常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识.pptx

常常见先天性心先天性心脏病介入治病介入治疗 中国中国专家共家共识（节选）动脉导管未闭介入治疗动脉导管未闭介入治疗 动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)是常见的先天性心脏病之一，其发病率约占先天性心脏病的1021，女性多见，男女比例约为1:3。根据PDA直径的大小可有不同的临床表现，大多数的专家认为PDA一经诊断就必须进行治疗，而且大多能够通过介入方法治愈。一、手术适应证和禁忌证o适应证适应证 体重8kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其他心脏畸形。o相对适应证相对适应证 1.体重48kg，具有临床症状和心脏超负荷表现，不合并需外科手术的其他心脏畸形；2.“沉默型”PDA；3.导管直径14mm；4.合并感染性心内膜炎，但已控制3个月；5.合并轻中度二尖瓣关闭不全、轻中度主动脉瓣狭窄和关闭不全。一、手术适应证和禁忌证o禁忌证禁忌证1.感染性心内膜炎，心脏瓣膜和导管内有赘生物；2.严重肺动脉高压出现右向左分流，肺总阻力14 woods；3.合并需要外科手术矫治的心内畸形；4.依赖PDA存活的患者；5.合并其他不宜手术和介入治疗疾病的患者。二、术后处理及随诊1.术后局部压迫沙袋46h，卧床20h；静脉给予抗生素3d。2.术后24h，1、3、6个月至1年复查心电图、超声心动图，必要时复查心脏X线片。三、并发症及处理o应用弹簧圈和蘑菇伞型封堵器介入治疗PDA的并发症发生率很低，主要包括以下并发症：三、并发症及处理o1.封堵器脱落 发生率约0.3，主要为封堵器选择不当，个别操作不规范造成，术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱载。一旦发生弹簧圈或封堵器脱落可酌情通过网篮或异物钳将其取出，难于取出时要急诊外科手术。三、并发症及处理o2.溶血 发生率0.8。主要与术后残余分流过大或封堵器过多突入主动脉腔内有关。尿颜色呈洗肉水样，严重者为酱油色，可伴发热、黄疸、血色素下降等。防治措施是尽量避免高速血流的残余分流；一旦发生术后溶血可使用激素、止血药、碳酸氢钠等药物治疗，保护肾功能，多数患者可自愈。残余量较大，内科药物控制无效者，可再植入一个或多个封堵器（常用弹簧圈）封堵残余缺口。若经治疗后患者病情不能缓解，出现持续发热、溶血性贫血及黄疸加重等，应及时请外科处理。三、并发症及处理o3.残余分流和封堵器移位 采用弹簧圈的发生率为0.9，蘑菇伞封堵器的发生率0.1。一般可以采用一个或多个弹簧圈将残余分流封堵，必要时接受外科手术。封堵器移位的发生率为0.4，如移位后发现残余分流明显或影响到正常心脏内结构，须行外科手术取出封堵器。三、并发症及处理o4.降主动脉狭窄 应用蘑菇伞封堵器的发生率为0.2，主要发生在婴幼儿，系封堵器过多突入降主动脉造成。轻度狭窄（跨狭窄处压差小于10 mmHg）可严密观察，如狭窄较重需考虑接受外科手术。三、并发症及处理o5.左肺动脉狭窄 主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。应用弹簧圈的发生率为3.9，蘑菇伞封堵器的发生率为0.2。与PDA解剖形态有关，术中应对其形态有充分的了解，根据解剖形态选择合适的封堵器有助于避免此种并发症。轻度狭窄可严密观察，若狭窄较重则需要外科手术。三、并发症及处理o6.心前区闷痛 蘑菇伞封堵器发生率为0.3。主要由于植入的封堵器较大，扩张牵拉动脉导管及周围组织造成，一般随着植入时间的延长逐渐缓解。