伴髓外造血的骨髓纤维化 B、恶性肿瘤骨髓转移 C、珠蛋白生成障碍性贫血 D、镰状细胞贫血 E、缺铁性贫血43、 Auer小体可见于下列疾病，但需排除：（ ） A、急性粒细胞白血病 B、急性早幼粒细胞白血病 C、急性粒单核细胞白血病 D、急性单核细胞白血病 E、急性淋巴细胞白血病44、 慢性粒细胞白血病与类白血病反应的鉴别有意义的是：（ ） A、外周血中出现幼粒细胞 B、外周血中出现幼红细胞 C、Ph1染色体阳性 D、嗜酸性粒细胞增多 E、网织红细胞绝对值计数45、 鉴别急性粒细胞白血病与再生障碍性贫血的主要检查是：（ ） A、外周血中全血细胞减少 B、外周血中找原粒细胞 C、外周血中找有核红细胞 D、骨髓检查 E、以上都不是46、 周围血象有全血细胞减少的疾病除外：（ ） A、再生障碍性贫血 B、脾功能亢进 C、阵发性睡眠性血红蛋白尿 D、急性白血病白细胞减少型 E、特发性血小板减少性紫癜47、 糖皮质激素首选用于：（ ） A、镰状细胞贫血 B、遗传性椭圆形细胞增多症 C、海洋性贫血 D、阵发性睡眠性血红蛋白尿 E、温抗体型溶血性贫血48、 女，15岁，月经增多十多天。查：贫血貌，皮肤散在出血点，肝脾未扪及。Hb 10.0 g/L，WBC 10109/L，BPC 25109/L。骨髓：增生活跃，全片可见巨核细胞50个。其可能诊断为：（ ） A、再生障碍性贫血 B、急性白血病 C、特发性血小板减少性紫癜 D、脾功能亢进 E、系统性红斑狼疮49、 女，14岁，阵发性腹痛、黑便3天。查体：双下肢可见散在紫癜，双侧膝关节肿胀，活动受限，腹软，右下腹压痛。血象：WBC 12.5109/L，PLT100109/L。尿常规：蛋白+，RBC+/HP，透明管型03个/LP。其诊断可能是：（ ） A、急性阑尾炎 B、肠系膜淋巴结结核 C、急性肾炎 D、急性ITP E、过敏性紫癜50、 下列选项中不是DIC的临床表现的一项是：（ ） A、出血 B、休克 C、栓塞症状 D、溶血 E、阻塞性黄疸51、 多发性骨髓瘤治疗首选：（ ） A、干扰素 B、羟基脲 C、马法兰 D、马利兰 E、甲基苄肼52、 如果一患者外周血出现幼红幼粒细胞、泪滴状红细胞，骨髓干抽，脾肿大。主要考虑为：（ ） A、脾淋巴瘤 B、慢性粒细胞性白血病 C、骨髓纤维化 D、溶血性贫血 E、再生障碍性贫血53、 一患者外周血血小板数2 000109/L；骨髓象增生示粒红系增生活跃，巨核系明显活跃，血小板大簇可见；FISH检测bar/abl融合基因阳性。该患者的诊断是：（ ） A、慢性粒细胞性白血病 B、原发性血小板增多症 C、真性红细胞增多症 D、骨髓纤维化 E、感染性血小板增多54、 以下哪种药物用于骨髓增生异常综合征的治疗：（ ） A、维甲酸 B、糖皮质激素 C、CAG方案化疗 D、反应停 E、以上都可以55、 调节红细胞生成的主要体液因素是：（ ） A、雄激素 B、雌激素 C、红细胞提取物 D、集落刺激因子 E、促红细胞生成素56、 以下哪种不是骨髓增生异常综合征的染色体改变：（ ） A、-5 B、-7 C、t（15;17） D、5q- E、+857、 一患者腰痛半年，查得尿蛋白阳性，溶骨性损害，免疫球蛋白增高，主要考虑为：（ ） A、转移性骨肿瘤 B、多发性骨髓瘤 C、Waldenstrom巨球蛋白血症 D、骨髓纤维化 E、重链病58、 原发性血小板增多症诊断依据不包括：（ ） A、血小板计数1 000109/L B、骨髓象增生，以巨核细胞为显著，有大量血小板形成 C、无出血倾向，WBC计数不增多 D、多数脾大 E、除外反应性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病59、 下列选项不符合真性红细胞增多症的是：（ ） A、白细胞12109/L（无发热、感染） B、血小板3 000109/L C、血氧饱和度降低 D、中性粒细胞碱性磷酸酶积分100分 E、全骨髓增生，伴巨核细胞增多60、 一患者疑诊为原发性骨纤，下列症状不支持此诊断的是：（ ） A、外周血可见幼粒、幼红细胞 B、血小板增多 C、中性粒细胞碱性磷酸酶积分低 D、血片发现泪滴状红细胞 E、网织红细胞轻度增高61、 真性红细胞增多症，下列实验结果可能降低的是：（ ） A、中性粒细胞碱性磷酸酶积分 B、红细胞生成素 C、血尿酸 D、血清球蛋白 E、血清维生素B12结合力62、 女性，50岁，头昏、乏力1年，伴恶心、呕吐半个月。现诊断为多发性骨髓瘤并肾功能不全（尿毒症）。其发病机制是：（ ） A、凝溶蛋白沉积于肾小管上皮细胞 B、凝溶蛋白沉积于肾小球上皮细胞 C、血磷过高 D、高黏滞性综合征 E、脱水、感染63、 男性，50岁，左上腹饱胀半年，进食后加剧。查：脾大，Hb 80 g/L，WBC 3.2109/L，BPC 350109/L，血片发现泪滴状红细胞，疑诊为原发性骨髓纤维化。