常见的复杂先天性心脏病.pptx

常见的复杂先天性心脏病法洛氏四法洛氏四联症症房室管畸形房室管畸形肺静脉异位引流肺静脉异位引流法 洛 氏 四 联 症发病率：病率：14%（Abbot）u2岁紫紫绀者中占者中占3/4u成人紫成人紫绀者中占者中占9/10病理解剖病理解剖类型（型（Etienne Fallot,1888）u肺肺动脉狭窄（脉狭窄（PS）u心室心室间交通（交通（VSD）u主主动脉脉骑跨跨u右室肥大右室肥大一、定义、解剖最基本病最基本病变：肺：肺动脉狭窄（脉狭窄（PRV=PLV）室室间隔缺隔缺损（DVSD=DAO）1、肺、肺动脉狭窄（脉狭窄（RVOTO）形形态学：学：漏斗部漏斗部Ps 漏斗部漏斗部+瓣膜部瓣膜部Ps（74%）漏斗部漏斗部+瓣膜部瓣膜部+瓣瓣环Ps 单纯瓣膜部瓣膜部Ps 肺肺动脉脉闭锁一、定义、解剖2、室、室间隔缺隔缺损 大，大，错位型，位型，SubAO膜部膜部 SubPA：圆锥间隔隔发育不良育不良3、主、主动脉前位，脉前位，骑跨，与跨，与RVOT发育有关育有关4、右室肥大，肥厚、右室肥大，肥厚5、其他、其他 左室小，左室小，侧枝循枝循环多，多，远端肺端肺动脉、静脉脉、静脉发育不良，肺血管栓塞育不良，肺血管栓塞重要合并病重要合并病变：PDA,ASD,多多发性性VSD,AVC,LSVC,冠状冠状动脉异位起源脉异位起源二、血流动力学取决于取决于RVOTO（PS）程度和）程度和VSD大小大小PS轻：LR，无紫，无紫绀PS重：重：L=R，RL，紫，紫绀明明显 PRV=PLV三、临床表现取决于解剖畸形：取决于解剖畸形：RVOTO严重度重度症状：紫症状：紫绀，蹲踞，血氧，蹲踞，血氧饱和度和度，RBC，脑栓，静脉栓塞栓，静脉栓塞体征：紫体征：紫绀，杵状指，杵状指，发育差，胸左育差，胸左SM，P2单一，一，连续性性杂音音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心心电图：电轴右偏，右室肥大右偏，右室肥大三、临床表现心心动超声超声u帮助心内畸形帮助心内畸形诊断，排除并存病断，排除并存病变u了解左室了解左室发育、功能育、功能右心右心导管：管：测定定PRV，PP 计算算压力力阶差，分流量差，分流量 发现异常途径异常途径三、临床表现右室造影：右室造影：明确明确诊断断 估估计病病变 考考虑纠治方案治方案左室造影：左室造影：了解左室大小、功能了解左室大小、功能 排除左心系排除左心系统合并畸形合并畸形CT和核磁共振和核磁共振应用于用于诊断、估价断、估价四、手术治疗 如不手如不手术，预后不良，后不良，平均平均10.8岁早期缺氧，内科治早期缺氧，内科治疗缺氧加重，缺氧加重，应外科外科处理理历史史uBlalock等（等（1944）肺体分）肺体分流流术uLillehei（1954）首例成功）首例成功u张天惠（天惠（1963）45%u潘潘 治（治（1975）12.5%u汪曾汪曾炜（1977）9%u近十年近十年 60mmHg，2升升/分分/m2插管插管麻醉：深度，温度，血麻醉：深度，温度，血压，尿量，心律，心，尿量，心律，心电监护，处理低氧，低心排量，心律紊乱，理低氧，低心排量，心律紊乱，肾功能不全功能不全（二）径路切口切口心包切口心包切口右心切口右心切口 原原则：暴露好，保：暴露好，保护右室功能，右室功能，避免避免损伤冠状冠状动脉脉u右室切口右室切口+肺肺动脉切口脉切口u右房切口右房切口+肺肺动脉切口脉切口（三）右室流出道梗阻的解除手手术成功的关成功的关键之一之一u切除范切除范围u切除方法切除方法u成形指成形指标u成形材料成形材料（四）室间隔缺损的修补原原则：修：修补完整，不完整，不损伤主主动脉瓣、三尖瓣脉瓣、三尖瓣和和传导束束合并畸形合并畸形纠治：治：ASD，PDA等等（五）术后处理彻底止血底止血补充容量充容量 CVP15-18正性正性药物和物和扩血管血管药物物应用用呼吸机支持的管理呼吸机支持的管理警惕心包填塞警惕心包填塞低心排量防治低心排量防治液体、液体、电解解质、酸碱平衡、酸碱平衡防治感染防治感染（六）提高手术存活率的关键恰当恰当选择病例病例彻底解除底解除RVOTO完善修完善修补VSD尽量尽量缩短短CPB和主和主动脉阻断脉阻断时间止血止血正确正确术后后处理：理：监护、呼吸循、呼吸循环支持、防治支持、防治LOS、肾衰、呼衰等并衰、呼衰等并发症症死亡原因：低心排量、心衰、死亡原因：低心排量、心衰、肾衰、呼衰衰、呼衰五、长期结果95%存活者存活者疗效良好效良好大多数有右心室大多数有右心室扩大大疗效不良原因：效不良原因：传导阻滞、残余分流、残余阻滞、残余分流、残余右室高右室高压、严重重PI六、展望提高手提高手术存活率存活率提高提高长期生活期生活质量量房室管畸形发病率病率4.2%占房占房间隔缺隔缺损 810%分类原原发孔型房孔型房间隔缺隔缺损部分性房室通道部分性房室通道完全性房室通道完全性房室通道症状：心悸、气促、症状：心悸、气促、发育差、青紫、心衰育差、青紫、心衰体征：收体征：收缩期期杂音、音、P2 分裂分裂心心电图：电轴左偏或右偏、正常左偏或右偏、正常X线：心影增大、肺充血：心影增大、肺充血心心导管、造影管、造影检查：低位房缺，房室瓣返流：低位房缺，房室瓣返流，“鹅颈”征或伴室征或伴室间交通，肺交通，肺动脉脉压力力心超：心超：简便，可靠，容易辨便，可靠，容易辨认房、室房、室间隔缺隔缺损和房室瓣解剖功能异常和房室瓣解剖功能异常手术适应症原原发孔性房孔性房间隔缺隔缺损：手：手术时间与与单纯房房间隔缺隔缺损相同相同部分性房室通道：尽早手部分性房室通道：尽早手术完全性房室通道：一旦完全性房室通道：一旦诊断，立即手断，立即手术手术治疗Lillehei 1955年年 首例成功首例成功手手术目的：修目的：修补房室瓣，房室瓣，闭合房、室合房、室间隔缺隔缺损和合并畸形和合并畸形手手术并并发症：症：传导阻滞，残余房室瓣返流，残阻滞，残余房室瓣返流，残余房、室分流余房、室分流手手术结果：近年来明果：近年来明显改善改善u远期期结果：果：优良良90%肺静脉异位连接部分性肺静脉异位连接完全性肺静脉异位连接诊断心心电图X线心超心超心心导管和造影管和造影CT核磁共振核磁共振手术治疗手手术时间手手术要点要点u建立足建立足够大的肺静脉与左房大的肺静脉与左房连接接