三、并发症及处理o7.一过性高血压 如短暂血压升高和心电图ST段下移，多见于大型PDA，系动脉导管封堵后，动脉系统血容量突然增加等因素所致，可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注，也有自然缓解。部分病人出现术后高血压可用降压药物治疗。三、并发症及处理o8.血管损伤 穿刺、插管损伤血管，术后下肢制动，伤口加压致血流缓慢，穿刺处形成血凝块，可致动脉栓塞或部分栓塞。因此，在拔出动脉套管时，应轻轻压迫穿刺部位1015 min，压迫的力量以穿刺部位不出血且能触及足背动脉搏动为标准。血栓形成后应行抗凝、溶栓和扩血管治疗。若药物治疗后上述症状不能缓解，应考虑外科手术探查。股动脉的出血、血肿形成，多是由于穿刺后未能适当加压或外鞘管较粗、血管损伤大造成。一般小血肿可自行吸收，大血肿则将血肿内血液抽出后再加压包扎。三、并发症及处理o9.声带麻痹 Liang等报道1例小型PDA，应用弹簧圈封堵后出现声带麻痹。可能是动脉导管较长，直径较小，植入弹簧圈后引起动脉导管张力性牵拉和成角，从而损伤附近的左侧喉返神经。三、并发症及处理o10.感染性心内膜炎 PDA患者多数机体抵抗力差，反复呼吸道感染，若消毒不严格，操作时间过长，术后抗菌素应用不当，都有引起感染性心内膜炎的可能。导管室的无菌消毒，规范操作，术后应用抗菌素，是防止感染性心内膜炎的有力措施。房间隔缺损介入治疗房间隔缺损介入治疗o本病约占所有先天性心脏病的10，占成人先天性心脏病的 2030，女性多见，男女发病率之比为1:1.53。根据ASD胚胎学发病机制和解剖学特点可将ASD分为继发孔型和原发孔型，前者常见占ASD的6070，是介入治疗主要选择的类型；后者占 ASD的1520，缺损位于房间隔的下部，因原发房间隔发育不良或者心内膜垫发育异常导致，其上缘为原发房间隔形成的弧形边缘，下缘为二尖瓣、三尖瓣的共同瓣环，需手术矫治。房间隔缺损介入治疗房间隔缺损介入治疗o继发孔型ASD的总体自然闭合率可达87。在3个月以前3 mm以下的ASD在1岁半内可100的自然闭合，缺损在38 mm之间在1岁半内有80以上的可自然闭合，但缺损在8 mm以上者很少能够自然闭合。ASD的自然愈合年龄为7个月6岁，中位数为1.6岁。右室增大者的自愈率为9.5，右室正常的自愈率为63.6。房间隔缺损介入治疗房间隔缺损介入治疗o尽管传统上认为小于10mm的小型ASD无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但考虑到小型ASD可能并发矛盾血栓和脑脓肿，而且这两种并发症好发于成年人，尤其是60岁以后，因此成年人小型ASD也主张行介入治疗。房间隔缺损介入治疗房间隔缺损介入治疗一、介入治疗适应证及禁忌证o适应证1.通常年龄3岁。2.继发孔型ASD直径5mm,伴右心容量负荷增加，36mm的左向右分流ASD。3.缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离5mm；至房室瓣7mm。4.房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径。5.不合并必须外科手术的其他心脏畸形。一、介入治疗适应证及禁忌证o相对适应证 1.年龄2岁，但伴有右心室负荷。2.ASD前缘残端缺如或不足，但其他边缘良好。3.缺损周围部分残端不足5mm。4.特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。5.伴有肺动脉高压，但QP/QS1.5，动脉血氧饱和92，可试行封堵。