下列检查中最有助于排除其他血液病所致的继发性骨髓纤维化的是：（ ） A、血涂片检查 B、血尿酸测定 C、骨髓活检 D、骨髓穿刺+骨髓活检 E、脾穿刺64、 下列结果不符合溶血性贫血的是：（ ） A、网织红细胞增加 B、骨髓幼红细胞增加 C、尿中尿胆原排泄增加 D、血中非结合胆红素增加 E、血清结合珠蛋白增加65、 缺铁性贫血时，下列选项中不降低的是：（ ） A、血清铁 B、总铁结合力 C、血清铁蛋白 D、转铁蛋白饱和度 E、骨髓中铁幼粒细胞数66、 缺铁性贫血口服铁剂后，最早升高的是：（ ） A、血红蛋白 B、白细胞数 C、网织红细胞数 D、红细胞数 E、以上都不是67、 男性患者，35岁，半年来逐渐贫血，不发热，无出血症状，尿呈浓茶色，巩膜可见轻度黄染，肝脾不肿大，Hb82 g/L，WBC5.6109/L，PLT93109/L，网织红细胞5%。为确诊首选哪项检查：（ ） A、骨髓穿刺 B、血清铁定量 C、尿含铁血黄素 D、抗人球蛋白试验 E、酸化血清溶血试验68、 下列哪种疾病抗人球蛋白试验阳性：（ ） A、6磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏症 B、海洋性贫血 C、遗传性球形细胞增多症 D、阵发性睡眠性血红蛋白尿 E、自身免疫性溶血性贫血69、 急性溶血的开始症状是：（ ） A、腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热等 B、血红蛋白尿 C、休克 D、昏迷 E、肾衰竭70、原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在：（ ） A、肝脏 B、脾脏 C、血管内 D、骨髓 E、以上都不是71、关于溶血性贫血的定义,下列说法正确的是：（ ） A、红细胞寿命缩短 B、红细胞破坏增加 C、骨髓造血功能亢进 D、红细胞破坏增加，骨髓能代偿 E、红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力72、全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这样的血象、骨髓象不见于：（ ） A、溶贫 B、低增生性白血病 C、再障 D、PHN E、骨髓纤维化73、女性患者，32岁，月经增多伴发热2周，Hb 50 g/L,WBC 2.2109/L,淋巴细胞占74%，PLT 16109/L，骨髓象呈增生极度低下。该病最可能的诊断是：（ ） A、急性白血病 B、急重型再生障碍性贫血 C、急性ITP D、类白血病反应 E、粒细胞缺乏症74、再生障碍性贫血的血液学特点是：（ ） A、呈全血细胞减少，正细胞正色素性贫血 B、细胞大小不等，中心淡染区扩大 C、可见巨核细胞增多，血片中血小板计数增多 D、粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大 E、骨髓增生活跃，但巨核细胞减少75、下列疾病会引起骨髓巨核细胞减少的是：（ ） A、血友病 B、缺铁性贫血 C、 D、再生障碍性贫血 E、巨幼细胞贫血76、再生障碍性贫血最主要的诊断依据是：（ ） A、全血细胞减少,有出血或感染表现 B、网织红细胞减少 C、骨髓增生不良 D、肝、脾、淋巴结不肿大 E、铁剂、叶酸治疗无效77、关于巨幼细胞贫血,下列选项中错误的是：（ ） A、是叶酸、维生素B12缺乏引起的一种大细胞性贫血 B、巨幼细胞贫血可表现为对称性肢体麻木,共济失调 C、除贫血外粒细胞巨变且分叶过多 D、全身各系统增殖较多的细胞也会发生病变 E、病因主要是食物营养不够和吸收不良78、巨幼细胞贫血属于：（ ） A、小细胞低色素贫血 B、正细胞性贫血 C、大细胞性贫血 D、小细胞正色素贫血 E、以上都不是五、问答题1、 简述造血干细胞移植的常见并发症。2、简述造血干细胞移植的适应证和禁忌证。3、试述因血型不合发生输血后急性溶血反应的治疗措施。4、试述特发性血小板减少性紫癜的治疗原则。5、简述弥散性血管内凝血的常见病因。6、简述白血病的治疗原则。7、简述多发性骨髓瘤的诊断标准是什么。8、急性白血病的四大免疫类型是什么？9、论述缺铁性贫血的诊断要点。10、论述再生障碍性贫血的鉴别诊断及治疗原则。答案第六章 血液内科一、填空题1、贫血 黄疸 脾肿大 球形细胞增多 2、阵发性睡眠性血红蛋白尿症 骨髓纤维化 骨髓增生异常综合征 急性造血功能停滞 3、糖皮质激素 免疫抑制剂 脾切除 4、抗胸腺细胞球蛋白 抗淋巴细胞球蛋白 环孢素A 5、64.44 mol/L 15% 6、 卵黄囊血岛 7、 移植物抗宿主病 8、 骨髓移植 外周血干细胞移植 脐带血干细胞移植 9、 自我复制 高度增殖 多向分化 10、 细胞增殖 分化 成熟 释放 11、 12、 血小板膜糖蛋白b/a复合物 13、 血浆置换 14、 急性慢性 15、 血管结构 16、 15 17 急性早幼粒细胞 17、 外源性 18、 全身症状有无 19、 形态学 免疫学 细胞遗传学 分子生物学 20、 Ph染色体阳性 21、 骨髓增生异常综合征难治性贫血 22、 中度 23、 EB 24、 不做任何处理 25、 溶骨性损害 26、 阿那格雷 27、高黏滞 28、CD55 CD59 29、细胞遗传学 分子生物学 30、CD5 二、名词解释1、 造血干细胞移植（HSCT）:是经过大剂量放化疗或其他免疫抑制剂预处理，清除受体体内的肿瘤细胞，而后将自体或异体造血干细胞移植给受体，使后者重建正常造血免疫的一种治疗手段。