肝硬化合并肝肺综合征.ppt

肝硬化合并(hbng)肝肺综合征1例医院(yyun)：职称：第一页，共二十三页。患者(hunzh)基本信息 患者男46岁，因“喘憋、胸闷3年余”于2017-8-4入院。25年前发现HBsAg阳性，7年因“肝功异常”服用LAM，2年后耐药换用ADV，1年后加用ETV至今。3年前无明显诱因出现反复胸闷、喘憋，活动后加重，休息以及平卧位时可缓解.近半年来出现间断性乏力，食欲及进食量正常(zhngchng)，睡眠可，大小便正常(zhngchng)。无嗜酒史、吸烟史，母亲患“乙肝肝硬化”。第二页，共二十三页。入院(r yun)查体 T：37.3，P：82次/分，R：20次/分，Bp:128/68mmHg。口唇发绀，全身皮肤黏膜及巩膜无黄染，未见肝掌，可见杵状指，胸前可见若干散在蜘蛛痣。心肺听诊(tngzhn)无异常。腹平软，无压痛及反跳痛，腹肌无紧张，肝于肋缘下未触及，脾于肋缘下10cm触及，肠鸣音正常，双下肢无水肿。第三页，共二十三页。入院(r yun)前检查2017-08-03，潍坊益都中心医院血气分析：血氧饱和度80%，血氧分压：55mmHg肺功能检查：小气道病变，弥散功能降低。心脏超声：心脏大小(dxio)、形态及功能未见明显异常第四页，共二十三页。入院(r yun)后检查2017-8-5血常规：WBC：1.65109/L，NEU0.99109/L，RBC：4.531012，Hb156 gL，PLT 18109L；肝功：ALT30U/L、AST49U/L、TBIL60.9mol/L、DBIL16.1mol/L、TP61.7g/L、ALb37.1g/L、GGT25U/L、ALP91U/L。乙肝病毒定量(dngling)：1000copies/ml；乙肝病毒标志物：HBsAg:175IU/L(+),HBeAg:2.208S/CO(+),HBcAb:10.03S/CO(+),第五页，共二十三页。影像学检查(jinch)心电图、胸部X线：未见明显异常。Fibroscan：31.6kPa.上腹部强化磁共振：符合(fh)肝硬化、脾大及（肋下11.0cm）侧枝形成MRI表现，门静脉宽1.9cm；多发小囊肿。胸部增强CT：双肺内可见肺血管异常扩张第六页，共二十三页。初步(chb)诊断1.肝炎肝硬化 乙型 代偿(di chn)期2.肝肺综合征3.脾功能亢进肝炎肝硬化 乙型 代偿期家族史、抗乙肝病毒治疗史、间断性乏力肝功轻度异常、小三阳肝硬化、门脉高压、脾大、侧支循环开放肝肺综合征乙肝肝硬化，喘憋、胸闷3年，唇发绀，蜘蛛痣，杵状指血氧饱和度80%，血氧分压：55mmHg双肺内可见肺血管异常扩张第七页，共二十三页。肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）1.定义：慢性肝病基础上出现肺内血管扩张、动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理(shngl)变化和临床表现。2.流行病学：尚不明确，国外研究显示：在肝硬化患者中的发病率为3%-20%，在肝硬化等待肝移植的患儿中发病率为5%-30%1-2。1Fallon,MB Krowka,MJ Brown,Steven M.Impact of hepatopulmonary yndrome on quality of life and survival in liver transplant candidates.GASTROENTEROLOGY.2008.06.038。2 Martinez,JLA Urmeneta,Francisco Javier.Prognostic significance of the hepatopulmonary syndrome in liver cirrhosis.2006.127(4).133-135.第八页，共二十三页。HPS病理(bngl)生理学慢性肝病慢性肝病肺内血管肺内血管扩张低氧血症低氧血症 Swanson,KL;Wiesner,RH;Krowka,MJ.Natural history of hepatopulmonary syndrome:Impact of liver transplantation.HEPATOLOGY 2005:41 (5):1122-1129.肠源性肺动脉扩张物质的肝脏(gnzng)灭活减少，前列腺素、NO等第九页，共二十三页。HPS临床表现 慢性肝病及肝硬化的表现(bioxin)：蜘蛛痣1；呼吸系统：呼吸困难（50%）、胸闷、气短、发绀、直立性缺氧及平卧呼吸2；肺行骨关节病：杵状指（趾）其他：神经系统：脑细胞缺氧引起脑水肿等。特征性特征性肺内血管扩张肺内血管扩张1 Aller,R;Moreira,V;Boixeda,D.Diagnosis of hepatopulmonary syndrome with contrast transthoracic echocardiography and histological confirmation.LIVER 1998:18(4):285-287 2HEPATOPULMONARY SYNDROME-CLINICAL OBSERVATIONS AND LACK OF THERAPEUTIC RESPONSE TO SOMATOSTATIN ANALOG.CHEST 1993:104(2):515-521.第十页，共二十三页。HPS实验室检查(jinch)1.肺功能测定：肺容量、呼气量、弥散功能2.低氧血症：动脉血气分析：诊断(zhndun)、分级、筛查的主要依据。3.肺动脉扩张：（1）肺血管造影：肺内血管扩张的确诊方法。（2）振荡微泡增强超声心动图：首选无创检查方法，敏感性高。（3）锝标记白蛋白核素扫描。第十一页，共二十三页。肝肺综合征分级(fn j)欧洲呼吸学会1：PaO280mmHg 轻度(qn d)；PaO2=60-79mmHg 中度；PaO2=50-59mmHg 重度；PaO250mmHg 极重度；1Rodriguez-Roisin,R;Krowka,M;Herve,P.Pulmonary-hepatic vascular disorders(PHD).ERS Task Force Pul Hepat Vascu DisEUROPEAN RESPIRATORY JOURNAL.2004:24(5):861-880 第十二页，共二十三页。HPS筛查肝硬化患者，血氧饱和度96%，氧分压PaO270mmHg1-2同时(tngsh)具有高敏感度（100%）和高特异度（88%）1Arguedas,Miguel R.;Singh,Harpreet;Faulk,Dorothy K.Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY.2007.5:(6):749-754.2.Roberts,D.Neil;Arguedas,Miguel R.;Fallon,Michael B.Cost-effectiveness of screening for hepatopulmonary syndrome in liver transplant candidates.LIVER TRANSPLANTATION.2007 :13 (2):206-214.第十三页，共二十三页。HPS诊断(zhndun)标准1.慢性肝病（通常是有门脉高压症，有或无肝硬化）2.无原发性心肺(xn fi)及血液系统疾病。3.血氧分压80mmHg或者肺泡-动脉氧分压差15mmHg（大于64岁以上的人20mmHg）4.肺动脉扩张：患者存在以下至少一项，即肺血管造影，振荡生理盐水微泡增强超声心动图阳性、锝（99mTc）巨聚合白蛋白肺扫描。International Liver Transplant Society Practice Guidelines:Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation.2016 Jul;100(7):1440-1452.第十四页，共二十三页。HPS鉴别(jinbi)诊断1.肺心病后肝硬化 2.左心功能不全3.原发性肺动脉高压(goy)4.肺纤维化第十五页，共二十三页。治疗(zhlio)过程1.二级护理，清淡饮食。2.给予保肝降酶、利胆、ETV+ADV抗病毒治疗(zhlio)。3.氧疗：低流量吸氧。4.考虑与门脉高压有关，且有脾功能亢进的表现，于2017-8-23日行脾动脉栓塞术。手术过程顺利，术中无不良反应。第十六页，共二十三页。复查(fch)入院时入院时术后术后1周周术后术后2周周ALT（U/L）302323AST（U/L）493438BILT（mol/L）60.956.054.8TP（g/L）61.753.253.2WBC（109/L）1.652.091.96NEU（109/L）0.991.190.93PLT（6109/L）182432血凝（血凝（%）505052血气血气PaO2：55mmHgPaO2：66mmHg未查第十七页，共二十三页。出院(ch yun)目前体力、食欲正常，自觉胸闷、喘憋较入院(r yun)时明显缓解，无发热、咳嗽、咳痰。查体：口唇紫绀较前减轻，仍可见杵状指、蜘蛛痣。患者病情好转，于2017-9-9出院。第十八页，共二十三页。出院(ch yun)后随访近日电话随访：患者自述体力、食欲及食量正常，仍时有胸闷，活动后仍有气促，无直立性呼吸困难，唇发绀(fgn)较出院时未见明显改善。第十九页，共二十三页。HPS治疗(zhlio)1.吸氧。纠正低氧血症。早期：23 L/min，鼻导管给氧；后期患者可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。2.药物治疗。血管活性药物，抑制血管扩张（前列腺素合成抑制剂吲哚美辛，NO合成抑制剂亚甲蓝、生长抑素及其类似物奥曲肽、），但临床疗效尚难肯定。3.肺动脉栓塞治疗。仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动静脉交通支采用局部肺血管栓塞疗法。4.肝移植。目前唯一(wi y)治疗肝肺综合征的根本措施。逆转肺血管扩张、有效改善低氧血症，但极重度的HPS会增加移植后死亡率。长期生存率有无提高尚不明确。5.经颈静脉肝内门体分流术。但其确切疗效尚待进一步研究。International Liver Transplant Society Practice Guidelines:Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation.2016 Jul;100(7):1440-1452.Arguedas,Miguel R.;Singh,Harpreet;Faulk,Dorothy K.Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY.2007.5:(6):749-754.第二十页，共二十三页。预后(yhu)1.研究表明1-2，合并(hbng)HPS的肝硬化患者的死亡率高于不合并HPS的肝硬化患者死亡率独立危险因素。2.据统计，从呼吸困难到确诊HPS的时间为4.82.5年，确诊后2.5年的平均病死率为41%2。International Liver Transplant Society Practice Guidelines:Diagnosis and Management of Hepatopulmonary Syndrome and Portopulmonary Hypertension.Transplantation.2016 Jul;100(7):1440-1452.Arguedas,Miguel R.;Singh,Harpreet;Faulk,Dorothy K.Utility of pulse oximetry screening for epatopulmonary syndrome.CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY.2007.5:(6):749-754.第二十一页，共二十三页。1.肝肺综合征三个特征：慢性肝病、肺内血管异常(ychng)扩张、低氧血症。2.临床表现：肝病，呼吸系统（呼吸困难、直立性缺氧）、其他系统。3.诊断：慢性肝病、无原发性心肺及血液系统疾病、血氧分压80mmHg或者肺泡-动脉氧分压差15mmHg、肺动脉扩张。4.实验室检查：肺功能、血气分析、肺内血管扩张5.治疗：氧疗、肝移植（根本措施）。6.预后：较差。病例(bngl)小结第二十二页，共二十三页。内容(nirng)总结肝硬化合并肝肺综合征1例。患者男46岁，因“喘憋、胸闷3年余”于2017-8-4入院。2017-08-03，潍坊益都中心医院。肺功能检查(jinch)：小气道病变，弥散功能降低。（1）肺血管造影：肺内血管扩张的确诊方法。3.血氧分压80mmHg或者肺泡-动脉氧分压差15mmHg（大于64岁以上的人20mmHg）。后期患者可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。病例小结第二十三页，共二十三页。