一、介入治疗适应证及禁忌证o禁忌证1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD。2 心内膜炎及出血性疾患。3.封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成。4.严重肺动脉高压导致右向左分流。5.伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。6.近1个月内患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。7.患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。8.左心房或左心耳血栓，部分或全部肺静脉异位引流，左心房内隔膜，左心房或左心室发育不良。二、术后处理及随访 1 术后局部压迫沙袋46h，卧床20h；静脉给予抗生素3d防治感染。2 术后肝素抗凝48h。普通肝素100u/kg/d，分4次静脉注入，低分子肝素每次100u/kg，皮下注射，每12h一次。3.阿司匹林35mg/Kgd，口服，6个月；成人封堵器直径30mm者可酌情加服氯吡格雷75mg/d，有心房颤动者应该服用华法林。4.术后24h，1、3、6个月至1年复查心电图、超声心动图，必要时复查心脏 X 线片。三、并发症及处理o1.残余分流 根据多普勒左向右分流信号判定，无左向右分流信号为效果佳，早期可出现经封堵器的星点状分流，但不应出现呈束状的穿隔血流。左向右分流束直径1mm为微量残余分流，12mm为少量残余分流。三、并发症及处理o处理方法1.术后出现通过封堵器的微量分流，一般不需要处理，随着时间的推移，会自行闭合。2.因缺损不规则导致所选封堵器偏小，可考虑更换更大的封堵器。3.封堵器覆盖以外部分发现束状的分流，且缺损大于5mm应考虑再植入另1枚封堵器，保证完全封堵；如缺损小于5mm，可不处理。三、并发症及处理o2.血栓栓塞 左心房的封堵器表面形成血栓，可引起全身的血栓栓塞。术中和术后应用肝素及抗血小板药物抗凝，可减少血栓栓塞并发症。对直径较大ASD，封堵术后6个月内应加强超声随访，以便及时发现封堵器表面血栓。一旦发现血栓，应加强抗凝治疗，如血栓移动度较大，有发生脱落危险者，应考虑行外科治疗。三、并发症及处理o3 气体栓塞 主要是术中未能排尽封堵器和输送鞘内的气体所致。预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体，当输送鞘置入左房后，嘱患者平静呼吸避免咳嗽，并堵住输送鞘体外开口，避免因负压导致气体进入左房。一旦出现上述症状，应立即吸氧，心率减慢者给予阿托品维持心率，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛加重病情，必要时立即穿刺股动脉，将导管置入栓塞发生处用生理盐水冲洗。三、并发症及处理o4.头痛或偏头痛 头痛或偏头痛发生率约为7，疼痛的部位、性质、程度及持续时间因人而异，最长时间持续半年，有的伴呕吐、恶心、肢体麻木、耳鸣、听力下降。尽量避免封堵器选择过大使表面不能形成完整的内皮化，或为术后抗血小板治疗不够或存在阿司匹林抵抗，导致微小血栓形成脱落阻塞脑血管所致。因此，ASD介入治疗术后抗血小板治疗最少半年，如有头痛史可延长至1年，并根据具体情况确定是否加用氯吡格雷加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗。三、并发症及处理o5.穿刺部位血肿和股动静脉瘘 小型血肿可以不用特殊处理，少量的淤血能够自行吸收；偏大的血肿应立即压迫穿刺处，防止继续出血导致血肿增大，同时挤出淤血。