2、 干细胞（stem cell）:是人体的起源细胞,其特点为具有自我复制、高度增殖和多向分化的潜能。3、血管性血友病:是一种常染色体遗传性出血性疾病。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为其特点。4、Evens综合征:免疫性血小板减少性紫癜合并获得性自身免疫性溶血性贫血。5、粒细胞型类白血病反应:白细胞计数可达30109/L以上，或外周血出现幼稚细胞，成熟的中性粒细胞胞浆中出现中毒性颗粒和空泡。骨髓中无白血病细胞的形态畸形，无染色体异常。成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。常见原因有严重的感染、中毒、恶性肿瘤、出血、溶血等，去除病因后血象变化能恢复正常。6、粒细胞缺乏症:中性粒细胞绝对值低于0.5109/L。7、DIC:弥散性血管内凝血。是指微循环内广泛性纤维蛋白沉积和血小板聚集，并伴有继发纤溶亢进的一种获得性全身性血栓-出血综合征。8、传染性单核细胞增多症:是由EB病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热、淋巴结肿大、咽痛，外周血异形淋巴细胞增多，嗜异性凝集试验阳性。9、PIE综合征:嗜酸性细胞增多的肺浸润，是指以外周血嗜酸性细胞增多和嗜酸性细胞肺部浸润为特征的多种临床表现，常病因不明。10、重型再生障碍性贫血:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。11、缺铁性贫血:叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血。三、判断题1、 N 2、 Y 3、 Y 4、 N 5、 Y 6、 Y 7、 Y 8、 N 9、 N 10、 N 11、 Y 12、 N 13、 N 14、 Y 15、 Y 16、 Y 17、 N 18、 Y 19、 N 20、 Y 21、 Y 22、Y 23、N 24、Y 25、N 26、Y 27、N 28、Y 29、N 30、N 四、单项选择题1、 E 2、 D 3、 D 4、 C 5、 B 6、 A 7、 E 8、 A 9、 D 10、 A 11、 C 12、 B 13、 A 14、 E 15、 C 16、 B 17、 B 18、 E 19、 A 20、 C 21、 C 22、 C 23、 A 24、 C 25、 E 26、 B 27、 E 28、 E 29、 A 30、 E 31、 E 32、 B 33、 D 34、 B 35、 A 36、 B 37、 E 38、 B 39、 D 40、 A 41、 D 42、 E 43、 E 44、 C 45、 D 46、 E 47、 E 48、 C 49、 E 50、 E 51、 C 52、 C 53、 A 54、 E 55、 E 56、 A 57、 B 58、 C 59、C 60、 C 61、 B 62、 A 63、 A 64、 E 65、 B 66、 C 67、 E 68、 E 69、 A 70、D 71、E 72、A 73、B 74、A 75、D 76、C 77、C 78、C 五、问答题1、 HSCT常见并发症：答案详见内科分册172页。2、 造血干细胞的移植：（1） 适应证：allo-HSCT适应证较广泛,可以治疗恶性血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病,而autoHSCT主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机的选择,常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等,可在复发后再移植,而其他类型白血病则宜在疾病早期进行,可提高疗效,减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病,allo-HSCT为唯一治疗手段,应尽早移植。（2） 禁忌证：allo-HSCT一般要求受者年龄在50 岁以下, auto-HSCT和同基因HSCT可放宽至60 岁以内。接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。 3、 怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。（1） 水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量100 mlh可防止肾脏损害。（2） 如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措施。必要时血透。（3） 防治DIC。 4、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：(1) 一般支持治疗:出血严重者应注意休息，防止颅内