出现股动静脉瘘后应积极处理，瘘口小者可经手压迫或超声引导按压修复治疗，瘘口大且经压迫法无法治愈时需及时行外科手术修补。三、并发症及处理o6.心包填塞 如心脏壁破口较小，超声观察心包积液量增加不明显，可给予鱼精蛋白中和肝素，避免患者深呼吸和体位变化，多可自愈；如破口大，心包积液量迅速增加时立即心包穿刺，留置猪尾导管于心包内，抽出心包内积血并从股静脉鞘管中回输至患者体内，直至心包积液量不再增加后撤出留置的导管，再择期介入治疗；经心包穿刺抽液后症状无改善者需尽快行外科手术治疗。三、并发症及处理o7.封堵器移位、脱落 封堵器脱落后如未发生心室颤动，可经导管取出，国内外均有成功取出的报道，若封堵器较大或者难以取出时应行急诊外科手术。三、并发症及处理o8.心律失常 ASD介入治疗后2个月内应注意避免剧烈咳嗽和活动，减少封堵器对周围组织的刺激。出现心律失常后药物对症处理多可缓解，若出现传导阻滞必要时可置入临时或永久起搏器治疗，部分患者取出封堵器后心律失常消失。三、并发症及处理o9.主动脉至右心房和左心房瘘 为ASD封堵术严重并发症，发生率约0.06，患者主要表现为持续性胸痛。出现这种并发症可能因缺损位置较偏、残端较短、封堵器偏大，置入封堵器后其伞片损伤主动脉而引起。建议严格掌握适应证，对缺损较大、位置较偏、残端较短者，必须仔细观察封堵器置入后的状况，是否会对主动脉造成不良影响。一旦出现上述并发症通常应外科手术治疗。三、并发症及处理o10.溶血 ASD封堵后溶血罕见，考虑系血细胞在较大网状双盘结构中流动所致。此时可停用阿司匹林等抗血小板药物，促进封堵器表面血栓形成，另外给予大剂量激素稳定细胞膜，减少细胞碎裂。三、并发症及处理o11.其他少见并发症 已有ASD封堵后患感染性心内膜炎而需要开胸手术治疗的报道，因此，术后预防感染十分重要。室间隔缺损介入治疗室间隔缺损介入治疗o本病的发生率约占先天性心血管疾病的2530。室间隔缺损介入治疗室间隔缺损介入治疗室间隔缺损介入治疗室间隔缺损介入治疗一、介入治疗适应证和禁忌证o明确适应证1.膜周部VSD（1）年龄通常3岁。（2）体重大于10Kg。（3）有血流动力学异常的单纯性VSD，直径3mm，14mm。（4）VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流。（5）超声在大血管短轴五腔心切面912点位置。2.肌部VSD3mm 3.外科手术后残余分流4.心肌梗死或外伤后VSD 一、介入治疗适应证和禁忌证o相对适应证1.直径小于3mm，无明显血液动力学异常的小VSD。临床上有因存在小VSD而并发感染性心内膜炎的病例，因此，封堵治疗的目的是避免或减少患者因小VSD并发感染性心内膜炎。2.嵴内型VSD，缺损靠近主动脉瓣，成人患者常常合并主动脉瓣脱垂，超声和左心室造影多低估VSD的大小。尽管此型VSD靠近主动脉瓣，根据目前介入治疗的经验，如缺损距离肺动脉瓣2mm以上，直径小于5mm，大多数患者可成功封堵，但其长期疗效尚需随访观察。一、介入治疗适应证和禁忌证o相对适应证3.感染性心内膜炎治愈后3个月，心腔内无赘生物。4.VSD上缘距主动脉右冠瓣2mm，无主动脉右冠窦脱垂，不合并主动脉瓣返流，或合并轻度主动脉瓣返流。5.VSD合并一度房室传导阻滞或二度型房室传导阻滞。6.VSD合并PDA，PDA有介入治疗的适应证。7.伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺损上缘距离主动脉瓣2mm 以上，出口相对集中，封堵器的左心室面可完全覆盖全部入口。一、介入治疗适应证和禁忌证o禁忌证1.感染性心内膜炎，心内有赘生物，或存在其他感染性疾病。2 封堵器安置处有血栓存在，导管插入径路中有静脉血栓形成。3.巨大VSD、缺损解剖位置不良，封堵器放置后可能影响主动脉瓣或房室瓣功能。4.重度肺动脉高压伴双向分流。5.合并出血性疾病和血小板减少。6.合并明显的肝肾功能异常。7.心功能不全，不能耐受操作。二、术后处理及随访1 术后置病房监护，心电监测，24小时内复查超声心动图，术后观察57天情况良好后，出院随访。2.手术后24h肝素化，抗生素静脉应用35d。3.术后口服阿司匹林小儿35mg(kgd)，成人3mg(kgd)，共6个月。4.术后1、3、6、12个月随访，复查心电图和超声心动图，必要行X线胸片。三、特殊情况下室间隔缺损的处理o直径小于5mmVSD，无症状且年龄大于3岁，是否需手术治疗，尚存争议。但缺损可引起心内膜炎，某些特殊部位如肺动脉瓣下缺损等可能会因长期的血液冲击造成主动脉等病变。另外，病人终身存在这种生理缺陷，可能会有心理负担，加上存在的社会因素如升学、就业等。因此，建议根据患者的具体情况选择介入治疗。三、特殊情况下室间隔缺损的处理o 嵴内型VSD 嵴内型缺损位于室上嵴之内，缺损四周均为肌肉组织，从左心室分流的血液往往直接进入右室流出道，其上缘距主动脉瓣较近，有些缺损上缘即为主动脉右冠窦，容易使右冠瓣失去支撑造成瓣膜脱垂。如超声检查在心底短轴切面上，缺损位于11点半至1点钟位置，距离肺动脉瓣2mm以上，直径小于5mm者有可能介入治疗成功。三、特殊情况下室间隔缺损的处理o膜部瘤型VSD 膜部瘤型缺损左心室面入口通常较大，右室面出口较小。由于膜部瘤形态复杂，其大小、出入口的位置、出入口间的长度，囊壁厚薄均有较大差异。根据造影结果大致可分为漏斗型、漏斗管型，莲蓬型、囊袋型4 种，其中以漏斗型最常见。由于VSD膜部瘤的大小、位置、形态、破口多种多样，应根据具体情况，灵活选择封堵的部位及封堵器型号，总的原则是在不影响主动脉瓣、三尖瓣功能的基础上，达到完全阻止过隔血流的目的，并能减少并发症的发生。四、并发症与处理o1.心律失常 三度房室传导阻滞和交界性逸搏心律，与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关。交界性逸搏心律可见于合并三度房室传导阻滞时，若心率在55次/分以上，心电图QRS在0.12s以内，可静注地塞米松10mg/d共37天，严密观察，心室率过慢，出现阿-斯综合征时，需安置临时心脏起搏器。3周后如仍未见恢复，需安置永久起搏器。四、并发症与处理o2.封堵器移位或脱落 与封堵器选择偏小，操作不当有关。脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出，否则应外科手术取出。四、并发症与处理o3.腱索断裂 在建立轨道时由于导引钢丝经腱索内通过，此时在左前加头位投照上可见导管走行扭曲，通常应重新建立轨道，强行通过鞘管可引起腱索断裂。应用猪尾导管经三尖瓣至肺动脉，可减少进入腱索的机会。如发生腱索断裂，应行外科处理。另外，输送鞘管放置在左心室内，鞘管从腱索间通过，此时送出封堵器或牵拉，可引起二尖瓣的腱索断裂。四、并发症与处理o4.三尖瓣关闭不全 与缺损部位，操作方式和封堵器大小有关。隔瓣后型VSD与三尖瓣关系密切，植入封堵器后可引起明显的三尖瓣反流。术中在建立轨道时应确认导引导丝未经三尖瓣腱索中通过。四、并发症与处理o5.主动脉瓣返流 与封堵器和操作有关。如边缘不良型的VSD，选择封堵器的边缘大于VSD至主动脉瓣的距离，封堵器的边缘直接接触主动脉瓣膜均影响主动脉瓣的关闭。四、并发症与处理o6.残余分流 明显的残余分流见于多孔型VSD封堵治疗的患者，封堵器未能完全覆盖入口和出口。如为多孔型VSD应保证封堵器的左侧面完全覆盖入口，否则放弃封堵治疗。四、并发症与处理o7.溶血 与存在残余分流有关，高速血流通过封堵器可引起溶血。表现为酱油色尿、寒战、贫血和肾功能不全等，应严密观察，对轻度溶血者，停用阿司匹林，静滴止血药，口服或静滴碳酸氢钠。如系弹簧圈引起的分流并发溶血，也可再放置一封堵器或弹簧圈。如血红蛋白70g/L，应外科手术取出封堵器。四、并发症与处理o8.急性心肌梗死 可能与术中抗凝不够导致导管内或封堵器表面形成的血栓脱落至冠状动脉内引起。此种并发症极少见，一旦发生处理困难。术中应常规抗凝，一般按100u/kg 给予肝素抗凝，术后密切观察，如出现腹痛或胸痛症状，应及时检查心电图。如早期发现，可行溶栓治疗。四、并发症与处理o9.心脏及血管穿孔 同ASD封堵术。o10.神经系统并发症 头痛、中风等。o11.局部血栓形成及周围血管栓塞经皮球囊肺动脉瓣成形术经皮球囊肺动脉瓣成形术o肺动脉瓣狭窄（Pulmonary stenosis，PS）是一类常见的先天性心脏畸形，占所有先天性心脏病的810。1982年，Kan等首先报道采用球囊扩张导管进行静态的球囊扩张技术，称为经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty，PBPV)，此后获得广泛应用。一、适应证与禁忌证o适应证 1.典型肺动脉瓣狭窄，跨肺动脉压差40 mmHg；2.对于青少年及成人患者，跨肺动脉瓣压差30 mmHg，同时合并劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或先兆晕厥等症状。一、适应证与禁忌证o相对适应证1.重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流。2.轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄。3.婴幼儿复杂先心病伴肺动脉瓣狭窄，暂不能进行根治术，应用经皮球囊肺动脉瓣成形术进行姑息治疗，缓解紫绀。4.部分婴儿重症法洛四联征伴肺动脉瓣狭窄，可试行球囊瓣膜及血管成形术作姑息疗法，以缓解紫绀及肺动脉分支狭窄。5.肺动脉瓣狭窄经球囊扩张及外科手术后残余压力阶差。6.室隔完整的肺动脉瓣膜性闭锁，右室发育正常或轻度发育不良，可先行射频打孔，再进行球囊扩张术。7.重症肺动脉瓣狭窄伴左室腔小及左室功能低下，可行逐步分次球囊扩张术。一、适应证与禁忌证o禁忌证1.肺动脉瓣下漏斗部狭窄；肺动脉瓣狭窄伴先天性瓣下狭窄；肺动脉瓣狭窄伴瓣上狭窄。2.重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。3.婴儿极重型肺动脉瓣狭窄合并重度右室发育不良或右心衰竭。4.极重度肺动脉瓣狭窄或室隔完整的肺动脉瓣闭锁合并右心室依赖性冠状动脉循环。5.肺动脉瓣狭窄伴需外科处理的三尖瓣重度返流。二、术后处理及随访o1.术后局部穿刺处压迫止血，重症及小婴儿需重症监护，24小时内复查超声心动图。o2.经皮球囊肺动脉瓣成形术后伴右室流出道反应性狭窄者，给予普萘洛尔（心得安）0.51.0mg/kgd，分二至三次口服，通常36个月。o3.术后1、3、6及12个月行随访，复查心电图及超声心动图。三、并发症防治o即刻及随访研究表明，经皮球囊肺动脉瓣成形术安全、有效，并发症发生率约5，总死亡率0.5，多见于新生儿、小婴儿及重症患者。三、并发症防治o1.下腔静脉与髂静脉连接处撕裂 多见于新生儿，可致腹腔积血、低血压及心跳骤停。多系操作不当，技术不熟练所致。o2.肺动脉瓣环撕裂及出血 多由于球囊选择过大，或由于对瓣环直径测量高估所致。三、并发症防治o3.心包压塞 系心房、右室或肺动脉穿孔引起。o4.三尖瓣重度返流 可能由于球囊导管穿过三尖瓣腱索，或球囊导管过长而损伤三尖瓣，需外科手术治疗。